Врожденные портосистемные шунты: опыт хирургического лечения

Полный текст

ВВЕДЕНИЕ

Мальформация Абернети — редко встречающийся порок развития, при котором имеется врожденный портосистемный шунт (ВПСШ). Заболевание встречается с частотой 1 : 30 000 новорожденных [1]. Различают 2 варианта мальформации: I тип, при котором полностью отсутствует портальная перфузия печени, и II тип, с частично сохраненной перфузией. При I типе выделяют 2 подтипа: IA, когда верхнебрыжеечная вена и селезеночная вена раздельно впадают в нижнюю полую вену или другие вены системного кровотока (левую почечную, левую желудочную) и подтип IБ, когда верхняя брыжеечная и селезеночная вены образуют общий ствол, впадающий в нижнюю полую вену. II тип подразумевает частичное сохранение портальной перфузии печени: имеется ствол воротной вены и портосистемный шунт (рис. 1).

 

Рис. 1. Варианты мальформации Абернети. НПВ — нижняя полая вена; СВ — селезеночная вена; ВВ — воротная вена; ВБВ — верхняя брыжеечная вена / Fig. 1. Variants of Abernathy malformation. НПВ —inferior vena cava, IVC; CB — splenic vein, CV; ВВ — portal vein, PV; ВБВ — superior mesenteric vein, SMV

 

В зависимости от ангиоархитектоники и локализации шунта выделяют внепеченочные (портокавальные «конец в бок», «бок в бок» и Н-шунты) и внутрипеченочные портосистемные шунты, к которым относится персистирующий аранциев проток [2]. Ведущим методом лечения является эндоваскулярная окклюзия порочного шунта. Данный метод малотравматичен, что позволяет существенно сократить время пребывания больного в стационаре, и высокоэффективен. В большинстве случаев эндоваскулярная окклюзия позволяет добиться полного излечения [3, 4]. Однако в некоторых случаях использование данной методики неэффективно или невозможно и требуется открытое хирургическое вмешательство.

ОПИСАНИЕ НАБЛЮДЕНИЙ

В отделениях эндоваскулярной хирургии, хирургии № 2 и микрососудистой хирургии № 2 Российской детской клинической больницы (РДКБ) с 2017 по 2021 г. находились на обследовании и лечении 24 ребенка с ВПСШ. У 18 из них успешно выполнена эндоваскулярная окклюзия. У 6 детей выполнение эндоваскулярной окклюзии не представлялось возможным и пятерым из них выполнена хирургическая коррекция порока, а в одном случае перекрытие кровотока по ВПСШ привело к критическому увеличению давления в воротной вене на фоне выраженной гипоплазии ее долевых ветвей, вследствие чего от дальнейших попыток ликвидировать ВПСШ пришлось отказаться. Далее будут подробно рассмотрены все 6 случаев.

Случай № 1

Мальчик, возраст на момент госпитализации — 12 лет.

Из анамнеза: ребенок от пятой беременности, третьих срочных родов. Течение беременности: токсикоз II половины, нефропатия на фоне вегетососудистой дистонии по гипертоническому типу, многоводие. Масса при рождении 4300 г, длина 55 см. Оценка по шкале Апгар 7 баллов. Состояние тяжелое за счет респираторного дистресс-синдрома.

В возрасте 2 лет был госпитализирован в хирургическое отделение Детской областной больницы Тулы. При обследовании поставлен диагноз: «Портальная гипертензия вследствие порока развития воротной вены». Учитывая небольшую степень варикозного расширения вен пищевода и отсутствие нарастания варикоза в динамике, находился под наблюдением до 10-летнего возраста, когда участились жалобы на периодические боли в животе, тошноту, кожный зуд. Госпитализирован и обследован в Детской городской клинической больнице № 13 им. Н.Ф. Филатова, где установлен диагноз: «Мальформация Абернети, тип II». В последующем госпитализирован в отделение хирургии № 2 РДКБ.

При поступлении жалобы на кожный зуд, периодические боли в животе, сниженный аппетит, слабость, быструю утомляемость, периодическую тошноту, изжогу, отрыжку, головные боли.

Обследование. Ультразвуковое исследование (УЗИ): печень не увеличена. Переднезадний размер правой доли 160 мм, левой – 50 мм. Печеночные вены дифференцируются неотчетливо. Основной ствол воротной вены 15–16 мм, правая ее ветвь с устьем в нижнюю полую вену (НПВ) — персистирующий аранциев проток, левая — без особенностей. Заключение: эхо-признаки диффузных изменений в печени, порока развития сосудов в печени.

Определение уровня аммония в крови: 342 мкг/дл (норма до 110). Непрямая эластометрия печени: из 10 результатов измерения эластичности печени разброс показателей колеблется от 7,8 до 11,8 кПа. Медиана 9,6 кПа. Эластичность печени изменена. Результат исследования свидетельствует о стадии фиброза F3 по шкале METAVIR [5]. Достоверность 100 %.

Ангиография (рис. 2): баллонный катетер установлен в нижней полой вене на уровне портокавального анастомоза. Баллон раздут (портокавальное соустье временно окклюдировано). Выполнена прямая портография. Внутрипеченочные ветви воротной вены не определяются. Сброса контрастного вещества в НПВ нет. На фоне окклюзии портокавального анастомоза измерено давление в воротной вене. Показатель — выше 30 см вод. ст.

 

Рис. 2. Случай № 1. Мезентерикопортография верхняя. Исследование до оперативного вмешательства, измерение структур открытого аранциева протока / Fig. 2. Case No. 1.Mesentericoportography upper. Examination before surgery, measurement of the structures of the open Arantium duct

 

Был созван врачебный консилиум с целью обсуждения результатов обследования и определения дальнейшей тактики. Заключение: у ребенка с ВПСШ имеется глубокая гипоплазия внутрипеченочных ветвей воротной вены, в связи с чем восстановление портального кровотока после закрытия ВПСШ невозможно. На фоне окклюзии ВПСШ давление в воротной вене повышается до 30 мм вод. ст. и более (гипертензия). Таким образом, ликвидация ВПСШ нецелесообразна. Ребенок направлен на консультацию в Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского для решения вопроса о трансплантации печени.

Случай № 2

Мальчик, возраст на момент первой госпитализации в РДКБ — 2 г. 7 мес.

Из анамнеза: в неонатальном периоде отмечалась затяжная (2 мес.) желтуха с гипербилирубинемией. При диспансерном УЗИ в возрасте 1 года обнаружено образование в печени. При компьютерной томографии (КТ) с контрастированием выявлен сосудистый ствол (необлитерированный аранциев проток) между воротной и нижней полой венами, без патологического накопления контрастного вещества. Помимо этого, у ребенка отмечена задержка психомоторного развития.

Обследование. УЗИ: печень увеличена за счет правой доли. Переднезадний размер правой доли 111 мм, левой — 32 мм. Основной ствол воротной вены 8 мм, параллельно ему проходят единичные коллатерали до 1 мм. Определяется необлитерированный аранциев проток диаметром 9 мм. Селезенка увеличена (75 × 26 мм), паренхима зернистая, умеренно повышенной эхогенности. Заключение: необлитерированный аранциев проток, эхо-признаки внепеченочной портальной гипертензии.

Ангиография (рис. 3, а): внутрипеченочные ветви воротной вены гипоплазированы, контрастируются после окклюзии венозного протока баллоном. Определяется проток (до 14 мм в диаметре) от воротной к печеночным венам. Паренхима печени контрастируется. Произведено измерение давления в системе воротной вены после окклюзии венозного протока баллоном, показатель — 22,5 см вод. ст.

 

Рис. 3. Случай № 2. Мезентерикопортография верхняя: a — до оперативного вмешательства; b — через 2,5 года. Портальный кровоток восстановлен / Fig. 3. Case No. 2. Mesentericoportography upper: a — examination before surgery; b — examination after 2.5 years. Portal blood flow restored

 

Исследование аммония крови: 367 мкг/дл (норма до 110). Гипераммониемия обусловлена сбросом крови из воротной в нижнюю полую вену, обеднением печеночного кровотока. Следствием этого явились энцефалопатия и задержка психомоторного развития. Исследование уровня желчных кислот: 177,6 мкмоль/л (норма <10).

Согласно заключению консилиума с привлечением сотрудников отделения эндоваскулярной хирургии, ввиду большой ширины аранциева протока, выполнение окклюзии последнего технически невозможно. Решено выполнить открытую перевязку последнего.

Операция. Подреберным разрезом справа выполнена лапаротомия. Печень обычных размеров и окраски, эластичной консистенции. Имеются множественные вкрапления соединительной ткани и участки уплотнения. Диаметр воротной вены 9 мм, она представлена одним стволом до ворот печени, а в сторону — нижняя полая вена переходит в аранциев проток диаметром около 6 мм. Портокавальный шунт был взят на турникет, просвет его перекрыт. При этом визуально не отмечено нарушений венозного оттока от кишечника и изменений кровоснабжения печени. Портокавальный шунт перевязан дистальнее отхождения долевых ветвей воротной вены (рис. 4). Течение послеоперационного периода гладкое.

 

Рис. 4. Случай № 2. Схема операции. ВВ — воротная вена; НПВ — нижняя полая вена / Fig. 4. Case No. 2. Scheme of the operation. VC — portal vein; IVC — inferior vena cava

 

УЗИ с дуплексным исследованием сосудов портальной системы (8-е сутки послеоперационного периода): размеры печени 110 × 38 мм. Кровоток по воротной вене антеградный, скорость 10 см/с. Просвет нижней полой вены чист. Ребенок выписан под амбулаторное наблюдение.

Госпитализирован для контрольного обследования через 1,5 года. Состояние удовлетворительное. Ребенок растет и развивается соответственно возрасту.

Обследование. УЗИ с дуплексным исследованием сосудов портальной системы: печень увеличена, переднезадний размер правой доли 120 мм, левой — 53 мм. Кровоток по воротной вене антеградный, скорость 12 см/с. Отток от печени не нарушен. Кровоток по аранциеву протоку не регистрируется. Нижняя полая вена в подпеченочном сегменте с чистым просветом, кровоток не изменен. Показатель аммония крови — 96 мкг/дл (норма). Ребенок выписан под амбулаторное наблюдение.

Госпитализирован через год для контрольного обследования. По данным УЗИ с дуплексным исследованием сосудов портальной системы кровоток по воротной вене антеградный, скорость 20 см/с. Размеры селезенки в норме, кровоток по селезеночной вене антеградный, скорость его 18 см/с. Ангиография (рис. 3, b): воротная вена представлена одним стволом диаметром до 10 мм. Контрастируются внутрипеченочные ветви воротной вены, кровоток по ним не нарушен. Портосистемный шунт не определяется.

Таким образом, результат хирургического лечения врожденного портосистемного шунта можно характеризовать как отличный.

Случай № 3

Девочка, возраст на момент первой госпитализации в РДКБ — 6 лет.

Из анамнеза: в возрасте 1,5 мес. при УЗИ по месту жительства обнаружены образования в печени (гемангиомы?). К годовалому возрасту данные образования подверглись инволюции. Кроме этого имелись гемангиомы кожи (самоизлечение к 2 годам). В 5-летнем возрасте при УЗИ вновь обнаружены диффузно-очаговые изменения в печени. В течение всей жизни у ребенка отмечались быстрая утомляемость, отставание в психомоторном развитии.

Обследование в РДКБ. УЗИ: печень немного увеличена за счет правой доли. Переднезадний размер правой доли 112 мм, левой — 35 мм. Контуры ровные. Паренхима мелкозернистая. В I, II и IV сегментах определяются объемные образования паренхиматозной плотности, размерами 49 × 47, 30 × 25, 30 × 20 мм соответственно, без капсул, аваскулярные, эхогенность неравномерно повышена. Стенки внутрипеченочных желчных протоков неравномерно уплотнены. Желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка в норме. Заключение: эхо-признаки множественных образований в печени.

УЗИ с дуплексным исследованием сосудов портальной системы: отток от печени снижен, печеночные ветви прослеживаются неотчетливо. Основной ствол воротной вены диаметром 5–6 мм, правая ветвь без особенностей, левая — деформирована, сужена. Аранциев проток сохранен, с активным антеградным кровотоком в нижнюю полую вену, со стороны которой видимой патологии нет.

Ангиография (рис. 5, а): основной ствол воротной вены не изменен. Определяется выраженный переток крови из портальной системы в нижнюю полую вену через необлитерированный аранциев проток, впадающий в аневризматическое расширение со стороны нижней полой вены. Патологический проток представлен двумя ветвями. Одна из них короткая (практически воротная вена впадает в аневризматическое расширение), вторая — длиной до 1,5 см, диаметр около 1 см. Хорошо контрастируется правая ветвь воротной вены. Заключение: необлитерированный аранциев проток.

 

Рис. 5. Случай № 3. Мезентерикопортография верхняя: а — до оперативного вмешательства. Визуализируется необлитерированный аранциев проток, впадающий в аневризматическое расширение, находящееся со стороны нижней полой вены; b — после оперативного вмешательства. Полное восстановление портального кровотока / Fig. 5. Case No. 3. Mesentericoportography upper: а — examination before surgery. An ungliterated arantium duct is visualized, flowing into an aneurysmal expansion located on the side of the inferior vena cava; b — examination after surgery. Complete restoration of portal blood flow

 

Показатель аммония крови выше 400 мкг/дл (норма до 110). Точный показатель определить не представляется возможным ввиду диагностического предела аппарата. Уровень желчных кислот 155,2 (норма <10).

Магнитно-резонансная томография головного мозга (выполнена с целью определения степени токсической энцефалопатии): патологии не выявлено.

Для обсуждения результатов обследования и определения дальнейшей тактики лечения созван консилиум с участием сотрудников отделения эндоваскулярной хирургии. Заключение: незаращение аранциева протока. Учитывая анатомические особенности порока развития воротной вены (она впадает непосредственно в аневризматическое расширение), выполнение эндоваскулярной окклюзии патологических сосудов технически невозможно. Учитывая повышенные показатели аммония крови и желчных кислот, низкую степень энцефалопатии и неэффективность консервативной терапии, показано хирургическое лечение — мобилизация и перевязка аранциева протока.

Выполнена реконструктивно-пластическая операция на сосудах воротной вены (рис. 6).

 

Рис. 6. Случай № 3. Схема оперативного вмешательства / Fig. 6. Case No. 3. Scheme of surgical intervention

 

Операция. Лапаротомия подреберным разрезом справа. Печень обычных размеров и окраски, эластичной консистенции, со множественными вкраплениями соединительной ткани и участками уплотнений. Воротная вена диаметром около 9 мм, представлена одним стволом до ворот. Непосредственно в паренхиме печени от нее отходит ствол до 4 мм в диаметре, в сторону нижней полой вены воротная вена переходит в аранциев проток диаметром около 8 мм, на 2/3 окружности охвачена паренхимой печени. Выполнена атипичная резекция VII сегмента печени, что позволило визуализировать большую часть аранциева протока. С техническими трудностями удалось мобилизовать проток по всей окружности между интрапаренхиматозным стволом воротной вены и нижней полой веной. Аранциев проток взят на турникет, просвет его перекрыт. Измерено давление в воротной вене, показатель составил 28–30 см вод. ст. Визуально: венозный отток от кишечника не нарушен, изменений кровоснабжения печени нет. Ситуация обсуждена с сотрудниками отделения эндоваскулярной хирургии. Решено выполнить перевязку аранциева протока в месте наложения турникета. Аранциев проток перевязан (шелк 2/0). Выполнена биопсия печени. К воротам печени подведен дренаж, выведенный через отдельный прокол в передней брюшной стенке.

Патоморфологическое заключение по исследованию биоптата печени: гистологическая картина соответствует фиброзно-нодулярной гиперплазии.

В раннем послеоперационном периоде отмечался низкоскоростной (не более 5 см/с) кровоток в воротной вене с образованием пристеночных тромбов, что потребовало гепаринотерапии. Последняя способствовала тому, что послеоперационный период осложнился кровотечением в брюшную полость из раневой поверхности печени (место взятия биопсии). Консервативная терапия была неэффективной, в связи с чем на 3-и сутки послеоперационного периода была выполнена релапаротомия, остановка паренхиматозного кровотечения, эвакуация внутрибрюшной гематомы. Дальнейшее течение послеоперационного периода гладкое, благодаря использованию гепарина портальный кровоток полностью восстановился (скорость 18 см/с). Ребенок выписан под амбулаторное наблюдение.

Повторная госпитализация РДКБ через год. При поступлении состояние удовлетворительное. УЗИ с дуплексным сканированием сосудов портальной системы: печень не увеличена, контуры ровные. Кровоток по воротной вене антеградный, скорость его 18 см/с. Определяется второй ствол аранциева протока диаметром 7–8 мм.

Ангиография (рис. 5, b): воротная вена в типичном месте, не деформирована. Внутрипеченочные ветви воротной вены не изменены. Паренхима печени контрастируется в полном объеме, равномерно. Печеночные вены проходимы, не деформированы. Определяется контрастирование расширенных, извитых вен естественного портопортального анастомоза в дистальные ветви воротной вены. Из последних имеются единичные мелкие соустья с нижней полой веной. Заключение: необлитерированный аранциев проток, состояние после его перевязки.

По данным лабораторных исследований отмечена нормализация показателей аммония и желчных кислот в крови. Ребенок выписан под амбулаторное наблюдение в удовлетворительном состоянии. Результат хирургического лечения можно расценивать как отличный.

Случай № 4

Девочка, возраст на момент первой госпитализации в РДКБ — 11 лет.

Из анамнеза: в возрасте 3 лет по месту жительства обследована по поводу кровотечения из варикозно расширенных вен геморроидального сплетения, проведено хирургическое лечение. Тогда же после выполнения УЗИ заподозрено наличие врожденного портокавального шунта, в связи с чем рекомендовано проведение углубленного обследования в специализированной клинике. До 11-летнего возраста обследование не проводилось. В этом возрасте впервые госпитализирована в РДКБ с направляющим диагнозом «подозрение на врожденный портокавальный шунт», при этом отмечались частые носовые кровотечения, прогрессирующая задержка умственного развития.

Обследование. Показатель аммония крови — 346 мкг/дл (норма до 110).

УЗИ с дуплексным сканированием сосудов брюшной полости и забрюшинного пространства оказалось малоинформативным, картину заболевания прояснила ангиография (рис. 7, а): основной ствол и внутрипеченочные ветви воротной вены не изменены. Выраженной гипоплазии не определяется. Различается выраженный ретроградный кровоток по нижней брыжеечной вене, которая резко расширена, сброс крови через сакральное сплетение во внутреннюю подвздошную вену. Давление в портальной системе при закрытии перетока (компрессия) составило 17,5 см вод. ст., при снятии компрессии — 15,5 см вод. ст. Выполнение эндоваскулярной окклюзии технически невозможно.

 

Рис. 7. Сдучай № 4. Мезентерикопортография верхняя: a — до оперативного вмешательства; b — контрольная ангиография. Состояние после перевязки патологического портоподвздошного шунта. Портальный кровоток полностью восстановлен / Fig. 7. Case No. 4. Mesentericoportography upper: a — examination before surgery; b — control angiography. Condition after ligation of the pathological aorto iliac shunt. Portal blood flow is fully restored

 

По результатам обследования было принято решение о хирургическом лечении.

Операция. Выполнена нижнесрединная лапаротомия. При ревизии обнаружена расширенная (диаметр до 25 мм) нижняя брыжеечная вена, стенки утолщены и склерозированы на всем протяжении. Печень немного уменьшена в размерах, обычных консистенции и окраски. Селезенка не изменена. Верхняя брыжеечная вена имеет эластичную стенку, расширена до 16 мм в области слияния с нижней брыжеечной веной. Отмечается умеренное расширение периферических вен, впадающих в верхнюю брыжеечную вену. В брыжейке аппендикса имеются ангиоматозные узлы. Поверхностный ангиоматоз отмечается и в области купола слепой кишки. Остальные отделы кишечника не изменены. Нижняя брыжеечная вена мобилизована и взята на резиновые турникеты на расстоянии 3 см от места слияния с верхней брыжеечной веной и в области переходной складки брюшины. Произведено интраоперационное ультразвуковое сканирование кровотока в верхней брыжеечной и воротной венах до и после пережатия нижней брыжеечной вены с мезентерикокавальным шунтом. До пережатия кровоток по воротной вене едва регистрировался, скорость кровотока в верхней брыжеечной вене составляла 7 см/с. После пережатия скорость кровотока в верхней брыжеечной вене уменьшилась до 5 см/с, кровоток по воротной вене резко усилился, скорость его составила 15 см/с. На фоне пережатия нижней брыжеечной вены нарушений венозного оттока от кишечника не отмечено. Решено выполнить перевязку и удаление нижней брыжеечной вены с мезентерикокавальным шунтом. Произведено выделение левой внутренней подвздошной вены и ее перевязка в непосредственной близости от впадения шунта и на расстоянии 0,6 см от слияния с наружной подвздошной веной. Дисплазированная нижняя брыжеечная вена перевязана и удалена на протяжении 12 см (рис. 8). Венозный отток от левой половины толстой кишки по аркадным венам беспрепятственный. Нарушений кровоснабжения кишечной стенки нет. Выполнена аппендэктомия с погружением культи. В полость малого таза установлен страховочный дренаж. Послеоперационный период протекал без осложнений.

 

Рис. 8. Случай № 4. Схема операции. Стрелкой показана резецированная часть нижней брыжеечной вены: ВБВ — верхняя брыжеечная вена; ВВ — воротная вена; НПВ — нижняя полая вена; СВ — селезеночная вена / Fig. 8. Case No. 4.The scheme of surgical intervention. The arrow shows the resected part of the inferior mesenteric vein: ВБВ — superior mesenteric vein, SMV; ВВ — portal vein, PV; НПВ — inferior vena cava, IVC; CB — splenic vein, CV

 

Через 3 мес. выполнена контрольная ангиография (рис. 7, b), по данным которой воротная вена и ее внутрипеченочные ветви не изменены. Верхняя брыжеечная вена не контрастируется, отток по аркадным коллатералям. В проекции прямой кишки контрастируются множественные флебэктазы и часть оставшегося портоподвздошного шунта, но контрастирование подвздошных вен не проявляется. Определяется культя нижней брыжеечной вены. Отток от прямой и сигмовидной кишок по аркадной вене. Показатель аммония крови – 98 мкг/дл.

Таким образом, в данном случае достигнут хороший результат: ликвидирован патологический портоподвздошный шунт (переток от нижней брыжеечной вены во внутреннюю подвздошную вену через сакральное сплетение). Кишечные кровотечения после операции не возобновлялись.

Случай № 5

Мальчик, возраст на момент госпитализации в РДКБ — 7 лет.

Из анамнеза: с рождения наблюдался и лечился по месту жительства в связи с выраженными явлениями гепато-пульмонального синдрома, легочной гипертензии. Направлен в Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева в связи с обнаружением шунта между воротной и нижней полой венами. Там же при фиброгастродуоденоскопии (ФЭГДС) выявлено варикозное расширение вен пищевода 0–I степени и выполнена перфузионная пневмосцинтиграфия, при которой обнаружены признаки функционирования легочных шунтов, сброс из малого круга кровообращения в большой — 50 %. Ребенок переведен в РДКБ.

При поступлении обращали на себя внимание выраженные признаки дыхательной недостаточности: высокая утомляемость с развитием одышки и цианоза при незначительных физических нагрузках, пальцы в виде барабанных палочек. Показатели SpO₂ без подачи кислорода не превышали 85 %.

Обследование. УЗИ с дуплексным сканированием сосудов портальной системы: печень не увеличена, контуры ровные. Паренхима зернистая, несколько тяжиста. Эхогенность умеренно повышена. Стенки внутрипеченочных желчных протоков неравномерно уплотнены. Просвет ближе к воротам дифференцирован. Долевые ветви воротной вены расширены: правая 11 мм, левая 17 мм. Желчный пузырь, поджелудочная железа и селезенка без особенностей. Заключение: эхо-признаки диффузных изменений паренхимы печени, аномалия развития бассейна воротной вены. Показатель аммония крови — 186 мкг/дл.

Ангиография (рис. 9, a, b): воротная вена представлена одним стволом, переходящим непосредственно в нижнюю полую вену и имеющим аневризматическое расширение, от которого отходят внутрипеченочные ветви небольшого диаметра. Заключение: врожденный портосистемный шунт.

 

Рис. 9. Случай № 5. Результаты ангиографических исследований пациента: а — мезентерикопортография верхняя. Исследование до оперативного вмешательства; b — ротационная трансюгулярная флебография аранциева протока с 3D-реконструкцией; с — мезентерикопортография верхняя. Исследование после оперативного вмешательства. Портальный кровоток полностью восстановлен / Fig. 9. Case No. 5. Results of angiographic studies of patient: а — upper mesentericoportography. Examination before surgery; b — rotational transjugular phlebography of the Arantian duct with 3D reconstruction; c — mesentericoportography upper. Examination after surgery. Portal blood flow is fully restored

 

В связи с выраженной дыхательной недостаточностью ребенок получал сеансы гипербарической оксигенации. Созван консилиум с участием сотрудников отделения эндоваскулярной хирургии. Заключение: проведение эндоваскулярной окклюзии портосистемного шунта технически невозможно (воротная вена впадает непосредственно в нижнюю полую вену в области аневризматического расширения). Показано хирургическое лечение — открытая перевязка шунта.

Операция. Выполнена срединная лапаротомия. Печень немного уменьшена, кирпичного цвета, дряблая на ощупь. Желудок и кишечные петли с синюшным оттенком. Селезенка не увеличена. В воротах печени обнаружено аневризматическое расширение воротной вены, уходящее в паренхиму вдоль правого печеночного протока. Выделение портокавального соустья со стороны ворот печени не представляется возможным. Произведено отделение правой доли печени от диафрагмы. Нижняя полая вена взята на резиновый турникет над печеночными венами. При дальнейшей мобилизации VII сегмента по ходу нижней полой вены обнаружено портокавальное соустье на уровне правого надпочечника. Соустье диаметром около 14 мм в самой узкой части, окружено паренхимой печени на 2/3 окружности. Перемычка паренхимы над соустьем пересечена. С помощью диссектора сформирован тоннель вокруг соустья. Произведена перевязка (Этибонд 0) портокавального протока непосредственно над нижней полой веной без деформации сосудов (рис. 10).

 

Рис. 10. Случай № 5. Схема оперативного вмешательства / Fig. 10. Case No. 5. Scheme of surgical intervention

 

Снят турникет с нижней полой вены. При этом давление в воротной вене существенно не изменилось, печень, желудок и кишечные петли приобрели розовый цвет. Изменений со стороны селезенки не отмечено.

На 5–6-е сутки послеоперационного периода отмечено определенное улучшение со стороны легких: значительно уменьшились явления дыхательной недостаточности, к 8-м суткам показатель SpO₂ составил 96–98 % без подачи кислорода. Таким образом, купирование гепатопульмонального синдрома произошло на 5–6-е сутки после перевязки патологического шунта. Течение послеоперационного периода гладкое.

По данным УЗИ с дуплексным сканированием сосудов портальной системы на 8-е сутки послеоперационного периода печень не увеличена. Кровоток по воротной вене и ее ветвям антеградный, скорость 14 см/с, просвет сосудов чист. Скорость кровотока по селезеночной вене 11 см/с. Просвет нижней полой вены чист, кровоток в супраренальном отделе не изменен. Ребенок со значительным улучшением состояния выписан под амбулаторное наблюдение через 11 дней после операции.

Повторная госпитализация в РДКБ через 8 мес. для контрольного обследования. Жалоб при поступлении нет, состояние удовлетворительное. Явлений дыхательной недостаточности нет.

Проведено обследование. УЗИ с дуплексным сканированием сосудов портальной системы: печень увеличена за счет левой доли. Переднезадний размер правой доли 107 мм, левой — 41 мм. Контуры ровные. Паренхима с уплотненными стенками сосудов и протоков. Эхогенность не изменена. Внутрипеченочные желчные протоки не расширены. Воротная вена четко не дифференцируется, в проекции ворот — конгломерат сосудов 3,5 × 2,5 см с разнонаправленными потоками крови. Селезеночная вена 8 мм в диаметре, скорость кровотока 21 см/с.

Ангиография (рис. 9, с): портокавальное соустье отсутствует. Контрастирование ветвей воротной вены удовлетворительное.

Ребенок выписан под амбулаторное наблюдение в удовлетворительном состоянии.

При контрольном обследовании через год жалоб не предъявляет.

УЗИ с дуплексным сканированием сосудов портальной системы: печень увеличена за счет левой доли. Переднезадний размер правой доли 117 мм, левой — 52 мм. Контуры ровные. Паренхима мелкозернистая. Стенки внутрипеченочных желчных протоков фрагментарно уплотнены, просвет протоков не расширен. Кровоток по воротной вене и ее ветвям антеградный, скорость 10–13 см/с. Диаметр нижней полой вены 6–8 мм.

Ангиография: портокавальное соустье отсутствует. Контрастирование ветвей воротной вены удовлетворительное. ФЭГДС: варикозного расширения вен пищевода и желудка нет. Обнаружен полип кардии, который удален эндоскопически. Показатель аммония крови — 56,5 мкмоль/л (норма). Ребенок выписан в удовлетворительном состоянии.

Результат хирургического лечения врожденного портосистемного шунта можно расценить как отличный.

Случай № 6

Мальчик, возраст на момент госпитализации РДКБ — 12 лет.

Из анамнеза: за 3 года до госпитализации в РДКБ находился на стационарном лечении по месту жительства (Сургут) по поводу язвенной болезни двенадцатиперстной кишки. В то же время появились боли в суставах, поставлен диагноз «ювенильный ревматоидный артрит», в связи с чем получал метотрексат. Боли в суставах уменьшились, однако ребенок постоянно жаловался на слабость, повышенную утомляемость (как выяснилось позже — вследствие гепатопульмонального синдрома). Госпитализирован в отделение клинической иммунологии РДКБ, где при обследовании обнаружен портосистемный шунт, в связи с чем ребенок был переведен в отделение микрососудистой хирургии № 2.

Обследование. УЗИ с дуплексным сканированием сосудов брюшной полости и забрюшинного пространства: печень не увеличена, контуры ровные. Паренхима однородная, стенки сосудов уплотнены. Эхогенность не изменена. Основной ствол воротной вены расширен до 15 мм. Между воротной и нижней полой венами визуализируется аранциев проток диаметром 7 мм. Венозный отток не нарушен. Диаметр селезеночной вены 6 мм, кровоток антеградный, скорость его 23 см/с. Аммоний крови — 214,3 мкг/дл (норма до 110).

Компьютерная томография: печень асимметрична на уровне правой доли, отмечается гипертрофия II, III, IVa, b сегментов, желчные протоки не расширены, стенки холедоха уплотнены, с эктазией до 3,5–4 мм. Плотность паренхимы не снижена (60 HU), паренхима зернистая, отмечается перипортальный фиброз. Обнаружена эктазия (диаметр 21 мм) воротной вены в области стока, ниже эктазированного участка — перешеек (анатомический вариант? трансформация?), далее диаметр воротной вены 8 мм, на уровне впадения селезеночной вены — 12,7 мм. Нижняя полая вена на ренальном уровне диаметром 21,6 мм. Брыжеечные вены расширены. Имеется функционирующий аранциев проток. Расширены непарная и полунепарная вены. В артериальной фазе контрастирование печени неравномерное, имеются зоны гипер- и гипоперфузии с наличием четко очерченных участков по типу «узлов» или образований диаметром до 21 мм, внутри них множественные эктазированные коллатерали портальной и артериальной сосудистых систем, очевидно, с артериовенозным сбросом на фоне градиента давления. В паренхиматозной фазе плотности выравниваются. Данный феномен может отражать: а) изменения на фоне портальной гипертензии со смешанным типом кровотока; б) изменения морфологии и регенеративные изменения ткани паренхимы печени, в том числе их исход. Неопластический процесс менее вероятен.

Ангиография (рис. 11): основной ствол воротной вены нормального размера, расположен типично. Верхняя брыжеечная и селезеночные вены без особенностей. Воротная вена впадает в аневризматически измененную область бифуркации, из которой сразу контрастируется нижняя полая вена. Отмечается выраженная гипоплазия внутрипеченочных ветвей воротной вены, отходящих от аневризмального расширения.

 

Рис. 11. Случай № 6. Результаты рентгенологических исследований пациента: а — ангиография. Исследование до оперативного вмешательства. Визуализируется врожденный портосистемный шунт. Отмечается выраженная гипоплазия внутрипеченочных ветвей воротной вены; b — компьютерная томография. Исследование до оперативного вмешательства. Визуализируется портокавальное соустье; с — компьютерная томография после оперативного вмешательства. Значительное улучшение печеночного кровотока. Признаки функционирования врожденного порто-системного шунта отсутствуют / Fig. 11. Case No. 6. The results of X-ray examination of patient: a — angiography. Examination before surgery. A congenital portosystemic shunt is visualized. There is marked hypoplasia of the intrahepatic branches of the portal vein; b — computed tomography. Examination before surgery. The portocaval junction is visualized; c — computed tomography after surgery. Significant improvement in hepatic blood flow. There are no signs of a functioning congenital portosystemic shunt

 

Заключение: врожденный портосистемный шунт. Выполнение эндоваскулярной окклюзии технически невозможно ввиду непосредственного впадения воротной вены в нижнюю полую вену в области аневризматического расширения.

Выполнена операция — перевязка патологического портокавального шунта, практически аналогичная той, что была выполнена в случае № 5 (рис. 12).

 

Рис. 12. Случай № 6. Схема оперативного вмешательства. ВВ — воротная вена; НПВ — нижняя полая вена / Fig. 12. Case No. 6. Scheme of surgical intervention. ВВ — portal vein, PV; НПВ — inferior vena cava

 

Операция. Верхнепоперечная лапаротомия. Размеры, консистенция и цвет печени обычные. Выделена печеночно-дуоденальная связка. В воротах печени выделена и отведена вправо печеночная артерия, над головкой поджелудочной железы — эктазированная воротная вена, которая прослежена до деления на долевые ветви. При этом патологическое соустье между воротной и нижней полой венами не обнаружено. Выполнена мобилизация правой доли печени. Нижняя полая вена мобилизована от почечных вен до ветви, исходящей из правой доли печени. Эта ветвь значительно расширена и впадает в нижнюю полую вену под тупым углом. Выше нее в НПВ впадают ветви правой печеночной вены. При дальнейшем выделении данного сосуда обнаружено, что он является патологическим портокавальным шунтом, причем картина оказалась практически аналогичной той, что мы наблюдали в случае № 5. Патологический сосуд лигирован над местом его впадения в нижнюю полую вену.

В течение двух первых суток послеоперационного периода отмечалась умеренно выраженная дыхательная недостаточность (последствия гепатопульмонального синдрома), которая купировалась к третьим суткам. Других осложнений не было.

На вторые сутки после операции выполнена компьютерная томография. В области конфлюэнса воротной вены определяется значительный дефект контрастирования, имеющий неправильную форму по типу «тромба-наездника», распространяющийся в левую ветвь воротной вены (фрагмент 10 × 5 мм) и в локально эктазированную правую ветвь воротной вены фрагментом 16 × 9 мм — очевидно, тромб. Просвет нижней полой вены на этом уровне сужен, от правой боковой стенки отходит извитой сосуд малого калибра (до 2 мм), соединяющийся с правой ветвью воротной вены, контрастирование его следовое — перевязанный шунт. В верхних отделах правой доли печени — подкапсульно расположенный очаг повышенной перфузии. Печеночная артерия проходима, диаметр до 7,5 мм. В артериальной фазе контрастирование печени неоднородное, в портальной фазе определяется хорошая перфузия. Обращает на себя внимание выраженная эктазия нижних задних легочных вен, расширенных до периферических отделов — очевидно, проявления гепатопульмонального синдрома.

На девятые сутки послеоперационного периода выполнено УЗИ с дуплексным сканированием. Печень 121 × 43 мм. Кровоток по основному стволу воротной вены антеградный. Гемодинамических признаков взаимосвязи между воротной и нижней полой венами нет. Просвет нижней полой вены чист. Селезенка не увеличена. Показатель аммония крови — 106,2 мкг/дл. Ребенок выписан в удовлетворительном состоянии.

ОБСУЖДЕНИЕ

Врожденный портосистемный шунт (ВПСШ) — редкая аномалия развития, при которой отток крови от органов брюшной полости происходит в обход воротной системы печени сразу в венозный кровоток большого круга кровообращения. В результате неочищенная кровь, идущая от кишечника, обусловливает возникающие клинические проявления. ВПСШ возникает внутриутробно из-за нарушения эмбриологического развития системы воротной вены. Впервые в медицинской литературе портосистемный шунт описал лондонский хирург John Abernethy в 1793 г. На аутопсии 10-месячного ребенка со множественными пороками развития он обнаружил непосредственное впадение воротной вены в нижнюю полую вену на уровне почечных вен [6]. В более поздней литературе некоторые авторы называли ВПСШ с отсутствием портального кровотока «мальформацией Абернети».

Публикации 50–80-х годов ХХ в. содержат единичные случаи описания лечения пациентов с портосистемными шунтами. С 1970-х годов увеличилось количество публикаций, содержащих описания хирургической перевязки портосистемных шунтов у взрослых и детей, а с 90-х годов — эндоваскулярной окклюзии и лапароскопической перевязки. В последние два десятилетия появились статьи, описывающие 15–20 пациентов, максимальное количество пациентов с ВПСШ в крупнейшем одноцентровом исследовании — 40 человек [7]. К 2022 г. в мировой литературе суммарно найдена информация об около 700 пациентах с ВПСШ. В литературе описано множество вариантов применения портосистемных шунтов. В 1994 г. G. Morgan и R. Superina впервые предложили классификацию на основе факта полного отсутствия внутрипеченочной портальной системы (I тип) или ее наличие (II тип) [8]. В 2008 г. M.D. Stringer предложил разделять все портосистемные шунты на два типа: внутрипеченочные и внепеченочные [9]. В 2011 г. T.B. Lautz и соавт. [10] предложили свою классификацию. При I типе ВПСШ нет внутрипеченочного портального кровотока. II тип ВПСШ делится на 3 подтипа: IIa — шунт, соответствующий венозному протоку, IIb — шунт, возникающий из основного ствола воротной вены в области спленомезентериального слияния с портальной бифуркацией и IIc — шунт, возникающий из брыжеечных, желудочной или селезеночной вен. Пациенты с первым типом по Lautz считаются кандидатами на трансплантацию печени [10]. Продолжают появляться новые классификации. T. Blanc и соавт. [11] представили хирургическую классификацию, основанную на вариантах слияния портальной системы и системы полой вены с особенностями хирургической тактики при этих вариантах шунтов. Позже H. Kanazawa и соавт. [7] в своей работе предложили добавить к этой классификации еще и ангиографическую по степени тяжести гипоплазии внутрипеченочных воротных вен, баллонно-окклюзионную пробу с целью отбора пациентов с высоким риском в послеоперационном периоде. Вполне понятно, что для излечения таких пациентов достаточно разобщить портальный и системный кровоток.

При одинаковой эффективности рентгеноэндоваскулярного и открытого хирургического методов лечения, рентгеноэндоваскулярный метод является значительно более щадящим, нет осложнений, связанных с лапаротомией и доступом к шунту, более легкий послеоперационный период, значительно сокращаются сроки лечения, что особенно важно у пациентов младшей возрастной группы [12]. Но, к сожалению, при некоторых анатомических вариантах ВПСШ эндоваскулярная окклюзия была невозможна. В таком случае необходима открытая хирургическая перевязка ВПСШ [13, 14].

В данной серии случаев использование эндоваскулярной окклюзии было невозможным, имелись показания для проведения оперативного вмешательства. Подобные показания уже были ранее описаны в литературе: а) неэффективность эндоваскулярного закрытия (рецидив); б) анатомические особенности шунта [15]. Кроме этого, встречаются варианты мальформации Абернети, при которых нет возможности выполнить как эндоваскулярную окклюзию, так и перевязку порочного шунта, поскольку велика вероятность полного нарушения оттока от системы воротной вены вследствие тромбоза. Критический показатель давления в системе воротной вены при выполнении окклюзионной пробы — 30 см вод. ст. [16].

Следует особо отметить, что в раннем послеоперационном периоде необходим постоянный контроль (УЗИ) портального кровотока, поскольку при снижении скорости последнего велика вероятность тромбообразования, что требует проведения антикоагулянтной терапии. Учитывая это, во время операции необходим особо тщательный гемостаз (в первую очередь, в области раневых поверхностей на печени после взятия биопсии).

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Врожденные портокавальные шунты встречаются редко и могут иметь различную морфологическую структуру (внутри- и внепеченочные шунты, с наличием или отсутствием портального кровотока). Лечение возможно только в тех случаях, когда портальная перфузия печени сохранена. Обычно удается достичь хороших результатов при помощи эндоваскулярной окклюзии патологического шунта. Случаи, когда выполнение эндоваскулярной окклюзии технически невозможно, требуют хирургического лечения. Каждый такой случай уникален и каждая операция нестандартна. Хирург определяет и меняет тактику непосредственно в ходе операции в зависимости от особенностей морфологического строения органов, поскольку даже тщательно выполненное предоперационное обследование не всегда дает однозначное представление об этом.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Вклад авторов. Все авторы внесли существенный вклад в разработку концепции, проведение исследования и подготовку статьи, прочли и одобрили финальную версию перед публикацией. Вклад каждого автора: А.Э. Степанов — выполнение операций, работа над текстом статьи; М.Н. Сухов — выполнение операций, обработка материала; К.Г. Васильев — сбор и обработка материала, написание текста статьи; Ю.А. Поляев, А.И. Голенищев — ангиографические исследования, сбор материала; Р.В. Гарбузов — ангиографические исследования, сбор материала, работа над текстом статьи; К.Ю. Ашманов, И.П. Лывина — ведение больных, сбор материала; А.А. Демушкина — томографические исследования, сбор материала; А.А. Терешина — обработка материала, оформление статьи.

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Источник финансирования. Авторы заявляют об отсутствии внешнего финансирования при проведении поисково-аналитической работы и подготовке рукописи.

Информированное согласие на публикацию. Авторы получили письменное согласие законных представителей пациента на публикацию медицинских данных и фотографий (именно в этом журнале), а также на передачу электронной копии подписанной формы информированного согласия сотрудникам редакции журнала.

ADDITIONAL INFORMATION

Author contribution. Thereby, all authors made a substantial contribution to the conception of the study, acquisition, analysis, interpretation of data for the work, drafting and revising the article, final approval of the version to be published and agree to be accountable for all aspects of the study. The contributions of each author: A.E. Stepanov — performing operations, working on the text of the article; M.N. Sukhov — performing operations, collection and processing of material; K.G. Vasiliev — collection and processing of material, writing the text of the article; Yu.A. Polyaev — performing angiographic studies, collecting material; R.V. Garbuzov — performing angiographic studies, collecting material, working on the text of the article; A.I. Golenishchev — performing angiographic studies, collecting material; K.Yu. Ashmanov, I.P. Lyvina — management of patients, collection of material; A.A. Demushkina — performing tomographic studies, collecting material; A.A. Tereshina — material processing, article design.

Competing interests. The authors declare that they have no competing interests.

Funding source. This study was not supported by any external sources of funding.

Consent for publication. Written consent was obtained from the patient for publication of relevant medical information and all of accompanying images within the manuscript.

Об авторах

Алексей Эдуардович Степанов

Российская детская клиническая больница Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова

Email: stepanov_alexey63@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-6181-7036

канд. мед. наук, врач отделения реконструктивной и восстановительной хирургии органов брюшной полости

Россия, Москва

Максим Николаевич Сухов

Российская детская клиническая больница Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова

Email: sukhov79mn@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-6972-9017
SPIN-код: 2363-1150

д-р мед. наук, заместитель главного врача по хирургии

Россия, Москва

Кирилл Германович Васильев

Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова

Email: kiravasilyev@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0001-5106-1215

канд. мед. наук, доцент кафедры детской хирургии педиатрического факультета

Россия, Москва

Юрий Александрович Поляев

Российская детская клиническая больница Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова

Email: polyaev@inbox.ru
ORCID iD: 0000-0002-9554-6414
SPIN-код: 7587-9843

д-р мед. наук, профессор, заведующий отделением эндоваскулярной хирургии

Россия, Москва

Роман Вячеславович Гарбузов

Российская детская клиническая больница Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова

Email: 9369025@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-5287-7889
SPIN-код: 7590-2400

д-р мед. наук, врач отделения эндоваскулярной хирургии

Россия, Москва

Антон Игоревич Голенищев

Российская детская клиническая больница Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова

Email: a331821@ya.ru
ORCID iD: 0000-0003-0278-8551

врач отделения эндоваскулярной хирургии

Россия, Москва

Константин Юрьевич Ашманов

Российская детская клиническая больница Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова

Email: ashmanov1964@icloud.com
ORCID iD: 0000-0002-5106-8852

врач отделения реконструктивной хирургии органов брюшной полости

Россия, Москва

Ирма Петровна Лывина

Российская детская клиническая больница Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова

Email: irma_irma@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-8404-3715

врач отделения микрососудистой хирургии № 2

Россия, Москва

Алиса Анатольевна Демушкина

Российская детская клиническая больница Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова

Email: demushkina.alya@bk.ru
ORCID iD: 0000-0003-1502-8121

канд. мед. наук, врач отделения лучевой диагностики

Россия, Москва

Анастасия Александровна Терешина

Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова

Автор, ответственный за переписку.
Email: dr.tereshina@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-7224-5777
SPIN-код: 3502-5812

студентка педиатрического факультета

Россия, Москва

Список литературы

Дополнительные файлы