SURGICAL CORRECTION OF NONHORMONAL CLITOROMEGALY IN NEUROFIBROMATOSIS TYPE 1

Cover Page


Cite item

Full Text

Abstract

Neurofibromatosis 1 type (NF1, Recklinghausen disease) is caused by mutations in the NF1 gene (localized to chromosome 17q) and is an autosomal dominant genetic syndrome. The disease occurs in 1 of every 2500–3000 births. In neurobibromatosis the urogenital tract is affected rarely. The article presents the clinical case of examination, diagnosis verification and surgery of a 12‑year-old girl complaining of an increased clitoris with the aggravated genealogical anamnesis (her uncle suffers from neurofibromatosis type 1). The child examined by an endocrinologist, removed diagnosis violation forming the floor. Spend plastic feminized external genitalia with the removal of nodules neurofibromatosis imitating virilization of the external genitalia, resection of the corpora cavernosa, labiaplasty of mucocutaneous grafts. Cosmetic outcome immediately after the operation is regarded as satisfactory. 

About the authors

D. A. Morozov

I.M. Sechenov First Moscow State University

Author for correspondence.
Email: damorozov@list.ru
Доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой детской хирургии и урологии-андрологии Россия

N. Yu. Raigorodskaya

V. I. Razumovsky Saratov State Medical University

Email: nraygorodskaya@gmail.com
Доктор медицинских наук, доцент кафедры пропедевтики детских болезней, детской эндокринологии и диабетологии Россия

E. S. Pimenova

I.M. Sechenov First Moscow State University

Email: fake@neicon.ru
Кандидат медицинских наук, доцент кафедры детской хирургии и урологии- андрологии Россия

N. V. Bolotova

V. I. Razumovsky Saratov State Medical University

Email: fake@neicon.ru
Доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой пропедевтики детских болезней, детской эндокринологии и диабетологии Россия

E. K. Airyan

I.M. Sechenov First Moscow State University

Email: fake@neicon.ru
детский хирург, аспирант кафедры детской хирургии и урологии-андрологии Россия

References

  1. Ferner R. E., Huson S. M., Thomas N., Moss C., Willshaw H., Evans D. G., Upadhyaya M., Towers R., Gleeson M., Steiger C., Kirby A. Guidelines for the diagnosis and management of individuals with neurofibromatosis 1 // J Med Genet. 2007;44 (2):81–8.
  2. Sutphen R., Galán-Goméz E., Kousseff B. G. Clitoromegaly in neurofibromatosis //Am J Med Genet. 1995.55 (3):325–30.
  3. Pascual-Castroviejo I., Lopez-Pereira P., Savasta S. Neurofibromatosis type 1 with external genitalia involvement: Presentation of 4 patients // J of Pediatric Surgery. 2008.43:1998–2003.
  4. Болотова Н. В., Морозов Д. А., Райгородская Н. Ю., Жарков Д. А., Григорьева М. М., Цмокалюк Е. Н. Критерии кли- нической диагностики и выбор лечебной тактики у пациентов с неопределенностью пола // Саратовский научно- медицинский журнал. 2010. Т.6. №1. С. 178–182.
  5. Bolotov N.V., Morozov D.A., Raigorodskaya N.Y., Zharkov D.A., Grigoriev M.M., Tsmokalyuk E.N. Criterias for clinical diagnosis and choice of treatment strategy in patients with gender uncertainty // Saratov Journal of Medical Science. 2010 V.6. №1. Pp 178–182.
  6. McDonnell C. Neurofibromatosis of bladder and prostate // Am J Surg 1936; 34: 90–3.
  7. Thomas W. J., Bevan H. E., Hooper D. G., Downey E. J. Malignant schwannoma of the clitoris in a 1-year-old child // Cancer. 1989 Jun 1;63 (11):2216–9.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

Copyright (c) 2016 Morozov D.A., Raigorodskaya N.Y., Pimenova E.S., Bolotova N.V., Airyan E.K.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.
СМИ зарегистрировано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор).
Регистрационный номер и дата принятия решения о регистрации СМИ: ПИ № ФС 77 - 81892 от 24.09.2021 г.


This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies