Treatment of children with incomplete duodenal membrane

Full Text

ВВЕДЕНИЕ

Атрезия двенадцатиперстной кишки (ДПК) — один из наиболее частых врожденных пороков развития желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) [1, 2]. К одному из вариантов атрезии относится мембранозный тип. В данной работе мы рассматривали редко встречающуюся разновидность порока — неполную мембрану ДПК. Частота встречаемости данной патологии составляет только 2 % атрезии ДПК [3]. Диагноз может быть установлен уже в пренатальном периоде, что способствует направлению женщины для родоразрешения в специализированное учреждение или своевременному переводу новорожденных в хирургический стационар [4]. Наличие в просвете ДПК мембраны с отверстием проявляется клинической картиной частичной обструкции и может развиться в разные сроки после рождения. В ряде случаев симптомы заболевания проявляются постепенно, что может привести к ошибочной диагностике и, как следствие, неправильному лечению [5–7].

Несмотря на развитие хирургии новорожденных, некоторые вопросы лечения детей с неполной мембраной ДПК остаются дискутабельными.

Цель работы — провести анализ результатов диагностики и лечения детей с данным заболеванием в условиях Республиканской детской клинической больницы г. Уфы.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ

В Республиканской детской клинической больнице г. Уфы на стационарном лечении находились 34 ребенка с неполной мембраной ДПК в период с 2005 по 2020 г. Из них 19 (55,8 %) мальчиков и 15 (44,2 %) девочек. Возраст детей на момент госпитализации был 9,7 ± 2,7 сут. Трое детей поступили в возрасте старше 1 мес. (55 дней в среднем). У 13 (38,2 %) детей были выявлены сопутствующие пороки развития (табл. 1).

 

Таблица 1. Сопутствующие пороки развития у детей с неполной мембраной двенадцатиперстной кишки

Table 1. Concomitant malformations in children with incomplete duodenal membrane

Врожденный порок развития	Количество детей (n)
Врожденные пороки сердца, всего, из них: дефект межжелудочковой перегородки аневризма межпредсердной перегородки дефект межпредсердной перегородки единственный желудочек сердца открытый атриовентрикулярный канал	7 3 1 1 1 1
Врожденные пороки желудочно-кишечного тракта, всего, из них: грыжа пищеводного отверстия диафрагмы атрезия пищевода с дистальным трахеопищеводным свищом незавершенный поворот кишечника	3 1 1 1
Врожденные пороки развития костно-мышечной системы, всего, из них: врожденная косолапость полидактилия	2 1 1
Врожденное полное расщепление верхней губы, альвеолярного отростка, мягкого и твердого нёба	1
Тазовая дистопия левой почки	1

 

У 4 (11,7 %) детей был синдром Дауна — у 3 девочек и 1 мальчика [8, 9]. Антенатально диагноз установлен в 21 (61,8 %) случае на сроке гестации 28 ± 1,2 нед. У матерей отмечался отягощенный акушерский анамнез в 29 (85,2 %) случаях (табл. 2).

 

Таблица 2. Акушерские и соматические заболевания матерей

Table 2. Obstetric and somatic diseases of women

Анамнез	Количество женщин (n)
Акушерская патология
Многоводие Хроническая фетоплацентарная недостаточность Раннее излитие околоплодных вод Ранний токсикоз Угроза прерывания беременности	11 10 8 7 4
Соматические заболевания
Кольпит	8
Железодефицитная анемия (средней, тяжелой степени)	7

 

В 11 (32 %) случаях дети были рождены путем кесарева сечения. Средний гестационный возраст детей составил 37,2 ± 1,9 нед. Вес детей при рождении 2,7 ± 0,12 кг. Оценка детей по шкале Апгар в среднем была 6/7 баллов. Физическое развитие детей оценивали по центильным таблицам Фентона1.

Всем детям проводили лабораторно-инструментальные обследования и лечение согласно стандарту оказания медицинской помощи больным с врожденным отсутствием, атрезией и стенозом тонкого кишечника2.

РЕЗУЛЬТАТЫ

Физическое развитие 22 детей находилось в пределах 90–10 ‰: антропометрические показатели соответствовали гестационному возрасту. У 6 детей — от 10 до 3 ‰: малый размер плода для гестационного возраста. У 5 детей физическое развитие было ниже 3 ‰, что соответствовало задержке внутриутробного развития. Трое детей, поступившие в возрасте старше 1 мес., имели дефицит массы тела от 20 до 35 %. До осмотра хирурга дети наблюдались у педиатра или гастроэнтеролога, проводилась консервативная терапия: назначение антирефлюксной смеси в 5 случаях, противорвотного препарата (Домперидон) — в 3 случаях, дробное кормление маленьким объемом — в 5. При развитии клинических симптомов у детей, находящихся в родильном доме, лечение назначалось неонатологами: кормление в трофическом объеме — в 5 случаях, зондовое кормление — в 4. В 6 случаях дети обращались в клинику с подозрением на врожденный гипертрофический пилоростеноз. В основном дети поступали с жалобами на рвоту или срыгивания с примесью желчи, низкую прибавку массы тела (табл. 3).

 

Таблица 3. Клинические симптомы у детей при поступлении

Table 3. Clinical features of the children on admission

Симптомы	Количество детей (n)
Рвота с примесью желчи Низкая прибавка массы тела после рождения Частые срыгивания с примесью желчи Частые срыгивания желудочным содержимым без примеси желчи Рвота желудочным содержимым без примеси желчи Отрицательная динамика веса	14 9 8 6 6 5

 

При объективном осмотре живота: перитонеальные знаки были отрицательные, имело место вздутие живота в эпигастральной области и западение живота в нижележащих отделах (рис. 1).

 

Рис. 1. Внешний вид ребенка с неполной мембраной двенадцатиперстной кишки — увеличение верхних отделов живота

Fig. 1. Appearance of a child with an incomplete duodenal web, showing enlargement of the upper abdomen

 

В большинстве случаев в общем анализе крови отмечалась гемоконцентрация, в биохимическом анализе крови — электролитные нарушения (гипокалиемия, гипонатриемия, гипохлоремия), тенденция к метаболическому алкалозу по данным газового состава крови.

На рентгенографии определялись увеличенные в размерах желудок и ДПК, снижение газонаполнения нижележащих отделов кишечника. С целью оценки пассажа содержимого по ЖКТ, уточнения уровня обструкции кишечника, проводили рентгеноконтрастное исследование — введение через желудочный зонд жидкого сульфата бария в объеме, не превышающем 1/3 нормы объема кормления на 1 прием. На серии снимков через 30 мин и 3 ч отмечалась задержка контрастного вещества в желудке и ДПК, частичная эвакуация контрастного вещества в петли тонкой кишки (рис. 2).

 

Рис. 2. Рентгенография с контрастированием бариевой взвесью: a — через 30 мин контраст в желудке и ДПК, частично в петлях тонкой кишки; b — через 3 ч часть контраста остается в желудке, ДПК и бóльшая часть в петлях тонкой кишки

Fig. 2. X-ray imaging with contrast enhancement using barium sulfate: a — contrast was found in the stomach and duodenum and partly in the small intestine after 30 min; b — part of the contrast after 3 hours

 

При наличии рвоты с примесью желчи, с целью исключения заворота кишечника, обследование начинали с ирригографии. Ультразвуковую диагностику применяли с целью оценки пилорического отдела желудка, наличия объемных образований, вызывающих обструкцию кишечника, и поиска сопутствующей патологии. В 17 случаях, когда введенная 1/3 объема контрастного вещества от нормы кормления проходила без выраженной задержки, с целью уточнения диагноза, проводили фиброэзофагогастродуоденоскопию (ФЭГДС) (рис. 3). Использовали эндоскоп диаметром от 5,5 до 7,5 мм в зависимости от возраста и веса ребенка.

 

Рис. 3. Мембрана двенадцатиперстной кишки с щелевидным отверстием в центре

Fig. 3. Duodenal membrane with a slotted hole in the center

 

Всем детям потребовалась предоперационная подготовка: коррекция электролитных, кислотно-основных нарушений, восстановление водного баланса, посиндромная терапия. В среднем подготовка к операции продолжалась в течение 5 ± 0,37 сут. Оперативное лечение заключалось в дуоденотомии в продольном направлении, частичном иссечении мембраны и ушивании ДПК в поперечном направлении (рис. 4).

 

Рис. 4. Этапы оперативного лечения: a — внешний вид мембраны двенадцатиперстной кишки; b — продольная дуоденотомия и введение инструмента через отверстие в мембране; c — двенадцатиперстная кишка ушита в поперечном направлении

Fig. 4. Stages of surgical treatment: a — appearance of the duodenal membrane; b — longitudinal duodenotomy and insertion of the instrument through the hole in the membrane; c — the duodenum is sutured in the transverse direction

 

Лапароскопическим доступом оперированы 10 (29,5 %) детей. Средняя продолжительность операции составила 78 ± 5,8 мин. В 3 случаях была конверсия на лапаротомию. В 21 (61 %) случае дети были оперированы лапаротомным доступом. Средняя продолжительность операции составила 79 ± 3,1 мин. Локализация мембран: в 56,2 % — нисходящая часть ДПК, в 37,5 % — верхняя часть (луковица) ДПК, в 6,3 % — в горизонтальной части. Длительность лечения в отделении реанимации составила 9,8 ± 0,9 сут.

Энтеральное кормление было начато на 4,9-й день (± 0,6) день после операции, осуществлялось через соску в 21 (61,8 %) наблюдении, у 9 (26,4 %) детей, при невозможности кормления через соску, использовали желудочный зонд, у 4 (11,8 %) кормление проводили через интестинальный зонд. Используя критерий Краскела–Уоллиса проведено сравнение длительности лечения в условиях реанимационного отдела в зависимости от способа кормления. Наблюдались статистически значимые различия в длительности лечения в отделении реанимации среди детей, которые кормились через соску, р = 0,03 (табл. 4).

 

Таблица 4. Сравнение длительности лечения в условиях отделения реанимации в зависимости от способа кормления

Table 4. Comparison of treatment duration in the intensive care unit, depending on the feeding method

Способ кормления	Число детей (n)	Всего дней кормления	Среднее арифметическое на больного
Через соску Через желудочный зонд Через интестинальный зонд	21 9 4	303,5000 216,0000 75,5000	14,45238 24,00000 18,87500

 

Данное наблюдение объясняется тем, что раннее начало энтерального кормления наиболее физиологичным путем способствует более быстрому восстановлению функции ЖКТ. Продолжительность госпитализации составила 27 ± 1,4 дней. Дети, оперированные лапароскопическим доступом, статистически значимо (р = 0,01) были выписаны домой раньше детей, оперированных лапаротомным доступом (рис. 5).

 

Рис. 5. Продолжительность госпитализации детей в зависимости от хирургического доступа

Fig. 5. Duration of treatment of children depending on operation access

 

ОБСУЖДЕНИЕ

Неполная мембрана ДПК, как редкий врожденный порок развития, чаще всего проявляется в неонатальном периоде. Имеет значение антенатальное выявление порока, так как это способствует своевременному осмотру хирурга и госпитализации в специализированное учреждение. Диагностика НМ после рождения вызывает затруднения по ряду причин. Отсутствие явной клинической картины непроходимости кишечника — ребенок может даже какое-то время усваивать энтеральное кормление [10]. Постепенное развитие симптомов — от редких срыгиваний до многократной рвоты, или наличие таких неспецифичных симптомов, как низкая прибавка массы тела или отрицательная динамика массы тела. Обзорная рентгенография не всегда бывает достаточно информативной и помогает лишь частично исключить острую хирургическую патологию. Поэтому необходимо проводить рентгеноконтрастное исследование ЖКТ и/или ФЭГДС [11, 12]. Учитывая частое сочетание НМ ДПК с другими пороками развития, лабораторно-инструментальные обследования должны быть комплексными. Лечение при данной патологии только оперативное. Хирургическое вмешательство проводится после предоперационной подготовки — коррекции электролитных нарушений, восстановления водного баланса, кислотно-основного состояния. Оперативное лечение заключается в дуоденотомии, частичном иссечении мембраны, ушивании ДПК в поперечном направлении. Предпочтительнее оперировать лапароскопическим доступом [13]. Раннее энтеральное кормление через соску способствует восстановлению функции ЖКТ, что приводит к сокращению длительности лечения в условиях реанимационного отделения и продолжительности госпитализации.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Несмотря на редкость рождения детей с неполной мембраной двенадцатиперстной кишки, необходима настороженность в отношении возможности данной патологии при нечеткой клинической картине со стороны ЖКТ, и такие дети должны концентрироваться в специализированном хирургическом стационаре. Детальный сбор анамнеза заболевания и жизни ребенка, качественные инструментальные обследования способствуют своевременной установке диагноза и оперативному лечению.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ / DISCLAIMERS

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Competing interests. The authors declare that they have no competing interests.

 

¹ Таблицы для оценки роста новорожденных и грудных детей. Доступно: https://pediatricsrus.site/prevention/tablicy-dlja-ocenki-rosta-novorozhdjonnyh-i-grudnyh-detej/

² Приказ Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 28 марта 2006 г. № 207 «Об утверждении стандарта медицинской помощи больным с врожденными отсутствием, атрезией и стенозом тонкого кишечника, с врожденными отсутствием, атрезией и стенозом толстого кишечника». Доступно: https://docs.cntd.ru/document/902276228

About the authors

Radmila A. Nafikova

Bashkir State Medical University; Republican Children’s Hospital

Author for correspondence.
Email: nafikova.radmila@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-2850-9178
SPIN-code: 8349-4929

postgraduate student

Россия, 3 Lenina str., Ufa, 450008; Ufa

Aitbai A. Gumerov

Bashkir state medical university

Email: pedsurg@bk.ru
ORCID iD: 0000-0001-6183-8286

Dr. Sci. (Med.), professor

Россия, 3 Lenina str., Ufa, 450008

Ildar I. Galimov

Bashkir state medical university

Email: gildar777@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-3970-9338

Сand. Sci. (Med.), associate professor

Россия, 3 Lenina str., Ufa, 450008

Artem E. Neudachin

Republican children's hospital

Email: nartem73@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-7448-5835

pediatric surgeon

Россия, 3 Lenina str., Ufa, 450008

References

Supplementary files