ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ВРОЖДЕННОГО ГИПЕРИНСУЛИНИЗМА

Аннотация

Полный текст

Введение. Достижения в области молекулярной генетики, методы визуализации (ПЭТ/КТ), медикаментозная терапия и хирургическое лечение дали возможность лучше контролировать гипогликемии и, таким образом, улучшили результаты лечения детей с врожденным гиперин- сулинизмом в последние десятилетия. Цель исследования: определить показания к различным способам хирургической коррек- ции врожденного гиперинсулинизма в зависимости от формы заболевания. Материалы и методы. В отделении детской хирургии НМИЦ им. В.А. Алмазова за 2011- 2018 гг. оперированы 23 ребенка с врожденным гиперинсулинизмом. В 2011-2016 гг. опери- рованы 5 детей, применялся стандартный подход, заключающийся в субтотальной резекции поджелудочной железы (95 %). В 2017 году в Центре им. В.А. Алмазова стали работать ПЭТ- томография с 18-F-ДОФА и интраоперационная экспресс-биопсия поджелудочной железы. За 2017-2018 годы оперированы 18 детей, у них диагностированы 6 диффузных форм и 10 фо- кальных. Еще у 2-х детей данные были сомнительными. Результаты. Из 23 оперированных детей с врожденным гиперинсулинизмом за 2011-2018 гг. достигнуто полное купирование гиперинсулинизма у 16 детей (70 %). За 2017-2018 гг. опери- рованы 18 детей, из них у 15 (83 %) - полное купирование гиперинсулинизма, значительное улучшение психо-моторного развития. 10 (56 %) из 18 детей - полное выздоровление, среди них - 8 (89 %) из 9 детей с фокальными формами гиперинсулинизма и 2 (22 %) из 9 детей с диффузными формами. У 2 (11 %) - достигнута значительная положительная динамика. 6 (33 %) пациентов нуждаются в заместительной инсулинотерапии минимальными дозиров- ками, - это все дети с диффузной формой гиперинсулинизма (6=67 % из 9). Выводы. Объем оперативного лечения детей с врожденным гиперинсулинизмом определя- ется данными генетического обследования, ПЭТ-томографии и результатами экспресс-биоп- сии интраоперационно. Частичная панкреатэктомия при фокальных формах или субтоталь- ная при диффузных и атипичных формах позволяют купировать гипогликемии вследствие врожденного гиперинсулинизма и предотвратить поражение центральной нервной системы у новорожденных и младенцев.