Infradiaphragmatic extralobar pulmonary sequestration asossiated with duplication cyst of the gaster in newborn

Cover Page

Abstract


Introduction. The biggest difficulties of pulmonary sequestration treatment appear when they are combined with other congenital malformations.

Materials and methods. This article describes a rare case of combination of infradiaphragmatic extralobar sequestration of the lung and duplication cyst of the gaster. The antenatal ultrasound investigation at 21 week of gestation visualized a retroperitoneal mass that had a cystic-solid structure and a vessel that departed directly from the aorta. CT-scan that was performed after the birth, confirmed an existence of infradiaphragmatic cystic mass that had a vessel that departed directly from the aorta. We couldn’t exclude the neoplastic process because of structure and topography of mass. Tumor markers were without pathology. Surgical treatment was performed: laparotomy and removal of the cyst and extrapulmonary sequestration. The histological investigation confirmed a pulmonary sequestrum and duplication cyst of the gaster.

Conclusion. A nowadays method of visualization allows to find congenital malformation in earliest stages of gestation. The tradition surgical treatment and also minimal invasive surgical treatment are the main option of cure such congenital malformations. Also literature review of rare clinical forms of pulmonary sequestration presented in this article.


Full Text

ВВЕДЕНИЕ

Секвестрация легкого (СЛ) — редкий врожденный порок развития легких, при котором патологический участок легочной ткани, частично или полностью отделившийся на ранних стадиях эмбриогенеза от основного легкого, развивается самостоятельно и имеет отдельное кровоснабжение аномальной артерией, отходящей от аорты или ее ветвей. Частота встречаемости в структуре пороков легких на долю СЛ приходится, по разным данным, 0,15–6 % [1].

Принято подразделять СЛ на две формы: интралобарная и экстралобарная. Интралобарная секвестрация встречается в 75 % случаев. Экстралобарную форму СЛ, зачастую, подразделяют на супра- и инфрадиафрагмальную локализации, последняя встречается лишь в 9,7 % случаев среди всех экстралобарных СЛ. Также в литературе имеются единичные описания интрадиафрагмальной локализации СЛ [2].

Сочетанные пороки развития при данной патологии встречаются довольно часто, порядка 65 % случаев [3], однако в основном представлены бронхогенными кистами, кистозно-аденоматозными мальформациями и грыжами пищеводного отверстия диафрагмы [4, 5]. Однако сочетание СЛ с дупликационными кишечными кистами имеет лишь единичные отражения в мировой литературе.

Приведенный клинический случай демонстрирует крайне редкую поддиафрагмальную экстралобарную форму секвестрации легкого в комбинации с дупликационной кистой желудка у новорожденного [6].

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

Пациент А., мальчик, в возрасте 6 сут, поступил в детское хирургическое отделение в ноябре 2019 г. с рабочим диагнозом: «Экстралобарная секвестрация(?) Киста брюшной полости(?)».

Из анамнеза: ребенок от первой беременности, первых естественных родов на сроке гестации 41 нед., вес при рождении 3980 г. Антенатально по результатам ультразвукового исследования и магнтино-резонансной томографии плода на сроке гестации в 21 неделю выявлено солидное образование с кистозным компонентом, размером до 4 см в диаметре, в левом забрюшинном пространстве с наличием отходящей от аорты артерии. Ребенок после рождения переведен для дообследования в отделение патологии новорожденных.

В общем анализе крови и мочи, биохимическом анализе крови патологических изменений не выявлено. При исследовании уровня онкомаркеров отклонений не выявлено: альфа-фетопротеин — 2125,00 МЕ/мл, β-ХГЧ — 5,13 МЕ/л.

При ультразвуковом исследовании органов брюшной полости и почек выявлено, что между телом поджелудочной железы и воротами селезенки визуализируются гиперэхогенное неоднородной структуры с четким контуром округлое образование размерами 37 × 28 × 27 мм с прилегающим к нему анэхогенным образованием с четким контуром, извитой S-образной формы без кровотока 28 × 16 × 14 мм.

Выполнена мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием: поддиафрагмально в парамедианных отделах слева определяется образование с преобладающим кистозным компонентом, общими размерами 51 × 21 × 37 мм, стенки и перегородки умеренно накапливают контрастный препарат. От аорты к образованию отходит мелкая артерия. Печень не увеличена. Контуры ровные, четкие (рис. 1).

 

Рис. 1. Магнитно-резонансная томограмма плода (а) и постнатальная мультиспиральная компьютерная томограмма органов грудной клетки (b) и брюшной полости (с) с внутривенным болюсным контрастированием с визуализацией образования, имеющего кистозно-солидную структуру и питающий сосуд, отходящий напрямую от аорты (обозначено белой стрелкой)

Fig. 1. Fetal MRI (а) and postnatal CT of chest (b) and abdomen (с) with contrast with visualization of mass that has a cystic-solid structure and a vessel that departs directly from the aorta (indicated by a white arrow)

 

Учитывая топику расположения образования и его структуру, не было возможности однозначно исключить неопластический процесс, проводился дифференциальный диагноз с нейробластомой.

Под интубационным наркозом в положении пациента на спине после обработки операционного поля произведена лапаротомия из левого подреберья. При ревизии органов брюшной полости выпота не выявлено. Желудок, селезенка отведены книзу и медиально, после чего выявлено объемное кистозное образование, интимно прилегающее к задней стенке желудка и хвосту поджелудочной железы, размерами 2,0 × 1,0 см (рис. 2). При мобилизации образования от задней стенки желудка и поджелудочной железы с коагуляцией мелких питающих сосудов образовался дефект в желудке размерами 1,0 × 1,0 см, что означало наличие общей стенки у образования и желудка. Дефект ушит двухрядным швом. После удаления кисты, кзади, забрюшинно, выявлено плотно-эластичной консистенции образование, также прилегающее к телу и хвосту поджелудочной железы и заднелатеральной поверхности диафрагмы. Поэтапно, с минимальными техническими трудностями, образование выделено из окружающих тканей забрюшинного пространства, выявлена питающая артерия, отходящая от брюшного отдела аорты, которая лигирована и пересечена (рис. 3). Образование удалено. Гемостаз. Сухо. В ложе ранее расположенных образований установлена дренажная силиконовая трубка. На рану послойно наложены швы. Субдермальный шов. Асептическая повязка.

 

Рис. 2. Вид дупликационной кисты в момент ее выделения, видна общая стенка с желудком

Fig. 2. View of the duplication cyst, the common wall with the stomach is visualised

 

Рис. 3. Инфрадиафрагмальный секвестр легкого с питающим аберрантным сосудом

Fig. 3. Infradiaphragmatic lung sequestrum with an aberrant vessel

 

Макропрепараты представлены образованием брюшной полости кистозного характера, размерами 2,0 × 1,0 см, с наличием желеобразного прозрачного содержимого и забрюшинным образованием, размерами 4,0 × 3,0 см, имеющим на разрезе структуру по типу легочной ткани (рис. 4).

 

Рис. 4. Макропрепараты удаленных легочного секвестра и дупликационной кисты желудка

Fig. 4. Gross specimen of excised pulmonary sequestrum and duplication cyst of the gaster

 

При гистологическом исследовании выявлено: морфологическая картина фрагмента ткани кистозного образования, стенка которого представлена гладкомышечными волокнами, покрытыми слизистой оболочкой из многорядного цилиндрического эпителия, с формированием на отдельных участках примитивных желез желудочного типа, соответствует дупликационной кисте желудка (рис. 5). Морфологическая картина фрагмента ткани солидного образования, имеющего строение ткани легкого, представленной большим числом кистозных полостей, выстланных однорядным цилиндрическим эпителием бронхиального типа, в просвете части из которых определяется лимфоцитарно-макрофагальная инфильтрация и сладжированные эритроциты, а в интерстиции очаговые кровоизлияния, полнокровие сосудов, соответствует легочному секвестру (рис. 6).

 

Рис. 5. Гистологическая картина дупликационной кисты желудка

Fig. 5. The histological picture of the duplication cyst of the stomach

 

Рис. 6. Гистологическая картина легочного секвестра

Fig. 6. The histological picture of the lung sequestrum

 

Симптоматическая, инфузионная, антибактериальная терапия (Меронем в дозе 85 мг 3 раза в день, в/в, 5 дней).

В послеоперационном периоде ребенок на протяжении 7 сут находился в детском отделении реанимации и интенсивной терапии. Тяжесть состояния была обусловлена течением послеоперационного периода, гастроинтестинальной недостаточности, инфекционным токсикозом. Получал антибактериальную (Сультасин, Меронем), противогрибковую терапию, гастропротекторы. Дренаж удален на третьи сутки после операции.

Послеоперационная рана зажила первичным натяжением. При проведении контрольного ультразвукового исследования брюшной полости структурной патологии, свободной жидкости не выявлено. На 12-е сутки после операции ребенок выписан в удовлетворительном состоянии. Период госпитализации был увеличен в связи с необходимостью получения результатов гистологического исследования. Осложнений в послеоперационном периоде выявлено не было.

ОБСУЖДЕНИЕ

Секвестрация легкого — редкий врожденный порок развития легких, при котором патологический участок легочной ткани, частично или полностью отделившийся на ранних стадиях эмбриогенеза от основного легкого, развивается самостоятельно и имеет разную вариацию кровоснабжения [7, 8].

Принято подразделять СЛ на две формы: интралобарная и экстралобарная. При интралобарной секвестрации патологический участок располагается в ткани легкого, имея единую висцеральную плевру, данный вариант порока является наиболее частым и встречается в 75 % случаев.

Экстралобарная форма СЛ встречается заметно реже и представлена аберрантным участком легочной ткани, который имеет отдельное от здорового легкого покрытие висцеральной плеврой. Данную форму СЛ зачастую подразделяют на супра- (порядка 90 %) и инфрадиафрагмальную (порядка 10 %) локализации, однако в литературе встречаются и другие терминологические обозначения: интраторакальная и интраабдоминальная формы [9, 10].

В большинстве случаев секвестрированный участок имеет один питающий сосуд, отходящий от грудного или брюшного отдела аорты, реже встречается наличие нескольких питающих сосудов. Венозный дренаж, как правило, не нарушен и при интралобарной форме осуществляется через легочные вены в 98 % случаев, гораздо реже — в непарную и полунепарную вены. Для экстралобарной формы характерно дренирование венозной крови чаще через нижнюю полую вену, непарную и полунепарную вены [9].

Сочетанные пороки развития у детей с СЛ встречаются довольно часто, порядка 65 % случаев, однако в основном представлены бронхогенными кистами, кистозно-аденоматозными мальформациями и грыжами пищеводного отверстия диафрагмы [10].

Сочетание СЛ с дупликационными кишечными кистами имеет лишь единичные отражения в мировой литературе, в том числе и с дупликационной кистой желудка. Кишечные дупликационные кисты также являются одной из редких аномалий развития, которая входит в группу удвоений желудочно-кишечного тракта и, в большинстве случаев, имеет общую стенку с кишечной трубкой. Анатомически данные кисты могут располагаться на любом участке желудочно-кишечного тракта от полости рта до анального канала [11]. Гистологическое строение дупликационных кист предполагает наличие хорошо развитой гладкомышечной стенки и выстилки, представленной желудочным или кишечным эпителием.

Зачастую, в связи с редкостью СЛ, постановка точного диагноза может быть затруднительной, особенно если у ребенка имеются сочетанные пороки развития [12]. Однако применение методов лучевой визуализации помогает достаточно точно определить патологический участок легочной ткани, в особенности при его типичном расположении в пределах грудной клетки, и установить верный диагноз [13].

Также с развитием науки и техники широко в общемировой практике представлена пренатальная диагностика СЛ посредством ультразвукового исследования и магнитно-резонансной томографии плода, позволяющая на ранних этапах эмбриогенеза верифицировать точный диагноз [14].

Наиболее эффективным методом лечения СЛ является ее хирургическое удаление, в том числе с применением малоинвазивных технологий [15–19]. Однако расположение подобного рода образований за пределами грудной клетки может затруднить постановку верного диагноза, поскольку локализация, в том числе представленная в данной статье, характерна и для некоторых опухолевых образований, исключение которых должно быть обязательно включено в диагностический ряд.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Современные методы диагностики, а также опыт врачей лучевой диагностики позволяют на ранних этапах пренатального скринингового обследования выявить наличие порока развития до его клинического проявления и определить локализацию ЛС, дупликационных кист с вариацией по всей пищеварительной трубке. В выше описанном случае учитывая топику забрюшинного расположения, характер рентгенологической и ультразвуковой картины не исключал наличия нейробластомы, в связи с чем от применения эндоскопической хирургии было необходимо воздержаться. Однако оперативное лечение, как открытым способом, так и с использованием малоинвазивных технологий, является основным методом лечения данных пороков и дает хороший клинический результат.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Конфликт интересов. Авторы данной статьи подтвердили отсутствие конфликта интересов и финансовой поддержки, о которых необходимо сообщить.

Conflict of interest. The authors of this article confirmed the lack of interest and financial support, which should be reported.

About the authors

Nikolai V. Krivosheenko

Novosibirsk District Clinical Hospital

Author for correspondence.
Email: knv-0284@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-6210-7493

Russian Federation, Novosibirsk

Pediatric surgeon

Alexey V. Gramzin

Novosibirsk District Clinical Hospital; Novosibirsk State Medical University of the Ministry of Health of Russia

Email: dxo26@yandex.ru

Russian Federation, Novosibirsk

Pediatric surgeon; Assistant Professor of the Department

Pavel M. Pavlushin

Novosibirsk District Clinical Hospital; Novosibirsk State Medical University of the Ministry of Health of Russia

Email: dxo26@yandex.ru

Russian Federation, Novosibirsk

Pediatric surgeon; Assistant Professor of Department of Hospital and Pediatric Surgery

Yana L. Manakova

Novosibirsk District Clinical Hospital; Novosibirsk State Medical University of the Ministry of Health of Russia

Email: dxo26@yandex.ru

Russian Federation, Novosibirsk

Head of X-ray Department

Larisa M. Shpak

Novosibirsk District Clinical Hospital

Email: dxo26@yandex.ru

Russian Federation, Novosibirsk

Pathologist

Yuri Yu. Koinov

Novosibirsk District Clinical Hospital

Email: dxo26@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-9528-0601

Russian Federation, Novosibirsk

Pediatric surgeon

Yuri V. Chikinev

Novosibirsk District Clinical Hospital; Novosibirsk State Medical University of the Ministry of Health of Russia

Email: chikinev@inbox.ru

Russian Federation, Novosibirsk

Dr. Sci. (Med.), Professor, Chief Thoracic Surgeon; Head of Department of Hospital and Pediatric Surgery

References

  1. Ou J, Lei X, Fu Z, et al. Pulmonary sequestration in children: a clinical analysis of 48 cases. Int J Clin Exp Med. 2014;7(5):1355-1365.
  2. Collison SP, Tomar M, Shrivastava S, Iyer KS. A rare intrapericardial enterogenous cyst presenting in infancy. Ann Thorac Surg. 2006;81(4):e11-e12. https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2005.12.046.
  3. McClelland RR, Kapsner AL, Uecker JH. Pulmonary sequestration associated with a gastric duplication cyst. Radiology. 1977;124(1):13-14. https://doi.org/10.1148/124.1.13.
  4. Macpherson RI. Gastrointestinal tract duplications: clinical, pathologic, etiologic, and radiologic considerations. RadioGraphics. 1993;13(5):1063-1080. https://doi.org/10.1148/radiographics.13.5.8210590.
  5. Дубова Е.А., Щеголев А.И., Степанова Ю.А., Кармазановский Г.Г. Кишечная дупликационная киста // Медицинская визуализация. — 2009. — № 5. — C. 19–27. [Dubova EA, Schegolev AI, Stepanova YuA, Karmazanovsky GG. Intestinal duplication cyst. Medical imaging. 2009;(5):19-27. (In Russ.)]
  6. Kim KW, Kim W-S, Cheon J-E, et al. Complex bronchopulmonary foregut malformation: extralobar pulmonary sequestration associated with a duplication cyst of mixed bronchogenic and oesophageal type. Pediatric radiology. 2001;31(4):265-268.
  7. Zhang KR, Jia HM, Pan EY, Wang LY Diagnosis and treatment of mediastinal enterogenous cysts in children. Chin Med Sci J. 2006;21(3):201-203.
  8. Степаненко Н.С., Разумовский А.Ю. Торакоскопические операции при пороках легких у новорожденных и детей грудного возраста // Детская хирургия. — 2012. — № 4. — C. 52–55. [Stepanenko NS, Razumovsky AYu. Thoracoscopic surgery for lung defects in newborns and infants. Russ J Pediatr Surg. 2012;(4):52-55. (In Russ.)]
  9. Гребнев П.Н., Осипов А.Ю. Диагностика и хирургическое лечение секвестрации легких у детей // Практическая медицина. — 2010. — № 6. — C. 141–143. [Grebnev PN, Osipov AYu. Diagnosis and surgical treatment of lung sequestration in children. Practical medicine. 2010;(6):141-143. (In Russ.)]
  10. Lehnhardt S, Winterer JT, Uhrmeister P, et al. Pulmonary sequestration: Demonstration of blood supply with 2D and 3D MR angiography. Eur J Radiol. 2002;44(1):28-32. https://doi.org/10.1016/S0720-048X(01)00413-2.
  11. Tanei T, Fukui K, Kato T, et al. Colloid (enterogenous) cyst in the frontal lobe. Neurol Med Chir (Tokio). 2006;46(8):401-404. https://doi.org/10.2176/nmc.46.401.
  12. Mondaini N, Giubilei G, Agostini S, et al. Enterogenous cyst of the testis. Asian J Androl. 2006;8(2):243-245. https://doi.org/10.1111/j.1745-7262.2006.00104.x.
  13. Joyeux L, Mejean N, Rousseau T, et al. Ectopic extralobar pulmonary sequestrations in children: interest of the laparoscopic approach. J Pediatr Surg. 2010;45(11):2269-2273. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2010.06.033.
  14. Hung J-H, Shen S-H, Guo W-Y, et al. Prenatal diagnosis of pulmonary sequestration by ultrasound and magnetic resonance imaging. J Chin Med Associat. 2008;71(1):53-57. https://doi.org/10.1016/S1726-4901(08)70074-1.
  15. Разумовский А.Ю., Гераськин А.В., Шарипов А.М., и др. Эндоскопическое лечение секвестрации легких у детей // Детская хирургия. — 2012. — № 5. — С. 4–8. [Razumovsky AYu, Geraskin AV, Sharipov AM, et al. Endoscopic treatment of lung sequestration in children. Russ J Pediatr Surg. 2012;(5):4-8. (In Russ.)]
  16. Lagausie P, Bonnard A, Berrebi D, et al. Video-Assisted Thoracoscopic Surgery for Pulmonary Sequestration in Children. Ann Thorac Surg. 2005;80(4):1266-1269. https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2005.02.015
  17. Аксельров М.А., Емельянова В.А., Сергиенко Т.В. Мини-инвазивная технология лечения экстралобарной секвестрации легкого у новорожденного ребенка // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. — 2017. — Т. 96. — № 1. — С. 199–201. [Akselrov MA, Emelyanova VA, Sergienko TV. Mini-invasive technology for the treatment of extralobar lung sequestration in a newborn child // Pediatry. Journal named after GN Speransky. 2017;96(1):199-201 (In Russ.)]
  18. Койнов Ю.Ю., Грамзин А.В., Павлушин П.М., и др. Лапароскопическое удаление изолированной дупликационной кисты тонкой кишки у ребенка // Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. — 2019. — Т. 9. — № 2. — С. 79-83. [Koinov YuYu, Gramzin AV, Pavlushin PM, et al. Laparoscopic removal of an isolated duplicate small intestine cyst in a child. Russian Journal of Pediatric Surgery, Anesthesia and Intensive Care. 2019;9(2):79-83. (In Russ.)] https://doi.org/10.30946/2219-4061-2019-9-2-2-79-83.
  19. Brown SC, FCPaed Dch, De Laat M, et al. Treatment strategies for pulmonary sequestration in childhood: resection, embolization, observation? Acta Cardiol. 2012;67(6):629-634. https://doi.org/10.1080/AC.67.6.2184664.

Supplementary files

Supplementary Files Action
1.
Fig. 1. Fetal MRI (а) and postnatal CT of chest (b) and abdomen (с) with contrast with visualization of mass that has a cystic-solid structure and a vessel that departs directly from the aorta (indicated by a white arrow)

View (135KB) Indexing metadata
2.
Fig. 2. View of the duplication cyst, the common wall with the stomach is visualised

View (163KB) Indexing metadata
3.
Fig. 3. Infradiaphragmatic lung sequestrum with an aberrant vessel

View (200KB) Indexing metadata
4.
Fig. 4. Gross specimen of excised pulmonary sequestrum and duplication cyst of the gaster

View (162KB) Indexing metadata
5.
Fig. 5. The histological picture of the duplication cyst of the stomach

View (187KB) Indexing metadata
6.
Fig. 6. The histological picture of the lung sequestrum

View (177KB) Indexing metadata

Statistics

Views

Abstract - 21

PDF (Russian) - 5

PlumX

Article Metrics

Metrics Loading ...

Dimensions

Refbacks

  • There are currently no refbacks.


This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies