Комментарий к статье «Spina bifida: мультидисциплинарная проблема (обзор литературы)»

Аннотация

В письме автор, опираясь на данные зарубежной, отечественной литературы и собственный опыт подтверждает актуальность проблемы синдрома миелодисплазии у детей. В письме кратко сформулированы основные достоинства приведенного реферативного обзора, отмечены положения, требующие дополнения. В целом автор письма, высоко оценил проделанную авторами рекомендация работу.

Полный текст

Рассматриваемая научная работа (обзор литературы) [1] представляет собой полноценное, высококвалифицированное исследование, вызывающее чувство глубокого уважения к авторскому коллективу. Практически все важные грани непростой проблемы лечения и реабилитации детей с явлениями спинального дизрафизма очень конкретно отражены с учетом данных современной литературы и собственного опыта авторов.

На мой взгляд, более подробная характеристика возможных вариантов профилактики хронической болезни почек у данной категории больных была бы уместна и важна для читателя.

Абсолютное большинство детей с миелодисплазией имеет нарушение уродинамики нижних мочевых путей и, как следствие, явления ретенции мочи, чаще всего связанные с пузырно-мочеточниковым рефлюксом (ПМР). У большей части детей с ПМР выявляются детрузор-зависимые формы рефлюкса на фоне гипертоничного (гиперактивного) мочевого пузыря с малым эффективным объемом и высоким внутрипузырным давлением, что обусловливает консервативный подход к заболеванию и возможность отсроченного оперативного лечения в случаях персистирования рефлюкса [2–4].

У ряда детей с присоединением инфекционного процесса на фоне врожденной дисплазии почечной паренхимы и нарушениями уродинамики наблюдается ранняя функциональная деструкция паренхимы в виде нефросклероза, так называемая рефлюкс-нефропатия (РН). Последняя служит промежуточным звеном между ПМР и конечной стадией почечной патологии — потерей функции [2, 5, 6].

На сегодняшний день патогенез поражения почек при ПМР представляется следующим образом: почка испытывает на себе повреждающее действие, как ретроградного заброса инфицированной мочи, так и повышенного гидростатического давления, в результате возникает внутрипочечный рефлюкс, происходит инвазия микроорганизмов в паренхиму и дает начало воспаления. Кроме того, в результате рефлюкса нарушается внутрипочечное кровообращение с развитием тканевой ишемии, что также обусловливает тяжесть поражения. Кроме патогенетического механизма формирования РН известны и предрасполагающие факторы. Известно, что воспалительный процесс в первую очередь локализуется в зонах с морфофункциональными незрелыми структурами. Не менее важную роль в выраженности патологического процесса играет апоптоз. При этом каскад-реакция программированной гибели клеток развивается не только в очаге повреждения, но и в интактных тканях, что приводит к расширению зоны поражения. Следует обратить внимание и на работы, доказывающие неотъемлемую роль про- и противовоспалительных цитокинов, гуморальных факторов роста, оксида азота, простогландинов и компонентов ренин-ангиотензин-альдостероновой системы в развитии и прогрессировании РН [7–9].

Профилактика тяжелых поражений паренхимы почек при ПМР у детей с синдромом миелодисплазии продолжает оставаться одной из важнейших проблем детской урологии и нефрологии. Разнообразные проявления спинального дизрафизма в сочетании с пороками развития мочевых путей составляют до 27 % всех пороков развития у детей, причем в последние годы отмечается увеличение их количества.

До настоящего момента нет четких критериев прогноза исхода ПМР. Многочисленные отечественные и зарубежные исследования полиморфизма генов, кодирующих компоненты РААС (ангиотензин-конвертирующий фермент, рецепторы к ангиотензину-2 и т.п.) не дают однозначного ответа о наличии генетической обусловленности процесса склерозирования. На начальных стадиях заболевания прогноз в отношении возможной тяжести поражения паренхимы неясен, что создает условия как для чрезмерной, так и для недостаточно активной терапии. Длительное время профилактика вторичного сморщивания паренхимы почек при ПМР сводилась лишь к антибактериальной профилактике рецидивов сопровождающего обструкцию мочевых путей пиелонефрита. Однако при дальнейшем изучении проблемы было установлено, что так называемый стерильный, то есть не осложненный пиелонефритом рефлюкс, также может приводить к склерозированию почки. Дальнейшим этапом развития нефропротекции при ПМР было применение мембраностабилизирующих препаратов и препаратов, улучшающих трофику паренхимы (антигипоксанты, цитохромы), гипербарической оксигенации. В последние 20 лет в практике нефропротекции при РН активно применяются ингибиторы ангиотензин-конвертирующего фермента (иАПФ). Данные препараты блокируют чрезмерную активность ренин-ангиотензиновой системы почек, являющуюся пусковым механизмом нефросклероза [6, 8]. Однако, в связи с неоднозначностью их влияния на почечный кровоток и клубочковую фильтрацию, данные препараты показаны лишь на определенной стадии уже имеющегося поражения почечной ткани, то есть их назначение не является абсолютно профилактическим. В процессе изучения действия иАПФ при РН отмечена неоднородность протективного эффекта у различных больных. Кроме того, назначения иАПФ детям раннего возраста может проводиться лишь в исключительных случаях в связи с физиологической повышенной потребностью почек в высоком уровне ангиотензина для осуществления нормального ангиогенеза. Таким образом, абсолютных критериев нефропротективной терапии при РН у детей на данном этапе нет.

Как при многих заболеваниях, при ПМР отмечается неоднородность течения патологического процесса. При одинаковой выраженности ПМР и пиелонефрита реакция организма детей может значительно отличаться — от практически полной компенсации до хронической почечной недостаточности. Проведение анализа корреляции между морфофункциональным статусом ребенка (или его конституцией) и течением заболевания может способствовать индивидуализированному подходу к терапии пациентов с РН. Данный подход уже оправдал себя во многих областях педиатрии (аллергология, ревматология, отоларингология и др.).

Таким образом, задача ранней профилактики хронической почечной недостаточности у детей с явлениями спинального дизрафизма и нарушенной уродинамикой нижних и верхних мочевых путей, страдающих, кроме этого, еще и недержанием мочи, представляется первоочередной в общем комплексе многокомпонентных реабилитационных мероприятий.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ /DISCLAIMERS

Конфликт интересов. Автор декларирует отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Competing interests. The author declare that he has no competing interests.