Diagnostics and surgical management of periampullary duodenal duplication cysts in children: a report of cases

Full Text

ВВЕДЕНИЕ

Удвоения пищеварительного тракта встречаются во всех отделах кишечной трубки, но локализация в двенадцатиперстной кишке (ДПК) — наиболее редкая патология, составляющая всего лишь 5–7 % всех случаев удвоений [1]. Парафатериальные удвоения ДПК могут приводить к обтурации просвета кишки и развитию хронической дуоденальной непроходимости (ХДН) [1–3]. Реже данный порок проявляет себя билиарной обструкцией, рецидивирующим панкреатитом, а также может протекать бессимптомно и выявляться только во взрослом возрасте [4]. В литературе особое внимание уделяют парафатериальным удвоениям ДПК как наиболее трудным в диагностике и хирургическом лечении.

Цель — представить опыт лечения детей с парафатериальными кистозными удвоениями двенадцатиперстной кишки.

КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ

С 2007 по 2022 г. на лечении в Детской городской клинической больнице св. Владимира (Москва) находилось 6 детей с парафатериальными кистозными удвоениями ДПК и 1 ребенок — в Областной детской клинической больнице Екатеринбурга. Возраст детей — от 2 до 17 лет (4 девочки, 3 мальчика). Все больные были госпитализированы в экстренном порядке в связи с жалобами на длительные (в течение нескольких месяцев) боли в животе, частую рвоту съеденной накануне пищей с желчью. Явления рецидивирующего панкреатита отмечались у 2 детей. В анамнезе один ребенок перенес неоднократные операции в других лечебных учреждениях в связи с развитием высокой кишечной непроходимости и билиарной обструкции. Еще одному пациенту с подозрением на кисту брюшной полости в другом лечебном учреждении была выполнена диагностическая лапароскопия, при которой кистозное образование обнаружено не было. Характеристики пациентов представлены в табл. 1, пациентам присвоены номера.

 

Таблица 1. Анамнестические данные пациентов

Table 1. Anamnestic data of the patients

Пацинет	Пол	Возраст	Анамнез	Наличие хронического панкреатита
1	Ж	1 г. 11 мес.	Боль в животе в течение месяца	–
2	Ж	4 г. 1 мес.	Боль в эпигастрии в течение 3 лет, рвота; в возрасте 2 лет девочке была выполнена диагностическая лапароскопия: патологии не выявлено	–
3	М	3 г.	Боль в животе в течение 2 мес., многократная рвота	–
4	Ж	6 лет	Боль в животе в течение 2 лет, частая рвота	–
5	Ж	17 лет	Боль в животе около 6 мес., тошнота, рвота с желчью	–
6	М	2 г. 1 мес.	Пренатально на 32-й неделе эхо-признаки высокой кишечной непроходимости. На 3-и сутки жизни сформирован дуодено-дуоденоанастомоз по Кимура. С 6 мес. до 1 г. 10 мес. у ребенка 5 раз отмечались явления холецистохолангита, механической желтухи, по поводу чего выводили холецистостому. На одном из обследований выявлено кистозное образование гепатодуоденальной зоны	+
7	М	7 лет	Боль в животе в течение 2 лет, тошнота	+

 

При поступлении всем детям проведено ультразвуковое исследование (УЗИ), на котором в верхних отделах брюшной полости выявлено перистальтирующее кистозное образование до 2–4 см в диаметре, имеющее двухконтурную стенку, характерную для энтерокист (рис. 1).

 

Рис. 1. Ультразвуковая картина кистозного образования с двухконтурной стенкой, характерной для энтерокист пациента № 2

 

Следующим диагностическим этапом проводили фиброгастродуоденоскопию, при которой в просвете нисходящей ветви ДПК в области большого дуоденального сосочка (БДС) определялось объемное образование, перекрывающее просвет кишки от 2/3 до практически полной ее обтурации. В одном случае эндоскопия была дополнена дуоденографией, при которой в просвете ДПК по медиальной стенке нисходящей ветви определяется дефект наполнения. Для уточнения локализации кистозного образования 3 пациентам выполняли спиральную компьютерную томографию, при которой в просвете нисходящей ветви ДПК выявлено кистозное образование (рис. 2).

 

Рис. 2. Спиральная компьютерная томография пациента № 5. Стрелкой обозначено кистозное образование в просвете двенадцатиперстной кишки

 

Для определения связи кистозного удвоения с желчными и панкреатическими протоками 4 пациентам выполнена магниторезонансная холангиопанкреатография — МРХПГ (рис. 3), при которой у 2 детей заподозрена связь с общим желчным протоком. По результатам комплексного обследования во всех случаях удалось установить наличие кистозного образования в парафатериальной области ДПК (табл. 2).

 

Рис. 3. Магниторезонансная холангиопанкреатография пациента № 5. Достоверной связи кистозного образования с желчными протоками нет

 

Таблица 2. Результаты инструментальных методов обследования

Table 2. Results of the instrumental examination

Пациент	Ультразвуковое исследование	Фиброгастродуоденоскопия	Рентгенологические методы исследования	Магниторезонансная холангиопанкреатография
1	Перистальтирующее кистозное образование размерами 22 × 24 × 26 мм, стенки до 4 мм, включения до 4 мм	Деформация стенки ДПК в виде объемного образования, перекрывающее просвет на 2/3	Компьютерная томография: кистозное образование размерами 17 × 17 × 24 мм, сдавливающее просвет ДПК, четкие стенки до 2,5–3 мм. Общий желчный проток не расширен, впадает в ДПК в месте прилегания образования	Не проводилась
2	Кистозное образование 25–30 мм	Не проводилась	Не проводились	Не проводилась
3	Округлое образование размерами 32 × 20 × 26 мм, стенка 2 мм	Не проводилась	Не проводились	Кистозное удвоение нисходящего отдела ДПК до 27 × 20 × 32 мм. Внутри и внепеченочные протоки не расширены. Достоверной связи кисты с холедохом нет
4	В проекции нисходящего отдела ДПК кистозное образование до 15–20 мм в диаметре	Желудок увеличен; в области БДС в просвет ДПК вдается образование, практически полностью перекрывающее ее просвет	Рентгенография: постбульбарный отдел выше обычного, фиксирован; верхняя горизонтальная ветвь ДПК не выражена; с области переходного отдела овальный дефект наполнения. Релаксационная дуоденография: расширение просвета ДПК в нисходящей части до 45 мм; на уровне БДС дефект наполнения овальной формы с четкими контурами 40 × 30 мм. КТ: в проекции БДС деформирующее просвет ДПК кистозное образование до 15 мм в диаметре	не проводилась
5	В области ворот печени кистозное образование размерами около 116 × 53 мм, стенка толстая слоистая (до 4–5 мм), в просвете — мелкие включения до 3 мм	В нисходящей ветви ДПК в области БДС шаровидное образование около 30 мм, перекрывающее просвет на 2/3; область БДС не визуализируется; дуоденогастральный рефлюкс	Компьютерная томография: кистозное образование в просвете нисходящей ветви ДПК, практически полностью перекрывающее ее просвет, стенки до 2 мм, размеры 105 × 47 × 90 мм, содержимое однородное, в просвете кисты включения	В просвете нисходящей ветви ДПК кистозное образование, с утолщенными стенками, размерами 95 × 45 мм, содержимое — множественные мелкие конкременты
6	Холедох и левый долевой проток до 4 мм; в просвете ДПК кистозное образование до 20 мм в диаметре	В просвете ДПК объемное, шаровидное, образование диаметром около 20 мм	Не проводились	Кистозное образование в области ДПК; печень увеличена: вертикальный размер правой доли 132 мм, левой доли 46 мм, билобарный размер на уровне ворот печени 158 мм; расширение правого желчного протока до 4 мм, левого — до 3,8 мм, главного (до 2,8 мм) и добавочного (до 3,1 мм) панкреатического протоков; общий желчный проток не расширен; в просвете ДПК кистозное образование размерами 27 × 22 × 27 мм, с четкими контурами
7	Каудальнее головки поджелудочной железы кистозное образование до 37 мм со стенкой до 4 мм	Просвет в области нисходящей ветви ДПК, в зоне БДС, деформирован в виде шаровидного выпячивания стенки кишки, за счет сдавления извне	Не проводились	Кистозное образование ДПК размерами 29 × 28 × 37 мм, заполняющие 1/2 просвета кишки, с четкими контурами; в просвете включения

Примечание. ДПК — двенадцатиперстная кишка; БДС — большой дуоденальный сосочек. Note. ДПК — duodenum; БДС — major duodenal papilla.

 

Все дети были оперированы, им было проведено трансдуоденальное иссечение парафатериального кистозного удвоения, из них в 3 случаях была выполнена лапаротомия, у 4 детей применен лапароскопический доступ, 2 детям интраоперационно был проведен назоинтестинальный зонд (табл. 3).

 

Таблица 3. Данные оперативных вмешательств

Table 3. Surgical management

Пациент	Вид оперативного доступа	Дренаж	Назоинтестинальный зонд	Содержимое парафатериальных кистозных удвоений
				характер содержимого	наличие камней
1	Лапароскопический	+	–	Желчь	+
2	Лапаротомия	+	+	Слизь	–
3	Лапароскопический	–	–	Слизь	–
4	Лапаротомия	+	–	Слизь	–
5	Лапароскопический	+	–	Желчь	+
6	Релапаротомия	–	+	Желчь	–
7	Лапароскопический	–	–	Желчь	+

 

При открытом вмешательстве выполняли поперечную лапаротомию в верхнем правом квадранте живота. После вскрытия брюшной полости широко мобилизовали ДПК по Кохеру и выполняли продольную дуоденотомию по передней стенке ее нисходящей ветви. После визуализации БДС, находящегося проксимальнее кистозного образования, максимально широко иссекали стенки кистозного удвоения. В ходе оперативного вмешательства особое внимание уделяли сохранению целостности БДС. Дефект стенки ДПК ушивали в поперечном направлении однорядными узловыми швами. Две операции были завершены установкой дренажа в зону ДПК, в одном случае брюшную полость не дренировали.

В ходе лапароскопических операций (рис. 4) нисходящий отдел ДПК фиксировали двумя временными тракционными швами за переднюю брюшную стенку. После продольной дуоденотомии при компрессии желчного пузыря и поступлении желчи в просвет ДПК удавалось уточнить локализацию БДС. С помощью LigaSure или гармонического диссектора выполняли широкую резекцию стенок кистозного удвоения (рис. 5). В завершение операции при повторной компрессии желчного пузыря убеждались в сохранности БДС. Дуоденотомическую рану ушивали в поперечном направлении однорядным обвивным швом нитями Vicryl 4-0. В конце двух операций была установлена дренажная трубка в зону ДПК, две операции были завершены без дренирования брюшной полости.

 

Рис. 4. Парафатериальное кистозное удвоение двенадцатиперстной кишки у пациента № 1

 

Рис. 5. Иссечение стенок парафатериального кистозного удвоения двенадцатиперстной кишки у пациента № 3

 

В ходе оперативных вмешательств при вскрытии просвета кистозных удвоений последние были заполнены слизью в 3 случаях, желчью — у 4 пациентов. В 3 случаях в просвете кистозных удвоений ДПК обнаружены множественные мелкие камни желтого цвета (табл. 3).

РЕЗУЛЬТАТЫ

Интраоперационных осложнений, а также конверсий эндохирургических вмешательств не зафиксировано. Послеоперационный период протекал у всех детей гладко, симптомов дуоденостаза не было, энтеральное кормление начинали на 4–5-е сутки, на 5–6-е сутки удаляли дренаж из брюшной полости. Пациенты выписаны домой на 11–12-е сутки.

Гистологическое исследование. Микроскопическая картина соответствовала истинным удвоениям и характеризовалась наличием мышечной оболочки, представленной продольными, поперечными и спиральными мышечными волокнами, слизистая оболочка соответствовала гистоархитектонике слизистой тонкокишечного типа, в части наблюдений имелись бруннеровы железы. Желудочная эктопия слизистой оболочки удвоения в нашем исследовании была выявлена лишь в одном случае (табл. 4).

 

Таблица 4. Результаты лечения

Table 4. Treatment results

Пациент	Сроки нахождения в ОРИТ, сут	Дренаж удален, сут	Энтеральное кормление, сут	Гистологическое исследование		Проведено койко-дней
				диагноз подтвержден	эктопия слизистой оболочки желудочного типа
1	4	5	С 6-х суток	+	–	12
2	6	6	Через назоинтестинальный зонд с 3-х суток, через рот — с 5-х суток	+	–	11
3	5	–	С 5-х суток	+	–	11
4	5	7	С 5-х суток	+	–	14
5	6	6	С 6-х суток	+	–	12
6	4	Не было	Через назоинтестинальный зонд — с 3-х суток, через рот — с 4-х суток	+	+	11
7	6	Не было	С 5-х суток	+	–	11

Примечание. ОРИТ — отделение реанимации и интенсивной терапии.

Note. ICU — intensive care unit.

 

Катамнез прослежен у всех пациентов в срок от 3 мес. до 10 лет. Жалоб и патологических изменений при УЗИ отмечено не было.

ОБСУЖДЕНИЕ

Удвоения ДПК — редкие врожденные пороки развития со встречаемостью 1 : 100 000 [1]. Отдельного внимания заслуживают удвоения, расположенные вблизи БДС, которые носят называние парафатериальных.

Являясь внутрипросветными образованиями, парафатериальные удвоения ДПК могут приводить к развитию обтурационного варианта ХДН [1–3]. В ряде случаев выявлена связь с желчевыводящими и панкреатическим протоками, парафатериальные удвоения ДПК могут приводить к развитию билиарной обструкции и рецидивирующему панкреатиту [1, 2–7]. В наших наблюдениях у всех детей отмечалась картина ХДН, проявляющаяся длительными болями в животе, частой рвотой съеденной пищей. В анамнезе у 2 пациентов имелись симптомы рецидивирующего панкреатита, у одного ребенка — неоднократные оперативные вмешательства по поводу билиарной обструкции.

Для дооперационной диагностики парафатериальных кистозных удвоений необходимо применить весь спектр инструментальных методов диагностики [3]. На УЗИ выявляют характерную для энтерокист двуслойную стенку [8]. При эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС) парафатериальные кистозные удвоения расположены дистальнее БДС. Стоит отметить, что в нашем наблюдении при ЭГДС только у 3 детей визуализирована область БСД, в остальных случаях выявлено лишь кистозное образование, перекрывающее просвет ДПК. На МРХПГ нельзя было исключить связь кистозного образования с желчевыводящими протоками у 2 пациентов. Таким образом, на этапе дооперационной диагностики, даже выполнив комплексное обследование, было сложно дифференцировать парафатериальные удвоения и холедохоцеле, что подтверждает трудность дифференциальной диагностики данных интрадуоденальных образований.

Во всех случаях было выполнено трансдуоденальное широкое иссечение стенок кистозного удвоения ДПК с сохранением целостности БДС. При иссечении задней стенки парафатериальных кистозных удвоений может возникнуть обширный дефект стенки ДПК и повреждение головки поджелудочной железы. Это может потребовать выполнения панкреатодуоденальной резекции [1], что, учитывая доброкачественный характер, неоправданно большой объем оперативного вмешательства в детском возрасте. Тем более, в литературе описаны единичные случаи малигнизации кистозных удвоений ДПК у взрослых пациентов [9–12].

В литературе продолжает обсуждаться дифференциальная диагностика между парафатериальными кистозными удвоениями ДПК и холедохоцеле. Последние являются пороком развития терминального отдела холедоха и так же пролабируют в просвет ДПК [9]. Особо стоит отметить, что ряд авторов считает, что окончательный диагноз ставится только по данным гистологического исследования [10]. У парафатериальных кистозных удвоений микроскопическая картина характеризовалась наличием мышечной оболочки, представленной продольными, поперечными и спиральными мышечными волокнами, слизистая оболочка соответствовала гистоархитектонике слизистой тонкокишечного типа, в части наблюдений имелись бруннеровы железы. Данная картина согласуется с данными ряда авторов [1, 10]. Желудочная эктопия слизистой оболочки дупликатуры в нашем исследовании была выявлена лишь в одном случае. Однако есть мнение, что такая гистологическая картина может быть и у холедохоцеле [9, 13, 14], а дифференциальный диагноз ставится по совокупности результатов инструментальных методов диагностики и интраоперационной картины. Мы считаем, что при постановке диагноза стоит опираться на результаты патогистологического исследования. Во всех описанных нами случаях имелись гистологические признаки удвоений ДПК.

По литературным данным эктопия слизистой желудочного типа в стенках парафатериальных кистозных удвоений встречается до 35 % случаев [1, 3, 4, 6, 12]. Считаем, что в случае наличия эктопированной слизистой оболочки желудка следует регулярно проводить ЭГДС и биопсию слизистой оболочки ДПК в связи с возможным риском малигнизации у таких пациентов.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Причиной обтурационного варианта ХДН у детей могут быть парафатериальные кистозные удвоения ДПК. При выявлении кистозного образования в просвете ДПК необходимо проводить дифференциальный диагноз с холедохоцеле, для этого требуется выполнение комплекса эндоскопических и лучевых методов исследования. Операцией выбора при кистозных парафатериальных удвоениях является широкое трансдуоденальное иссечение стенок удвоения, которое может быть успешным.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Вклад авторов. Все авторы внесли существенный вклад в разработку концепции, проведение исследования и подготовку статьи, прочли и одобрили финальную версию перед публикацией. Вклад каждого автора: Ю.Ю. Соколов — хирургическое лечение пациентов, обзор литературы, сбор и анализ литературных источников, написание текста и редактирование статьи; Г.Т. Туманян — хирургическое лечение пациента, обзор литературы, сбор и анализ литературных источников, редактирование статьи; А.М. Ефременков — сбор и анализ литературных источников, редактирование статьи; Ж.Р. Омарова — выполнение патогистологического исследования препаратов, редактирование статьи; О.Ю. Кошурников — курация пациента, обзор литературы; А.А. Гогичаева — курация пациентов, проведение катамнестического обследования, обзор литературы, сбор и анализ литературных источников, написание текста и редактирование статьи.

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с проведенным исследованием и публикацией настоящей статьи.

Источник финансирования. Авторы заявляют об отсутствии внешнего финансирования при проведении исследования и подготовке публикации.

Информированное согласие на публикацию. Авторы получили письменное согласие законных представителей пациента на публикацию медицинских данных и фотографий.

ADDITIONAL INFORMATION

Author contribution. Thereby, all authors made a substantial contribution to the conception of the study, acquisition, analysis, interpretation of data for the work, drafting and revising the article, final approval of the version to be published and agree to be accountable for all aspects of the study. The contributions of each author: Yu.Yu. Sokolov — surgical management, literature review, collection and analysis of literature, writing the article and article editing; G.T. Tumanyan — surgical management, literature review, collection and analysis of literature, article editing; A.M. Efremenkov — collection and analysis of literature, article editing; J.R. Omarova — histopathological examination, article editing; O.Yu. Koshurnikov — patient supervision, literature review; A.A. Gogichaeva — patient supervision, fillow-up survey, literature review, collection and analysis of literature, writing the article and article editing.

Competing interests. The authors declare that they have no competing interests.

Funding source. This study was not supported by any external sources of funding.

Consent for publication. Written consent was obtained from the patient for publication of relevant medical information and all of accompanying images within the manuscript.

About the authors

Yurii Yu. Sokolov

Russian Medical Academy of Continuous Professional Education

Email: sokolov-surg@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0003-3831-768X
SPIN-code: 9674-1049

MD, Dr. Sci. (Med.), professor, head of the Department of pediatric surgery

Russian Federation, Moscow

Grachik T. Tumanyan

Russian Medical Academy of Continuous Professional Education

Email: tumanyan@list.ru
ORCID iD: 0000-0002-5554-4203

MD, Dr. Sci. (Med.), professor of the Department of pediatric surgery

Russian Federation, Moscow

Artem M. Efremenkov

Russian Medical Academy of Continuous Professional Education

Email: efremart@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-5394-0165
SPIN-code: 6873-6732

Cand. Sci. (Med.), assistant professor of the Department of pediatric surgery

Russian Federation, Moscow

Zhanna R. Omarova

Pirogov Russian National Research Medical University

Email: ganu82@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-9035-0511
SPIN-code: 2579-5929

assistant of the Department of pathological anatomy and clinical pathological anatomy of the pediatric faculty

Russian Federation, Moscow

Oleg Yu. Koshurnikov

Regional Children’s Hospital

Email: okosh@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-4292-7835

head of the Department of surgery No. 1

Russian Federation, Yekaterinburg

Alaniia A. Gogichaeva

Russian Medical Academy of Continuous Professional Education; St. Vladimir Children’s Hospital

Author for correspondence.
Email: gogichalani@gmail.com
ORCID iD: 0000-0003-3614-6493
SPIN-code: 2124-5942

postgraduate student of the Department of pediatric surgery

Russian Federation, Moscow; Moscow

References

Supplementary files