Гигантская уринома у новорожденного мальчика с клапаном задней уретры (клиническое наблюдение и литературный обзор)

Полный текст

ВВЕДЕНИЕ

Клапан задней уретры (КЗУ) — редкая аномалия мочевой системы, при этом самая частая причина врожденной инфравезикальной обструкции у мальчиков. Тяжесть данного порока обусловлена быстро наступающими нарушениями функции мочевого пузыря, мочеточников и почечной паренхимы, которые нередко приводят к потере почечной функции. В наиболее тяжелых случаях почечная недостаточность наступает уже внутриутробно с развитием маловодия и грубым нарушением функции легких. Вследствие возникающего повышенного давления в мочевом пузыре и верхних отделах мочевыводящих путей может возникнуть экстравазация мочи с развитием уриномы или асцита. Околопочечная уринома у пациентов с КЗУ считается относительно редким проявлением данного заболевания и встречается в 1,8–20 % случаев [1–3]. Ввиду ограниченного количества сообщений об экстравазации мочи у новорожденных с КЗУ, остается неясным вопрос, влияет ли возникновение уриномы на развитие почечной недостаточности у таких детей или же данная ситуация является спасительным механизмом сохранения функции почек.

ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО НАБЛЮДЕНИЯ

Мальчик, возраст 27 дней, поступил в экстренном порядке в ГБУЗ «Центр охраны материнства и детства города Сочи». Из анамнеза известно, что мальчик родился в сроке гестации 38–39 нед., путем кесарева сечения, вес при рождении 3070 г, рост 51 см, оценка по Апгар 8/9 баллов. При проведении пренатального ультразвукового исследования (УЗИ) в 26 нед. гестации почки и мочевой пузырь плода без изменений. УЗИ в 33 недели — лоханка левой почки 8 мм, правой 4 мм, мочевой пузырь опорожнен, индекс амниотической жидкости 13,7 см. В 36 нед. при УЗИ плода отмечается размер лоханки левой почки 10 мм, правая почка и мочевой пузырь без изменений. На первые сутки жизни при УЗИ переднезадний размер (ПЗР) левой лоханки 15 мм, правой 13 мм, мочевой пузырь не наполнен. Ребенок выписан из роддома на 4-е сутки после рождения в удовлетворительном состоянии.

При поступлении мальчика на 27-е сутки жизни отмечаются жалобы на остро возникшую рвоту, отсутствие стула и мочи. Состояние пациента расценено как тяжелое, обусловленное гипотрофией 2-й степени, эксикозом 2-й степени, вес 2680 г, ЧСС 144 в минуту, ЧД 40 в минуту, в связи с чем он госпитализирован в отделении реанимации. При проведении УЗИ выявлен уретерогидронефроз с двух сторон, паренхима почек гиперэхогенная, ПЗР левой лоханки 8 мм, справа вокруг почки определяется жидкостное образование размерами 68–39 мм с пристеночными включениями (рис. 1).

 

Рис. 1. Ультразвуковое исследование почек мальчика в 27 дней с клапаном задней уретры и уриномой: a — правая почка деформирована за счет внешней компрессии паранефрально расположенной жидкостью в проекции нижнего и среднего сегментов; b — левая почка с расширенной полостной системой / Fig. 1. Ultrasound images of the kidneys of a 27-day-old boy with posterior urethral valve and urinoma: a — the right kidney is deformed due to external compression by perirenal fluid in the projection of the lower and middle segments; b — left kidney with an expanded cavity system

 

Нейросонография: структурной патологии головного мозга не выявлено. Ребенку установлен постоянный мочевой катетер, по которому получена светлая моча. В анализе мочи: удельный вес 1010, лейкоциты и эритроциты единичные, белок 0,25 г/л. В анализах крови: анемия, гемоглобин 81 г/л, эритроциты 2,54 · 10¹²/л, лейкоциты 12,2 · 10⁹/л, мочевина 1,6 ммоль/л, креатинин 0,34 ммоль/л. Мальчику начата инфузионная терапия с коррекцией электролитного баланса, ацидоза, анемии. Учитывая неясность происхождения жидкостного образования в забрюшинном пространстве, по стабилизации состояния на 3-е сутки госпитализации проведена компьютерная томография органов брюшной полости с контрастным усилением (рис. 2).

 

Рис. 2. Компьютерная томография: a — визуализируется уринома с поджатой правой почкой; b — экскреторная фаза, визуализируется расширение чашечно-лоханочной системы и мочеточников с двух сторон; c — аксиальный срез; d — 3D-реконструкция мочевых путей / Fig. 2. Computed tomography: a — urinoma with a constricted right kidney; b — excretory phase, enlargement of the calyx–pelvic system, and both ureters are shown; c — axial section; d — 3D reconstruction of the urinary tract

 

На полученных компьютерно-томографических (КТ) изображениях: правая почка 4,21×1,6 см, поддавлена жидкостным образованием размером 6,39×4,96 см, расположенным вокруг нее, чашечно-лоханочная система умеренно расширена. Левая почка размерами 4,86×2,78 см. Функция почек своевременная. Мочеточники извитые, расширены на всем протяжении до 1,0 см. Мочевой пузырь содержит умеренное количество мочи, стенка не утолщена. Учитывая картину КТ, был выставлен диагноз «уринома справа» и под контролем УЗИ проведена пункция и дренирование забрюшинного пространства, получено до 300 мл светлой мочи с хлопьями. В дальнейшем выполнена микционная цистоуретрограмма, диагностирован пузырно-мочеточниковый рефлюкс V степени справа и расширение шейки мочевого пузыря (рис. 3).

 

Рис. 3. Микционная цистоуретрограмма, определяется пузырно-мочеточниковый рефлюкс V степени, неровность контура мочевого пузыря и признаки расширения задней уретры / Fig. 3. Cystourethrogram, determined by vesicoureteral reflux grade V, irregularity of the bladder contour, and signs of expansion of the posterior urethra

 

Следующим этапом проведена уретроцистоскопия, на которой выявлен клапан задней уретры (рис. 4).

 

Рис. 4. Уретроскопия, визуализируется клапан задней уретры / Fig. 4. Ureteroscopy of the posterior urethral valve

 

Ребенок направлен в Республиканскую детскую клиническую больницу города Сыктывкара для проведения трансуретрального разрушения (ТУР) КЗУ. При переводе возраст мальчика 1 мес. 13 дней, самочувствие удовлетворительное. Вес 3000 г, рост 51 см. В анализах крови: гемоглобин 134 г/л, эритроциты 4,5 · 10¹²/л, лейкоциты 12,8 · 10⁹/л, мочевина 4,2 ммоль/л, креатинин 0,044 ммоль/л. По мочевому катетеру светлая моча, диурез удовлетворительный. По дренажной трубке, установленной в правом забрюшинном пространстве, 10–15 мл/сут светлого серозного отделяемого. Под общей анестезией ребенку выполнена ТУР КЗУ, установлен катетер № 8 Chr. На 5-е сутки после ТУР при проведении контрольной уретроцистоскопии была выполнена эндоскопическая коррекция пузырно-мочеточникового рефлюкса справа с использованием в качестве импланта декстраномера гиалуроновой кислоты в объеме 0,6 мл. Мочевой катетер не устанавливали. На 6-е сутки после поступления в связи с отсутствием скопления жидкости в забрюшинном пространстве по данным УЗИ, удовлетворительным самостоятельным мочеиспусканием и отсутствием отделяемого по дренажу трубка была удалена. На 9-е сутки ребенок выписан в удовлетворительном состоянии, самостоятельно мочится, без напряжения мышц передней брюшной стенки, остаточной мочи по данным УЗИ нет. В биохимическом анализе крови нормальные значения уровня креатинина и мочевины. По данным УЗИ в день выписки правая почка: 54/32 см, паренхима 1,0 см, ПЗР лоханки 8 мм, чашечки 6–8 мм; левая почка: 58/23 см, паренхима 0,9 см, ПЗР лоханки 11 мм, чашечки 6–9 мм. Проксимальные отделы мочеточников 0,6 мм.

В возрасте 2,5 мес. мальчик весит 5750 г, мочеиспускание свободное, не прерывистое. При УЗИ правая почка: 52/29 см, паренхима 0,08 см, ПЗР лоханки 10 мм, чашечки 6–8 мм; левая почка: 60/29 см, паренхима 0,9 см, ПЗР лоханки 10 мм, чашечки 6–9 мм. Проксимальные отделы мочеточников 0,6 мм, дистальные 2 мм (рис. 5).

 

Рис. 5. Ультразвуковое исследование почек ребенка в 2,5 мес., отмечается умеренная дилатация чашечно-лоханочной системы обеих почек / Fig. 5. Ultrasound images of the kidneys of a child at 2.5 mon; there is a moderate dilatation of the calyx–pelvic system of both kidneys

 

Мочевой пузырь правильной формы, стенка не утолщена, объем 46,8 мл. В анализах крови: мочевина 1,1 ммоль/л, креатинин 0,025 ммоль/л. Ребенок продолжает наблюдаться у детского уролога-андролога по месту жительства, с запланированным контрольным обследованием в 6 мес.

ОБСУЖДЕНИЕ

Клапаны задней уретры — наиболее частая причина инфравезикальной обструкции у мальчиков [4]. При этом патологические изменения мочевых путей могут значительно варьировать от незначительного расширения чашечно-лоханочной системы, до выраженной дилатации, связанными с тяжелым течением инфекции мочевой системы вплоть до сепсиса, азотемии и/или дисплазией почечной ткани. Высокое давление в мочевых путях, возникающее уже внутриутробно у ребенка с КЗУ, обусловливает наличие или развитие почечной недостаточности. M.H. Rittenberg и соавт. [5] определили 3 анатомические переменные, связанные с КЗУ, которые снижают высокое давление в мочевых путях и способствуют сохранению функции почек. Такими факторами авторы считают наличие пузырно-мочеточникового рефлюкса высокой степени, экстравазацию мочи за пределы мочевых путей (уринома, асцит) и большие дивертикулы мочевого пузыря.

Уринома — экстравазация жидкости в околопочечное пространство при КЗУ, возникающее вследствие высокого давления и прорыва мочи в верхних отделах мочевого тракта. Уринома довольно редкая ситуация при КЗУ, к сожалению, в отечественной литературе данный вопрос практически не освещен. В публикации А.С. Гурской и соавт. [6] из 27 случаев антенатально выявленных КЗУ экстравазация не была отмечена ни в одном, ни пренатально, ни после рождения детей. Е.Б. Ольхова и соавт. [7] в 2010 г. подробно описывают картину УЗИ у новорожденных детей с осложненными обструктивными пороками мочевой системы, в том числе с уриномой у 6 мальчиков с КЗУ. Авторы отмечают, что при наличии уриномы была менее выражена дилатация чашечно-лоханочной системы и мочеточника, что связано со снижением давления за счет экстравазации мочи. Высказано мнение, что осложнения развиваются у тех детей, которые имеют сниженные эластические свойства стенок мочевыводящих путей, соответственно они не могут значительно дилатироваться, а просто рвутся в местах наименьшего сопротивления — в области форниксов.

В обзоре, представленном О. Adorisio и соавт. [8], обобщены данные литературы до 2006 г. по всем опубликованным случаям возникновения уриномы пренатально и неонатально у детей с патологией мочевыводящих путей. У 26 детей уринома была выявлена пренатально, из них у 8 после рождения установлен диагноз КЗУ. Из 36 новорожденных с уриномой КЗУ выявлен у 26 пациентов. Целью обобщения этих данных было оценить влияние возникновения экстравазации мочи на сохранение функции почек. Авторы делают заключение, что разрыв мочевых путей, приводящий к образованию уриномы, обеспечивает оптимальную декомпрессию с лучшей функцией в «разорванной» почке в пренатальном и неонатальном периоде. При этом уринома с двух сторон обеспечивает лучшую защиту почек, чем с одной.

K.K. Patil и соавт. [9] проанализировали опыт лечения 615 мальчиков с КЗУ за 25 лет, у 18 отмечалась экстравазация мочи. При этом авторы указывают, что при односторонней уриноме функция почки на стороне поражения имеет худший прогноз, тогда как при уриноме с двух сторон почечная функция была сохранна. Они считали, что их данные являются основанием для поддержки концепции проведения ранней внутриутробной декомпрессии у плодов с КЗУ путем везикоамниотического шунтирования [9].

Противоположные данные были опубликованы из университетского госпиталя Хельсинки (Финляндия) в 2008 г. Из 196 детей с КЗУ у 17 (9 %) наблюдалась экстравазация мочи. При этом терминальная стадия почечной недостаточности, в детском возрасте, отмечена у 25 % пациентов с уриномой и у 23 % без нее. Авторы констатируют, что возникновение уриномы не влияет на прогноз развития нарушения функции почек [1].

Спустя год авторы из Великобритании публикуют свои данные, сообщая, что из 89 детей с КЗУ за 20 лет у 9 диагностированы уриномы, и ни у одного из них впоследствии не развилась терминальная стадия почечной недостаточности [2].

Одно из последних исследований из Норвегии демонстрирует экстравазацию мочи при КЗУ у 12 (20 %) из 60 детей, при этом почечная недостаточность развилась достоверно ниже при возникновении дородовой декомпрессии давления в мочевых путях вследствие экстравазации мочи. Интересно предположение авторов, что выявленная у новорожденных экстравазация — это результат пропущенной антенатальной диагностики, и она уже была во внутриутробном состоянии [10].

Представленный нами случай демонстрирует, что, несмотря на многократные УЗИ-исследования плода при беременности, образование уриномы возможно и в неонатальном периоде. Аналогичный случай образования уриномы у ребенка с КЗУ на 9-й неделе жизни описан K. Kiliś-Pstrusińska и соавт. [11]. Полученные данные демонстрируют, что экстравазация мочи при КЗУ может произойти не только антенатально, но и в неонатальный период и является механизмом, защищающим почечную функцию, что подтверждается нормализацией показателей очищения крови (креатинин, мочевина) у пациента после удаления уриномы и ТУР клапана.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Таким образом, уринома при КЗУ считается редким проявлением данного порока, и ее значение для прогноза сохранения функции почек на настоящий момент окончательно не определено. Сообщения о возникновении экстравазации мочи при КЗУ с изучением функции почки в отдаленном периоде сможет прояснить значение данного самопроизвольного механизма декомпрессии мочевых путей.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ / DISCLAIMERS

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Competing interests. The authors declare that they have no competing interests.

Об авторах

Илья Маркович Каганцов

Институт перинатологии и педиатрии, Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова; Сыктывкарский государственный университет имени Питирима Сорокина

Автор, ответственный за переписку.
Email: ilkagan@rambler.ru
ORCID iD: 0000-0002-3957-1615
SPIN-код: 7936-8722

д-р. мед. наук, доцент

Россия, 197341, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, д. 2

Сурен Суренович Задыкян

Центр охраны материнства и детства города Сочи

Email: mdoctor@inbox.ru
ORCID iD: 0000-0001-5544-7713
SPIN-код: 4353-7005

канд. мед. наук

Россия, 197341, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, д. 2

Роберт Суренович Задыкян

Центр охраны материнства и детства города Сочи

Email: robs90@inbox.ru
ORCID iD: 0000-0002-5994-0537
SPIN-код: 7964-7037

врач-хирург

Россия, 197341, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, д. 2

Вячеслав Гаврилович Сварич

Сыктывкарский государственный университет имени Питирима Сорокина; Республиканская детская клиническая больница

Email: svarich61@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-0126-3190
SPIN-код: 7684-9637

д-р. мед. наук, профессор

Россия, 197341, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, д. 2

Владимир Гиреевич Баиров

Институт перинатологии и педиатрии, Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова

Email: bairov_vg@almazovcentre.ru
ORCID iD: 0000-0002-8446-830X
SPIN-код: 6025-8991

д-р. мед. наук, профессор

Россия, 197341, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, д. 2

Анна Андреевна Сухоцкая

Институт перинатологии и педиатрии, Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова

Email: sukhotskaya_aa@almazovcentre.ru
ORCID iD: 0000-0002-8734-2227
SPIN-код: 6863-7436

канд. мед. наук, доцент

Россия, 197341, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, д. 2

Список литературы

Дополнительные файлы