Tubular subtotal form of the small intestinal doublication

全文:

ВВЕДЕНИЕ

Удвоение желудочно-кишечного тракта является одним из редких пороков развития, обычно проявляющихся различными симптомами (желудочно-кишечное кровотечение, непроходимость кишечника или перфорация) [1]. Удвоение может быть кистозным или тубулярным, причем чаще поражается средняя кишка [2, 3]. С точки зрения оперативной коррекции проблему для детского хирурга составляют протяженные формы дупликации. Представляем случай успешного лечения ребенка с субтотальной формой удвоения тонкой кишки.

КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ

Пациент З., мальчик 9.03.2018 г. рожд., поступил в Областную детскую клиническую больницу (ОДКБ) 19.09.2019 в 9-01 с жалобами на вялость, черное окрашивание стула. Из анамнеза известно, что заболел вечером 17.09.2019, когда родители заметили изменение цвета стула. В течение ночи ребенок периодически беспокоился. Утром отмечалась вялость ребенка, однократный стул черного цвета. Обратились в центральную районную больницу (ЦРБ) по месту жительства. При обследовании выявлена выраженная анемия (гемоглобин 65 г/л, эритроциты 3,17 · 10¹²/л, гематокрит 22,5 %). Проведены трансфузия эритроцитарный массы и гемостатическая терапия. За время нахождения в ЦРБ признаков продолжающегося желудочно-кишечного кровотечения не было и 19.09.2019 ребенок был переведен в реанимационное отделение ОДКБ.

Состояние при поступлении тяжелое. На осмотр реагирует беспокойством, глаза открывает. Двигательная активность и мышечный тонус сохранены. Кожный покров и видимые слизистые бледные, умеренной влажности, отеков нет. Микроциркуляция удовлетворительная, симптом бледного пятна около 5 с. При аускультации дыхание жесткое, хрипов нет. Оксигенация тканей удовлетворительная, SpO₂ 96–98 %. Тоны сердца приглушены, ритмичные. АД 145/47 (97) мм рт. ст., частота сердечных сокращений до 164 в минуту, частота дыхательных движений до 46 в минуту. Живот не увеличен в размерах, при пальпации мягкий, безболезненный. Стул после клизмы — мелена. По зонду из желудка отделяемое скудное, светлое.

В анализе крови: гемоглобин 104 г/л, эритроциты 4,4 · 10¹²/л, гематокрит 32 %, тромбоциты 437 · 10¹²/л, лейкоциты 13,7 · 10⁹/л (формула: лимфоциты 47 %, сегментоядерные 45 %, палочкоядерные 2 %), креатин 44 мкмоль/л, мочевина 3,7 мкмоль/л, белок 72 г/л, альбумин 40 г/л, калий 4,04 ммоль/л, натрий 145,0 ммоль/л, кальций 1,31 ммоль/л.

Ребенку назначено лечение: инфузионная терапия в режиме нормогидратации, антибактериальная терапия, гемостатическая терапия, ингибиторы протеолиза.

Проведено обследование.

Фиброэзофагогастродуоденоскопия от 19.09.2019: вход в пищевод свободный. Пищевод свободно проходим. Слизистая розовая. Тонус сохранен. Кардия сомкнута. Желудок обычной формы и размеров. В просвете умеренное количество прозрачной слизи. Складки извиты, обычной высоты. Слизистая бледно-розовая. Луковица двенадцатиперстной кишки округлой формы. Слизистая имеет зернистый характер, розовая. Слизистая постбульбарного отдела не изменена.

Абдоминальное УЗИ от 19.09.2019: без структурных изменений.

Колоноскопия от 22.09.2019: эндоскоп заведен в слепую кишку. Слизистая оболочка толстой кишки бледно-розовая, сосудистый рисунок обеднен, складки невысокие, гаустры мелкие. Баугиниева заслонка губовидная, сомкнута. В просвете правой и левой половины толстой кишки — мутное отделяемое.

За время нахождения в стационаре признаков желудочно-кишечного кровотечения не было. В связи с подозрением на дивертикул Меккеля ребенку 1.10.2019 проведена операция — диагностическая лапароскопия.

Операция (1.10.2019). Через верхний край пупочного кольца установлен видеопорт 3 мм. Наложен карбоксиперитонеум 9 мм рт. ст. В левой подвздошной области установлен порт для манипулятора. При ревизии — выпота нет, брюшина розовая, блестящая. Толстая кишка, червеобразный отросток и терминальный отдел подвздошной кишки не изменены. В 50 см проксимальнее илеоцекального угла обнаружено утолщение подвздошной кишки, переходящее в удвоение. Решено перейти на лапаротомию. Карбоксиперитонеум снят. Порты удалены. Произведена срединная лапаротомия мини-доступом. При ревизии обнаружена тубулярная форма удвоения тонкой кишки (рис. 1).

 

Рис. 1. Пациент Т. Внешний вид удвоения тонкой кишки

Fig. 1. Patient T. The appearance of the intestinal duplication

 

Удвоенный участок слепо начинается у трейцевой связки и идет в толще брыжжейки основной кишки до участка в 50 см от илеоцекального угла, где сливается с основной кишкой на участке, имеющем инфильтрацию кишечной стенки с двумя циркулярными участками хрящевой плотности. Удвоенная кишка на протяжении первых 25 см от связки Трейца неравномерного диаметра от 1 до 3 см, имеет экстрамуральное расположение, затем постепенно сливается с основной и имеет интрамуральное расположение с общим кровоснабжением, вплоть до места слияния. Произведено тупое и острое выделение проксимального отдела удвоенной тонкой кишки на протяжении 25 см до места слияния в единую стенку, произведена резекция участка. Дистально расположенная часть удвоенной кишки с трудом отделяется от серозно-мышечного слоя основной кишки, в связи с этим поэтапно проведена демукозация оставшейся части удвоенной кишки через 3 линейных разреза по 5 см в серозно-мышечном слое. В 30 см от места слияния слизистая оболочка удвоенной кишки не имеет серозно-мышечного футляра на ⅓ периметра и тесно прилежит к слизистой оболочке основной кишки. В 20 см от слияния участков удвоенной кишки разделить слизистые не представлялось возможным, в связи с чем проведена резекция подвздошной кишки на этом уровне и 5 см отводящей подвздошной кишки. Общая длина удаленной удвоенной кишки составила 1 метр (рис. 2).

 

Рис. 2. Удаленный участок удвоенной тонкой кишки

Fig. 2. Remote area of the intestinal duplication

 

Оставшийся серозно-мышечный футляр удвоенного участка уложен на слизистую оболочку основной кишки в зоне резекции и зафиксирован узловыми швами к ее серозно-мышечной оболочке. Наложен илео-илео-анастомоз «конец в конец» двухрядным швом. Послойные швы на рану.

Гистологическое исследование удаленных участков

1. Проксимальный участок — в некоторых фрагментах эпителий желудочного типа, в других — тонкокишечного. В одном из фрагментов тонкой кишки стенка с эктопией ткани поджелудочной железы. В серозной оболочке конгломераты тонкостенных сосудов (рис. 3).

 

Рис. 3. Проксимальный участок удвоения тонкой кишки. Эктопированная ткань поджелудочной железы обозначена стрелкой. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. ×50

Fig. 3. Proximal part of small intestine duplication. Ectopia of the pancreatic tissue is marked by an arrow. H&E staining. Magnification ×50.

 

2. Слизистая удвоенной кишки — слизистая оболочка желудочного типа.
3. Место слияния удвоенной кишки — слизистая обычного строения, подслизистая оболочка отечна, с полнокровными сосудами, мышечная оболочка из двух слоев, с наличием межмышечных нервных сплетений. Лимфоидная ткань представлена скудно. Имеются участки эктопии слизистой желудка (рис. 4).

 

Рис. 4. Место слияния удвоенной кишки. Участок эктопии слизистой желудка обозначен стрелкой. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. ×50

Fig. 4. Fusion of small intestine duplication. Ectopia of the gastric mucosa is marked by an arrow. H&E staining. Magnification ×50.

 

Послеоперационный период протекал гладко. Пациент выписан на амбулаторное лечение на 11-е сутки после операции.

ОБСУЖДЕНИЕ

Удвоение желудочно-кишечного тракта является относительно редким пороком развития. Заболеваемость составляет в среднем около 1 из 10 000 живорождений, при этом большая часть удвоений затрагивает тонкую кишку [4, 5]. Симптоматика у пациентов может отличаться в зависимости от типа удвоения и его локализации. Наиболее часто встречающимися симптомами являются рвота, периодическое вздутие живота и боль. Кроме того, у пациентов могут встречаться желудочно-кишечное кровотечение и признаки кишечной непроходимости или инвагинации [6]. Причиной желудочно-кишечных кровотечений у пациентов с удвоениями пищеварительного тракта является эктопия слизистой желудка или ткани поджелудочной железы, которая встречается в около 30 % случаев этих пороков [7]. Именно в связи с этим некоторые авторы настойчиво рекомендуют исключать прежде всего удвоение желудочно-кишечного тракта у детей с гематохезией [8].

Хирургическое лечение кишечных удвоений зависит от локализации и типа дупликации, а также от длины сегмента [9, 10]. Тотальное иссечение является методом выбора при лечении этого порока. При кистозной форме чаще всего ограничиваются цистэктомией [6, 11]. Коррекция тубулярных удвоений чаще вызывает затруднения у оперирующих хирургов [6]. Варианты оперативных решений при данной форме включают либо резекцию удвоенной и основной кишки с наложением прямого анастомоза, либо наложение внутреннего дренажа [5, 12]. Резекция длинного сегмента неминуемо приведет к возникновению cиндрома короткой кишки с мальадсорбцией [10]. В этой ситуации рядом авторов рекомендуется делать энтероэнтеростомию или марсупиализацию с оставлением участка удвоения, для того чтобы избежать резекции слишком длинного участка нормального кишечника [7, 13]. Некоторые авторы предполагают, что в случае наличия гетеротопической слизистой оболочки дренаж в просвет соседнего органа не уместен из-за риска перфорации или других осложнений [5]. Поэтому был предложен вариант удаления слизистой оболочки удвоенного сегмента через последовательные поперечные разрезы в серозно-мышечном слое тубулярного удвоения [14]. Идеология оперативного лечения детей с удвоением кишечника должна быть направлена на возможно полное удаление участка удвоения или, при невозможности этого, — на удаление слизистой оболочки, вследствие высокого риска возникновения осложнений, в том числе озлокачествления.

ВЫВОДЫ

При выявлении у ребенка любого возраста признаков кишечного кровотечения необходимо исключить вариант удвоения желудочно-кишечного тракта. Оперативное лечение данного порока развития должно быть направлено, прежде всего, на полное удаление удвоенного участка вследствие возможной эктопии слизистой желудка или ткани поджелудочной железы. При отсутствии технической возможности резекции всего участка удвоенной кишки, возможно удаление только ее слизистой оболочки.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Конфликт интересов. Авторы данной статьи подтвердили отсутствие конфликта интересов и финансовой поддержки, о которых необходимо сообщить.

Conflict of interest. The authors of this article confirmed the lack of interest and financial support, which should be reported.

作者简介

Andrei Pisklakov

Omsk State Medical University; Regional Children’s Clinical Hospital

编辑信件的主要联系方式.
Email: pisklakovomsk@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-7594-7723

Dr. Sci. (Med.), Professor, Head of the Department of Pediatric Surgery; Head of the Center for Pathology, Reproductive Organs and Pelvic Surgery

俄罗斯联邦, Omsk

Denis Fedorov

Regional Children’s Clinical Hospital

Email: fedorov72@rambler.ru
ORCID iD: 0000-0002-2746-7079

Cand. Sci. (Med.), Head of Pediatric Surgery

俄罗斯联邦, Omsk

Sergey Moroz

Regional Children’s Clinical Hospital

Email: maclaud@rambler.ru
ORCID iD: 0000-0003-4075-4037

Head of 2^nd Surgical Department

俄罗斯联邦, Omsk

Vyacheslav Ponomarev

Omsk State Medical University

Email: pvikust@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-2555-7994

Dr. Sci. (Med.), Professor, Professor of the Department of Pediatric Surgery

俄罗斯联邦, Omsk

Anatoly Lysov

Omsk State Medical University

Email: prof_lysov@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-2874-6686

Dr. Sci. (Med.), Professor, Professor of the Department of Pediatric Surgery

俄罗斯联邦, Omsk

Alla Lubavina

Regional Children’s Clinical Hospital

Email: alla_lubavina@rambler.ru
ORCID iD: 0000-0002-0728-9965

Cand. Sci. (Med.), Head of the Pathology Department

俄罗斯联邦, Omsk

参考

补充文件