一例7个月大儿童肺叶外隔离和气管支气管的内外科治疗

全文:

АКТУАЛЬНОСТЬ

Секвестрация легкого — порок развития трахеобронхиального дерева, при котором изолированный, нефункционирующий участок легочной ткани, васкуляризируемый сосудами большого круга кровообращения или из аорты, не сообщается с основными воздухоносными структурами [1–3]. Согласно литературным данным, пороки развития легких в последние годы выявляются с частотой 1 : 2500–3000 новорожденных. Экстралобарная форма секвестрации (ЭЛС) составляет порядка 14–25 % случаев, а интралобарная секвестрация (ИЛС), как правило, изолированный вариант порока, встречается в 75–86 %. ЭЛС более чем в 60 % представляет сочетанную патологию с такими аномалиями легких, как бронхогенные кисты, гипоплазия, лобарная эмфизема, кисто-аденоматозная мальформация. Более редко при ЭЛС в 16 % выявляется врожденная диафрагмальная грыжа. В литературе описаны случаи сочетания ЭЛС с общим артериальным стволом, аномалиями легочных вен, декстракардией, дефектами и кистами перикарда, воронкообразной деформацией грудной клетки и мальформацией позвонков [1, 3, 4].

Сонографические признаки порока развития легких могут быть выявлены на 20–21-й неделе гестации. Однако в динамике выраженность анатомических изменений легких может уменьшаться начиная с 32-й недели пренатального периода. Своевременная диагностика после рождения ребенка с выполнением компьютерной томографии (КТ) с внутривенным контрастированием позволяет практически в 100 % верифицировать патологию трахеобронхиального дерева. Благоприятный исход хирургического лечения данной патологии в периоде новорожденности отмечается в 95 % случаев наблюдения. При водянке плода неблагоприятный исход констатируют в 5–9 %.

Трахеальный бронх (ТБ) — редкий врожденный порок развития нижних дыхательных путей, по литературным данным его распространенность составляет 0,9–3 % во всем мире. Правосторонний ТБ встречается в два раза чаще, чем левосторонний [5, 6]. I.R. Ruchonnet-Metrailler и соавт. [7] в своем исследовании отмечают, что среди 5970 детей, которым была проведена гибкая бронхоскопия, выявлено только 57 случаев ТБ (0,9 %).

Сочетанные аномалии встречаются редко. Так, в исследовании А. Al-Naimi и соавт. [8] 16 из 20 случаев выявления ТБ имели сопутствующие врожденные аномалии, такие как врожденный порок сердца (40 %), хромосомные аномалии (35 %), аномалии дыхательных путей (30 %), CHARGE-синдром (5 %) и врожденная диафрагмальная грыжа (5 %). В другом исследовании 61,5 % детей с ТБ имели сопутствующие пороки развития: пороки сердца (19,2 % — тетрада Фалло, дефект межжелудочковой перегородки, аномалии дуги аорты, транспозиция магистральных сосудов, пороки развития легочных сосудов), синдромальная ассоциация (21 % — три пациента с синдромом Дауна и двое с синдромом CHARGE), врожденный стеноз трахеи (14 %) [8, 9].

Согласно данным литературы, секвестрация легкого и ТБ наиболее часто протекают бессимптомно и обнаруживаются случайно во время бронхоскопии или радиологического исследования. Более редко данные пороки проявляются в виде рецидивирующих пневмоний, ателектаза, стридора, свистящего дыхания и постоянного кашля [10–12]. Визуализировать ТБ позволяют бронхоскопия, КТ и магнитно-резонансная томография, тогда как ЭЛС наиболее достоверно выявляется при проведении КТ с контрастированием или магнитно-резонансная ангиография [1, 8, 9, 13].

В ресурсах открытого информационного доступа (PudMed, Clinical evidence, Centre for Evidence based medicine, National Institute for Health and Clinical Excellence, Система HINAR, SpringerLink) мы не нашли публикаций посвященных сочетанной патологии экстралобарной формы секвестрации и ТБ.

В представленном клиническом случае описано сочетание ТБ и секвестрации легкого. Редкая встречаемость данных пороков дыхательной системы, сложность дифференциальной диагностики и немногочисленные описания таких случаев у детей в отечественной и зарубежной литературе делают его изучение актуальным.

ОПИСАНИЕ СЛУЧАЯ

Девочка, 7 мес., поступила в Детскую городскую клиническую больницу им. Г.Н. Сперанского с диагнозом: «Внебольничная правосторонняя, верхнедолевая пневмония, среднетяжелая форма. Стадия ДН_0-1».

Из анамнеза: данные о пренатальной диагностике отсутствуют (не проводилась). Со слов родителей, у ребенка месяц назад отмечалась периодическая рвота, в связи с чем обследована по месту жительства, исключен гастроэзофагальный рефлюкс. С жалобами на кашель и шумное учащенное дыхание, без температурной реакции ребенок был доставлен бригадой скорой медицинской помощи в Детскую городскую клиническую больницу № 9 им. Г.Н. Сперанского (Москва).

При поступлении состояние средней тяжести. Кожные покровы, видимые слизистые оболочки бледно-розовые, чистые. Дыхание самостоятельное, проводится во все отделы, при аускультации влажные хрипы с обеих сторон, одышка не выражена, кашель малопродуктивный. Тоны сердца звучные, ритмичные, пульс до 130–150 уд./мин. Бригадой скорой медицинской помощи взят экспресс-тест на COVID-19 и грипп А и В типов — отрицательный. На рентгенограммах грудной клетки признаки правосторонней, верхнедолевой пневмонии. Показатели клинического и биохимического анализов крови в пределах референсных значений.

Учитывая результаты инструментальных исследований, данных анамнеза и клинического осмотра, выставлен диагноз: «Внебольничная правосторонняя, верхнедолевая пневмония, среднетяжелой формы. Стадия ДН_0-1». Назначена антибактериальная и симптоматическая терапия, на фоне проводимой терапии выполнена контрольная рентгенография грудной клетки, результаты которой соответствовали правосторонней, верхне- и нижнедолевой полисегментарной пневмонии.

Для уточнения диагноза проведено КТ органов грудной клетки с контрастированием: верифицированы ТБ справа, экстралобарная секвестрация легкого справа (рис. 1).

 

Рис. 1. Компьютерная томограмма органов грудной клетки с контрастированием: a — трахеальный бронх справа; b — участок с отсутствием легочного рисунка справа (характерный признак секвестрации легкого); c, d — питающий сосуд, отходящий от аорты к секвестру

Fig. 1. CT scan of the chest organs with contrasting: a — tracheal bronchus on the right; b — an area with no pulmonary pattern on the right (a characteristic sign of lung sequestration); c, d — a feeding vessel extending from the aorta to the sequester

 

На основании анамнеза и данных обследования сформулированы показания к оперативному лечению торакоскопической секвестрэктомии справа.

Ход операции

Под эндотрахеальным наркозом в IV межреберье по переднеподмышечной линии установлен торакопорт 5 мм. Давление 8 мм рт. ст., поток 3,5 л/мин. Установлен 2-й торакопорт. При торакоскопии в заднем отделе правого гемиторакса выявлен экстралобарный секвестр, 40×40 мм, с питающим сосудом, исходящим из грудного отдела аорты (рис. 2). Артериальный питающий сосуд выделен, клипирован двумя металлическими клипсами 5 мм. Сосуд пересечен (рис. 3). Секвестр удален. Гемостаз. Сухо. Установлен плевральный дренаж 12 Fr. Вколы ушиты. Асептические наклейки.

Рис. 2. Торакоскопическая картина экстралобарной секвестрации легкого: a — секвестр правого легкого; b — питающий артериальный сосуд, отходящий от аорты (стрелка)

Fig. 2. Thoracoscopic picture of extralobar sequestration of the lung: a — sequestration of the right lung; b — feeding arterial vessel extending from the aorta (arrow)

 

Рис. 3. Пересечение питающего сосуда (питающий сосуд клипирован двумя клипсами 5 мм)

Fig. 3. The intersection of the feeding vessel (the feeding vessel is clipped with two clips of 5 mm)

 

Послеоперационный период

За время наблюдения в отделении реанимации состояние пациента с положительной динамикой. Проводилась антибактериальная терапия: амоксициллин/клавуланат в дозе 240 мг 4 раза в сутки внутривенно капельно, амикацин в дозе 120 мг, в течение 3 дней. На следующие сутки после операции выполнена рентгенография грудной клетки — очаговые и инфильтративные тени с обеих сторон не определяются, удален плевральный дренаж. Контрольное ультразвуковое исследование плевральных полостей проведено на вторые послеоперационные сутки — при сканировании обоих гемитораксов свободная жидкость в заднелатеральном синусе: справа до 4,8 мм; слева не выявлена. Морфологически диагноз подтвержден по результатам исследования биопсийного материала: легочная секвестрация КАМЛ 2-й тип по Stocker.

На вторые сутки после операции состояние ребенка стабильное. Показатели клинического анализа крови в пределах возрастной нормы. Локальный статус отделяемого, гиперемии нет.

Исход

На третьи сутки после операции ребенок выписан домой в удовлетворительном состоянии. В катамнезе через 1 мес. после операции: на рентгенограмме грудной клетки в прямой проекции очаговые и инфильтративные тени в обеих половинах грудной клетки не выявлены (рис. 4).

 

Рис. 4. Контрольная рентгенограмма грудной клетки через 1 мес. после операции — очаговые и инфильтративные тени в обеих половинах грудной клетки не выявлены

Fig. 4. Control chest X–ray one month after surgery — focal and infiltrative shadows were not detected in both halves of the chest

 

ОБСУЖДЕНИЕ

Секвестрация легкого — порок развития, представленный нефункционирующим фрагментом легочной ткани, не сообщающийся с бронхиальным деревом и кровоснабжаемый аортой или артерий большого круга кровообращения [1–3]. Частота встречаемости врожденных аномалий легких составляет от 2,2 до 6,6 %. На долю секвестрация легкого приходится 0,15–6,4 % [10, 11]. Сообщение секвестрированного участка легкого с нормальным бронхиальным деревом возникает только на фоне воспалительно-деструктивных изменений, в обычной практике воздухоносные пути секвестрированного участка не сообщаются с основными бронхами [4, 14, 15]. Дифференциально диагностическая градация секвестрации легкого, имеющая практическую значимость, отличающую ее от других врожденных патологий, подразделяется по анатомической локализации на внутригрудную и внутрибрюшную. Структурные особенности тканевых нарушений реализуются в интралобарную секвестрацию легкого и экстралобарную форму. Внутридолевой вариант секвестрации представляет собой участок легкого, кровоснабжаемый одним или несколькими аберрантными сосудами, без собственного плеврального листка в окружении нормальной легочной ткани. Секвестрированный участок наиболее часто не имеет взаимосвязи с бронхами и ангиальными структурами (легочной артерией и венами) здорового легкого.

ЭЛС представляет собой участок легкого с изолированной висцеральной плеврой, кровоснабжаемого аберрантным сосудом, отходящим чаще от грудной или брюшной аорты, реже из системы легочной артерии. Расположение внедолевого секвестра может быть атипичным: в средостении, под диафрагмой, в толще грудной стенки, междолевых щелях, полости перикарда, на шее [10, 13, 16, 17].

При отсутствии своевременной пренатальной диагностики начиная с 20–21-й недели гестации и проведения в раннем постнатальном периоде КТ с внутривенным контрастированием выявление порока и его осложнений может вызывать определенные затруднения. Секвестрация легкого может протекать бессимптомно и выявляться случайно при рентгенологических исследованиях или может приводить к рецидивирующим легочным инфекциям. ЭЛС обычно проявляется в раннем младенчестве и проявляется в виде респираторного дистресса, цианоза и инфекционного процесса. Интралобарная секвестрация, напротив, обычно диагностируется у детей старшего возраста или у взрослых. Клинические симптомы интралобарной секвестрации отражают пневмонию или другую рецидивирующую легочную инфекцию, с характерными симптомами: рецидивирующим кашлем, лихорадкой, кровохарканьем и болью в груди. Нечасто пациенты с внутрилобарной секвестрацией могут иметь бессимптомное течение заболевания, и секвестрация выявляется случайно [18–20].

Правильная трактовка диагноза часто затруднена, особенно в амбулаторном звене, и не позволяет своевременно отличить секвестрацию легкого от деструктивной пневмонии, абсцесса, кисты, туберкулеза легкого, опухоли грудной полости. Нередко до поступления в стационар пациенты получали противовоспалительную, антибактериальную, противотуберкулезную терапию без ожидаемого положительного эффекта. В качестве первого диагностического метода, при подозрении на наддиафрагмальное новообразование, может быть рекомендовано ультразвуковое давление с допплерографией. Эхографическим признаком секвестрации легкого является наличие в грудной полости гиперэхогенного образования с отходящими от него артериями и венами. Недостаток сонографии у взрослых пациентов состоит в низкой чувствительности, особенно когда секвестрация легкого сочетается с аденоматозной мальформацией. Наиболее информативный метод диагностики секвестрации легкого — КТ с контрастным усилением и последующей 3D-реконструкцией. КТ с 3D-реконструкцией стала лучшим неинвазивным диагностическим инструментом. Магнитно-резонансная ангиография также является разумной альтернативой [1, 17, 21, 22].

Классическим методом лечения секвестрации легкого является хирургическая резекция секвестрированной доли или сегмента путем торакотомии или торакоскопии. Легочную лобэктомию при интралобарной секвестрации или секвестрэктомию при ЭЛС, выполненные торакоскопически, можно считать методами выбора при установленной легочной секвестрации. Рекомендуется пациентам даже с бессимптомным течением во избежание инфицирования и прогрессирующего воспаления паренхимы легких. Однако в крупнейшей ретроспективной серии случаев у взрослых отсутствовали четкие доказательства преимуществ превентивного хирургического вмешательства и консервативного подхода у бессимптомных пациентов [12, 23, 24].

В большинстве случаев ТБ протекает бессимптомно и не требует вмешательства. Однако хирургическое удаление ТБ вместе с соответствующей долей применяется в отдельных случаях при рецидивирующих пневмониях, бронхоэктазах или хронических респираторных симптомах [25, 26].

В представленном наблюдении клиника заболевания у пациента характеризовалась отсутствием температурной реакции, шумным учащенным дыханием, кашлем, нормальными показателями в анализах крови. Дифференцировать ЭСЛ удалось при проведении КТ с контрастированием и визуализации отходящего от аорты к секвестру питающего сосуда. Большие размеры (40×40 мм) секвестра, определенные с помощью лучевой диагностики и подтвержденные визуально интраоперационно (анатомически секвестр соответствовал верхней доли правого легкого, что не часто встречается в клинической практике), позволяют предположить компрессионную ирритацию нервных окончаний ветвей диафрагмального нерва, обусловливающих клинику гастроэзофагального рефлюкса в анамнезе. Поздней диагностики, сложностей при верификации патологии на фоне развившихся осложнений у таких пациентов возможно избежать при своевремменном выявлении порока в пренатальном и раннем постнатальном периодах.

В настоящее время классическим методом хирургического лечения при ЭЛС является торакоскопическая секвестрэктомия. Торакотомия может быть предпочтительным доступом при наличии других аномалий и сопутствующих заболеваний у ребенка [22, 27–30].

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Данное клиническое наблюдение подтверждает необходимость исключения врожденных пороков развития дыхательных путей у детей с рецидивирующими легочными инфекциями, их длительным течением без выраженной динамики на фоне консервативной терапии и, особенно, при наличии респираторных нарушений без повышения температуры тела, с отсутствием признаков воспаления в анализах крови.

В настоящее время КТ с контрастным усилением наиболее достоверное неинвазивное инструментальное обследование, позволяющее выявить секвестрацию легкого. При диагностике секвестрации легкого торакоскопическая резекция отдельного нефункционирующего фрагмента легочной ткани является эффективным миниинвазивным хирургическим методом лечения.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Вклад авторов. Все авторы внесли существенный вклад в разработку концепции, проведение исследования и подготовку статьи, прочли и одобрили финальную версию перед публикацией. Личный вклад каждого автора: Д.Б. Еремин — дизайн исследования, сбор и анализ литературных источников, написание и редактирование статьи; Г.Э. Гаджикеримов — сбор и анализ литературных источников, написание и редактирование статьи; А.А. Тухтаматов — сбор и подготовка медицинской документации; А.А. Демидов — разработка концепции и структуры статьи, анализ данных, окончательное редактирование статьи.

Источник финансирования. Авторы заявляют об отсутствии внешнего финансирования при проведении работы и подготовке рукописи.

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Информированное согласие на публикацию. Авторы получили письменное согласие законных представителей пациента на публикацию медицинских данных и фотографий.

ADDITIONAL INFO

Authors’ contribution. All authors made a substantial contribution to the conception of the study, acquisition, analysis, interpretation of data for the work, drafting and revising the article, final approval of the version to be published and agree to be accountable for all aspects of the study.

Personal contribution of each author: D.B. Eremin — research design, collection and analysis of literary sources, writing and editing of the article; G.E. Gadzhikerimov — collection and analysis of literary sources, writing and editing of the article; A.A. Tukhtamatov — collection and preparation of medical documentation; A.A. Demidov — development of the concept and structure of the article, text editing, final editing of the article.

Funding source. This study was not supported by any external sources of funding.

Competing interests. The authors declare that they have no competing interests.

Consent for publication. Written consent was obtained from the patient for publication of relevant medical information and all of accompanying images within the manuscript.

作者简介

德米特里 埃雷明

G.N. Speransky Children’s Hospital No. 9

Email: bosya100707@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-7144-0877
SPIN 代码: 2558-8291

MD, Cand. Sci. (Medicine)

俄罗斯联邦, 123317, Moscow, Shmitovsky proezd, 29

Gadzhikerim Gadzhikerimov

Pirogov Russian National Research Medical University

Email: gk.medik@list.ru
ORCID iD: 0000-0002-0142-2163
SPIN 代码: 5960-2603

 

 

俄罗斯联邦, 1 Ostrovityanova st., Moscow, 117997

Abdumazhid Tukhtamatov

Pirogov Russian National Research Medical University

Email: abdumajid2225@mail.ru
ORCID iD: 0009-0008-9919-9473

MD

俄罗斯联邦, 1 Ostrovityanova st., Moscow, 117997

Alexandr Demidov

Pirogov Russian National Research Medical University

编辑信件的主要联系方式.
Email: demidoval10@list.ru
ORCID iD: 0000-0002-0788-9354
SPIN 代码: 5568-8660

MD, Cand. Sci. (Medicine)

俄罗斯联邦, 1 Ostrovityanova st., Moscow, 117997

参考

补充文件