PROBLEMY LEChENIYa PATsIENTKI S VESTIBULYaRNYM SVIShchOM: OT IZOLIROVANNOY ANOREKTAL'NOY MAL'FORMATsIIK KhRONIChESKOY POChEChNOY NEDOSTATOChNOSTI

Full Text

Обоснование. Вестибулярный свищ считается самой распространенной аноректальной мальфор- мацией среди девочек, при которой возможна одноэтапная хирургическая коррекция, как прави- ло, с хорошим прогнозом. В некоторых случаях, даже в отсутствие сочетанных аномалий, можно столкнуться с серьезными трудностями в лечении и неблагоприятным исходом. Описание наблюдения. У доношенной новорожденной с вестибулярным свищом опорожнение изначально было адекватным, поэтому оперативное лечение было решено несколько отсрочить. Сочетанных пороков развития выявлено не было, по УЗИ определялась лишь правосторонняя пие- лоэктазия 3 мм. После выписки отмечались трудности во взаимодействии с матерью: рекомендации не выполнялись, девочка наблюдалась нерегулярно, попеременно в 4 медицинских учреждениях. В результате коррекция порока была начата поздно и выполнена в 3 этапа: двойная колостомия в 2 года, промежностная проктопластика в 3 года, закрытие колостомы в 4 года. В течение после- дующих 10 лет отмечались постоянные запоры и каломазание. Параллельно в динамике появились признаки нейрогенной дисфункции мочевого пузыря по гипорефлекторному типу и хронического цистита, на фоне чего сформировался двусторонний рефлюксирующий мегауретер, сопровождав- шийся мочекаменной болезнью, непрерывно-рецидивирующим течением мочевой инфекции - с исходом в хроническую почечную недостаточность (постоянный средний уровень мочевины крови 17 ммоль/л, креатинина - 0,3 ммоль/л). Пациентка перенесла ряд урологических операций (пиело- литотомия, операция Андерсена, резекция и реимплантация мочеточника справа, эндоскопическая коррекция устья левого мочеточника и др.), длительно находилась на постоянном мочевом катетере. С 13 лет налажено относительно систематическое наблюдение девочки в нашем стационаре, при- менен мультидисциплинарный подход с одновременным привлечением колопроктологов, урологов, нефрологов. Выявлено внесфинктерное расположение неоануса, повторно оперирована: двойная колостомия (13 лет), реконструктивная заднесагиттальная аноректопластика (14 лет), стриктуропла- стика неоануса в связи с формированием рубцового стеноза (15 лет), закрытие колостомы (16 лет). В настоящее время пациентке 17 лет, опорожнение кишки регулярное и достаточное с помощью ежедневных клизм, при этом стали появляться и самостоятельные осознанные акты дефекации, полностью прекратилось каломазание. На этом фоне, а также благодаря медикаментозной терапии (Тамсулозин) и периодической самокатетеризации существенно улучшился нефрологический статус. Девочка полностью социализирована. Заключение. У каждого ребенка с изолированной аноректальной мальформацией, даже с самой «благоприятной» формой, следует изначально учитывать возможность формирования нейрогенной дисфункции мочевого пузыря. Длительное (как минимум до совершеннолетия) наблюдение в одном учреждении с периодическим контрольным обследованием, выполняемым совместно колопрок- тологами и урологами, а также четкое соблюдение рекомендаций родителями - обязательные условиями успешного лечения таких пациентов.

About the authors

M. A Gopienko

S. A Karavaeva

D. A Dobroserdov

T. A Durasova

E. A Moskvina

S. A Veremeychik

References

Supplementary files