Осложнения и функциональные результаты после формирования тазовых тонкокишечных резервуаров у детей. Опыт одного центра

Полный текст

АКТУАЛЬНОСТЬ

Колпроктэктомия с формированием тазового тонкокишечного резервуара (ТТР) в последние десятилетия заняла лидирующую позицию при лечении язвенного колита (ЯК) и аденоматозного полипозного синдрома (АПС) у взрослых благодаря удовлетворительным функциональным результатам [1, 2]. Подобная методика набирает популярность и в педиатрической практике, также при лечении ЯК, АПС и тотального аганглиоза (ТА) толстой кишки [3–5].

Исторически формирование ТТР было предложено для восстановления анальной дефекации у пациентов после удаления толстой кишки при ЯК — хроническом аутоиммунном заболевании слизистой оболочки толстой кишки. Распространенность ЯК у детей и подростков колеблется от 31 до 75 на 100 000, с ежегодным ростом заболеваемости [6]. Примерно у 20 % пациентов ЯК манифестирует в детстве и имеет более тяжелое течение, чем у взрослых, кроме того, около 13 % детей нуждаются в колэктомии в течение 3 лет после постановки диагноза [7, 8]. Лечение ЯК, как правило, консервативное и вопрос о необходимости проведения операции встает при неэффективности проводимой терапии, развитии стероидозависимости и стероидорезистентности, а также кишечных осложнений, таких как токсический мегаколон с перфорацией толстой кишки или кишечное кровотечение [9].

Более редким заболеванием, при котором неизбежно удаление толстой кишки, является АПС. Аденоматозный полипозный синдром — аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся развитием сотен тысяч аденом толстой кишки и 100 % риском развития колоректального рака при отсутствии своевременного радикального хирургического вмешательства. Заболевание обусловлено патогенным вариантом в гене АРС и встречается с частотой 1 : 10 000 новорожденных. АПС вызывает 1 % всех случаев рака толстой кишки, являясь второй по частоте причиной развития колоректального рака среди наследственных синдромов [10]. Заболевание с 50 % вероятностью передается от одного из родителей, а в 20–30 % случаев могут развиваться так называемые новые герминальные мутации, или мутации de novo, характеризующиеся наличием заболевания у человека не имеющего семейный анамнез АПС. Единственный вариант лечения АПС — хирургическое вмешательство в объеме колпроктэктомии [4].

Тотальный аганглиоз (ТА) толстой кишки — редкая тяжелая врожденная аномалия, встречающаяся с частотой 1 : 50–100 000 новорожденных. ТА имеет высокую летальность (до 10 %) из-за развития кишечной непроходимости, Гиршпрунг-ассоциированного энтероколита и сопутствующих генетических синдромов, усугубляющих общее состояние пациентов [5]. Активно применяемые на сегодняшний день методики хирургической коррекции данного порока по формированию прямого илеоанального анастомоза зачастую приводят к неудовлетворительным функциональным результатам и диктуют необходимость поиска новых решений.

Несмотря на широкое внедрение резервуарной хирургии в мировой практике, формирование ТТР сопряжено с высокой частотой послеоперационных осложнений, что отражено во многих зарубежных исследованиях [1, 11, 12]. В отечественной литературе анализ осложнений у взрослых пациентов после формирования тазового тонкокишечного резервуара у пациентов с ЯК подробно освещен в работе С.И. Ачкасова и соавт. [13], однако упоминание о выполнении данной операции в детском возрасте отсутствует.

Цель исследования — анализ результатов формирования тонкокишечных резервуаров у пациентов детского возраста.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ

Проведено ретроспективное исследование, в которое включено 33 пациента, младше 18 лет, которым в период с января 2019 г. по июнь 2023 г. проведены оперативные вмешательства по формированию ТТР.

Краткое описание техники операции

После удаления толстой кишки (при двухэтапных вмешательствах) приступали к этапу формирования резервуара из дистальных отделов подвздошной кишки. Брыжейку тонкой кишки мобилизовали от позадибрюшинного пространства, для обеспечения адекватной мобильности тонкой кишки и ее брыжейки для последующего достаточного низведения в малый таз. J-образная конфигурация резервуара достигалась путем сложения терминального отдела подвздошной кишки в виде буквы J, общей длиной 12–15 см. По противобрыжеечному краю выполняли разрез для последующего введения бранш линейного сшивающего аппарата и проводили два последующих прошивания двух прилегающих друг к другу отрезков кишки. После этого резервуар низводили в область таза под контролем глаза, чтобы исключить перекрут резервуара, после чего приступали к формированию резервуарного анастомоза (аппаратным или ручным способом), как правило, на высоте 1–2 см выше зубчатой линии (см. рисунок).

 

Рисунок. Схематичное изображение тазового тонкокишечного J-резервуара. 1 — тазовый тонкокишечный J-резервуар из подвздошной кишки; 2 — резервуаро-анальный анастомоз; 3 — сфинктерный аппарат; 4 — зубчатая линия; 5 — анальный канал

Figure. Schematic view of J-pouch: 1 — J-pouch; 2 — ileal pouch–anal anastomosis; 3 — anal sphincter; 4 — linea dentate; and 5 — anal canal

 

Описательная характеристика пациентов с указанием изучаемых факторов представлена в табл. 1.

 

Таблица 1. Описательная характеристика пациентов, перенесших формирование тазового тонкокишечного резервуара, n = 33 (100 %)

Table 1. Descriptive characteristics of patients who underwent the restorative proctocolectomy with ileal pouch–anal anastomosis, n = 33 (100 %)

Факторы	Значение
Пол, м/ж	17/16
Средний возраст на момент формирования резервуара (±SD), лет	13 (±5)
Индекс массы тела на момент формирования резервуара, медиана [25-й и 75-й процентили]	17,1 [16–20, 6]
Диагноз: аденоматозный полипозный синдром язвенный колит тотальный аганглиоз толстой кишки синдром ювенильного полипоза	20 (61 %) 10 (30 %) 2 (6 %) 1 (3 %)
Средняя длительность анамнеза язвенного колита до формирования тазового тонкокишечного резервуара (±SD), мес.	58 (±37)
Средняя величина периода от резекции толстой кишки до формирования тазового тонкокишечного резервуара (для пациентов с язвенным колитом) (±SD), мес.	16 (±10)
Гормональная терапия в анамнезе (для пациентов с язвенным колитом), абс.	10 (100 %)
Иммуносупрессивная терапия в анамнезе (для пациентов с язвенным колитом), абс.	8 (80 %)
Биологическая терапия в анамнезе (для пациентов с язвенным колитом), абс.	9 (90 %)
Сопутствующая патология: папиллярный рак щитовидной железы избыточная масса тела (ИМТ >25) ожирение I степени (ИМТ 31) сахарный диабет 1-го типа стеноз легочной артерии	1 2 2 1 1
Дефицит массы тела (<3 перцентиля), аденоматозный полипозный синдром / язвенный колит	7 (21 %) 5/2
Средний уровень гемоглобина на момент формирования резервуара (±SD), г/л	123 (±16)
Средний гемотокрит на момент формирования резервуара (±SD), %	38 (±4)
Медиана уровня лейкоцитов на момент формирования резервуара, ×109/л	6,3 (5,6–8,3)
Уровень тромбоцитов на момент формирования резервуара, медиана [25-й – 75-й процентили], ×109/л	332 [279–444]
Средний уровень альбумина на момент формирования резервуара (±SD), г/л	41 (±3)
Уровень С-реактивного белка на момент формирования резервуара, медиана [25-й – 75-й процентили], мг/л	0,8 [0, 3–3, 4]
Оперативный доступ: лапароскопический лапаротомный (до 2020 г.)	18 15
Метод формирования резервуарного анастомоза: ручной аппаратный	22 11
Среднее время операции (±SD), мин	247 (±84)
Койко-дни от операции до выписки, медиана [25-й –75-й процентили], дней	12 [10–14]

 

Всем пациентам с тазовым тонкокишечный резервуаром перед закрытием превентивной илеостомы выполнялось комплексное обследование: клиническое обследование (осмотр и проведение пальцевого ректального исследования с целью оценки состояния резервуарного анастомоза), рентгенконтрастное исследование резервуара (резервуарография) с целью исключения несостоятельности швов резервуара и резервуарного анастомоза; эндоскопическое исследование резервуара с целью оценки состояния слизистой оболочки резервуара, оценки проходимости резервуарного анастомоза, оценки состояния анального канала.

Статистический анализ

Доступные данные извлечены из бумажных и электронных историй болезни пациентов и внесены в электронную таблицу Exсel. Анализ данных проведен с использованием пакета статистических программ GraphPadPrism, версия 9.3.1 (GraphPad Software, США). Проведена описательная статистика: после оценки распределения (нормальное, ненормальное) описаны количественные показатели с указанием медианы (с межквартильным размахом) для показателей ненормального распределения и средних (со стандартным отклонением) — для показателей с нормальным распределением.

Произведен субанализ с целью сравнить особенности оперативного вмешательства в зависимости от диагноза (ЯК, АПС, ТА) с использованием критерия Манна – Уитни. Различия групп признавали статистически значимыми при р < 0,05.

РЕЗУЛЬТАТЫ

Непосредственные результаты

В большинстве случаев при АПС и ТА выполнялись 2-этапные операции — колпроктэктомия с ТРР с превентивной илеостомой, с последующим закрытием кишечной стомы. Пациентам с ЯК статистически значимо чаще выполнялись 3-этапные вмешательства (колэктомия, проктэктомия с формированием ТТР и превентивной илеостомой, с последующим закрытием илеостомы), по сравнению с пациентами с другими диагнозами (90 % против 4 %, р < 0,0001). Показаниями к колэктомии у пациентов с ЯК являлись неэффективность медикаментозной терапии (9) и перфорация ободочной кишки (1). Среднее время проведения реконструктивной операции (формирования ТТР) от момента колэктомии при 3-этапных вмешательствах составило 16 (±10) мес. Средняя длительность операции по формированию резервуара у пациентов с ЯК меньше, чем при полипозных синдромах и ТА — 173 (±57) мин против 280 мин, что связано с тем, что у пациентов с ЯК колэктомия была выполнена ранее. Средняя продолжительность лапароскопических вмешательств была больше, чем при открытых вмешательствах — 277 (±96) мин против 212 (±51) мин (р = 0,02).

Среднее время наблюдения за пациентами после формирования ТТР составило 17 ± 14 мес. Из них на июнь 2023 г. илеостома закрыта у 28 (85 %) пациентов. Медиана срока после закрытия стомы составила 7,5 (3–12) мес.

Осложнения раннего послеоперационного периода отмечены у 3 (9 %) пациентов. Из них 2 (6 %) детям с острой задержкой мочи потребовалось проведение трансуретральной инцизии шейки мочевого пузыря с полным восстановлением мочеиспускания. Из них у одной пациентки по данным катамнестического наблюдения недержания мочи не отмечается, по данным УЗИ органов мочеотделительной системы остаточной мочи в мочевом пузыре нет, собирательная система почек не расширена (длительность катемнеза 28 мес.), вторая пациентка, в связи с достижением 18-летнего возраста, выпала из наблюдения. У 1 (3 %) пациентки развилась несостоятельность резервуарного анастомоза с развитием параректального абсцесса, что потребовало проведения антибактериальной терапии с последующим наложением вторичных швов. При контрольном обследовании отмечена состоятельность анастомоза, илеостома закрыта через 4 мес.

Отдаленные результаты

Из 33 пациентов с ТТР поздние осложнения зарегистрированы у 5 (15 %) пациентов. У 2 (6 %) пациентов с АПС через 8 мес. после закрытия стомы по данным эндоскопического исследования диагностирован резервуарит (воспалительные изменения слизистой оболочки тонкокишечного резервуара), что потребовало проведения антибактериальной и противовоспалительной терапии. Поздняя спаечная непроходимость развилась у 2 (6 %) пациентов после открытой (1) и лапароскопической (1) операций. Этим пациентам проведено хирургическое вмешательство с устранением кишечной непроходимости лапаротомным доступом. Одному пациенту (3 %) с АПС в связи с ригидным стенозом области резервуароанального анастомоза через 6 мес. после закрытия стомы потребовалось рассечение стриктуры анастомоза. Сужение резервуароанального анастомоза диагностировано у 12 (36 %) пациентов. Во всех случаях потребовалось однократное бужирование анастомоза во время планового эндоскопического осмотра резервуара, что не откладывало сроки закрытия илеостомы.

Функциональные результаты

С целью оценки функциональных результатов мы провели анкетированный опрос пациентов, которым в настоящее время проведено реконструктивно-восстановительное оперативное вмешательство с закрытием илеостомы. В качестве основы использован опросник (Pouch Functional Score), созданный лидерами резервуарной хирургии R.E. Lovegrove и V.W. Fazio, опубликованный в 2010 г. в British Journal of Surgery Society и валидизированный для взрослых пациентов с ТТР [14]. В связи с тем, что валидизированные шкалы оценки функциональных результатов у детей с ТТР нами не найдены, мы самостоятельно, основываясь на параметрах Pouch Functional Score и собственном опыте, провели опрос по основным параметрам, характеризующим функциональные результаты для детей после формирования ТТР. Получены ответы от 18 пациентов. Проанализированы такие показатели, как частота стула в течение дня, наличие и частота ночной дефекации, недержание кала в течение дня и ночи, необходимость в использовании прокладок днем/ночью, эпизоды перианального дерматита, возвращение пациентов к занятиям спортом. Результаты опроса приведены в табл. 2.

 

Таблица 2. Функциональные результаты детей после формирования тазового тонкокишечного резервуара, n = 33 (100 %)

Table 2. FFunctional outcomes of children after restorative proctocolectomy with ileal pouch–anal anastomosis, n = 33 (100 %)

Параметр	Значение
Средняя кратность стула в течение дня (±SD)	5 (±2)
Средняя кратность стула ночью (±SD)	1 (±1)
Недержание кала в течение дня, абс.	6 (33 %)
Недержание кала ночью, абс.	3 (17 %)
Необходимость в использовании прокладок в течение дня, абс.	6 (33 %)
Необходимость в использовании прокладок ночью, абс.	5 (28 %)
Спорт, абс.	6 (33 %)
Минимум 1 эпизод перианального дерматита (включая послеоперационный период), абс.	8 (44 %)

 

ОБСУЖДЕНИЕ

На сегодняшний день в отечественной литературе отсутствует упоминание о формировании ТТР у детей, однако в зарубежных публикациях продемонстрирован большой опыт в выполнении указанной операции, с описанием удовлетворительных функциональных исходов [15, 16]. Согласно клиническим рекомендациям Ассоциации колопроктологов России операция по формированию ТТР позволяет обеспечить контролируемую дефекацию через задний проход, с частотой дефекации у взрослых 4–8 раз в сутки, при среднем суточном объеме полуоформленного/жидкого стула 700 мл в сутки, что считается удовлетворительным результатом. В нашем исследовании при анализе анкет отмечено, что пациенты после формирования ТТР также имеют среднюю кратность стула 5 (±2) раз в сутки, при наличии позыва на дефекацию. Анальное недержание I–II степени зафиксировано у 6 (33 %) человек, периодическое недержание кала в ночные часы — у 3 (17 %) пациентов [17]. Большая частота перианального дерматита обусловлена тем, что в исследование включен каждый пациент, у которого хотя бы однократно зафиксирован эпизод перианального дерматита, включая ранний послеоперационный период. В отдаленном периоде пациенты не предъявляли жалобы на дерматит или дискомфорт в области ануса.

Однако несмотря на обнадеживающие функциональные результаты, и в нашем наблюдении и по данным литературы, формирование ТТР остается серьезным вмешательством с частотой резервуар-ассоциированных осложнений достигающей 75 %. Опубликовано достаточно много исследований, в которых анализируются осложнения после формирования ТТР у детей [18–24]. Так, в мультицентровом исследовании из Японии проведен анализ результатов после формирования ТТР у 212 детей с ЯК. Наиболее частыми ранними послеоперационными осложнениями были тонкокишечная непроходимость (20 %) и инфекция области хирургического вмешательства (15 %). Авторами отмечено, что частота резервуарита составила 18 %, а формирование свища при несостоятельности анастомоза описано у 13 % пациентов [20].

В систематическом обзоре J.D. Drews проанализированы осложнения после формирования резервуара у 763 пациентов младше 21 года с ЯК и АПС. Частота несостоятельности анастомоза достигала 10 % для пациентов с ЯК и 5 % — с АПС. Среди пациентов с ЯК частота резервуарита широко варьировала (до 76 %), что значительно выше, чем для пациентов с АПС (12 %). Частота стриктуры резервуарного анастомоза достигла 14 %, однако авторы также отметили, что в большинстве случаев структура ликвидирована путем однократного бужирования анастомоза [21]. В нашем наблюдении ригидный стеноз резервуарного анастомоза встретился у 1 пациента, которому потребовалось проведение стриктуропластики, а 12 пациентам с сужением анастомоза успешно проведено однократное бужирование перед закрытием стомы.

Говоря о стриктурах резервуарного анастомоза, хочется отметить результаты исследования K. Diederen и соавт. [22], демонстрирующие исходы после формирования резервуара у 445 пациентов (взрослых и детей) [22]. В исследовании показано, что детский возраст оказался независимым фактором риска развития стеноза резервуароанального анастомоза (ОШ 4,22; 95 % ДИ 1,13–15,77; р = 0,032). Дискуссионным остается вопрос — с чем связана такая высокая частота стриктур анастомоза у пациентов детского возраста по сравнению со взрослыми. Предположительно, это может быть связано с диаметром сшивающего аппарата, травматизацией слизистой оболочки головкой сшивающего аппарата или другими особенностями техники формирования анастомоза [22]. Однако точного объяснения высокой частоты стриктур анастомоза у детей нет.

В работе I. Nyholm и соавт. [23], описывающей результаты формирования тонкокишечного резервуара у 87 пациентов с ЯК, частота послеоперационных осложнений достигла 55 %. В данной когорте наиболее частым осложнением оказалась кишечная непроходимость (29 %), требующая проведения оперативного вмешательства. В публикации S.F. Polites и соавт. [24] проанализирована частота послеоперационных осложнений после формирования резервуара у 81 ребенка с ЯК и АПС. Частота осложнений достигла 54 % [24].

Анализ результатов формирования ТТР у 74 пациентов с ЯК провели A. Shannon и соавт. [25]. Они так же выявили высокую частоту послеоперационных осложнений, таких как резервуарит (45 %), стриктура резервуарного анастомоза (16 %), развитие свищей (30 %), кишечная непроходимость (20 %) и несостоятельность резервуара (14 %).

Учитывая значительную частоту осложнений после формирования ТТР у детей, возникает необходимость поиска факторов, ассоциированных с риском развития послеоперационных осложнений. К таким факторам некоторые авторы относят ожирение и проведение иммуносупрессивной и гормональной терапии в предоперационном периоде [26]. Известно, что прием преднизолона в дозе более 20 мг в течение более 6 нед. увеличивает частоту хирургических осложнений [27].

В работе K. Dukleska и соавт. [28] выявлена связь между избыточной массой тела пациента и риском повторной операции по поводу развившихся осложнений (ОШ 3,34; 95 % ДИ 1,08–10,38; p = 0,04). C.C. Huang и соавт. [29] проанализировали, существует ли связь диагноза и осложнений после ТТР. В исследование вошло 79 детей с ЯК (62) и АПС (17). Выявлено, что у пациентов с АПС статистически значимо реже возникает резервуарит (8 % против 49 % при ЯК, р = 0,009), и реже диагностируется неэффективность резервуара (0 % против 4 % при ЯК, р < 0,001) [29]. В нашем наблюдении общая частота резервуар-ассоциированных осложнений составила 24 %, что сопоставимо с данными, опубликованными в работе [13]. Частота таких осложнений, как несостоятельность анастомоза и кишечная непроходимость оказалась низкой и составила 3 и 6 % соответственно.

Таким образом, частота послеоперационных осложнений в нашей выборке не превышает данные зарубежной литературы. Тем не менее немалый процент послеоперационных осложнений требует проведения исследований для поиска предикторов нежелательных исходов у детей после формирования ТТР. Безусловно, животрепещущей темой в практике детских хирургов остается вопрос о выборе метода восстановления анальной континенции с минимальным процентом послеоперационных осложнений и обеспечения пациентам приемлемого качества жизни, что диктует необходимость проведения исследований, сравнивающих эти две методики, а также функциональные результаты и качество жизни пациентов после таких операций. Дальнейшее катамнестическое наблюдение за пациентами после формирования ТТР позволит оценить такие отдаленные результаты, как нарушение сексуальной функции, фертильности и неэффективности резервуара.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Формирование ТТР является перспективным направлением в педиатрии, внедренным в практику детских хирургов во многих странах мира. Опубликованные исследования подтверждают хорошие функциональные исходы после формирования ТТР у детей, несмотря на достаточно высокий процент резервуар-ассоциированных осложнений. Однако следует отметить, что операции такого уровня сложности необходимо проводить только в специализированных центрах, имеющих большой опыт подобных реконструктивных операций. Наше исследование показало, что формирование ТТР в детском возрасте в изученной группе пациентов сопряжено с удовлетворительными результатами. Проведение дальнейших исследований позволит найти оптимальный вариант хирургического лечения данной тяжелой категории пациентов, выявить предикторы осложнений, а также проанализировать отдаленные функциональные результаты, включая качество жизни.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Вклад авторов. Все авторы внесли существенный вклад в разработку концепции, проведение исследования и подготовку статьи, прочли и одобрили финальную версию перед публикацией. Личный вклад каждого автора: Л.Р. Хабибуллина — хирургическое лечение и курация пациентов, обзор литературы, сбор и анализ литературных источников, сбор и обработка материалов, написание текста статьи, статистическая обработка данных; А.Ю. Разумовский — редактирование статьи; О.В. Щербакова — хирургическое лечение пациентов, редактирование статьи.

Источник финансирования. Авторы заявляют об отсутствии внешнего финансирования при проведении исследования и подготовке публикации.

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с проведенным исследованием и публикацией настоящей статьи.

ADDITIONAL INFORMATION

Authors’ contribution. Thereby, all authors made a substantial contribution to the conception of the study, acquisition, analysis, interpretation of data for the work, drafting and revising the article, final approval of the version to be published and agree to be accountable for all aspects of the study. The contribution of each author: L.R. Khabibullina — surgical treatment and curation of patients, conducting a literature review, collecting and analyzing literary sources, collecting and processing materials, writing the text of an article, statistical data processing; A.Yu. Razumovsky — article editing; O.V. Shсherbakova — surgical treatment of patients, article editing.

Funding source. This study was not supported by any external sources of funding.

Competing interests. The authors declare that they have no competing interests.

Об авторах

Линара Радиковна Хабибуллина

Российская детская клиническая больница — филиал Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова

Автор, ответственный за переписку.
Email: habibull.lin@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-1515-0699
SPIN-код: 7241-8029

врач – детский хирург

Россия, Москва

Александр Юрьевич Разумовский

Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова

Email: 1595105@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-9497-4070
SPIN-код: 3600-4701

д-р мед. наук, профессор, чл.-корр. РАН, заведующий кафедрой детской хирургии

Россия, Москва

Ольга Вячеславовна Щербакова

Российская детская клиническая больница — филиал Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова

Email: Shcherbakova_o_v@rdkb.ru
ORCID iD: 0000-0002-8514-3080
SPIN-код: 3478-8606

д-р мед. наук, врач-детский хирург, колопроктолог, заведующая хирургическим отделением

Россия, Москва

Список литературы

Дополнительные файлы