OPYT LEChENIYa DETEY S OBShIRNYMI LIMFATIChESKIMI I LIMFOVENOZNYMI MAL'FORMATsIYaMI GOLOVY, ShEI, SREDOSTENIYa

Full Text

Актуальность. Обширные лимфатические (ЛМ) и лимфовенозные (ЛВМ) мальформации головы, шеи, средостения являются тяжёлыми пороками развития лимфатических и венозных сосудов. Патологические ткани являются причиной выраженных функциональных и косметиче- ских нарушений. Единого подхода в лечении детей с ЛМ и ЛВМ головы, шеи и средостения нет. Цель. Определить тактику лечения детей с обширными диффузными смешанными формами (ОДС) ЛМ и ЛВМ в области головы, шеи, средостения. Материал и методы. С 2011 по 2019 год проведено хирургическое лечение 24 детей в воз- расте от 1 месяца жизни до 13 лет. 15 больных было в возрасте до 4 лет, среди них 7 детей было до 1 года. ЛВМ определялась у 18 пациентов, ЛМ - у 6. У всех детей диагностировалась ОДС форма мальформаций. Одностороннее поражение головы и шеи было у 17 детей, из них у 3 патологические ткани распространялись в средостение; двустороннее - у 7 пациентов, из них у 3 поражалось средостение. Лечение ранее не проводилось 11 больным, 13 - раньше были оперированы (склерозирующая терапия, частичное удаление патологических тканей). Трахеоканулярами были 8 больных, из них 1 ребёнок являлся носителем гастростомы. Боль- ные обследовались по алгоритму: УЗИ, МРТ, КТ, УЗДГ и ТКДГ, полисомнография, фиброла- рингоскопия, коагулограмма, тромбоэластография, тромбодинамика. Операции проводились по жизненным, функциональным показаниям. Удаление патологических тканей проводилось в максимально возможном объёме. Важной задачей в ходе операции было сохранение жиз- ненно важных структур: артерий, вен, нервов, глотки, гортани, трахеи, пищевода. Устранение макроглоссии проведено 5 пациентам, ортогнатическая операция - 3 детям, наложение тра- хеостомы выполнено у 6 детей. Результаты и обсуждение. Хороший результат был получен у 16 детей (67 %), удовлет- ворительный у 5 (21 %), неудовлетворительный - у 3 пациентов (12 %). Послеоперационные осложнения развились у 20 больных: лимфорея (11 больных), преходящий парез мимических мышц (14), нарушение глотания (9), краевой некроз кожного лоскута (11), развитие вторич- ной декомпенсированной кровящей глаукомы (1), синдром Горнера (3), гнилостно-некротиче- ская флегмона тканей дна полости рта, септический шок (1). Большинство осложнений были обратимыми. Носители трахеостомы (4 из 14) были деканулированы, удаление гастростомы проведено у 1 пациента. Выводы и рекомендации. У детей с ОДС ЛМ и ЛВМ головы, шеи и средостения операции проводятся по жизненным и функциональным показаниям независимо от возраста. Для по- лучения хорошего результата важно удалять ткани мальформации в максимально возможном объёме. Первым этапом необходимо проводить удаление патологических тканей в области головы, шеи, средостения. При наличии макроглоссии вторым этапом проводится устранение последней. Третьим этапом устраняется деформация костей лицевого скелета. В последующем проводится ортодонтическое лечение. Трахеостома накладывается на любом из этапов хирур- гического лечения по показаниям.

About the authors

D. Yu Komelyagin

A. V Petukhov

S. V Yamatina

D. V Khaspekov

S. A Dubin

F. I Vladimirov

O. E Blagikh

K. A Blagikh

T. N Gromova

A. V Ivanov

E. V Striga

I. A Strogonov

O. Z Topol'nitskiy

Kh. Ya Vafina

A. V Pasechnikov

References

Supplementary files