OPYT LEChENIYa DETEY S OBShIRNYMI LIMFATIChESKIMI I LIMFOVENOZNYMI MAL'FORMATsIYaMI GOLOVY, ShEI, SREDOSTENIYa

全文:

Актуальность. Обширные лимфатические (ЛМ) и лимфовенозные (ЛВМ) мальформации головы, шеи, средостения являются тяжёлыми пороками развития лимфатических и венозных сосудов. Патологические ткани являются причиной выраженных функциональных и косметиче- ских нарушений. Единого подхода в лечении детей с ЛМ и ЛВМ головы, шеи и средостения нет. Цель. Определить тактику лечения детей с обширными диффузными смешанными формами (ОДС) ЛМ и ЛВМ в области головы, шеи, средостения. Материал и методы. С 2011 по 2019 год проведено хирургическое лечение 24 детей в воз- расте от 1 месяца жизни до 13 лет. 15 больных было в возрасте до 4 лет, среди них 7 детей было до 1 года. ЛВМ определялась у 18 пациентов, ЛМ - у 6. У всех детей диагностировалась ОДС форма мальформаций. Одностороннее поражение головы и шеи было у 17 детей, из них у 3 патологические ткани распространялись в средостение; двустороннее - у 7 пациентов, из них у 3 поражалось средостение. Лечение ранее не проводилось 11 больным, 13 - раньше были оперированы (склерозирующая терапия, частичное удаление патологических тканей). Трахеоканулярами были 8 больных, из них 1 ребёнок являлся носителем гастростомы. Боль- ные обследовались по алгоритму: УЗИ, МРТ, КТ, УЗДГ и ТКДГ, полисомнография, фиброла- рингоскопия, коагулограмма, тромбоэластография, тромбодинамика. Операции проводились по жизненным, функциональным показаниям. Удаление патологических тканей проводилось в максимально возможном объёме. Важной задачей в ходе операции было сохранение жиз- ненно важных структур: артерий, вен, нервов, глотки, гортани, трахеи, пищевода. Устранение макроглоссии проведено 5 пациентам, ортогнатическая операция - 3 детям, наложение тра- хеостомы выполнено у 6 детей. Результаты и обсуждение. Хороший результат был получен у 16 детей (67 %), удовлет- ворительный у 5 (21 %), неудовлетворительный - у 3 пациентов (12 %). Послеоперационные осложнения развились у 20 больных: лимфорея (11 больных), преходящий парез мимических мышц (14), нарушение глотания (9), краевой некроз кожного лоскута (11), развитие вторич- ной декомпенсированной кровящей глаукомы (1), синдром Горнера (3), гнилостно-некротиче- ская флегмона тканей дна полости рта, септический шок (1). Большинство осложнений были обратимыми. Носители трахеостомы (4 из 14) были деканулированы, удаление гастростомы проведено у 1 пациента. Выводы и рекомендации. У детей с ОДС ЛМ и ЛВМ головы, шеи и средостения операции проводятся по жизненным и функциональным показаниям независимо от возраста. Для по- лучения хорошего результата важно удалять ткани мальформации в максимально возможном объёме. Первым этапом необходимо проводить удаление патологических тканей в области головы, шеи, средостения. При наличии макроглоссии вторым этапом проводится устранение последней. Третьим этапом устраняется деформация костей лицевого скелета. В последующем проводится ортодонтическое лечение. Трахеостома накладывается на любом из этапов хирур- гического лечения по показаниям.

作者简介

D. Komelyagin

A. Petukhov

S. Yamatina

D. Khaspekov

S. Dubin

F. Vladimirov

O. Blagikh

K. Blagikh

T. Gromova

A. Ivanov

E. Striga

I. Strogonov

O. Topol'nitskiy

Kh. Vafina

A. Pasechnikov

参考

补充文件