Сочетание килевидной деформации грудной клетки и болезни Шейермана – Мау у детей: эмпирическая закономерность или сомитный синдром?

Обложка


Цитировать

Полный текст

Аннотация

Актуальность. В последние годы отмечена тенденция к резкому увеличению числа обращений детей с килевидной деформацией грудной клетки. В литературе описаны лишь единичные клинические наблюдения сочетания килевидной деформации грудной клетки с более серьезной патологией позвоночника — болезнью Шейермана – Мау.

Цель — исследование частоты клинических проявлений и способов своевременной диагностики структурных поражений грудного отдела позвоночника у детей с килевидной деформацией грудной клетки.

Материалы и методы. В обсервационное моноцентровое одномоментное срезовое исследование были включены пациенты 5–17 лет с килевидной деформацией грудной клетки. Категориальные значения описывали путем указания абсолютных значений и процентных долей в выборке; количественные показатели, соответствующие критериям нормального распределения, — при помощи средних арифметических величин и стандартных отклонений, границ 95 % доверительного интервала; не соответствующие критериям нормального распределения при помощи медианы и интерквартильного размаха.

Результаты. Из 118 детей с килевидной деформацией грудной клетки болезнь Шейермана – Мау была выявлена у 11 (9,3 %) пациентов. Клиническую оценку величины грудного кифоза значительно затрудняли отмеченные у 97 (82,2 %) детей с килевидной деформацией грудной клетки «крыловидные лопатки», у 93 (79,7 %) — усиление шейного лордоза и у 99 (83,9 %) покатые, приведенные кпереди плечи. Ригидный грудной кифоз на момент осмотра сформировался у одного юноши 16 лет. У детей младшей возрастной группы (5–14 лет) болезнь Шейермана – Мау не имела клинических проявлений и была выявлена только при скрининговом рентгенологическом исследовании, в то время как в старшей возрастной группе (15–16 лет) 3 из 4 подростков с симптомокомплексом «килевидная деформация грудной клетки + болезнь Шейермана – Мау» самостоятельно или при активном сборе анамнеза жаловались на боли в спине.

Заключение. Частота встречаемости болезни Шейермана – Мау у детей с килеведной деформацией грудной клетки превышает среднюю распространенность в популяции. Более чем у 80 % пациентов с килевидной деформацией грудной клетки выявлено крыловидное выстояние лопаток, избыточный шейный лордоз и скругленная форма плеч, что затрудняет оценку истинной величины грудного кифоза. У детей с килевидной деформацией грудной клетки младше 14 лет болезнь Шейермана – Мау прогрессирует бессимптомно и клинически неотличима от постуральной круглой спины, однако к 15–16 годам развивается характерная клиническая картина заболевания. Таким образом, всем детям с килевидной деформацией грудной клетки и нарушениями осанки показана скрининговая рентгенография грудного и поясничного отделов позвоночника с целью своевременного выявления и начала лечения болезни Шейермана – Мау.

Полный текст

АКТУАЛЬНОСТЬ

В последние 20 лет детские торакальные хирурги и ортопеды отмечают прогрессирующее увеличение числа обращений детей и подростков с жалобами на килевидную деформацию грудной клетки (КДГК), что, вероятно, связано как с повышением информированности населения об этой проблеме, так и с разработкой и распространением неинвазивного метода лечения КДГК [1]. По данным современных исследований, на КДГК приходится до половины всех случаев пороков развития грудной клетки, соотношение в структуре заболеваемости мальчиков и девочек составляет 3:1 – 4:1 [1, 2]. Для КДГК характерна манифестация у подростков в период активного роста, однако этиология и патогенез нарушения развития грудной клетки до сих пор остаются неизвестными [2]. При исследовании ткани реберных хрящей детей с КДГК были выявлены молекулярные и клеточные нарушения, свидетельствующие об ухудшении метаболизма хрящевой ткани [3], однако достоверных данных об изменении ее механических характеристик получено не было. Кроме того, у детей с КДГК было обнаружено относительное удлинение хрящевой и относительное укорочение костной части ребер [4]. Вероятно, избыточная податливость и склонность к деформациям каркаса грудной клетки объясняется сочетанием как гистологических, так и анатомо-морфологических изменений.

За последние годы несколько исследовательских групп независимо друг от друга отметили высокую частоту сочетания деформаций передней грудной стенки, в частности, КДГК, с различными изменениями заднего каркаса грудной клетки — постуральными или структурными дефектами грудного отдела позвоночного столба. Так, по данным N. Alaca и соавт. [5], у 83,3 % детей с КДГК была выявлена кифотическая осанка. В более поздней публикации та же исследовательская группа сообщила о жалобах 13,3 % детей с КДГК на боли в спине, при этом у 35,6 % пациентов был выявлен патологический кифоз [6]. Оказалось, что нарушения сагиттального баланса у детей с КДГК не ограничиваются постуральными отклоненями: при анализе литературы выявлено 3 работы, описывающие сочетание структурной патологии переднего и заднего отделов грудной клетки — килевидной или воронковидной деформации грудной клетки и болезни Шейермана – Мау (Ш-М) [7–9]. К сожалению, все эти публикации посвящены описанию отдельных клинических наблюдений или малых (менее 10 человек) выборок и не подразумевали оценку распространенности феномена. Однако, по данным К.А. Лихотая [7], признаки остеохондропати позвоночника были выявлены почти у половины (3 из 8) включенных в исследование детей к КДГК, что заставляет усомниться в постуральной природе кифозов у детей с «птичьей грудью» и заподозрить у этой группы пациентов более серьезные нарушения грудного отдела позвоночного столба.

Болезнь Ш-М — идиопатическое дегенеративно-дистрофическое поражение апофизов тел позвонков — клинически проявляется формированием патологического ригидного кифоза в нижнегрудном (реже в среднегрудном или верхнепоясничном) отделах позвоночного столба и болевым синдромом, впервые возникающим в подростковом возрасте и прогрессирующим в течение жизни [10]. Таким образом, болезнь Ш-М рассматривается как частный случай остеохондроза (юношеский остеохондроз). Частота встречаемости болезни Ш-М составляет от 0,4 до 8,3 % в зависимости от выбора диагностических критериев [11]. Общепринятым стало использование рентгенологического критерия этого варианта остеохондропатии — клиновидной деформации трех или более смежных позвонков, расположенных на вершине кифоза, более чем на 5° [11]. Вместе с тем на рентгенограммах пациентов с болезнью Ш-М можно обнаружить и другие изменения: увеличение грудного кифоза более 40° (норма установлена Scoliosis Research Society), некрозы апофизов и узурацию замыкательных пластинок вовлеченных позвонков, импиджмент-синдром позвоночных дисков с формированием грыж Шморля [10–12].

Цель работы — исследование частоты, клинических проявлений и способов своевременной диагностики структурных поражений грудного отдела позвоночника у детей с килевидной деформацией грудной клетки.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ

При формировании выборки обсервационного моноцентрового одномоментного срезового исследования рассматривали клинические и инструментальные данные детей и подростков с КДГК, обратившихся на амбулаторный прием к ортопеду и/или торакальному хирургу Детской городской клинической больницы им. Н.Ф. Филатова в 2021 г. Критериями включения стали согласие родителей или иных законных представителей на участие подростка в исследовании и выявление у ребенка при клиническом осмотре КДГК. Из выборки были исключены пациенты с детским церебральным параличом и другими неврологическими нарушениями, дети с хроническими заболеваниями органов дыхания (бронхиальная астма, туберкулез и др.), а также имеющие в анамнезе оперативные вмешательства на органах грудной клетки, пороки развития сердца или легких, переломы позвоночника, ребер или грудины.

В ходе первичного осмотра детей и подростков регистрировали жалобы, послужившие причиной обращения к врачу, пациентов прицельно расспрашивали о наличии болевого синдрома в спине в покое и при физических нагрузках, о семейном анамнезе, анамнезе жизни (в частности, о сопутствующих заболеваниях, входящих в симптомокомплекс дисплазии соединительной ткани, ДСТ — миопия, пролапс митрального клапана). Всем пациентам измеряли рост и массу тела, отмечали наличие стрий на кожном покрове. В ходе ортопедического осмотра определяли тип осанки, отмечали «крыловидное» выстояние лопаток, скругление формы плеч, осевые деформации конечности и патологическую установку стоп (вальгусная деформация или плоскостопие), оценивали эластичность кожных покровов и гипермобильность суставов (в связи с субъективностью результатов последние два параметра в работу включены не были).

Всем детям проводили функциональные прямой и боковой тесты Адамса. После завершения клинического осмотра пациентам, имеющим выраженные нарушения осанки, выполняли рентгенографию грудного и поясничного отделов позвоночника в положении стоя в прямой и боковой проекции. На рентгенограммах измеряли величину грудного кифоза, отмечали наличие или отсутствие клиновидной деформации трех смежных позвонков или более, асептических некрозов апофизов и узурации замыкательных пластинок тел позвонков, грыж Шморля. Рентгенологическим диагностическим критерием болезни Ш-М считали клиновидную деформацию трех смежных позвонков более 5°. Кроме признаков остеохондропатии при оценке рентгенограмм отмечали все патологические «случайные находки»: расщепление дужек позвонков, спондилолиз, спондилолистез и др. Проведение клинического исследования было одобрено локальным этическим комитетом Медицинского научно-образовательного центра Московского государственного университета им. М.В. Ломоносова (протокол № 10/20 от 14.09.2020). Каждому законному представителю ребенка, соответствующего критериям включения в выборку, был выдан информационный листок, кратко отражающий содержание исследования, после ознакомления с которым родители или иные законные представители могли задать врачу дополнительные вопросы и принять решение о подписании согласия на использование данных, составляющих врачебную тайну, в рамках научно-исследовательской работы. После подписания согласия каждому пациенту присваивали индивидуальный номер, позволяющий создать анонимную информационную базу. Размер выборки предварительно не рассчитывали. Для статистической обработки данных был использован программный пакет SPSS Statistics 28 (SPSS Inc., США). Категориальные значения описывали путем указания абсолютных значений и процентных долей в выборке. Количественные показатели оценивали на предмет соответствия нормальному распределению с помощью критерия Колмогорова – Смирнова. Количественные показатели, имеющие нормальное распределение, описывали с помощью средних арифметических величин (M) и стандартных отклонений (SD), границ 95 % доверительного интервала (ДИ). В связи с малым размером группы пациентов с сочетанием болезни Ш-М и КДГК результаты описывали с использованием инструментов непараметрической статистики: ряды количественных данных характеризовали при помощи медианы и интерквартильного размаха — Me [Q1Q3]. Антропометрические показатели роста и индекса массы тела (ИМТ) сравнивали с популяционными средними для детей от 5 до 19 лет, опубликованными на сайте Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ, 2007) [13].

РЕЗУЛЬТАТЫ

При формировании выборки был рассмотрен клинический статус и результаты инструментальных исследований 118 детей с КДГК, обратившихся к ортопеду или торакальному хирургу в Детскую городскую клиническую больницу им. Н.Ф. Филатова в 2021 г. В результате активного расспроса 23 ребенка сообщили о болях в области спины, возникающих при нагрузке или при длительном пребывании в положении сидя. Всем детям был проведен полный ортопедический осмотр, по результатам которого у 60 (50,8 %) из них выявлены выраженные нарушения осанки. Общие характеристики выборки и состояние сагиттального компонента осанки по результатам клинического осмотра представлены в табл. 1.

 

Таблица 1. Общие характеристики выборки, жалобы и состояние сагиттального компонента осанки по результатам клинического осмотра

Table 1. General characteristics of the sample, complaints, and the state of the sagittal component of posture based on clinical examination results

Показатель

Значение

Пол, n

Мальчики

104

Девочки

14

Возраст, лет, M ± SD

12,7 ± 2,7

Антропометрические показатели, M ± SD

Рост, см

166,4 ± 13,7

Индекс массы тела, кг/м2

17,3 ± 2,1

Причина обращения, n

Неудовлетворительный вид грудной клетки

118 (100 %)

Другие жалобы, n

Нарушение осанки

81 (68,6 %)

Болевой синдром в области спины

23 (19,5 %)

Состояние осанки, n

Нормальная

58 (49,2 %)

Кифотическая

34 (28,8 %)

Кифолордотическая (слабая)

20 (16,9 %)

Лордотическая

4 (3,4 %)

«Прямая спина» (spina recta)

2 (1,7 %)

Ригидный грудной кифоз

1 (0,8 %)

Другие отклонения сагиттального баланса и мышечного тонуса в области грудной клетки, шеи, n

Крыловидные лопатки

97 (82,2 %)

Усиление шейного лордоза

93 (79,7 %)

Покатые, приведенные кпереди плечи

99 (83,9 %)

 

Важно отметить, что значительно затрудняли клиническую оценку величины грудного кифоза выявленные у 97 (82,2 %) детей с КДГК «крыловидные лопатки», у 93 (79,7 %) — усиление шейного лордоза, у 99 (83,9 %) — покатые, приведенные кпереди плечи. В связи с этим всем детям с нарушением осанки проведено рентгенологическое исследование грудного и поясничного отделов позвоночника в прямой и боковой проекциях в положении стоя.

Другой важной находкой оказался факт формирования ригидного грудного кифоза, сохраняющегося при выполнении теста Адамса, только у одного ребенка 16 лет. Таким образом, у остальных пациентов достоверных клинических признаков болезни Ш-М на момент осмотра не было.

По результатам рентгенологического исследования у 11 (9,3 %) детей с КДГК была обнаружена болезнь Ш-М. Рентгенологические параметры, признаки болезни Ш-М и случайные находки у детей и подростков с сочетанием КДГК и болезнью Ш-М отражены в табл 2.

 

Таблица 2. Рентгенологические параметры, признаки болезни Шейермана – Мау и случайные находки у детей и подростков с сочетанием килевидной деформации грудной клетки и болезни Шейермана – Мау

Table 2. X-ray parameters, signs of the spine osteochondropathy, and incidental findings in children and adolescents with pectus carinatum and Sheuermann–Mau disease

Показатель

Значение

Сколиоз, n

Менее 10° (сколиоз I степени)

7 (63,6 %)

От 10 до 25° (сколиоз II степени)

2 (18,2 %)

Средняя величина грудного кифоза, град, Ме [Q1Q3]

52° [42–57]

Признаки болезни Шейермана – Мау, n

Клиновидная деформация трех смежных позвонков более 5°

11 (100 %)

Патологический кифоз (более 40°)

9 (81,8 %)

Асептический некроз апофизов

10 (90,9 %)

Узурация концевых пластин тел позвонков

11 (100 %)

Грыжи Шморля

2 (18,2 %)

Другие рентгенологические находки, n

Расщепление дужки позвонка LV (spina bifida occulta)

2 (18,2 %)

Спондилез и спондилолистез I степени LVSI

1 (9,1 %)

 

В связи с необходимостью выявления клинических и анамнестических особенностей и, следовательно, диагностических критериев пациентов с сочетанием КДГК и болезнью Ш-М общие характеристики этой группы детей были рассмотрены отдельно (табл. 3).

 

Таблица 3. Характеристики группы детей с сочетанием килевидной деформации грудной клетки и болезни Шейермана – Мау: половая и возрастная структура, антропометрические характеристики и жалобы при обращении к врачу

Table 3. Сharacteristics of the children with pectus carinatum and Scheuermann–Mau disease: sex and age, anthropometric characteristics, and complaints

Параметр

Значение

Пол, n

Мальчики

10

Девочки

1

Возраст, лет, Ме [Q1Q3]

14 [13–15]

Антропометрические показатели, Ме [Q1Q3]

Рост, см

176 [165, 8–180, 6]

Индекс массы тела, кг/м2

18,0 [17, 1–19, 2]

Жалобы, n

Неудовлетворительный вид грудной клетки

11 (100 %)

Нарушение осанки

8 (72,7 %)

Болевой синдром в области спины

3 (27,3 %), подростки 15–16 лет

 

Важно отметить, что рост 94 (79,7 %) детей с КДГК и 10 (90,9 %) детей с сочетанной патологией «КДГК + болезнь Ш-М» превышал средний показатель для возрастной группы (по данным ВОЗ, 2007) [13], а ИМТ оказался ниже возрастной медианы у 89 (75,4 %) детей с КДГК и 10 (90,9 %) детей с сочетанием КДГК и болезни Ш-М [13]. Сравнивать клинические и инструментальные показатели детей с КДГК и детей с сочетанием (КДГК + болезнь Ш-М) не представляется возможным, поскольку пациенты с сочетанной патологией оказались значимо старше, что не позволяет исключить обусловленность различий между возрастными изменениями и стадийностью развития патологии в группах.

Критически важно, что все 7 детей 9–14 лет с сочетанием КДГК и болезни Ш-М отрицали боли в области грудного или поясничного отделов позвоночника, в то время как в старшей возрастной группе (15–16 лет) 3 из 4 подростков отмечали наличие болевого синдрома самостоятельно или при активном сборе анамнеза.

При сборе анамнеза и обследовании у детей с сочетанием КДГК и болезни Ш-М был выявлен ряд признаков неспецифической ДСТ. Данные об обнаруженных отклонениях и форме КДГК у этой группы пациентов отражены в табл. 4.

 

Таблица 4. Семейный анамнез, сопутствующие заболевания, относящиеся к синдрому дисплазии соединительной ткани, и форма килевидной деформации грудной клетки у детей в сочетании с болезнью Шейермана – Мау

Table 4. Family history, comorbidities related to the connective tissue dysplasia syndrome, and type of pectus carinatum in children with pectus carinatum and Scheuermann–Mau disease

Параметр

Количество пациентов, n

Семейный анамнез

Деформации грудной клетки:

килевидная

воронковидная

1 (у дяди)

1 (у сестры)

Сколиоз II степени и более

1 (у матери)

Плоско-вальгусная деформация стоп

2 (у матери и сестры)

Анамнестические и инструментальные признаки дисплазии соединительной ткани

Пролапс митрального клапана без гемодинамически значимой регургитации

4 (36,4 %)

Миопия слабой и средней степени

3 (27,3 %)

Клинические признаки дисплазии соединительной ткани

Стрии

2 (18,1 %)

Плоско-вальгусная деформация стоп

4 (36,4 %)

Форма килевидной деформации грудной клетки

Симметричная

2 (18,2 %)

Асимметричная

9 (81,8 %)

 

Внешний вид и результаты рентгенографии грудного отдела позвоночника подростка 14 лет с КДГК и болезнью Ш-М представлены на рис. 1.

 

Рис. 1. Внешний вид (a) и результаты рентгенографии грудной клетки (b) подростка 14 лет с килевидной деформацией грудной клетки и болезнью Шейермана – Мау

Для сравнения приведем внешний вид и рентгенограммы пациентки 12 лет с КДГК, кифотической осанкой и крыловидным выстоянием лопаток: на рентгенограммах в боковой проекции присутствуют признаки остехондропатии, не отвечающие критериям болезни Ш-М — некроз апофизов, узурация замыкательных пластинок тел позвонков без их клиновидной деформации (рис. 2), и пациента 14 лет с КДГК, усилением шейного лордоза, крыловидным выстоянием лопаток и скругленной формой плеч. Ребенок предъявляет жалобы на боли в спине при длительной ходьбе с рюкзаком. На рентгенограммах в боковой проекции нарушений не выявлено (рис. 3).

 

Рис. 2. Внешний вид (a) и рентгенограммы (b) ребенка 12 лет с килевидной деформации грудной клетки, кифотической осанкой и крыловидным выстоянием лопаток. На рентгенограммах в боковой проекции признаки остехондропатии, не отвечающие критериям болезни Шейермана – Мау (некроз апофизов, узурация замыкательных пластинок тел позвонков без их клиновидной деформации)

 

Рис. 3. Внешний вид (а) и рентгенограммы (b) ребенка 14 лет с килевидной деформации грудной клетки и жалобами на боли в спине, усилением шейного лордоза, крыловидным выстоянием лопаток и приведением кпереди плеч. На рентгенограммах в боковой проекции патологии не выявлено

 

ОБСУЖДЕНИЕ

Этиопатогенетическая связь КДГК с заболеваниями позвоночника и нарушениями сагиттального компонента осанки на сегодняшний день неясна. В соответствии с отечественными представлениями КДГК входит в симптомокомплекс генетически детерминированной дисплазии соединительной ткани, включающий нарушения осанки и деформацию позвоночника как частные проявления [14]. Вместе с тем симультантное формирование у пациентов с КДГК ряда локальных ортопедических нарушений на соответствующем уровне позвоночника (грудной, нижнешейный и верхнепоясничный отделы) позволяет говорить о возможности взаимной опосредованности этих патологий.

Биомеханическая взаимосвязь каркаса грудной стенки и грудного отдела позвоночника не вызывает сомнений [7–9, 15–17]. E.E. Berg описал 2 случая формирования выраженного кифоза у пациентов с сочетанными переломами грудины и грудного отдела позвоночника с минимальным смещением, на основании чего сделал вывод о важности грудины в поддержании стабильности грудного отдела позвоночного столба и предложил рассматривать грудину как «четвертую колонну» позвоночника [16]. J.S. Butler и соавт. [17] описали формирование более выраженного грудного кифоза у пациентов с миеломной болезнью и патологическими переломами позвоночника при наличии сочетанных переломов грудины. В ходе экспериментов на кадаверном материале обнаружено увеличение сагиттальной подвижности грудного отдела позвоночника на 25,8 % после остеотомии грудины и реберно-грудинного релиза (в большей степени за счет увеличения амплитуды разгибания) [18]. T. Nagasao и соавт. [15] описали изменения в динамике прогрессирования сколиоза грудного отдела позвоночника после хирургической коррекции асимметричной воронкообразной деформации грудной клетки по Нассу. E. Fotiadis и соавт. [19] выявили у пациентов с болезнью Ш-М статистически значимое укорочение грудины (16,7 по сравнению с 17,8 см у здоровых детей из контрольной группы). При этом рост у подростков с остеохондродисплазией, напротив, оказался выше (166,8 по сравнению с 163,5 см в контрольной группе).

При анализе литературы о сочетании деформаций грудной клетки и болезни Ш-М обнаружены 3 работы, посвященные описанию отдельных клинических наблюдений или малых выборок [7–9]. К.А. Лихотай [7] продемонстрировал признаки остеохондропатии грудного отдела позвоночника у 3 из 8 включенных в исследование детей с КДГК. Описано также сочетание КДГК и болезни Ш-М у молодого человека 18 лет, пациенту была выполнена одномоментная хирургическая коррекция обеих патологий [8]. P.A. Sugrue и соавт. [9] сообщают о резком прогрессировании болезни Ш-М с формированием ригидного кифоза 105° у 14-летнего подростка после выполнения операции Насса по поводу воронковидной деформации грудной клетки. Авторы связывают свое наблюдение с вмешательством в структуру реберно-грудинного комплекса и нарушением его биомеханических взаимоотношений с позвоночным столбом, однако уже на первичных рентгенограммах, представленных в работе, прослеживаются четкие признаки, характерные для остеохондродисплазии, на тот момент не отвечающие критериям классической формы болезни Ш-М: некрозы апофизов, узурация замыкательных пластин, клиновидная деформация отдельных позвонков [9]. Для болезни Ш-М и КДГК характерен набор сходных клинических признаков — манифестация во время подросткового скачка роста у высоких астеничных подростков, характерные нарушения осанки (округлая форма плеч вследствие повышенного тонуса грудных мышц, усиленный шейный лордоз) [5], однако этиопатогенетическая связь этих состояний остается неясной: возможно, оба процесса являются независимыми проявлениями ДСТ, однако нельзя исключить и взаимную биомеханическую опосредованность этих состояний. В пользу ведущей роли наследственного фактора (ДСТ) свидетельствует обнаружение у пациентов других проявлений синдрома дисплазии (плоскостопие, миопия, стрии). О возможной значимости биомеханического фактора свидетельствуют данные литературы об изменении динамики развития сколиоза или грудного кифоза у пациентов с переломами грудины [16, 17] или после торакопластики [9, 15].

В качестве возможной причины патологического кифоза у детей с КДГК рассмотрено уменьшение силы мышц спины (18,8 кг по сравнению с 32,7 кг у здоровых подростков), а также общую астению — снижение индекса массы тела (17,5 кг/м2 по сравнению с 20,7 кг/м2 в группе контроля) [6].

Несмотря на сохраняющиеся пробелы в понимании этиопатогенеза симультанного формирования КДГК и болезни Ш-М у подростков, настоящее исследование позволяет сделать важные с клинической точки зрения выводы. Выявленная авторами частота встречаемости болезни Ш-М среди подростков с КДГК оказалась выше, чем в популяции (9,3 % против 0,4–8,3 % по данным литературных источников) [11]. При этом клинических критериев, позволяющих верифицировать или с высокой степенью вероятности заподозрить у ребенка с КДГК болезнь Ш-М выявлено не было. Более того, у 100 % детей 9–14 лет остеохондропатия грудного отдела позвоночника с явными структурными изменениями позвонков, в том числе их клиновидной деформацией, протекала бессимптомно. В более старшей возрастной группе (15–16 лет) уже 3 их 4 (75 %) подростков с сочетанием КДГК и болезни Ш-М отмечали боли в области грудного или поясничного отделов позвоночника.

Полученные результаты соответствуют описанным в литературе: жалобы на боли в спине при болезни Ш-М могут возникнуть как в 8–12 лет, так и во взрослом возрасте, а явная рентгенологическая картина остеохондропатии формируется к 12–13 годам вне зависимости от болевого синдрома [11, 12]. У подростков, обратившихся к врачу в более позднем возрасте и не получавших лечение на ранних стадиях заболевания, при первичном осмотре выявляют более выраженную и ригидную деформацию позвоночника [11]. Такая деформация была отмечена нами у одного подростка 16 лет. На начальных этапах развития заболевания ригидный грудной кифоз может отсутствовать, в таком случае болезнь Ш-М проявляется клинически идентично кифотической осанке (так называемая постуральная круглая спина, ПКС), и дифференциальная диагностика этих состояний возможна только путем оценки рентгенологической картины [12]. Поскольку консервативная терапия, направленная на замедление деструкции апофиза, эффективна лишь на ранних стадиях заболевания, своевременная диагностика болезни Ш-М становится критически важной для улучшения прогноза лечения [11]. Вероятно, у младших детей в исследуемой нами выборке (9–14 лет), обратившихся к врачу по поводу неудовлетворительного внешнего вида грудной клетки, клинические признаки болезни Ш-М (болевой синдром в области позвоночника и ригидный кифоз) манифестировали бы позднее, что затруднило бы своевременное начало лечебных и профилактических мероприятий и привело бы к худшему клиническому результату.

ОГРАНИЧЕНИЯ

Важно отметить, что настоящее исследование было посвящено феномену сочетания КДГК и болезни Ш-М: определению его истинной частоты встречаемости среди детей с КДГК, выявлению клинических проявлений и формированию подходов к диагностике структурной патологии позвоночника на фоне нарушения сагиттального баланса, характерного для абсолютного большинства детей с КДГК. Однако при исследовании рентгенограмм детей с КДГК выявлены случаи остехондропатии позвоночника у детей без структурного кифоза. Таким образом, частота встречаемости и проявления остеохондропатии позвоночника у детей с различными формами КДГК на фоне тех или иных нарушений сагиттального баланса позвоночника требуют дополнительного изучения.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Частота встречаемости болезни Шойермана – Мау у детей с килеивдной деформацией грудной клетки превышает среднюю распространенность в популяции (9,3 % против 0–8,3 % по данным различных литературных источников). Более чем у 80 % пациентов c КДГК выявлено крыловидное выстояние лопаток, избыточный шейный лордоз и скругленная форма плеч, что затрудняет оценку истинной величины грудного кифоза. У детей с КДГК младше 14 лет болезнь Шойермана – Мау прогрессирует бессимптомно и клинически неотличима от постуральной круглой спины, однако к 15–16 годам появляются жалобы на болевой синдром и развивается характерная клиническая картина заболевания. Таким образом, всем детям с КДГК и нарушениями осанки показание скрининговая рентгенография грудного и поясничного отделов позвоночника с целью своевременного выявления и начала лечения болезни Шойермана – Мау.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Вклад авторов. Все авторы внесли существенный вклад в разработку концепции, проведение исследования и подготовку статьи, прочли и одобрили финальную версию перед публикацией. Вклад каждого автора: Е.А. Воробьева — обследование и лечение пациентов с килевидной деформацией грудной клетки, статистическая обработка и анализ данных, написание текста статьи; А.Ю. Разумовский, Д.Ю. Выборнов — обследование и лечение детей с килевидной деформацией грудной клетки, организация работы мультидисциплинарной бригады для оказания помощи таким пациентам, редактирование текста статьи; В.Э. Дубров — разработка дизайна исследования, написание и редактирование текста статьи, организация взаимодействия с локальным этическим комитетом и подготовка материалов для его заседания; И.В. Крестьяшин, З.Б. Митупов, Е.Л. Вахова — обследование и лечение пациентов с килевидной деформацией грудной клетки, написание и редактирование текста статьи.

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с проведенным исследованием и публикацией настоящей статьи.

Источник финансирования. Авторы заявляют об отсутствии внешнего финансирования при проведении исследования и подготовке публикации.

Информированное согласие на публикацию. Авторы получили письменное согласие законных представителей пациента на публикацию медицинских данных и фотографий.

ADDITIONAL INFORMATION

Author contribution. Thereby, all authors made a substantial contribution to the conception of the study, acquisition, analysis, interpretation of data for the work, drafting and revising the article, final approval of the version to be published and agree to be accountable for all aspects of the study. The contributions of each author: E.A. Vorobyeva — clinical examination and treatment of patients with pectus carinatum, analyzing the data, writing the text of the article; A.Yu. Razumovskiy — clinical examination and treatment of children with pectus carinatum, organization of a multidisciplinary medical team working, editing the text of the article; V.E. Dubrov — development of the research design, writing and reviewing the text of the article, organizing interaction with the local ethics committee and preparing materials for its meeting; D.Yu. Vybornov — clinical examination and treatment of children with pectus carinatum, organization of a multidisciplinary medical team working, editing the text of the article; I.V. Krestyashin, Z.B. Mitupov, E.L. Vakhova — clinical examination and treatment of patients with pectus carinatum, writing and reviewing the text of the article.

Funding source. This study was not supported by any external sources of funding.

Competing interests. The authors declare that they have no competing interests.

Consent for publication. Written consent was obtained from the patient for publication of relevant medical information and all of accompanying images within the manuscript.

×

Об авторах

Екатерина Андреевна Воробьева

Московский государственный университет им. М.В. Ломоносова

Автор, ответственный за переписку.
Email: ea.traum-ort@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-0086-6475
SPIN-код: 1465-0545

аспирант

Россия, Москва

Александр Юрьевич Разумовский

Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова; Детская городская клиническая больница им. Н.Ф. Филатова

Email: 1595105@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-3511-0456
SPIN-код: 3600-4701

д-р мед. наук, чл.-корр. РАН, профессор

Россия, Москва; Москва

Вадим Эрикович Дубров

Московский государственный университет им. М.В. Ломоносова; Медицинский научно-образовательный центр Московского государственного университета им. М.В. Ломоносова

Email: vduort@gmail.com
ORCID iD: 0000-0001-5407-0432
SPIN-код: 8598-7995

д-р мед. наук, профессор

Россия, Москва; Москва

Дмитрий Юрьевич Выборнов

Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова; Детская городская клиническая больница им. Н.Ф. Филатова

Email: dgkb13@gmail.com
ORCID iD: 0000-0001-8785-7725
SPIN-код: 2660-5048

д-р мед. наук, профессор

Россия, Москва; Москва

Илья Владимирович Крестьяшин

Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова; Детская городская клиническая больница им. Н.Ф. Филатова

Email: krest_xirurg@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-9131-9847
SPIN-код: 5549-6267

канд. мед. наук

Россия, Москва; Москва

Зорикто Батоевич Митупов

Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова; Детская городская клиническая больница им. Н.Ф. Филатова

Email: zmitupov@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-0016-6444
SPIN-код: 5182-1748

д-р мед. наук

Россия, Москва; Москва

Екатерина Леонидовна Вахова

Детская городская клиническая больница им. Н.Ф. Филатова

Email: vel_1202@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-4509-7120
SPIN-код: 2124-9679

канд. мед. наук

Россия, Москва

Список литературы

  1. Martinez-Ferro M., Bellia-Munzon G., Schewitz I.A., Toselli L. Pectus carinatum: When less is more // Afr J Thorac Crit Care Med. 2019. Vol. 25, No. 3. P. 116–122. doi: 10.7196/AJTCCM.2019.v25i3.019
  2. Kolvekar S.K., Pilegaard H.K. Chest Wall Deformities and Corrective Procedures. Switzerland: Springer International Publishing, 2016. 170 p. doi: 10.1007/978-3-319-23968-2
  3. Курков А.В., Пауков В.С., Файзуллин А.Л., Шехтер А.Б. Изменения реберного хряща при воронковидной и килевидной деформации грудной клетки у детей // Архив патологии. 2018. Т. 80, № 5. С. 8–15. doi: 10.17116/patol2018800518
  4. Park C.H., Kim T.H., Haam S.J., et al. The etiology of pectus carinatum involves overgrowth of costal cartilage and undergrowth of ribs // J Pediatr Surg. 2014. Vol. 49, No. 8. P. 1252–1258. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2014.02.044
  5. Alaca N., Alaca İ., Yüksel M. Does physiotherapy applied in conjunction with compression brace treatment in patients with pectus carinatum have efficacy? A preliminary randomized-controlled study // Pediatr Surg Int. 2020. Vol. 36, No. 7. P. 789–797. doi: 10.1007/s00383-020-04675-3
  6. Alaca N., Yüksel M. Comparison of physical functions and psychosocial conditions between adolescents with pectus excavatum, pectus carinatum and healthy controls // Pediatr Surg Int. 2021. Vol. 37, No. 6. P. 765–775. doi: 10.1007/s00383-021-04857-7
  7. Лихотай К.А. Отопедические аспекты в лечении воронкообразной и килевидной деформации грудной клетки: дис. … канд. мед. наук. Москва: ГУН Центральный научно-исследовательский институт травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова МЗ РФ, 2004. 137 с. Режим доступа: https://search.rsl.ru/ru/record/01002664016?ysclid=lb5nv4gz34775397938. Дата обращения: 02.12.2022.
  8. Iwaiwi B., Hamdi Shaqqura B., Sabbah A., Abu Akar F.E. Combined surgical correction of pectus carinatum and juvenile kyphosis // Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2022. Vol. 35, No. 2. ID ivac087. doi: 10.1093/icvts/ivac087
  9. Sugrue P.A., O'Shaughnessy B.A., Blanke K.M., Lenke L.G. Rapidly progressive Scheuermann’s disease in an adolescent after pectus bar placement treated with posterior vertebral-column resection: case report and review of the literature // Spine. 2013. Vol. 38, No. 4. P. 259–262. doi: 10.1097/BRS.0b013e31827fc5cb
  10. Lonstein J.E., Winter R.B., Bradford D.S., Ogilvie J.W. Moe’s Textbook of Scoliosis and other Spinal Deformities. 3rd Revised edition. London: Elsevier Health Sciences, 1995. 672 p. doi: 10.1097/01241398-198803000-00020
  11. Tomé-Bermejo F., Tsirikos A.I. Current concepts on Scheuermann kyphosis: clinical presentation, diagnosis and controversies around treatment // Rev Esp Cir Ortop Traumatol. 2012. Vol. 56, No. 6. P. 491–505. doi: 10.1016/j.recot.2012.07.002
  12. Михайловский Н.В. Общероссийская общественная организация Ассоциация травматологов-ортопедов России. Болезнь Шейермана – Мау. Клинические рекомендации. Новосибирск, 2013. 27 с.
  13. WHO [Электронный ресурс]. Growth reference data for 5–19 years [дата обращения: 02.12.2022]. Доступ по: https://www.who.int/tools/growth-reference-data-for-5to19-years
  14. Аббакумова Л.Н., Арсентьев В.Г., Гнусаев С.Ф., и др. Наследственные и многофакторные нарушения соединительной ткани у детей. Алгоритмы диагностики. Тактика ведения. Российские рекомендации // Педиатр. 2016. Т. 7, № 2. С. 5–39. doi: 10.17816/PED725-39
  15. Nagasao T., Noguchi M., Miyamoto J., et al. Dynamic effects of the Nuss procedure on the spine in a symmetric pectus excavatum // J Thorac Cardiovasc Surg. 2010. Vol. 140, No. 6. P. 1294–1299. doi: 10.1016/j.jtcvs.2010.06.025
  16. Berg E.E. The sternal-rib complex. A possible fourth column in thoracic spine fractures // Spine. 1993. Vol. 18, No. 13. P. 1916–1919. doi: 10.1097/00007632-199310000-00033
  17. Butler J.S., Malhotra K., Patel A., et al. Pathologic sternal involvement is a potential risk factor for severe sagittal plane deformity in multiple myeloma with concomitant thoracic fractures // Spine J. 2015. Vol. 15, No. 12. P. 2503–2508. doi: 10.1016/j.spinee.2015.09.031
  18. Horton W.C., Kraiwattanapong C., Akamaru T., et al. The role of the sternum, costosternal articulations, intervertebral disc, and facets in thoracic sagittal plane biomechanics: a comparison of three different sequences of surgical release // Spine. 2005. Vol. 30, No. 18. P. 2014–2023. doi: 10.1097/01.brs.0000180478.96494.88
  19. Fotiadis E., Grigoriadou A., Kapetanos G., et al. The role of sternum in the etiopathogenesis of Scheuermann disease of the thoracic spine // Spine. 2008. Vol. 33, No. 1. P. 21–24. doi: 10.1097/BRS.0b013e31815e5df0

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
2. Рис. 1. Внешний вид (a) и результаты рентгенографии грудной клетки (b) подростка 14 лет с килевидной деформацией грудной клетки и болезнью Шейермана – Мау

Скачать (123KB)
3. Рис. 2. Внешний вид (a) и рентгенограммы (b) ребенка 12 лет с килевидной деформации грудной клетки, кифотической осанкой и крыловидным выстоянием лопаток. На рентгенограммах в боковой проекции признаки остехондропатии, не отвечающие критериям болезни Шейермана – Мау (некроз апофизов, узурация замыкательных пластинок тел позвонков без их клиновидной деформации)

Скачать (137KB)
4. Рис. 3. Внешний вид (а) и рентгенограммы (b) ребенка 14 лет с килевидной деформации грудной клетки и жалобами на боли в спине, усилением шейного лордоза, крыловидным выстоянием лопаток и приведением кпереди плеч. На рентгенограммах в боковой проекции патологии не выявлено

Скачать (125KB)

© Эко-Вектор, 2023

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.

СМИ зарегистрировано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор).
Регистрационный номер и дата принятия решения о регистрации СМИ: ПИ № ФС 77 - 81892 от 24.09.2021 г.


Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах