一种用于治疗儿童膀胱外翻的新型骨盆截骨方法：临床病例系列

全文:

ОБОСНОВАНИЕ

Экстрофия мочевого пузыря — редкая врожденная урологическая аномалия, поражающая мочевой пузырь, половые органы, тазовую диафрагму, а также кости таза (рис. 1). Частота встречаемости составляет 1 на 40 000–50 000 живых новорожденных. Данный порок развития наблюдается в 4 раза чаще у мальчиков [1]. Спектр заболевания варьирует от изолированной эписпадии до экстрофии клоаки, при этом наиболее распространенной формой является классическая экстрофия мочевого пузыря [1]. Скелетные изменения, связанные с экстрофией мочевого пузыря, включают наружную ротацию подвздошной кости, укорочение и гипоплазию лонных ветвей, ретроверсию вертлужной впадины [2].

 

Рис. 1. Внешний вид пациента с экстрофией мочевого пузыря.

Fig. 1. Photograph of a patient with bladder exstrophy.

 

При лечении экстрофии мочевого пузыря выполняется реконструктивно-пластическое вмешательство, целью которого становится закрытие дефекта с помощью близлежащих тканей и восстановление целостности мочевого пузыря. Основная проблема закрытия дефекта — диастаз лонных костей. Выполняя пластику, хирурги сталкиваются с большим натяжением мягких тканей в ходе закрытия дефекта, вследствие которого выявляется скорый рецидив, что особенно часто встречается у детей, которых оперировали после 72 ч от момента рождения [2]. В последнее время большинство авторов считают остеотомию важным этапом в лечении экстрофии мочевого пузыря для достижения закрытия мочевого пузыря и брюшной стенки без натяжения [3–5]. Даже сторонники одномоментной пластики, выполнявшие операцию без остеотомии, в настоящее время склоняются к ее применению у большинства пациентов [6].

В настоящее временя существует несколько различных вариантов остеотомии тазовых костей для лечения экстрофии мочевого пузыря: задняя остеотомия подвздошной кости, передняя остеотомия верхних ветвей лонных костей, передняя диагональная остеотомия подвздошной кости, передняя безымянная остеотомия с дополнительной вертикальной задней подвздошной остеотомией с применением аппарата внешней фиксации. Все перечисленные варианты имеют свои преимущества и недостатки: от сложности выполнения до спицевой инфекции [7].

Цель исследования

Целью настоящего исследования — представление нового варианта остеотомии тазовых костей для лечения экстрофии мочевого пузыря.

МЕТОДЫ

Условия проведения исследования

В настоящее исследование были включены 30 пациентов (24 мальчика, 6 девочек) в возрасте от одних суток жизни до 17 лет с классической экстрофией мочевого пузыря, которым была выполнена остеотомия костей таза по разработанной нами методике, оперированных в клиниках Санкт-Петербурга (Россия), Ташкента (Узбекистан), Минска (Беларусь). Исследование проведено в соответствии с этическими принципами, изложенными в Хельсинкской декларации Всемирной медицинской ассоциации (с поправками), Международных этических руководствах для биомедицинских исследований с участием человека (CIOMS), Правилах надлежащей клинической практики (ICH-GCP), Федеральном законе № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (ст. 20, 47), Приказе Минздрава России № 403н, а также с локальными нормативными актами медицинского учреждения. Родители всех пациентов подписали добровольное информированное согласие на участие в исследовании, а также на обработку и публикацию персональных данных.

Первичное восстановление целостности мочевого пузыря, пластику передней брюшной стенки, а также остеотомию по методике, предложенной авторами, выполняли 16 детям (53,3%). Повторные оперативные вмешательства с остеотомией таза проведены 14 детям (46,7%), при этом у одного ребенка остеотомию по нашей авторской методике выполняли повторно после ранее проведенной остеотомии и сохраняющемся диастазе лонного сочленения (3,3%).

Описание техники хирургического вмешательства

На первом этапе бригадой хирургов-урологов выполняется мобилизация и реконструкция шейки и собственно мочевого пузыря.

На втором этапе бригадой травматологов-ортопедов выполняется остеотомия тазовых костей (рис. 2). Рассечение кожи по типу «бикини» и подкожной жировой клетчатки. Рассекается апофиз гребня подвздошной кости на 2–3 см, затем через передневерхнюю и передненижнюю ости до седалищной вырезки (рис. 3). Крыло подвздошной кости выделяют поднадкостнично до седалищной вырезки. Пилой Джильи производят остеотомию перешейка крыла подвздошной кости в сагиттальной плоскости, формируя так называемый костный шип. Наружную часть пилы направляют к середине тела подвздошной кости, затем к передненижней ости. Ацетабулярный фрагмент ротируется кпереди, кнутри и книзу с помощью однозубого крючка на латеральной поверхности дистального фрагмента. Сформированный шип заводят за внутреннюю кортикальную пластинку крыла подвздошной кости, после чего выполняют линейное краниальное смещение дистального фрагмента до полного захождения шипа за медиальную кортикальную пластинку (рис. 4). При необходимости достигнутое положение коррекции фиксируется двумя спицами Киршнера, проведенными в различных плоскостях через крыло подвздошной кости в ацетабулярный фрагмент таза (рис. 5). Аналогичную процедуру проводят с противоположной стороны. Образованное замковое сочленение между крыльями подвздошных костей и ацетабулярными фрагментами обеспечивает максимальное сближение лонных костей и предотвращает их латеральное смещение. При необходимости, для более надежной фиксации, лонные кости скрепляются между собой лавсановыми швами. Далее бригадой урологов завершается пластика мочевого пузыря и передней брюшной стенки и накладывается кокситная повязка.

 

Рис. 2. Схема остеотомии подвздошной кости. 1 — крыло подвздошной кости; 2 — передневерхняя ость; 3 — передненижняя ость; 4 — гребень лонной кости; 5 — линия остеотомии наружной кортикальной пластинки; 6 — линия остеотомии внутренней кортикальной пластинки; 7 — диастаз лонных костей.

Fig. 2. Diagram of iliac bone osteotomy. 1, iliac wing; 2, anterior superior iliac spine; 3, anterior inferior iliac spine; 4, pubic crest; 5, osteotomy line of the outer cortical plate; 6, osteotomy line of the inner cortical plate; 7, pubic diastasis.

 

Рис. 3. Фрагмент операции остеотомии. 1 — передневерхняя ость.

Fig. 3. Intraoperative photograph of osteotomy. 1, anterior superior iliac spine.

 

Рис. 4. Фото операции после завершения костной пластики. 1 — передневерхняя ость; 2 — сформированный «костный шип» с вершиной, обращенной краниально.

Fig. 4. Intraoperative photograph after completion of bone plasty: 1, anterior superior iliac spine; 2, formed bone spike with cranially oriented apex.

 

Рис. 5. Схема выполненной остеотомии и расположение костей таза после транспозиции ацетабулярных фрагментов. 1 — крыло подвздошной кости; 2 — передневерхняя ость; 3 — передненижняя ость; 4 — спицы Киршнера; 5 — костный шип.

Fig. 5. Diagram of the completed osteotomy and pelvic bone alignment after transposition of acetabular fragments. 1, iliac wing; 2, anterior superior iliac spine; 3, anterior inferior iliac spine; 4, Kirschner wires; 5, bone spike.

 

На предложенный метод проведения остеотомии нами был получен патент Российской Федерации на изобретение [8].

РЕЗУЛЬТАТЫ

После проведения 30 оперативных вмешательств по поводу классической экстрофии мочевого пузыря с выполнением остеотомии таза по нашей методике у детей в возрасте от одних суток жизни до 17 лет осложнение возникло лишь в одном случае — нагноение послеоперационной раны, которое было пролечено консервативно с применением системных антибиотиков широкого спектра действия и местного лечения. Осложнение возникло в группе пациентов, которым проводилось повторное оперативное лечение, после ранее выполненной пластики мочевого пузыря без остеотомии костей таза.

Ни у одного пациента не отмечено увеличения диастаза лонных костей в послеоперационном периоде. Расхождения сформированного мочевого пузыря, тканей передней брюшной стенки и рецидива экстрофии не отмечено ни в одном случае. Таким образом, процент осложнений при выполнении остеотомии по предложенной авторами методике составил 3,3%, что подчеркивает необходимость остеотомии таза при выполнении как первичной пластики мочевого пузыря при экстрофии, так и при повторных оперативных вмешательствах, если остеотомия ранее не выполнялась или сохраняется значимый диастаз лонного сочленения.

ОБСУЖДЕНИЕ

Необходимость успешного первоначального закрытия экстрофии мочевого пузыря подчеркивали M. Baka-Ostrowska и соавт. [9], которые обнаружили, что конечный показатель удержания мочи был выше у тех, кто перенес успешную первоначальную пластику. По мнению некоторых исследователей, вышеописанный показатель возможен лишь при одноэтапной коррекции экстрофии мочевого пузыря с использованием остеотомии костей таза [6].

В последнее время большинство авторов сходятся во мнении, что остеотомия является важным этапом в лечении экстрофии мочевого пузыря для достижения закрытия мочевого пузыря и брюшной стенки без натяжения [3–5]. Даже сторонники одноэтапного восстановления, которые проводили процедуру без остеотомии, в настоящее время склоняются к остеотомии у большинства пациентов [6]. R. Kantor и соавт. [4] сообщают, что остеотомия таза не имеет четких показаний с ортопедической точки зрения, но облегчает закрытие брюшной стенки и предотвращает расхождение послеоперационной раны, позволяет закрыть таз и правильно реконструировать брюшную стенку, что улучшает косметические результаты.

В настоящее время предложено несколько вариантов остеотомии костей таза для лечения экстрофии мочевого пузыря.

Несколько недостатков техники задней остеотомии стали очевидными и заставили хирургов искать лучшую технику. Задние подвздошные остеотомии выполняли, когда пациент находился в положении лежа на животе, что является достаточно сложной задачей для анестезиологической бригады. Толстая подвздошная кость, а также мягкие ткани, покрывающие заднюю часть, вызывали повышенную потерю крови и выраженный болевой синдром в послеоперационном периоде. Миеломенингоцеле — не редкость для клоакальной формы экстрофии. Разрез для задней подвздошной остеотомии может быть очень близок к закрытию миеломенингоцеле, что может привести к проблемам с закрытием кожи. После завершения остеотомии пациент должен быть перевернут в положение лежа на спине для реконструкции мочеполовой системы, что увеличивает риск осложнений [10].

Некоторые авторы предложили выполнять остеотомию лонной кости через тот же разрез, что и при урологическом доступе. Преимущества этого метода состоят в близком расположении костей, меньшей кровопотере и технической простоте. Было также предложено выполнение остеотомии урологом без участия ортопеда. Хотя эта методика позволяет двум концам лонных костей сблизиться друг с другом, техника не была успешной в обеспечении эффективного способа уменьшения натяжения мягких тканей в ходе закрытия дефекта. Это отчасти потому, что брюшные мышцы прикреплены латерально к лонным костям [11].

A.A. Stec и соавт. [12] представили «комбинированный подход» для детей старшего возраста, добавив неполную вертикальную заднюю подвздошную остеотомию. Цель вертикального разреза — компенсировать потерю эластичности крестцово-подвздошного сочленения у детей старшего возраста. К сожалению, использование этой комбинированной процедуры не устранило риск повреждения бедренного нерва. E. Segev с соавт. [13] сообщили о трех повреждениях бедренного нерва у четырех пациентов. Хотя двое пациентов полностью выздоровели, у третьего сохранялся синдром свисающей стопы.

Безымянная остеотомия была популяризирована R.B. Salter и J.P. Dubos для лечения врожденного вывиха бедра [14]. Затем она была успешно расширена для первичного закрытия дефекта передней стенки мочевого пузыря при экстрофии [15, 16]. Для снижения натяжения мягких тканей при закрытии дефекта мы так же использовали остеотомию безымянной кости, предложенную R.B. Salter и J.P. Dubos [14], но с ротацией каудального фрагмента книзу, кпереди и кнутри, что необходимо для сближения лонных костей, которое является первым требованием урологической бригады для проведения пластики мочеполовой системы, а сформированный «костный шип» выполняет функцию замкового сочленения между крыльями подвздошных костей и ацетабулярными фрагментами, что максимально сближает лонные кости и препятствует их латеральному смещению. Таким образом, краниальные фрагменты (собственно подвздошные кости) самостоятельно удерживают необходимое положение каудальных фрагментов. При таком способе пластики можно не использовать дополнительные методы фиксации, такие как спицы Киршнера, аппарат внешней фиксации, что уменьшает риск возникновения инфекции и прорезывания металлической конструкции, особенно у новорожденных детей.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Предложенная нами остеотомия тазовых костей эффективна для закрытия брюшной стенки и формирования мочевого пузыря. Это подтверждается низким процентом осложнений (3,3%) как со стороны ортопедической составляющей данной операции, так и урологической, так как у всех пациентов не было отмечено увеличение диастаза лонных костей в послеоперационном периоде. Более того, данный вариант остеотомии тазовых костей является эффективной процедурой благодаря отличной коррекции нарушенного тазового кольца и сохранения его коррекции.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Вклад авторов. И.Ю. Круглов, В.Е. Басков — определение концепции; И.М. Каганцов, С.Т. Агзамходжаев — руководство исследованием; И.Ю. Круглов, З.Б. Абдуллаев, Т.Г. Алиев, В.И. Дубров, К.И. Пелих — разработка методологии, проведение исследования; И.Ю. Круглов, И.М. Каганцов, К.И. Пелих — валидация, написание черновика рукописи, пересмотр и редактирование рукописи. Авторы одобрили версию для публикации, а также согласились нести ответственность за все аспекты работы, гарантируя надлежащее рассмотрение и решение вопросов, связанных с точностью и добросовестностью любой ее части.

Этическая экспертиза. Проведение исследования одобрено локальным этическим комитетом СПб ГБУЗ «Детская городская больница № 22» (протокол № 004-001/2025 от 07.04.2025). Все законные представители пациентов добровольно подписали форму информированного согласия до включения в исследование (дата подписания 02.04.2025). Исследование и его протокол не регистрировали.

Согласие на публикацию. Авторы получили письменное информированное добровольное согласие законных представителей пациентов на публикацию персональных данных, в том числе фотографий, в научном журнале, включая его электронную версию (дата подписания 02.04.2025). Объем публикуемых данных с законными представителями пациентов согласован.

Источники финансирования. Отсутствуют.

Раскрытие интересов. Авторы заявляют об отсутствии отношений, деятельности и интересов за последние три года, связанных с третьими лицами (коммерческими и некоммерческими), интересы которых могут быть затронуты содержанием статьи.

Оригинальность. При создании настоящей работы авторы не использовали ранее опубликованные сведения (текст, иллюстрации, данные).

Доступ к данным. Авторы предоставляют полный открытый (неограниченный) доступ к данным, размещенным на внешнем ресурсе (репозитории).

Генеративный искусственный интеллект. При создании настоящей статьи технологии генеративного искусственного интеллекта не использовали.

Рассмотрение и рецензирование. Настоящая работа подана в журнал в инициативном порядке и рассмотрена по обычной процедуре. В рецензировании участвовали два внешних рецензента: член редакционной коллегии и приглашенный редакцией специалист по теме статьи.

ADDITIONAL INFO

Author contributions: I.Yu. Kruglov: conceptualization, methodology, investigation, validation, writing—original draft, writing—review & editing; V.E. Baskov: conceptualization; I.M. Kagantsov: supervision, methodology, investigation, validation, writing—original draft, writing—review & editing; S.T. Agzamkhodzhaev: supervision; Z.B. Abdullaev, V.I. Dubrov: methodology, investigation; K.I. Pelikh: methodology, investigation, validation, writing—original draft, writing—review & editing. All the authors approved the version of the manuscript to be published and agreed to be accountable for all aspects of the work, ensuring that questions related to the accuracy or integrity of any part of the work are appropriately investigated and resolved.

Ethics approval: The study was approved by the local Ethics Committee of Children’s City Hospital No. 22, St. Petersburg (protocol No. 004-001/2025 dated April 7, 2025). The legal representatives of all patients provided written informed consent prior to inclusion in the study. The study and its protocol were not registered.

Consent for publication: Written informed consent was obtained from the patients’ legal representatives for the publication of personal data, including photographs, in a scientific journal and its online version (signed on: 02.04.2025). The scope of the published data was approved by the patient’s legal representative.

Funding sources: No funding.

Disclosure of interests: The authors have no relationships, activities or interests for the last three years related with for-profit or not-for-profit third parties whose interests may be affected by the content of the article.

Statement of originality: No previously obtained or published material (text, images, or data) was used in this study or article.

Data availability statement: The authors provide full open (unlimited) access to the data hosted on an external resource (repository).

Generative AI: Generative AI technologies were not used for this article creation.

Provenance and peer review: This paper was submitted unsolicited and reviewed following the standard procedure. The peer review process involved two external reviewers, both invited by the editorial office as experts in the subject.

作者简介

Ilya M. Kagantsov

Almazov National Medical Research Center; Turner National Medical Research Center for Children’s Orthopedics and Trauma Surgery

Email: ilkagan@rambler.ru
ORCID iD: 0000-0002-3957-1615
SPIN 代码: 7936-8722

MD, Dr. Sci. (Medicine)

俄罗斯联邦, Saint Petersburg; Saint Petersburg

Igor Yu. Kruglov

Almazov National Medical Research Center

Email: dr.gkruglov@gmail.com
ORCID iD: 0000-0003-1234-1390
SPIN 代码: 7777-1047
俄罗斯联邦, Saint Petersburg

Vladimir E. Baskov

North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov

Email: dr.baskov@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-0647-412X
SPIN 代码: 1071-4570

MD, Cand. Sci. (Medicine)

俄罗斯联邦, Saint Petersburg

Saidanvar T. Agzamkhodzhaev

National Children’s Medical Center; Tashkent Pediatric Medical Institute

Email: ast.doctor@gmail.com
ORCID iD: 0000-0003-0742-7392
SPIN 代码: 6553-0725

MD, Dr. Sci. (Medicine)

乌兹别克斯坦, Tashkent; Tashkent

Zafar B. Abdullaev

National Children’s Medical Center; Tashkent Pediatric Medical Institute

Email: abdullaev.med@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-8410-6552
SPIN 代码: 2046-3431

MD, Cand. Sci. (Medicine)

乌兹别克斯坦, Tashkent; Tashkent

Talat G. Aliyev

National Children’s Medical Center; Tashkent Pediatric Medical Institute

Email: tgafurovich@gmail.com
ORCID iD: 0000-0003-2767-3435
乌兹别克斯坦, Tashkent; Tashkent

Vitalii I. Dubrov

2nd City Children’s Clinical Hospital Minsk

Email: dubroff2000@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-3705-1288
SPIN 代码: 5833-4928

MD, Dr. Sci. (Medicine), Assistant Professor

白俄罗斯, Minsk

Kirill I. Pelikh

Almazov National Medical Research Center; Children’s City Hospital No. 22, Saint Petersburg

编辑信件的主要联系方式.
Email: dr.pelikh@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0001-8064-1315
SPIN 代码: 1010-3851
俄罗斯联邦, Saint Petersburg; Saint Petersburg

参考

补充文件