Surgical treatment of an adolescent with Blue rubber bleb nevus syndrome: a case report and review

Cover Page


Cite item

Full Text

Open Access Open Access
Restricted Access Access granted
Restricted Access Subscription or Fee Access

Abstract

Blue rubber bleb nevus syndrome (Bean syndrome) is a rare congenital venous malformation most frequently localized in the skin and gastrointestinal tract. Gastrointestinal involvement may manifest with recurrent intestinal bleeding, chronic anemia, and abdominal pain. This article presents a clinical case of a rare congenital disease in an adolescent and the use of a hybrid surgical approach for vascular malformations at multiple sites. The patient, a boy, was born with a vascular lesion in the area of the anterior fontanelle. In early childhood, he underwent neurosurgery for a cerebral angioma. At the age of 13, he developed abdominal pain and was diagnosed with severe anemia, requiring blood transfusion and iron supplementation. Due to persistent anemia, further evaluation was conducted at his local healthcare facility. Fibrocolonoscopy revealed and removed a vascular lesion in the transverse colon. Repeat fibrocolonoscopy demonstrated recurrent venous malformations and new vascular lesions. To clarify the diagnosis and determine further management, the patient was referred to the Federal Scientific and Clinical Center for Children and Adolescents of the Federal Medical-Biological Agency of Russia. Based on the history, clinical examination, and diagnostic findings, Bean syndrome was suspected. A combined (hybrid) surgical procedure was performed. At the first stage, diagnostic laparoscopy revealed multiple venous malformations in the parietal peritoneum and small intestine. At the second stage, under laparoscopic control of the intestinal wall at the sites of hemangiomas, endoscopic submucosal resection of the largest venous malformation in the sigmoid colon was performed. At the final stage of the hybrid operation, wedge resection of the jejunum with a vascular lesion was carried out. Histological examination confirmed venous malformations of the small and large intestines. The patient was referred to a specialized department for targeted sirolimus therapy. This case demonstrates the potential of combined surgical intervention in pediatric patients with multiple vascular malformations. A careful analysis of clinical and anamnestic data, together with laboratory and instrumental findings, made it possible to suspect this rare syndromic condition and to plan a staged hybrid laparo-endoscopic intervention.

Full Text

АКТУАЛЬНОСТЬ

Синдром голубого резинового пузырчатого невуса (blue rubber bleb nevus, BRBNS), или синдром Бина, относится к простым венозным мальформациям III типа, наиболее часто поражает кожу и желудочно-кишечный тракт (ЖКТ), реже — другие внутренние органы, является крайне редкой врожденной патологией с частотой встречаемости 1–5 на 10 000 новорожденных [1]. Синдром Бина проявляется сосудистыми мальформациями различной локализации при рождении, а также может дебютировать в подростковом возрасте рецидивирующими кишечными кровотечениями, хронической анемией, абдоминальным болевым синдромом. Непростой задачей для детских хирургов встает выбор оптимального диагностического и лечебного подхода при подозрении на синдром Бина.

В статье описан клинический случай применения сочетанного лапаро-эндоскопического вмешательства у подростка со множественными локализациями сосудистых мальформаций.

ОПИСАНИЕ СЛУЧАЯ

Пациент, мальчик, 13 лет, впервые поступил в Федеральный научно-клинический центр детей и подростков Федерального медико-биологического агентства России (ФНКЦ ДиП ФМБА России) в ноябре 2024 г.

Анамнез заболевания

Из анамнеза известно, что при рождении у ребенка отмечалось сосудистое образование синюшного цвета в области большого родничка. В возрасте 8 мес. диагностирована венозная мальформация лобно-теменных областей головного мозга с экстракраниальным ростом, выполнено хирургическое удаление ангиомы в области большого родничка и верхнего продольного синуса. В дальнейшем отмечался двукратный рецидив заболевания, который потребовал повторных оперативных вмешательств в годовалом возрасте и длительного наблюдения нейрохирурга.

С января 2024 г. у пациента появились жалобы на боли в животе, при обследовании по месту жительства выявлена анемия тяжелой степени со снижением гемоглобина до 60 г/л, экстренно госпитализирован. Ребенку проведена заместительная гемотрансфузия эритроцитарной взвесью, назначены препараты парентерального железа в дозе 900 мг/курс. В августе 2024 г. пациент находился на обследовании в Приволжском исследовательском медицинском университете (ФГБОУ ВО «ПИМУ»). По данным фиброколоноскопии (ФКС) в области правого изгиба ободочной кишки визуализировано эпителиальное образование (полип?). Выполнено электрохирургическое удаление новообразования. Гистологическое исследование: кавернозная гемангиома толстой кишки.

В ноябре 2024 г. повторно госпитализирован в ФГБОУ ВО «ПИМУ» в связи с нарастанием анемии после отмены препаратов железа. По результатам ФКС в поперечно-ободочном отделе толстой кишки и в сигмовидной кишке выявлены подслизистые новообразования размерами до 1,0–1,5 см. Ребенок направлен в хирургическое отделение ФНКЦ ДиП ФМБА России. При осмотре выявлены множественные подкожные мягко-эластичные образования синюшного цвета — на волосистой части головы, на V пальце левой стопы, на III пальце правой стопы. Учитывая данные анамнеза (с рождения — ангиома в области большого родничка и верхнего продольного синуса), клинического осмотра (множественные подкожные сосудистые мальформации), лабораторные данные (анемия тяжелой степени, рефрактерная к терапии), результаты эндоскопического (множественные сосудистые новообразования толстой кишки) и гистологического исследований (кавернозная гемангиома толстой кишки) у ребенка заподозрен синдром Бина. Запланировано гибридное оперативное вмешательство: диагностическая лапароскопия и колоноскопия под одним наркозом, с интраоперационым определением объема вмешательства.

Лечение

28.11.2024 выполнено сочетанное хирургическое вмешательство.

Первым этапом проведена диагностическая лапароскопия: при ревизии органов брюшной полости выявлены множественные сосудистые новообразования синюшного цвета, размерами от 2×3 до 7×10 мм, в париетальной брюшине, на печени, желчном пузыре, круглой связке печени (рис. 1), в тонкой кишке визуализировано около 5–6 мелких субсерозных образований, одно крупное сосудистое образование до 10×10 мм (занимающее 1/3 просвета тонкой кишки) — на границе тощей и подвздошной кишки (рис. 2).

 

Рис. 1. Интраоперационное фото. Субсерозная мальформация печени.

Fig. 1. Intraoperative photograph. Subserosal malformation of the liver.

 

Рис. 2. Интраоперационное фото. Субсерозная мальформация тощей кишки.

Fig. 2. Intraoperative photograph. Subserosal malformation of the jejunum.

 

Вторым этапом проведена диагностическая колоноскопия: визуализированы сосудистые образования в толстой кишке (рис. 3). Проведена одновременная эндоскопия/лапароскопия с осмотром и трансиллюминацией толстокишечных образований (рис. 4), отмечено, что трансмурального поражения нет. Принято решение о возможности безопасного эндоскопического удаления сосудистых образований толстой кишки, проведена подслизистая резекция наиболее крупной венозной мальформации в сигмовидной кишке.

 

Рис. 3. Эндоскопическое фото. Подслизистое новообразование толстой кишки.

Fig. 3. Endoscopic photograph. Submucosal lesion of the colon.

 

Рис. 4. Интраоперационное фото. Трансиллюминация образований толстой кишки.

Fig. 4. Intraoperative photograph. Transillumination of colonic lesions.

 

Третий этап гибридной операции. Участок тощей кишки в области самой крупной венозной мальформации зафиксирован лапароскопическим граспером и выведен через расширенный троакарный околопупочный разрез наружу. Проведена клиновидная резекция кишки с сосудистым образованием, целостность тощей кишки восстановлена двухрядным швом.

Гистологическое заключение: венозная мальформация тонкой кишки (рис. 5 a, b).

 

Рис. 5. Гистопрепарат. Фрагмент стенки тонкой кишки: a — в подслизистой основе и межмышечно определяются многочисленные эктазированные полнокровные сосуды венозного типа; b — cосуды тонкостенные, мышечная стенка не выражена, в просвете — кровь, единичный тромб с признаками организации и петрификации. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. ×200.

Fig. 5. Histological specimen. Fragment of the small intestine wall: a, numerous ectatic, congested venous-type vessels identified in the submucosa and between muscle layers; b, vessels are thin-walled with poorly developed muscular layer, containing blood, with a single thrombus in the lumen, showing signs of organization and petrification. Hematoxylin and eosin staining. Magnification ×200.

 

Таким образом, диагностическая лапароскопия с ревизией органов брюшной полости и дальнейшая морфологическая верификация подтвердили предполагаемый диагноз — синдром Бина.

Ребенок направлен в гематологическое отделение Российской детской клинической больницы — филиал Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова, где была инициирована терапия сиролимусом в дозе 2 мг/сут. Достигнута терапевтическая концентрация препарата в крови, переносимость препарата удовлетворительная. Рекомендовано регулярное наблюдение гематолога, хирурга.

В представленном наблюдении продемонстрированы возможности сочетанного диагностического и оперативного вмешательства у ребенка со множественными сосудистыми мальформациями. Тщательный анализ данных анамнеза, клинического осмотра, результатов лабораторных и инструментальных исследований, гистологического заключения позволил предположить, что у пациента имеет место мультифокальная венозная мальформация с поражением кожи, ЖКТ и головного мозга, характерная для синдрома Бина, и заранее планировать этапы работы хирургической и эндоскопической бригад. Диагностическая лапароскопия с ревизией органов брюшной полости и, в дальнейшем, гистологическое исследование удаленных образований, подтвердили предполагаемый диагноз синдрома Бина и пациенту своевременно начата специфическая терапия с антипролиферативной целью.

ОБСУЖДЕНИЕ

При синдроме Бина сосудистые мальформации развиваются до рождения ребенка [2] и растут вместе с ним, морфологически представляя собой аномальную сосудистую сеть с извилистыми, заполненными кровью эктопированными сосудами, выложенными одним слоем эндотелия, с окружающей тонкой соединительной тканью [3] и не могут регрессировать, так как отсутствует пролиферация эндотелиальных клеток [4]. Рост сосудистых мальформаций может ускоряться при травмах, инфекционных заболеваниях и гормональных изменениях. Клинически синдром Бина проявляется венозными мальформациями различной локализации при рождении (30%), в младенчестве (9%) или в раннем детстве (48%), а также может дебютировать в подростковом или даже зрелом возрасте [5, 6]. Клиническая картина разнообразна и зависит от локализации и размера сосудистых образований, которые могут быть от 1 мм диаметром до крупных опухолеподобных узлов, затрагивающих несколько анатомических областей. Наиболее часто при синдроме Бина встречаются кожные и подкожные венозные мальформации (50–93%), а также сосудистые образования брюшины и ЖКТ (29,5–76%) [7], причем не существует корреляции между массивностью кожных элементов и тяжестью кишечных проявлений. Венозные мальформации могут локализоваться в печени, селезенке, почках, сердце, легких [8], перикарде, плевре, рото- и носоглотке, глазах [9], мышцах [10], щитовидной и паращитовидных железах, мочевом пузыре, влагалище [11], встречаются и ортопедические аномалии — деформации скелета, патологические переломы, избыточный рост костей [12], значительно реже поражается центральная нервная система [13].

Поражение ЖКТ может проявляться рецидивирующими желудочно-кишечными кровотечениями [14], хронической рефрактерной анемией [15], абдоминальным болевым синдромом [16], перфорацией кишечника и кишечной инвагинацией [17]. Поиск источника кровотечения у пациентов с синдромом Бина нередко является длительным и сложным, иногда приводящим к операции [18]. Развитие современных диагностических методик — видеокапсульной эндоскопии [19, 20] и балонно-ассистированной энтероскопии [21], позволяет своевременно выявить источник кровотечения, поставить правильный диагноз и выбрать оптимальную лечебную тактику.

Прогноз при синдроме Бина зависит от размеров и локализации сосудистых мальформаций. Наиболее серьезным фактором риска неблагоприятного исхода являются рецидивирующие кровотечения, которые могут привести к летальному исходу. Не все дети имеют типичные кожные поражения, единственным клиническим симптомом может быть хроническая рефрактерная анемия, что создает сложность в диагностике и лечении таких пациентов.

До настоящего времени описано чуть более 200 случаев синдрома Бина у детей и взрослых [5]. В литературе, в основном, представлены единичные клинические случаи [23–27] или серии наблюдений не более 10–20 пациентов [28, 29], либо систематические обзоры [30–32]. Наиболее крупное когортное ретроспективное исследование опубликовано в 2024 г. [7]: в Европейский международный мультицентровый регистр за два года включено 44 пациента с установленным диагнозом «синдром Бина».

В отечественной литературе имеются единичные публикации с описанием клинических наблюдений синдрома Бина у взрослых и детей [3, 4, 19, 33]. Интересно, что в одной публикации представлен случай хирургического лечения ребенка 11 лет с кавернозной гемангиомой тонкой кишки и даже указано наличие в анамнезе хирургического иссечения кожных сосудистых элементов в раннем детском возрасте, но в дифференциальном диагнозе синдром Бина не фигурировал [34], соответственно, патогенетическое лечение не назначено. В других статьях, с наблюдениями пациентов с единичными сосудистыми мальформациями ЖКТ, не уточнен генез сосудистых аномалий [35–37].

Для лечения сосудистых мальформаций ЖКТ используют эндоскопические методы с применением склерозирования [38], лигирования [21, 39], а также электро-, лазерной [40, 41] и аргоно-плазменной коагуляции [42]. Во время хирургических вмешательств выполняют экономное иссечение образований и локальную резекцию кишечника [43, 44]. В последние годы, с внедрением оперативной двухбаллонной энтероскопии в педиатрическую практику, применяют малоинвазивное эндоскопическое клипирование [21, 45].

Помимо оперативных вмешательств у пациентов с синдромом Бина долгие годы проводились исследования с оценкой эффективности различных вариантов консервативного лечения — применения кортикостероидов [41, 46], пропранолола [46], интерферона альфа [47], винкристина [3] и октреотида [48], однако терапия этими группами лекарственных средств была неэффективной. В 2008–2011 гг. в литературе появились первые сообщения по использованию сиролимуса в качестве антипролиферативного агента для лечения детей с сосудистыми аномалиями [50] и с синдромом Бина [49, 50]. Сиролимус относится к природным антибиотикам с иммуносупрессивным эффектом, замедляет рост и размножение клеток, ингибируя белок TOR, позволяя сократить размеры образований до 15%, значимо уменьшить болевой синдром, купировать кровотечения. В настоящее время безопасность и эффективность применения сиролимуса у детей описывают многие зарубежные [51–55] и отечественные авторы [3, 4, 33].

Гибридные лапаро-эндоскопические вмешательства используют при различных заболеваниях ЖКТ, чаще при холецисто-холедохолитиазе [56, 57], полипозных синдромах [58], при постановке «трудной» гастростомы [59, 60]. Впервые хирургический опыт сочетанных операций при синдроме Бина описан в 2020 г. у 17-летнего пациента [61], которому последовательно, под одним наркозом, выполнены гастроскопия и колоноскопия с удалением сосудистых образований желудка и толстой кишки, затем с лапароскопической ассистенцией проведена однобаллонная энтероскопия, с уточнением локализации крупной гемангиомы, и через лапаротомный мини-доступ резецирован участок тонкой кишки с венозной мальформацией.

Синдром Бина — это редкое генетически обусловленное заболевание, представляющее проблему для диагностики и требующее особого подхода, учитывая высокий риск жизнеугрожающих кровотечений. Стратегию лечения пациентов с синдромом Бина необходимо определять исходя из локализации и распространенности поражений, состояния тяжести больного. Кроме того, родителям ребенка с синдромом Бина чрезвычайно важно разъяснить особенности заболевания, предупредить о возможных осложнениях и рисках, а также о необходимости систематического обследования и наблюдения.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Считаем важным информировать врачебное сообщество о редком заболевании со множественной локализацией гемангиом и о потенциальном применении комбинации малоинвазивных лечебно-диагностических методик у детей. В нашем случае продемонстрированы возможности сочетанного оперативного вмешательства у ребенка со множественными сосудистыми мальформациями. Тщательный анализ данных анамнеза, клинического осмотра, результатов лабораторных и инструментальных исследований, гистологического заключения позволил заподозрить синдром Бина и заранее планировать этапы работы хирургической и эндоскопической бригад.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Вклад авторов. О.В. Щербакова — определение концепции, анализ данных, пересмотр и окончательное редактирование рукописи; А.О. Магер — определение концепции, поиск литературы, анализ данных, написание черновика рукописи; А.С. Габараев — обработка и анализ медицинских данных, редактирование рукописи; С.М. Батаев — редактирование рукописи. Все авторы одобрили рукопись (версию для публикации), а также согласились нести ответственность за все аспекты настоящей работы, гарантируя надлежащее рассмотрение и решение вопросов, связанных с точностью и добросовестностью любой ее части.

Этическая экспертиза. Неприменимо.

Согласие на публикацию. Авторы получили письменное информированное добровольное согласие законных представителей пациента на публикацию персональных данных, в том числе фотографий, в научном журнале, включая его электронную версию (дата подписания 21.04.2025). Объем публикуемых данных с законными представителями пациента согласован.

Источники финансирования. Отсутствуют.

Раскрытие интересов. Авторы заявляют об отсутствии отношений, деятельности и интересов за последние три года, связанных с третьими лицами (коммерческими и некоммерческими организациями), интересы которых могут быть затронуты содержанием статьи.

Оригинальность. При создании настоящего обзора использованы фрагменты собственного текста в тезисах, опубликованных ранее ([Магер А.О., Щербакова О.В. Клинический пример гибридной операции у ребенка с редкой сосудистой мальформацией — синдромом Бина. Неотложная детская хирургия и травматология: Материалы XII Всероссийского научно-практического форума, Москва, 19–21 февраля 2025 г. Москва – Санкт-Петербург: Эко-Вектор Ай-Пи, 2025. 68 с. EDN: ZNGJZR], распространяется на условиях лицензии CC-BY 4.0).

Доступ к данным. Все данные, полученные в настоящем исследовании, представлены в статье.

Генеративный искусственный интеллект. При создании настоящей статьи технологии генеративного искусственного интеллекта не использовали.

Рассмотрение и рецензирование. Настоящая работа подана в журнал в инициативном порядке и рассмотрена по обычной процедуре. В рецензировании участвовали член редакционной коллегии и внешний рецензент.

ADDITIONAL INFO

Author contributions: O.V. Shcherbakova: conceptualization, formal analysis, writing—review & editing; A.O. Mager: conceptualization, data curation, formal analysis, writing—original draft; A.S. Gabaraev: data curation, formal analysis, writing—review & editing; S.M. Bataev: writing—review & editing. All authors approved the manuscript (version for publication) and have agreed to be responsible for all aspects of this article, ensuring the proper examination and resolution of issues related to the accuracy and integrity of any part of this article.

Ethics approval: Not applicable.

Consent for publication: The authors received written informed voluntary consent from patients to publish personal data in a scientific journal, including its electronic version (date of signing 21.04.2025). The scope of published data was agreed with the patients.

Funding sources: No funding.

Disclosure of interests: The authors have no relationships, activities or interests for the last three years related with for-profit or not-for-profit third parties whose interests may be affected by the content of the article.

Statement of originality: Fragments of the authors’ own text previously published as abstracts were used in this study ([Mager A.O., Shcherbakova O.V. A clinical case of a hybrid operation in a child with a rare vascular malformation—Bean syndrome. Emergency Pediatric Surgery and Traumatology: Proceedings of the XII All-Russian Scientific and Practical Forum, Moscow, February 19–21, 2025. Moscow – St. Petersburg: Eco-Vector IP, 2025. 68 p. EDN: ZNGJZR], distributed under the CC BY 4.0 license).

Data availability statement: All data, obtained in this study, is presented in the article.

Generative AI. Generative AI technologies were not used for this article creation.

Provenance and peer review: This paper was submitted unsolicited and reviewed following the standard procedure. The peer review process involved a member of the Editorial Board and an external reviewer.

×

About the authors

Olga V. Shcherbakova

Federal Scientific and Clinical Center for Children and Adolescents of the Federal Medical and Biological Agency of Russia

Author for correspondence.
Email: Shcherbakovaov@kidsfmba.ru
ORCID iD: 0000-0002-8514-3080
SPIN-code: 3478-8606

MD, Dr. Sci. (Medicine)

Россия, Moscow

Alena O. Mager

Federal Scientific and Clinical Center for Children and Adolescents of the Federal Medical and Biological Agency of Russia

Email: mageral@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-2498-0184
SPIN-code: 2163-1258

MD

Россия, Moscow

Artur S. Gabarayev

Federal Scientific and Clinical Center for Children and Adolescents of the Federal Medical and Biological Agency of Russia

Email: agabaraev@mail.ru
ORCID iD: 0009-0007-0632-0151
SPIN-code: 7025-5980

MD, Cand. Sci. (Medicine)

Россия, Moscow

Saidkhasan M. Bataev

Federal Scientific and Clinical Center for Children and Adolescents of the Federal Medical and Biological Agency of Russia

Email: khassan-2@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0003-0191-1116
SPIN-code: 1247-1019

MD, Dr. Sci. (Medicine), Professor

Россия, Moscow

References

  1. Colmenero I, Knöpfel N. Venous malformations in childhood: clinical, histopathological and genetics update. Dermatopathology (Basel). 2021;8(4):477–493. doi: 10.3390/dermatopathology8040050 EDN: NMFBPA
  2. Monrigal E, Gallot D, James I, et al. Venous malformation of the soft tissue associated with blue rubber bleb nevus syndrome: prenatal imaging and impact on postnatal management. Ultrasound Obstet Gynecol. 2009;34(6):730–732. doi: 10.1002/uog.7469
  3. Likhotkina V. A clinical case bean syndrome, complicated by a small form of B-thalasemia. Pediatric Bulletin of the South Ural. 2019;(2):74–80. doi: 10.34710/Chel.2020.2.2.011 EDN FPKDZD
  4. Hachatryan LA, Kletskaya IS, Orekhova EV. Syndromе associated with multiple venous malformations (Bean syndrome). Pediatric Hematology/Oncology and Immunopathology. 2019;18(3):78–87. doi: 10.24287/1726-1708-2019-18-3-78-87 EDN: OBAEFD
  5. Jin X-L, Wang Z-H, Xiao X-B, et al. Blue rubber bleb nevus syndrome: a case report and literature review. World J Gastroenterol. 2014;20(45):17254–17259. doi: 10.3748/wjg.v20.i45.17254
  6. Ivars M, Martin-Santiago A, Baselga E, et al. Fern-shaped patch as a hallmark of blue rubber bleb nevus syndrome in neonatal venous malformations. Eur J Pediatr. 2018;177(9):1395–1398. doi: 10.1007/s00431-018-3126-x
  7. Becq A, Bisdorff A, Riccioni ME, et al. Blue rubber bleb nevus syndrome: A european multicenter cohort study. Dig Liver Dis. 2025;57(2):603–608. doi: 10.1016/j.dld.2024.10.001 EDN: MONLIC
  8. Soni L, Prasad G. Anaesthetic challenges and management of a child of blue rubber bleb nevus syndrome (BRBNS) with pulmonary lesions. Indian J Anaesth. 2023;67(2):239–240. doi: 10.4103/ija.ija_117_22
  9. Gildener-Leapman JR, Rosenberg JB, Barmettler A. Proptosis reduction using sirolimus in a child with an orbital vascular malformation and blue rubber bleb nevus syndrome. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2017;33(3S):S143–S146. doi: 10.1097/IOP.0000000000000692
  10. Haddad J, Salloum R, Omar A, Badran A. Blue rubber bleb nevus syndrome: case report from Syria. Oxford Med Case Rep. 2022;2022(5):omac045. doi: 10.1093/omcr/omac045 EDN: OWDCSR
  11. Busund B, Stray-Pedersen S, Iversen OH, Austad J. Blue rubber bleb nevus syndrome with manifestations in the vulva. Acta Obstet Gynecol Scand. 1993;72(4):310–313. doi: 10.3109/00016349309068044
  12. Doi T, Masumoto N, Sonoda M, et al. Blue rubber bleb nevus syndrome with knee joint disorder. Pediatr Int. 2016;58(8):740–743. doi: 10.1111/ped.12929
  13. Lu VM, Luiselli GA, Parker T, et al. Surgical considerations for spinal epidural hematoma evacuation in the setting of blue rubber bleb nevus syndrome in a child. Childs Nerv Syst. 2023;39(6):1691–1694. doi: 10.1007/s00381-023-05843-1 EDN: TIBMQW
  14. Real Martinez CA, Rodrigues MR, Sato DT, et al. Blue rubber bleb nevus syndrome as a cause of lower digestive bleeding. Case Rep Surg. 2014;2014:683684. doi: 10.1155/2014/683684
  15. Chen L-C, Yeung C-Y, Chang C-W, et al. Blue rubber bleb nevus syndrome (BRBNS): A rare cause of refractory anemia in children. Children (Basel). 2022;10(1):3. doi: 10.3390/children10010003 EDN: EEOPHD
  16. Cho YM, Steen C, James J. Blue rubber bleb nevus syndrome: a rare cause of abdominal pain. ANZ J Surg. 2020;90(4):619–621. doi: 10.1111/ans.15247
  17. Hu Z, Lin X, Zhong J, et al. Blue rubber bleb nevus syndrome with the complication of intussusception: A case report and literature review. Medicine (Baltimore). 2020;99(28):e21199. doi: 10.1097/MD.0000000000021199 EDN: FWQBTT
  18. Okabayashi K, Hasegawa H, Nishibori H, et al. A case of laparoscopic surgery for blue rubber bleb nevus syndrome. Hepatogastroenterology. 2007;54(74):451–453.
  19. Lokhmatov MM, Budkina TN, Oldakovsiy VI, Tupilenko AV. Multiple venous malformations in the small intestine (bean syndrome) in a 5 years old girl: the diagnostic significance of video capsule enteroscopy. Journal “Pediatria” named after G.N. Speransky. 2017;96(4):219–224. doi: 10.24110/0031-403X-2017-96-4-219-224 EDN: ZAFJPZ
  20. Tang X, Gao J, Yang X, Guo X. A 10-year delayed diagnosis of blue rubber bleb nevus syndrome characterized by refractory iron-deficiency anemia: A case report and literature review. Medicine (Baltimore). 2018;97(22):e10873. doi: 10.1097/MD.0000000000010873
  21. Lazaridis N, Murino A, Koukias N, et al. Blue rubber bleb nevus syndrome in a 10-year-old child treated with loop ligation facilitated by double-balloon enteroscopy. VideoGIE. 2020;5(9):412–414. doi: 10.1016/j.vgie.2020.05.009 EDN: BMOLRJ
  22. Nakajima H, Nouso H, Urushihara N, et al. Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome with Long-Term Follow-Up: A Case Report and Review of the Literature. Case Rep Gastrointest Med. 2018;2018:8087659. doi: 10.1155/2018/8087659
  23. Nahm WK, Moise S, Eichenfield LF, et al. Venous malformations in blue rubber bleb nevus syndrome: variable onset of presentation. J Am Acad Dermatol. 2004;50(5S):S101–S106. doi: 10.1016/s0190-9622(03)02468-x
  24. Agnese M, Cipolletta L, Bianco MA, et al. Blue rubber bleb nevus syndrome. Acta Paediatrica. 2010;99(4):632–635. doi: 10.1111/j.1651-2227.2009.01608.x
  25. Srinivas SM, Premalatha R. Blue rubber bleb nevus syndrome in a child. J Clin Diagn Res. 2015;9(7):WD03–WD04. doi: 10.7860/JCDR/2015/13097.6261
  26. Pan Y, Zhang L, Duan M, et al. Blue rubber bleb nevus syndrome: A possible cause for growth retardation and pubertal delay. Med Princ Pract. 2019;28(3):294–296. doi: 10.1159/000496105
  27. Qaiser H, Sadiq K, Afroze B. Blue rubber bleb nevus syndrome in a Pakistani child: A case report and regional literature review. J Pak Med Assoc. 2022;72(2):349–353. doi: 10.47391/JPMA.1309 EDN: OSBBHO
  28. Isoldi S, Belsha D, Yeop I, et al. Diagnosis and management of children with blue rubber bleb nevus syndrome: A multi-center case series. Dig Liver Dis. 2019;51(11):1537–1546. doi: 10.1016/j.dld.2019.04.020
  29. Xia H, Wu J, Huang Y. Blue rubber bleb nevus syndrome: a single-center case series in 12 years. Transl Pediatr. 2021;10(11):2960–2971. doi: 10.21037/tp-21-238 EDN: VDJIVG
  30. Aung PS, Kholostova VV. Vascular malformations in the rectum and colon. Russian Journal of Pediatric Surgery. 2019;23(4):201–205. doi: 10.18821/1560-9510-2019-23-4-201-205 EDN: ATOLIP
  31. Deng Z-H, Xu C-D, Chen S-N. Diagnosis and treatment of blue rubber bleb nevus syndrome in children. World J Pediatr. 2008;4(1):70–73. doi: 10.1007/s12519-008-0015-9
  32. Kozai L, Nishimura Y. Clinical characteristics of blue rubber bleb nevus syndrome in adults: systematic scoping review. Scand J Gastroenterol. 2023;58(10):1108–1114. doi: 10.1080/00365521.2023.2214263 EDN: CSZFVJ
  33. Donyush EK, Kondrashova ZA, Polyaev YuA, Garbuzov RV. Sirolimus for the treatment of vascular anomalies in children. Russian Journal of Pediatric Hematology аnd Oncology. 2020;7(3):22–31. doi: 10.21682/2311-1267-2020-7-3-22-31 EDN: WKDTJC
  34. Karaseva OV, Gorelik AL, Kharitonova AY, et al. Cavernous hemangioma of the jejunum, as a source of recurrent intestinal bleeding in a 11-year-old child. Russian Journal of Pediatric Surgery. 2019;23(1):27–30. doi: 10.18821/1560-9510-2019-23-1-27-30 EDN: YZRXWH
  35. Kuliyev Ch, Poddubnyi I, Ismailov M, et al. Hemangiomas, as the cause of intestinal bleeding in children. Surgeon. 2014;(11):61–66. EDN: TAQXIX
  36. Soloviev IA, Vasilchenko MV, Voloshin SV, et al. Surgical treatment of gemangioma of the small intestine complicated by recurrent bleedings and blood losses of heavy severity. Bulletin of the Russian Military Medical Academy. 2018;20(4):52–55. doi: 10.17816/brmma12260 EDN: YOIRJZ
  37. Gavrilyuk VP, Donskaja EV, Severinov DA. Small bowel hemangioma in a 7-years-old boy, complicated by bleeding. Grekov’s Bulletin of Surgery. 2020;179(4):98–101. doi: 10.24884/0042-4625-2020-179-4-98-101 EDN: DMBLHL
  38. Marakhouski K, Sharafanovich E, Kolbik U, et al. Endoscopic treatment of blue rubber bleb nevus syndrome in a 4-year-old girl with long-term follow-up: A case report. World J Gastrointest Endosc. 2021;13(3):90–96. doi: 10.4253/wjge.v13.i3.90 EDN: TCDXIO
  39. Samanta A, Poddar U, Sarma MS, et al. Endoscopic band ligation in blue rubber bleb nevus syndrome: a report of two children. J Pediatr Gastroenterol Nutrit Rep. 2023;4(4):e344. doi: 10.1097/PG9.0000000000000344 EDN: QPGMEG
  40. Morris L, Lynch PM, Gleason WA Jr, et al. Blue rubber bleb nevus syndrome: laser photocoagulation of colonic hemangiomas in a child with microcytic anemia. Pediatr Dermatol. 1992;9(2):91–94. doi: 10.1111/j.1525-1470.1992.tb01220.x
  41. Dieckmann K, Maurage Ch, Faure N, et al. Combined laser-steroid therapy in blue rubber bleb nevus syndrome: case report and review of the literature. Eur J Pediatr Surg. 1994;4(6):372–374. doi: 10.1055/s-2008-1066139
  42. Ng WT, Kong CK. Argon plasma coagulation for blue rubber bleb nevus syndrome in a female infant. Eur J Pediatr Surg. 2003;13(2):137–139. doi: 10.1055/s-2003-39582
  43. Dòmini M, Aquino A, Fakhro A, et al. Blue rubber bleb nevus syndrome and gastrointestinal haemorrhage: which treatment? Eur J Pediatr Surg. 2002;12(2):129–133. doi: 10.1055/s-2002-30172
  44. Jones AE, Ainsworth BH, Desai A, Tsang TT. Small bowel hemangioma diagnosed with laparoscopy: Report of two pediatric cases. J Minim Access Surg. 2007;3(1):29–31. doi: 10.4103/0972-9941.30684
  45. Nitta K, Matsui A, Araki A, et al. Clipping with double-balloon endoscopy for small intestinal venous malformations in a patient with blue rubber bleb nevus syndrome. Clin J Gastroenterol. 2022;15(5):901–906. doi: 10.1007/s12328-022-01670-0 EDN: GDJDLA
  46. Sharafanovich EM, Konoplya NE, Averin VI. Contemporary options for medical treatment of pediatric vascular lesions. Surgery news. 2019;27(1):81–90. doi: 10.18484/2305-0047.2019.1.81 EDN: ZLPJVZ
  47. Yuksekkaya H, Ozbek O, Keser M, Toy H. Blue rubber bleb nevus syndrome: successful treatment with sirolimus. Pediatrics. 2012;129(4):e1080–1084. doi: 10.1542/peds.2010-3611
  48. Gonzalez D, Elizondo BJ, Haslag S, et al. Chronic subcutaneous octreotide decreases gastrointestinal blood loss in blue rubber-bleb nevus syndrome. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2001;33(2):183–188. doi: 10.1097/00005176-200108000-00017
  49. Hammill AM, Wentzel M, Gupta A, et al. Sirolimus for the treatment of complicated vascular anomalies in children. Pediatr Blood Cancer. 2011;57(6):1018–1024. doi: 10.1002/pbc.23124
  50. Salloum R, Fox CE, Alvarez-Allende CR, et al. Response of blue rubber bleb nevus syndrome to sirolimus treatment. Pediatr Blood Cancer. 2016;63(11):1911–1914. doi: 10.1002/pbc.26049
  51. Adams DM, Trenor CC III, Hammill AM, et al. Efficacy and safety of sirolimus in the treatment of complicated vascular anomalies. Pediatrics. 2016;137(2):e20153257. doi: 10.1542/peds.2015-3257
  52. Ünlüsoy Aksu A, Sari S, Eğritaş Gürkan Ö, Dalgiç B. Favorable response to sirolimus in a child with blue rubber bleb nevus syndrome in the gastrointestinal tract. J Pediatr Hematol Oncol. 2017;39(2):147–149. doi: 10.1097/MPH.0000000000000681
  53. Weiss D, Teichler A, Hoeger PH. Long-term sirolimus treatment in blue rubber bleb nevus syndrome: Case report and review of the literature. Pediatr Dermatol. 2021;38(2):464–468. doi: 10.1111/pde.14506 EDN: DOYUAQ
  54. Duong JT, Geddis A, Carlberg K, et al. Sirolimus for management of GI bleeding in blue rubber bleb nevus syndrome: A case series. Pediatr Blood Cancer. 2022;69(11):e29970. doi: 10.1002/pbc.29970 EDN: OGIXKY
  55. Ghanam A, Elouali A, Nour M, et al. Bean syndrome in a child treated with sirolimus: about a case. Case Rep Pediatr. 2022;2022:8245139. doi: 10.1155/2022/8245139 EDN: BPVPXW
  56. Fishman DS, Barth B, Mazziotti MV, et al. Same anesthesia endoscopic retrograde cholangiopancreatography and laparoscopic cholecystectomy: The pediatric ERCP database intiative experience. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2020;71(2):203–207. doi: 10.1097/MPG.0000000000002722 EDN: QDNCXY
  57. Cisarò F, Pane A, Scottoni F, et al. Laparo-endoscopic rendez-vous in the treatment of cholecysto-choledocolithiasis in the pediatric population. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2022;74(6):819–822. doi: 10.1097/MPG.0000000000003444 EDN: RFVONT
  58. Chang P-F, Lin Y-C, Chen Y, Yeh S-J. Laparoscopic-assisted colonoscopic polypectomy for juvenile polyp in children: a new minimal-invasive therapeutic approach. Surg Laparosc Endosc Percutan Tech. 2007;17(5):442–443. doi: 10.1097/SLE.0b013e3181200275
  59. Balogh B, Szűcs D, Gavallér G, et al. Laparoscopic-assisted percutaneous endoscopic gastrostomy reduces major complications in high-risk pediatric patients. Pediatr Gastroenterol Hepatol Nutr. 2021;24(3):273–278. doi: 10.5223/pghn.2021.24.3.273 EDN: ZJJJRS
  60. Zenitani M, Nose S, Sasaki T, Oue T. Safety and efficacy of laparoscopy-assisted percutaneous endoscopic gastrostomy in infants and small children weighing less than 10 kg: A comparison with larger patients. Asian J Endosc Surg. 2021;14(1):44–49. doi: 10.1111/ases.12803 EDN: JSRZDU
  61. Xu Y, Wu Y, Dai Z, et al. A combination of single-balloon enteroscopy-assisted laparoscopy and endoscopic mucosal resection for treating gastrointestinal venous malformations in blue rubber bleb nevus syndrome: a case report. BMC Gastroenterol. 2020;20(1):182. doi: 10.1186/s12876-020-01328-6 EDN: HFIHVG

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download
2. Fig. 1. Intraoperative photograph. Subserosal malformation of the liver.

Download (111KB)
Indexing metadata
3. Fig. 2. Intraoperative photograph. Subserosal malformation of the jejunum.

Download (124KB)
Indexing metadata
4. Fig. 3. Endoscopic photograph. Submucosal lesion of the colon.

Download (82KB)
Indexing metadata
5. Fig. 4. Intraoperative photograph. Transillumination of colonic lesions.

Download (117KB)
Indexing metadata
6. Fig. 5. Histological specimen. Fragment of the small intestine wall: a, numerous ectatic, congested venous-type vessels identified in the submucosa and between muscle layers; b, vessels are thin-walled with poorly developed muscular layer, containing blood, with a single thrombus in the lumen, showing signs of organization and petrification. Hematoxylin and eosin staining. Magnification ×200.

Download (373KB)
Indexing metadata

Copyright (c) 2025 Eco-Vector

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.
СМИ зарегистрировано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор).
Регистрационный номер и дата принятия решения о регистрации СМИ: ПИ № ФС 77 - 81892 от 24.09.2021 г.


This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies