Отсроченное хирургическое лечение детей с экстрофией без аппроксимации лонных костей, использования перемещенных лоскутов и иммобилизации пациента

Полный текст

ВВЕДЕНИЕ

Экстрофия мочевого пузыря — одно из сложнейших для реконструкции пороков развития. Для экстрофии, как и для многих других редких заболеваний, пока не удалось использовать принципы доказательной медицины, а также разработать клинические рекомендации, разделяемые большинством хирургов-экспертов [1]. Между тем, все специалисты разделяют представление, что успешное закрытие мочевого пузыря у пациентов с экстрофией имеет решающее значение для достижения удержания мочи в будущем. А неудачное первичное закрытие — главный фактор, который ставит под угрозу оптимальное развитие мочевого пузыря [2, 3].

Успех первичного закрытия мочевого пузыря, по мнению многих авторов, связан с устранением фасциального дефекта между прямыми мышцами живота без натяжения. Это достигается путем сближения (аппроксимации) лонных костей, с остеотомией или без нее. Однако с учетом осложнений этих процедур и последующего расхождения лобкового симфиза (особенно после операций, выполненных у новорожденных), эти методы остаются несовершенными для закрытия мочевого пузыря. Они увеличивают травматичность и время и без того сложных операций закрытия, а также несут в себе дополнительные риски, в числе которых: прорезывание стенки мочевого пузыря или его шейки нитью или иным материалом, соединяющим лонные кости; расхождение швов мочевого пузыря с пролапсом его стенки; внешнее сдавление мочевого пузыря и втяжение с укорочением полового члена при аппроксимации костей. У подавляющего большинства пациентов как после сближения лонных костей, так и после остеотомии наступает повторное расхождение лонных костей — редиастаз (в среднем до 5 см) [4, 5]. Еще в 60-е годы ХХ в. V.F. Marshall и E.C. Muecke показали, половой член при аппроксимации лона часто утапливается и втягивается сильнее, чем без остеотомии, таз у большинства пациентов возвращается в исходное состояние, что нивелирует выгоду от остеотомии, а закрытие мочевого пузыря и достижение удержания мочи возможны и без сведения лонных костей [6]. Авторы поддерживали идею закрытия дефекта между прямыми мышцами живота перемещенными лоскутами, которая популярна и в наши дни. Для закрытия межмышечного и межлонного промежутка используются лоскуты прямых мышц живота и их оболочек или жиро-фасциальные лоскуты [6–8].

В настоящей статье представлены успешные результаты отсроченного закрытия экстрофии с использованием собственной модификации техник Marshall – Mueсke [6] и J. Kelly – Radical Soft Tissues Mobilisation [8], но без закрытия фасциального дефекта в межлонном промежутке.

Цель работы — оценка результатов применения методики в сравнении с операциями у новорожденных и проверка гипотезы о том, что надежность закрытия мочевого пузыря при экстрофии не снижается без закрытия фасциального дефекта между прямыми мышцами живота, а послеоперационный период при этом протекает легче.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ

Операции отсроченного срединного закрытия экстрофии без остеотомии, сближения лобковых костей или перемещения лоскутов были выполнены у 46 из 47 пациентов с классической экстрофией мочевого пузыря в возрасте от 1 мес. до 15 лет. Среди них было 34 первичных пациента (рис. 1), а остальные — с полным рецидивом экстрофии в результате расхождения швов, которые ранее были неудачно оперированы в других клиниках от 1 до 4 раз (n = 12). Пациенты мальчики (n = 25) и девочки (n = 21) последовательно поступали в Российскую детскую клиническую больницу и Научно-исследовательский институт неотложной детской хирургии и травматологии (Москва) в период между 2006 и 2021 г.

 

Рис. 1. Внешний вид экстрофии мочевого пузыря у новорожденного

Fig. 1. Exstrophy in a newborn

 

Всем пациентам выполнены однотипные хирургические операции, независимо от размера пластины мочевого пузыря или степени лобкового диастаза. Остеотомия была рекомендована 15-летней девочке с большим лобковым диастазом, перенесшей неудачное закрытие экстрофии в возрасте 2 лет, но она отказалась, и закрытие мочевого пузыря проведено без остеотомии. Мальчик 5 лет, гипотрофичный, ранее прооперирован с остеотомией и поэтому был исключен из исследования. Пациенты с клоакальной экстрофией или редкими аномалиями не рассматривались.

Наш подход к лечению основан на этапном исправлении экстрофии. Первым шагом послужило закрытие мочевого пузыря с формированием проксимальной уретры, без намерения добиться полного удержания мочи. Опасность полного удержания мочи после закрытия связана с высоким риском обструктивных осложнений на фоне начальной малой емкости мочевого пузыря. Антирефлюксные операции при пузырно-мочеточниковом рефлюксе, фаллопластика (у мальчиков) и реконструкция шейки мочевого пузыря (у детей с недержанием) выполняли позже по мере необходимости.

Были изучены истории болезни пациентов этой группы и данные, касающиеся операционных и послеоперационных особенностей. Основное внимание уделялось надежности закрытия мочевого пузыря, хирургическим осложнениям, а также необходимости послеоперационной анальгезии и иммобилизации. Хирургический успех был определен как восстановление целостности мочевого пузыря, которое не требовало повторных операций закрытия, без пролапса слизистой оболочки или расхождения швов. Хирургическая техника была ранее подробно изложена [9] и использована как у пациентов грудного, так и более старшего возраста, как в первичных, так и в повторных случаях. Надлобковую цистостомию не использовали. У большинства пациентов мочеточниковые стенты не потребовались. Антирефлюксные двусторонние процедуры по D.I. Williams [10] выполняли в тех случаях, когда катетер 8 Fr свободно проходил через устья мочеточника.

Мобилизация. Мочепузырную пластину и верхнюю часть уретральной пластинки отделяли от кожи, подкожного жира лонных костей и прямых мышц живота. Диссекцию продолжали каудально до интроитуса у девочек и слияния кавернозных тел у мальчиков. Брюшину отделяли от верхней части мочепузырной пластины. Ножки полового члена или клитора отделяли от лонных костей не полностью — до канала Алкока, но в отличие от методики по Келли, не вскрывая последний. Леваторы отслаивали вместе с запирательной фасцией от медиальных стенок таза, а пубоуретральную мышцу пересекали. Такая мобилизация не приводит к повреждению срамных нервно-сосудистых пучков, что случается при использовании радикальной мобилизации ножек полового члена по Келли [8].

Реконструкция. Пластину мочевого пузыря вворачивали слизистой оболочкой внутрь и сшивали продольно внеслизистыми рассасывающимися швами. Постоянные мочеточниковые стенты использовали лишь у двоих пациентов с ригидной мочепузырной пластиной. Проксимальную уретроцервикопластику выполняли после формирования уретральной полоски путем иссечения треугольных лоскутов и тубуляризации сформированной полоски прерывистыми швами вокруг катетера № 8 или 10 Fr. На этом этапе не ставится задача достичь полного удержания мочи. Главное — восстановить физиологический пузырный цикл: опорожнение – накопление мочи, без остаточной мочи и высокого внутрипузырного давления, что необходимо для развития мочевого пузыря, предотвращения инфекции мочевых путей и нарушения функции почек. Правильно сформированная шейка мочевого пузыря препятствует пролапсу слизистой оболочки пузыря и расхождению швов. Мочевой пузырь погружали в полость таза, затем паравезикальный жир ретциева пространства мобилизовали от стенок таза и сшивали впереди шейки мочевого пузыря (рис. 2).

 

Рис. 2. Схема выполнения закрытия мочевого пузыря и проксимальной уретры после наложения швов: а — клетчатка ретциева пространства отодвинута краниально; b — шейка мочевого пузыря укрыта клетчаткой ретциева пространства

Fig. 2. Scheme of closing the bladder and proximal urethra after suturing: a — Retziev’s tissue — the space is pushed cranially; b — the bladder neck is covered with Retziev’s adipose tissue

 

Открытые вагинальные отростки брюшины перевязывали. Мертвые паравезикальные пространства дренировали до тех пор, пока внутри них не переставала скапливаться жидкость. Кожу с подкожно-жировой клетчаткой и фасцией Скарпа вокруг операционной раны отсепаровывали от мышечных оболочек, что обеспечивало свободное закрытие передней брюшной стенки по средней линии. Рану послойно ушивали узловыми швами, закрывая шов снаружи слегка давящей повязкой. Надлобковый дренаж мочевого пузыря не использовали. При рецидивах экстрофии закрытие отличалось большей сложностью у половины пациентов. У шести из 11 детей с рецидивом экстрофии пластины мочевого пузыря были менее податливыми из-за наличия рубцов и плотного отека (рис. 3).

 

Рис. 3. Внешний вид передней брюшной стенки по завершении операции

Fig. 3. Anterior abdominal wall after surgery

 

Послеоперационное ведение. Большинство пациентов (39) после однодневного пребывания в отделении интенсивной терапии были возвращены в хирургическое отделение. Пациентов разрешали кормить сразу после перевода. Грудное вскармливание на руках у матери поощрялось. Иммобилизации не применялись. Особое внимание уделяли контролю мочевой инфекции и уровня альбумина в крови. Пациенты получали антибиотики широкого спектра действия, обычно цефалоспорины и аминогликозиды. Уретральный катетер был удален на 16–21-е сутки в половине случаев (56 %). В других случаях уретральный катетер оставляли на 1–1,5 мес. После выписки все дети ежегодно проходили обследование и им проводилось этапное хирургическое лечение — реконструкция шейки мочевого пузыря, полового члена, антирефлюксные операции.

РЕЗУЛЬТАТЫ

Отсроченное закрытие мочевого пузыря у всех 46 детей (100 %) было успешным. Операции длились от 116 до 224 мин (в среднем 152 мин). Переливание крови получили только 7 пациентов. Спазмов мочевого пузыря или признаков острой боли при наблюдении в отделении не отмечалось; следовательно, опиоиды не потребовались. Энтеральное питание было возобновлено на 1–2-е сутки у 43 пациентов (93 %).

Не было отмечено таких серьезных осложнений, как расхождение швов мочевого пузыря и проксимальной уретры. Перитонит возник однократно в результате перфорации кишечника на третьи сутки после операции. Все швы мочевого пузыря и уретры были состоятельны, несмотря на то, что гнойный экссудат попал в паравезикальное пространство через отверстие в брюшине. Атаки пиелонефрита отмечены у 16 пациентов, которые купированы катетеризацией мочевого пузыря и антибактериальной терапией. Во всех случаях на цистографии был выявлен пузырно-мочеточниковый рефлюкс, к настоящему времени купированный у 14 пациентов: эндоскопически (4) или хирургически (10).

Малые осложнения возникли у 5 пациентов. В трех случаях произошла обструкция шейки мочевого пузыря, исправленная однократной трансуретральной инцизией. У двух пациентов в нижней части послеоперационного рубца образовался небольшой свищ, который закрылся самопроизвольно.

Срединный шов кожи с клетчаткой и фасцией Скарпа обеспечил эстетичный вид и надежность закрытия брюшной стенки без образования грыжевого выпячивания (рис. 4). При гипотрофических рубцах у 6 пациентов отмечалась излишняя податливость передней брюшной стенки в области межлонного диастаза, которая была устранена отдельным этапом в возрасте 5–16 лет при помощи нерассасывающейся сетки (4) или с использованием апоневротических лоскутов прямых мышц живота (2).

 

Рис. 4. Примеры отдаленных результатов выполненных операций: а — внешний вид передней брюшной стенки мальчика 6 лет через 2 года после закрытия экстрофии перед пластикой полового члена и уретры; b — внешний вид передней брюшной стенки девочки 8 лет с полным удержанием мочи через 7 лет после закрытия экстрофии и через 2 года после пластики шейки мочевого пузыря

Fig. 4. Examples of long-term results of the procedures performed: a — anterior abdominal wall of a 6-year-old boy 2 years after the closure of exstrophy before plastic surgery of the penis and urethra; b — anterior abdominal wall of an 8-year-old girl with full urinary retention 7 years after the closure of exstrophy and 2 years after plastic surgery of the bladder neck

 

ОБСУЖДЕНИЕ

В лечении экстрофии в последние три десятилетия отмечается отступление от традиционных принципов и большее разнообразие хирургических методов реконструкции, что связано с неудовлетворенностью хирургов результатами лечения, даже в ведущих мировых центрах [8, 11–17]. Отсроченное закрытие экстрофии мочевого пузыря сегодня является мировым трендом и находит все больше сторонников [11–13, 18, 19]. Это связано как с накоплением сведений о большей надежности закрытия в возрасте старше 1 мес., так и информацией о недостатках «классического подхода», предполагавшего первичное закрытие у новорожденных в течение первых 48–72 ч жизни [5, 18, 20].

Главным условием успешного закрытия экстрофии до сих пор считалось устранение дефекта между прямыми мышцами живота, которое достигается сближением лонных костей или транспозицией мышечных, апоневротических или кожных лоскутов. Наиболее популярным способом устранения патологического лобкового диастаза является остеотомия костей таза и последующая аппроксимация лонных костей. К недостаткам остеотомии относятся: увеличение операционной травмы и времени операции, необходимость переливания крови и значительный риск ортопедических и неврологических осложнений [21].

Поэтому ведущим доводом сторонников срочного закрытия мочевого пузыря у новорожденных служила возможность аппроксимации лонных костей в первые дни жизни без остеотомии. Однако частота расхождения швов шейки мочевого пузыря и рецидивов экстрофии после такого сближения лонных костей у новорожденных оказалась существенно выше [5]. Прорезывание швов через непрочную костно-хрящевую ткань у них часто сопровождается расхождением лонных костей и швов мочевого пузыря, в итоге приводя к пролапсу слизистой или полному рецидиву экстрофии.

Для предотвращения расхождения лонных костей после их аппроксимации в течение нескольких недель используются иммобилизация таза спицами или в кокситной повязке, а также повязки с вытяжением по Bryant. Для иммобилизации у новорожденных также используется искусственная миоплегия с вентиляцией легких в течение 7–8 дней. В течение всего периода иммобилизации пациенты нуждаются в интенсивном обезболивании [22]. Между тем и длительная иммобилизация, и анальгезии опиоидами, как и длительная вентиляция легких, у новорожденных имеют побочные эффекты и осложнения [3, 6].

Рецидив патологического межлонного диастаза после аппроксимации лонных костей возникает у всех детей (!), независимо от проведения остеотомии [14, 15, 20], снижая ценность этих методик, и в том числе в качестве способа лечения недержания мочи. Боль в спине у взрослых пациентов, возникающая после остеотомии, перенесенной в раннем возрасте, оказалась для специалистов неожиданным недостатком метода.

После V.F. Marshall и E.C. Muecke [6], несколько авторов указывали на сложность и неэффективность остеотомии и лобковой аппроксимации для стабильного устранения лобкового диастаза. Следуя H.H. Young [23], дефект брюшной стенки они закрывали лоскутами прямой мышцы живота или перемещением кожных лоскутов на широком основании. В настоящее время некоторые хирурги также предпочитают закрытие брюшной стенки лоскутами [7, 13]. К недостаткам этого способа можно отнести увеличение времени операции, дополнительную травму, а также грубое рубцевание [24, 25] и интерпозицию безволосого кожного лоскута между двумя островками лобкового оволосения.

Представленная в настоящей статье методика закрытия мочевого пузыря при экстрофии, предложенная одним из авторов [9], обеспечивает надежное выполнение первого этапа реконструкции экстрофии, как для первичных, так и для рецидивных случаев. Отсроченное закрытие экстрофии прошло удачно во всех случаях (100 %). Полученные результаты продемонстрировали, что успешное закрытие экстрофии может быть проведено без устранения дефекта между прямыми мышцами живота. Технически операция упростилась и сократилась по продолжительности в сравнении с методами, включающими устранение фасциального дефекта и межлонного диастаза. Удлинение полового члена достигается парциальной мобилизацией ножек полового члена от лонных костей. Сшивание кожи и подкожно-жировой клетчатки, а также жировых лоскутов ретциева пространства по средней линии обеспечило надежное закрытие швов шейки мочевого пузыря, эстетичный вид без дополнительных рубцов и не потребовало дополнительных мер по укреплению шва.

Неиспользование остеотомии и перемещенных лоскутов значительно снизило инвазивность операции, избавило детей от длительной боли, беспокойства, пролонгированного применения анальгетиков и в большинстве случаев от переливаний крови. В послеоперационном периоде пациенты быстро вернулись к энтеральному питанию, что позволило избежать вздутия живота и использования назогастрального зонда, а также парентерального питания. Причиной столь быстрого улучшения состояния пациентов, по нашему мнению, были относительно малая операционная травма, отсутствие спазмов мочевого пузыря, требующих более интенсивного лечения (только двум пациентам потребовались опиоиды более двух суток), а также физический контакт с матерью с первых дней после операции. С целью улучшения походки при лобковым диастазе мы оставляем место остеотомии более 6 см, увеличивающееся с возрастом, в группе пациентов старше 4 лет, когда кости таза становятся более прочными и вероятность расхождения симфиза снижается.

Результаты настоящей серии наблюдений вступают в противоречие с мнением хирургов-урологов, считающих остеотомию и иммобилизацию таза важными факторами успеха после закрытия экстрофии. В то же время представленные результаты подтверждают, что альтернативные подходы к закрытию экстрофии без остеотомии и иммобилизации могут быть даже более эффективными, чем традиционные методы. Полученные результаты согласуются с общей тенденцией отказа от операций у новорожденных в пользу отсроченного закрытия. Операции у новорожденных, даже в руках опытных хирургов широкого профиля, дают до половины случаев, осложненных расхождением швов. Это обусловлено в большей степени особенностями тканей новорожденного (неоссифицированные кости, недостаток пластического материала, в особенности подкожно-жировой клетчатки), беспокойством ребенка болью, необходимостью иммобилизации, отсутствием прямого контакта с матерью. По современным взглядам, экстрофия мочевого пузыря не срочное заболевание и причин подвергать новорожденного множеству рисков, связанных с операцией закрытия, нет. К этим рискам относится и выполнение операции хирургом, не специализирующимся на лечении экстрофии.

В данном исследовании представлена однородная когорта пациентов с редкой аномалией, которых прооперировал один хирург с использованием модифицированной техники. Это первая в отечественном здравоохранении последовательно взятая на закрытие мочевого пузыря большая группа пациентов с экстрофией с достижением успеха в 100 % случаев. Полученные результаты подтвердили гипотезу, что проблема безопасного закрытия экстрофии и предотвращения рецидивов может быть решена в возрасте старше 1 мес. без закрытия фасциального дефекта между прямыми мышцами живота, без иммобилизации пациента. Предложенная техника закрытия экстрофии надежнее и проще, чем операция с остеотомией. При этом уменьшается хирургическая травма, сокращается продолжительность пребывания ребенка в стационаре, а отсутствие иммобилизации уменьшает беспокойство пациентов и облегчает послеоперационный уход. Устраняются когнитивные риски, свойственные длительным операциям в неонатальном периоде, а также риски, связанные переливанием крови, остеотомией, спазмами мочевого пузыря, вздутием живота и длительной послеоперационной анальгезией.

У исследования есть определенные ограничения, свойственные ретроспективному анализу. Но несмотря на это, найден надежный метод отсроченного хирургического закрытия мочевого пузыря у детей с классической экстрофией, который имеет преимущества по сравнению с операциями у новорожденных.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Представленная серия наблюдений подтверждает, что отсроченное закрытие экстрофии мочевого пузыря предоставляет возможность получить более качественный результат, менее травматично и с меньшими затратами по сравнению с операциями закрытия у новорожденных.

Таким образом, экстренные показания к закрытию экстрофии отсутствуют, а существующая в ряде отечественных клиник практика принятия решения о проведении такой операции у новорожденного лишь на основании решения консилиума врачей, но без согласия родителей, не может считаться нормой и должна быть прекращена.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Вклад авторов. Все авторы подтверждают соответствие своего авторства международным критериям ICMJE (все авторы внесли существенный вклад в разработку концепции, проведение исследования и подготовку статьи, прочли и одобрили финальную версию перед публикацией). В.В. Николаев — концепция и дизайн исследования, написание текста, сбор материала, 80 %; Н.В. Демин — статистическая обработка, концепция исследования, 10 %; Е.А. Ладыгина — обработка материала, 10 %.

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Источник финансирования. Авторы заявляют об отсутствии внешнего финансирования при проведении исследования.

Информированное согласие на публикацию. Авторы получили письменное согласие законных представителей пациента на публикацию медицинских данных и фотографий.

ADDITIONAL INFORMATION

Author’s contribution. All authors made a substantial contribution to the conception of the work, acquisition, analysis, interpretation of data for the work, drafting and revising the work, final approval of the version to be published, and agree to be accountable for all aspects of the work. V.V. Nikolaev contributed to the concept and design of the study, writing the text, collecting material (80%). N.V. Demin helped in statistical processing and research concept (10%). E.A. Ladygin helped process the materials (10%).

Competing interests. The authors declare that they have no competing interests.

Funding source. This study was not supported by any external sources of funding.

Consent for publication. Written consent was obtained from the patient for the publication of relevant medical information and all accompanying images within the manuscript.

Об авторах

Василий Викторович Николаев

Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова; Научно-исследовательский институт неотложной детской хирургии и травматологии

Email: vasnik@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0001-7815-4825

д-р мед. наук, профессор

Россия, 119180, Москва, ул. Большая Полянка, д. 22; Москва

Никита Валерьевич Демин

Научно-исследовательский институт неотложной детской хирургии и травматологии; Российский университет дружбы народов

Email: doctor@drdemin.ru
ORCID iD: 0000-0001-7508-5019
SPIN-код: 2757-6028

канд. мед. наук, ст. н. с.

Россия, 119180, Москва, ул. Большая Полянка, д. 22; Москва

Елизавета Александровна Ладыгина

Научно-исследовательский институт неотложной детской хирургии и травматологии

Автор, ответственный за переписку.
Email: doc.lizaladygina@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-9916-419X

аспирант

Россия, 119180, Москва, ул. Большая Полянка, д. 22

Список литературы

Дополнительные файлы