VROZhDENNYY GIPERINSULINIZM. ROL' KhIRURGAV OPREDELENII GRANITs REZEKTsII PODZhELUDOChNOY ZhELEZY

Abstract

Full Text

Обоснование. Врожденный гиперинсулинизм - сложное и многогранное заболевание, обу- словленное генетическими нарушениями, часть из которых пока неизвестна. Цель: показать значение визуальной оценки, а не только определения индексов (стандартизиро- ванный показатель накопления и панкреатический индекс) при проведении ПЭТ/КТ для определения способа хирургической коррекции врожденного гиперинсулинизма. Методы. В 2017 г. в Центре им. В.А. Алмазова были реализованы современные возможности диагностики распространенности поражения поджелудочной железы: позитронно-эмиссионная то- мография, совмещенная с компьютерной томографией с 18F-ДОФА, интраоперационная экспресс- биопсия поджелудочной железы. Результаты. В отделении детской хирургии пороков развития Перинатального центра НМИЦ им. В.А. Алмазова с 2017 по 10.2021 г. оперированы 48 детей с врожденным гиперинсулинизмом, в том числе 30 - с фокальными формами. В данной работе показана роль хирурга и значение визуальной оценки, а не только определения индексов (стандартизированный показатель накопле- ния и панкреатический индекс) при проведении позитронно-эмиссионной томографии для опреде- ления способа хирургической коррекции врожденного гиперинсулинизма. Только гистологическое исследование позволяет интраоперационно окончательно определить необходимый объем резекции поджелудочной железы, учитывая неординарность ее поражения в каждом конкретном случае, что продемонстрировано выше в клиническом примере. Представленный подход приводит к 100 % выздоровлению при фокальных формах заболевания. Заключение. Частичная панкреатэктомия при фокальных, субтотальная (95 %) при атипичных и почти тотальная (98-99 %) при диффузных формах позволяют справиться с гипогликемиями вследствие врожденного гиперинсулинизма. Объем оперативного лечения у детей с ВГИ опреде- ляется данными генетического обследования, позитронно-эмиссионной томографии и экспресс- биопсии интраоперационно. При этом визуальная оценка данных ПЭТ/КТ оперирующим хирургом не менее важна и может повлиять на ход хирургического вмешательства.