Особенности диагностики и лечения ребенка с кистой холедоха типа IС

Полный текст

АКТУАЛЬНОСТЬ

Киста холедоха — врожденный порок развития наружных желчевыводящих путей, встречающийся в популяции 1 : 100 000–150 000, при этом в 4 раза чаще у девочек. Она характеризуется кистозной дилатацией общего желчного протока (ОЖП) вследствие дегенеративных изменений его стенки по причине дистальной обструкции или аномального соустья с вирсунговым протоком, приводящим к развитию панкреатобилиарного рефлюкса и в дальнейшем к развитию перемежающей желтухи, холангита, панкреатита, перипортального фиброза, вероятному билиарному циррозу печени и малигнизации эпителиальной выстилки стенки кисты холедоха [1–4]. Клинические проявления принято описывать триадой симптомов: механическая желтуха, опухолевидное образование и болевой синдром в правом подреберье [5, 6]. Однако все три симптома совместно встречаются редко (0–17 %) [1, 7, 8]. Кисту холедоха диагностируют в 25 % у детей до года, в 60 % — от 1 до 10 лет, в 12–20 % — старше 10 лет, когда существенно повышается риск малигнизации [3, 4]. Сложности диагностики и дифференциальной диагностики возникают в 7–15 % случаев [1, 4]. Радикальным методом лечения является ее резекция с наложением гепатикоэнтероанастомоза на петле по Ру [4, 9–11].

В настоящем исследовании приводим ретроспективный анализ клинического случая кисты холедоха у пациентки 2 лет с симптомами рецидивирующей желтухи, холангита и панкреатита, потребовавших выполнения лапароскопической холецистостомии (ЛХС) и холангиографии в период подготовки к радикальной операции. Случай представляет клинический интерес в связи со сложностями дифференциальной диагностики и особенностями этапов хирургического лечения.

ОПИСАНИЕ СЛУЧАЯ

Девочка 2 лет госпитализирована в срочном порядке в клиническую больницу скорой медицинской помощи № 7 (КБСМП № 7) Волгограда. Клиническая картина при поступлении была представлена рецидивирующим холецистопанкреатитом, механической желтухой и гепатомегалией. У ребенка характерное объемное образование при пальпации брюшной полости не определялось. Из анамнеза болезни известно, что 3 мес. назад у девочки появились периодические боли в животе, нарастающая иктеричность кожных покровов и склер, белесые нитевидные включения в кале, напоминающие глистную инвазию, отмечалось периодическое повышение температуры тела до субфебрильных цифр. Пациентка была госпитализирована в инфекционное отделение Волгоградской областной детской клинической больницы с диагнозом: «Паразитоз». Выполнена магнитно-резонансная панкреатохолангиография (МРПХГ), заключение: «Кистозное расширение дистального отдела вирсунгова протока и впадающих в него поперечных протоков с дополнительными включениями в них (глистная инвазия?), нижний печеночный блок. Признаки холецистита. В области дна пузыря дополнительное плоское включение». В течение 23 дней ребенку проводилось консервативное лечение, отмечалась медленная положительная динамика: билирубин общий (bilT) снизился с 120 мкм/л до 59,7 мкм/л. Лабораторно паразитоз подтвержден не был, вирусные гепатиты исключены, на рентгенограмме описана нижнедолевая пневмония справа. Клиническая и лабораторная картина имела волнообразный характер течения. Сохранялись периодические боли в животе, выявлено повышение уровня α-амилазы до 1764,5 Ед/л. Вновь отмечалось повышение bilT до 118 мкмоль/л. При контрольном ультразвуковом исследовании (УЗИ) было выявлено расширение холедоха, а также внутрипеченочных и вирсунгова протоков. Для дальнейшего обследования и лечения с предварительным диагнозом: “Синдром холестаза, механическая желтуха. Острая нижнедолевая пневмония справа, в стадии разрешения” ребенок переведен в детское хирургическое отделение (ДХО) КБСМП №7.

При поступлении ребенка отмечена иктеричность склер и кожных покровов, болезненность при пальпации в правом подреберье, там же пальпировался закругленный плотно-эластичный край правой доли печени, выступающий на 3,5 см из-под края правой реберной дуги по правой среднеключичной линии. На обзорной рентгенографии органов грудной полости в прямой и правой боковой проекции прозрачность легких не изменена, очаговых теней не выявлено, средостение не смещено. В клиническом анализе крови отмечалось снижение гемоглобина — 98 г/л, эритроцитов — 3,37 × 10¹²/л, гематокрита — 28,9 %. Отмечалось повышение СОЭ — 58 мм/ч, bilT — 168 мкм/л, прямого билирубина — 85,1 мкм/л, аланинаминотрансферазы (АЛТ) — 203,6 Ед/л, аспартатаминотрансферазы (АСТ) — 166,4 Ед/л, α-амилазы — 673 Ед/л.

Выполнено УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства, при котором выявлены признаки желчной гипертензии с дилатацией внутри и внепеченочных желчных протоков (рис. 1). Эхогенность печени повышена, края долей закруглены, размеры 98×45 мм, структура ее однородная, диаметр v. portae 4,0 мм. Желчный пузырь имеет размеры 63×20 мм, толщина стенки 1,0–1,3 мм, в нижней трети имеется перегиб, в полости сгусток/осадок размерами 11,7×5,9 мм, положительная акустическая тень, перемещаемость отсутствует. Гепатикохоледох диаметром 8–9 мм, в терминальном отделе — 6 мм, в просвете гиперэхоосадок, свободно смещается по всему просвету. Левый главный проток диаметром до 3 мм, сегментарные — до 1,5 мм, правый — 4–5 мм. Размеры поджелудочной железы составили 18×12×14 мм, контуры ровные, эхогенность средняя, однородной структуры, главный проток не расширен. В проекции ворот печени имеется лимфоузел размерами 11×7 мм. В плевральных полостях свободной жидкости нет.

 

Рис. 1. Эхограммы при поступлении с наличием признаков желчной гипертензии: а — расширение общего желчного протока до 8–9 мм, в терминальном отделе до 6 мм; b — расширение правого печеночного протока до 4–5 мм; с — расширение левого печеночного протока до 3 мм, сегментарных желчных протоков — до 1,5 мм

Fig. 1. Ultrasound at admission with signs of biliary hypertension: a — enlargement of the common bile duct up to 8–9 mm, in the terminal section up to 6 mm; b — enlargement of the right hepatic duct up to 4–5 mm; c — enlargement of the left hepatic duct up to 3 mm, segmental bile ducts up to 1.5 mm

 

Выполнена фиброэзофагогастродуоденоскопия: патология не обнаружена, большой дуоденальный сосочек выражен умеренно, его устье до 1,5 мм, в просвете кишки желчь. Выставлен диагноз: «Синдром холестаза, механическая желтуха». Назначена консервативная терапия: диета № 5П, антибактериальная — цефтриаксон в дозе 500 мг 1 раз в день, амикацин в дозе 75 мг 2 раза в день, внутримышечно; антиферментная — октреотид по 25 мг 2 раза в день, подкожно; антацидная — омепразол по 10 мг 2 раза в день, внутривенно; инфузионная и спазмолитическая — мебеверин по 40 мг 2 раза в день, назначен офф-лейбл в соответствии с дозис-фактором, равным 11/70; гепатопротекторная — урсодезоксихолевая кислота (УДХК) по 250 мг 1 раза в день, перорально). На фоне проводимой терапии состояние ребенка оценивалось как стабильное, при этом клинически и лабораторно с положительной динамикой. По данным УЗИ признаки желчной гипертензии регрессировали, в желчном пузыре и в желчных путях взвесь, а также гиперэхогенные структуры не визуализировались, при этом четко определялся веретеновидный, расширенный ОЖП, преимущественно в средней его трети (рис. 2).

 

Рис. 2. Эхограммы после купирования признаков желчной гипертензии: a — общий желчный проток в верхней трети — 7 мм (отмечен звездочкой), в средней трети — 13 мм, в нижней трети — 9 мм; b — холецистостома (указана стрелкой)

Fig. 2. Ultrasound control after relief of signs of biliary hypertension: a — common bile duct in the upper third — 7 mm (marked with an asterisk), in the middle third — 13 mm, in the lower third — 9 mm; b — cholecystostoma (indicated by arrow)

 

Ребенку выставлен клинический диагноз: «Киста холедоха». Жалобы отсутствовали, курс антибактериальной терапии завершен. Пациентка по настойчивой просьбе родителей выписана на амбулаторное лечение, при этом рекомендован прием УДХК в плановом порядке, соблюдение диеты, а в дальнейшем плановое оперативное лечение.

Спустя 13 дней ребенок повторно поступил в ДХО с жалобами на гипертермию до 39 °С, возобновление периодических болей в животе, тошноту, нарастание иктеричности склер и кожных покровов. Лабораторно и при УЗИ выявлены признаки желчной и панкреатической гипертензии. Выставлен диагноз: «Киста холедоха. Синдром холестаза. Острый холецистопанкреатит». Ребенку назначена консервативная терапия по ранее применяемой эффективной схеме с целью купирования холестаза. На фоне лечения стойкой положительной динамики добиться не удалось, сохранялась картина интермиттирующей желтухи и болевого синдрома, а также ультразвуковые признаки холецистопанкреатита, желчной и панкреатической гипертензии. В связи с имеющимися клиническими симптомами, лабораторными и ультразвуковыми данными в срочном порядке выполнена ЛХС. На фоне консервативной терапии, в течение 2 дней после ЛХС, клинически, лабораторно и по данным контрольного УЗИ, желчная и панкреатическая гипертензия купированы. Ребенку проведена без дополнительного наркоза через наложенную холецистостому холангиография (ХС), при которой выявлено веретенообразное расширение общего печеночного протока и общего желчного протока. Кроме того, отмечалась незначительная эвакуация контраста в двенадцатиперстную кишку, при этом терминальный отдел кистозно-расширенного холедоха был клювовидно сужен (рис. 3). Подобная холангиографическая картина характерна для кисты холедоха типа IС по классификации T. Todani и соавт. [12].

 

Рис. 3. Холецистохолангиография через холецистостому. Киста общего желчного протока типа IС

Fig. 3. Cholecystocholangiography through cholecystostomy. Type IC choledochal cyst

 

Спустя 2 нед. медикаментозного лечения на фоне ЛХС ребенку выполнено иссечение кисты холедоха, холецистэктомия с наложением гепатикоэнтероанастомоза на петле по Ру. Послеоперационный период протекал гладко. В детском анестезиолого-реанимационном отделении девочка получала трамадол, ропивакаин в эпидуральное пространство, антибактериальную терапию (цефтриаксон в дозе 500 мг 1 раз в день, внутримышечно), омепразол в дозе 10 мг/сут, инфузионную терапию. Состояние с положительной динамикой, на 3–4-е сутки восстановлен пассаж по желудочно-кишечному тракту, начата энтеральная нагрузка, в терапию добавлена УДХК, по 3 мл 1 раз в сутки. На 5-е сутки послеоперационного периода девочка переведена в ДХО, где продолжен курс антибактериальной терапии до 10-х суток, нестероидных противовоспалительных средств при болях, УДХК по 3 мл перорально на ночь.

При проведении лабораторного анализа крови на 8-е сутки выявлено небольшое повышение СОЭ (23 мм/ч), АЛТ (349 Ед/л), АСТ (182,5 Ед/л), α-амилазы (125 Ед/л). Контрольное УЗИ на 8-е сутки: печень размерами 104×51 мм (увеличены обе доли, правая выступала на 46 мм из-под правого реберного края). Правый долевой проток сомкнут, в его просвете имеются единичные эхогенные структуры воздуха. Другие протоки не визуализируются. Поджелудочная железа размерами 19×13×22 мм, однородная, вирсунгов проток не прослеживается. Селезенка размерами 80×30 мм. Свободной жидкости в брюшной полости нет, петли кишечника не расширены, перистальтика прослеживается. Консультирована гастроэнтерологом, заключение: лабораторная и ультразвуковая картина соответствует реактивному гепатиту. На 10-е сутки после оперативного лечения пациентка в удовлетворительном состоянии выписана на амбулаторное наблюдение, рекомендована диета, витаминотерапия, ферменты (панкреатин по 10 тыс. Ед 3 раза в день в течение 14 дней с повторным курсом через 1 мес.), продолжить прием УДХК по 1,5 мл 2 раза в день в течение 3 мес.

При контрольном осмотре через 4 нед. жалоб не было, при этом лабораторно выявлены следующие показатели: АЛТ 25 Ед/л, АСТ 34 Ед/л, щелочная фосфатаза 178 Ед/л, bilT 5,0 мкм/л, α-амилаза 68 Ед/л. При УЗИ какая-либо патология не обнаружена. При дальнейшем наблюдении через 3 мес. отмечалось образование лигатурного свища, в связи с чем удалена лигатура из подкожной жировой клетчатки. Других жалоб и осложнений в течение 24 мес. отмечено не было.

ОБСУЖДЕНИЕ

Рецидивирующая механическая желтуха у детей может быть связана с таким врожденным пороком развития, как киста холедоха. УЗИ и МРПХГ признаны основными методами диагностики данной патологии [1, 4, 5]. Чувствительность и информативность УЗИ при диагностике кист холедоха у детей старше 3 лет достигает 71–97 % [1], а МРХПГ — 96–100 % [13]. Однако у детей до 3 лет эти показатели снижаются из-за малого размера анатомических структур и разрешающей способности методик [1]. Данный клинический пример показывает, что интерпретация данных УЗИ при кисте холедоха на фоне выраженной желчной гипертензии может быть затруднена, так как отмечается расширение не только ОЖП, но и проксимальных желчных путей, в том числе внутрипеченочных. Наличие «паразитарного» анамнеза ввело в заблуждение не только врачей инфекционистов, но и специалиста лучевой диагностики. Внимательная оценка результатов УЗИ с выявлением преимущественного расширения ОЖП в его средней трети должна была позволить заподозрить кисту холедоха. Перемещаемая гиперэхогенная взвесь в просвете расширенного ОЖП, являющаяся причиной интермиттирующей желтухи, напоминала тяжи, нити или скопления паразитов. Назначение консервативной терапии, в том числе антибактериальных препаратов, УДХК, соматостатина (октреотид) и селективных спазмолитиков (мебеверин), назначенными «офф-лейбл» с учетом дозис-фактора, при первой госпитализации в ДХО позволило купировать явления желчной гипретензии, холангита и холецистопанкреатита. Контрольное УЗИ позволило четко определить характерное кистозное расширение ОЖП. Учитывая длительность предшествовавшего обследования и лечения в различных лечебно-профилактических учреждениях и отсутствие неотложных показаний, а также по желанию родителей ребенок был выписан на амбулаторное наблюдение с рекомендациями планового оперативного лечения через 3 мес. Данная тактика оказалась неверной, так как привела к рецидиву ЖГ и повторному развитию холангита и холецистопанкреатита через 2 нед.после выписки.

Большинство хирургов указывают на целесообразность раннего оперативного вмешательства при выявлении кист общего желчного протока [4, 14]. В то же время, при возникновении осложнений в виде холангита или панкреатита в дооперационный период признается необходимость проведения консервативного медикаментозного лечения для максимально быстрой подготовки к радикальному хирургическому лечению [4]. При повторном обращении пациента и неэффективности медикаментозной терапии в данном примере целесообразным оказалось выполнение ЛХС. Выполнение ЛХС в срочном порядке позволило купировать желчную гипертензию в течение нескольких дней послеоперационного периода, а также просто, безопасно и без наркоза выполнить холангиографию через имеющуюся холецистостому, что явилось альтернативой эндоскопической ретроградной панкреатохолангиографии и МРПХГ. Проведенное исследование подтвердило диагноз «киста холедоха», позволило визуализировать анатомические особенности наружных и внутренних желчных путей перед радикальным оперативным вмешательством, четко дифференцировать тип IC кисты холедоха соответственно классификации T. Todani [12]. По стабилизации состояния, через 10 дней после ЛХС, выполнена операция — гепатикоэнтероанастомоз на «отключенной» петле по Ру. Данный метод оперативного лечения является радикальным, в отличие от вариантов цистодуоденостомии, так как измененная стенка кисты, подверженная риску малигнизации, удаляется полностью [9, 10]. Выполнение гепатикодуоденостомии более опасно развитием рефлюкс-холангитов [1, 7]. Современные отечественные и зарубежные данные указывают на хорошие результаты и возможность выполнения лапароскопического гепатикоэнтероанастомоза на петле по Ру [11, 15–17].

В нашей клинике, учитывая редкость встречаемой патологии, отсутствует большой опыт выполнения таких операций лапароскопическим доступом. Наблюдение пациента в течение последующих 2 лет позволяет утверждать о полном его выздоровлении. Рецидивов желтухи, болевого синдрома, повышения трансаминаз, амилазы и билирубина не отмечалось. При выполнении контрольного УЗИ патология не обнаружена. Необходимость приема препаратов УДХК отсутствует. Нормализовался аппетит, ребенок хорошо прибавляет в массе тела. Таким образом, гепатикоэнтероанастомоз на отключенной петле по Ру является эффективным и радикальным способом хирургической коррекции такого врожденного порока развития желчевыводящих путей, как киста холедоха, который следует выполнять в срочном порядке по факту установления диагноза, после купирования желчной гипертензии. Откладывание операции может привести к рецидиву желчной гипертензии, холангита и холецистопанкреатита, что удлиняет сроки госпитализации, требует повторных курсов антибактериальной терапии, выполнения паллиативных хирургических вмешательств, приводит к развитию перифокального процесса, затрудняющего выполнение радикального оперативного вмешательства.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Рецидивирующая механическая желтуха в нашем наблюдении была связана с кистой холедоха. Интерпретация результатов таких методов визуализации, как УЗИ и МРТ кисты холедоха на фоне выраженной желчной гипертензии, может быть затруднена. Лапароскопическая холецистостомия позволила быстро и успешно купировать желчную гипертензию и подготовить пациента к радикальному оперативному лечению, а также просто и безопасно выполнить холангиографию через холецистостому, что является альтернативой МРПХГ и эндоскопической ретроградной панкреатохолангиографии. Гепатикоэнтероанастомоз на отключенной петле по Ру, выполненный в срочном порядке после купирования желчной гипертензии, оказался эффективным методом оперативного лечения кисты общего желчного протока.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Вклад авторов. Все авторы внесли существенный вклад в разработку концепции, проведение исследования и подготовку статьи, прочли и одобрили финальную версию перед публикацией. Личный вклад каждого автора: А.Г. Синицын — хирургическое лечение пациента, обзор литературы, редактирование статьи; А.И. Перепелкин — сбор и анализ литературных источников, окончательное редактирование статьи; Г.А. Копань — сбор и анализ литературных источников, подготовка и написание текста.

Источник финансирования. Авторы заявляют об отсутствии внешнего финансирования при проведении поисково-аналитической работы и подготовке рукописи.

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Информированное согласие на публикацию. Авторы получили письменное согласие законных представителей пациента на публикацию медицинских данных и фотографий.

ADDITIONAL INFORMATION

Authors’ contribution. Аll authors made a substantial contribution to the conception of the study, acquisition, analysis, interpretation of data for the work, drafting and revising the article, final approval of the version to be published and agree to be accountable for all aspects of the study. The personal contributions of each author: A.G. Sinitsyn — surgical treatment of the patient, literature review and editing the article; A.I. Perepelkin — collection and analysis of literary sources, final editing of the article; G.A. Kopan — collection and analysis of sources, preparing and writing the text.

Funding source. This publication was not supported by any external sources of funding.

Competing interests. The authors declare that they have no competing interests.

Consent for publication. Written consent was obtained from the patient for publication of relevant medical information and all of accompanying images within the manuscript.

Об авторах

Алексей Геннадиевич Синицын

Волгоградский государственный медицинский университет; Клиническая больница скорой медицинской помощи № 7

Email: all-sur04@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-8308-8364
SPIN-код: 3223-7231

канд. мед. наук

Россия, Волгоград; Волгоград

Андрей Иванович Перепелкин

Волгоградский государственный медицинский университет; Клиническая больница скорой медицинской помощи № 7

Автор, ответственный за переписку.
Email: similipol@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-5964-3033
SPIN-код: 5545-8353

д-р мед. наук, профессор

Россия, Волгоград; Волгоград

Глеб Анатольевич Копань

Волгоградский государственный медицинский университет; Клиническая больница скорой медицинской помощи № 7

Email: gleb.kopan@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-6627-1028
SPIN-код: 1465-6360

канд. мед. наук, доцент

Россия, Волгоград; Волгоград

Список литературы

Дополнительные файлы