Fatal bleeding in a 1.5-year-old child with aortoesophageal fistula: case report and review of the literature

Full Text

ВВЕДЕНИЕ

Аортоэзофагеальная фистула (далее в тексте — АЭФ) у детей — очень редкая патология, в большинстве случаев заканчивающаяся летальным исходом в течение первых суток с момента возникновения соустья. Высокая летальность в большей степени обусловлена как отсутствием информированности врачей о существовании подобной болезни у детей, так и отсутствием опыта в лечении. Тем не менее в литературе нам удалось обнаружить описание 17 случаев успешного лечения детей с АЭФ [1–14]. Это и побудило нас проанализировать свой негативный опыт и подробно изучить данные литературы.

Описание наблюдения

Ребенок, 1,5 года, поступил в стационар ГБУЗ «Камчатская краевая детская больница» в воскресенье 20.10.2019 в 14 ч 10 мин с жалобами на рвоту сгустками крови, черный стул и кратковременную потерю сознания. Ребенок заболел остро за 2 ч до поступления, когда на фоне общего благополучия возникли перечисленные выше жалобы. Из анамнеза стало известно, что с сентября по 04.10.2019 ребенок с родителями находился на отдыхе в Турции, где перенес вирус Коксаки и герпетическую ангину.

При поступлении состояние ребенка тяжелое, обусловленное геморрагическим синдромом, анемией тяжелой степени. Ребенок в сознании, беспокойный. Кожа бледная. Температура на момент осмотра 36,3 °С. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Дыхание свободное, аускультативно хрипов нет. Частота дыхательных движений 42 в минуту, уровень насыщения крови кислородом (SpO₂) 89 %. Сердечные тоны ясные, ритмичные, пульс слабого наполнения. Частота сердечных сокращений 160 в минуту, артериальное давление 85/50 мм рт.ст. Тошноты, рвоты на момент осмотра не было. Печень по краю реберной дуги, при пальпации безболезненная. Селезенка не увеличена. Стул в 12:00 — мелена. В общем анализе крови от 20.10.2019: гемоглобин — 64 г/л; эритроциты — 2,47·10¹²/л, гематокрит — 19,8 %. При выполнении рентгенографии органов грудной и брюшной полости — патологических изменений не обнаружено. По данным ультразвукового исследования (УЗИ) брюшной полости признаков внепеченочной портальной гипертензии и иной патологии не выявлено.

По данным фиброгастродуоденоскопии повреждение слизистой оболочки пищевода в средней трети, с истечением алой крови в незначительном количестве. Дежурными врачами установлен диагноз: «Острое кровотечение из верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Механическое повреждение стенки пищевода?»

21.10.2019 на фоне проводимых интенсивных мероприятий с переливанием компонентов крови обозначилась относительная нормализация общего состояния и показателей периферической крови: гемоглобин — 107 г/л, эритроциты — 3,59·10¹²/л, гематокрит — 31,5 %. Было запланировано проведение мультиспиральной компьютерной томографии с контрастным усилением. Однако в 13 ч 00 мин (через 23 ч от момента поступления в стационар) у ребенка возникла рвота алой кровью в объеме около 250 мл. Состояние пациента резко ухудшилось за счет симптомов геморрагического шока. Выполнена фиброгастродуоденоскопия, обнаружено активное кровотечение из раны слизистой пищевода на расстоянии до 17 см от резцов. С целью временной остановки кровотечения установлен зонд Блекмора (Ch 14). В общем анализе крови падение гемоглобина до 44 г/л, гематокрита до 13 %, эритроцитов до 1,5·10¹²/л.

Учитывая тяжелое состояние ребенка, от проведения компьютерной томографии решено было отказаться и повторно провести эндоскопическое исследование с целью остановки кровотечения. Зонд Блекмора был удален. На расстоянии 17 см от резцов выявлено опухолевидное образование с разрывом слизистой оболочки пищевода, которое проникает в пищевод на 1/2 его просвета (рис. 1). Кровотечение было остановлено путем введения в подслизистый слой пищевода физиологического раствора с адреналином.

 

Рис. 1. Эзофагоскопия. Опухолевидное образование с разры- вом слизистой оболочки пищевода

Fig. 1. Esophagoscopy. А tumor-like formation with an esophageal mucosal rupture

 

Состояние ребенка оставалось крайне тяжелым, на фоне геморрагического шока 3–4-й степени и синдрома полиорганной недостаточности.

В 4 ч 10 мин 22.10.2019 — повторное массивное кровотечение, вновь был установлен зонд Блекмора, раздуты пищеводный и желудочный баллоны. По зонду кровотечения нет. Состояние ребенка с отрицательной динамикой, невзирая на проводимые интенсивные мероприятия с переливанием компонентов крови. Через 6 ч был удален зонд Блекмора. При эндоскопии выявлено массивное кровотечение из дефекта слизистой оболочки пищевода, предпринята попытка клиппирования (клипсы фирмы «Эндо-Стар»). Активное кровотечение было остановлено. Однако через 15 мин возобновилось фонтанирующее кровотечение (аспирировано до 1,5 л крови), попытки наложить клипсу повторно успехом не увенчались. Подслизистое введение раствора адреналина эффекта не дало. Вновь был установлен зонд Блекмора, помимо которого, через рот отходила алая кровь. На фоне продолжающегося кровотечения в 11 ч 30 мин констатирована биологическая смерть.

На аутопсии (рис. 2) обнаружен овальный дефект правой стенки нисходящей части аорты диаметром 1,5 см. Дефект аорты имеет шероховатые рыхлые, вывернутые кнаружи, спаянные с тканями средостения и стенкой пищевода края. В просвете пищевода обнаружено округлое, выпуклое образование в ее средней трети (аневризма аорты). Там же определяются участки некроза ее оболочек с разрывом стенки аневризмы. Края аневризмы вывернуты в просвет пищевода с неровными рыхлыми краями и наложениями фибрина.

 

Рис. 2. Аутопсия. Рассечена дуга и нисходящий отдел аорты. Аневризма аорты, проникающая в просвет пищевода. Зонд проведен через аневризму аорты в просвет пищевода

Fig. 2. Autopsy. The arch and the descending part of the aorta were dissected. An aortic aneurysm penetrates the esophageal lumen. The probe is passed through the aortic aneurysm into the esophageal lumen

 

Гистологическое исследование: прижизненные кровоизлияния и некрозы различных сроков давности с дефектом стенок аорты и пищевода.

Диагноз: «Врожденная аневризма аорты с образованием аортоэзофагеальной фистулы. Код МКБ Q25.4».

ОБСУЖДЕНИЕ

Профузные кровотечения из верхних отделов пищеварительного тракта у детей чаще всего возникают при различных видах портальной гипертензии. Гораздо реже они могут быть вызваны ангиодисплазией вен пищевода, травмами, в том числе и ятрогенными [15]. Дифференциальная диагностика с АЭФ может быть проведена при выполнении эндоскопического исследования, которое позволит выявить варикознорасширенные вены пищевода в дистальной ее трети со специфическими изменениями вен портального тракта по данным УЗИ и ангиографии [15].

АЭФ, скорее всего, не может быть врожденным состоянием, поскольку ее наличие к моменту рождения не подразумевает возможность выживания.

АЭФ можно подразделить на первичные, когда в основе возникновения патологии лежит порок развития — врожденная аневризма, двойная дуга и коартация аорты, и вторичные АЭФ, возникающие вследствие травмы (в том числе ятрогения) и инородных тел в этой области, воспалительных заболеваний с развитием аортита или медиастинита.

Нами проведен поиск в базе данных медицинских и биологических публикаций на английском языке PubMed (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov). Для поиска были заданы следующие ключевые слова: aortoesophageal fistula, сhildren. Обнаружено 50 работ, из которых 24 имели полное соответствие заданным параметрам и были подвергнуты анализу. В подавляющем большинстве случаев это были описания случаев истории болезни 34 пациентов. 16 пациентов (47 % случаев) из 34 умерли в первые несколько дней после возникновения клиники массивного кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта. В значительной мере истории болезни умерших пациентов напоминают описанный нами случай, поэтому мы больше внимания уделили работам, описывающим успешные результаты лечения [1–14]. Детальный анализ всех литературных данных мы намерены провести в другой работе под рубрикой «Обзор литературы».

Почему происходит формирование АЭФ у детей с аневризмой аорты? АЭФ чаще развивается в начале нисходящего отдела аорты, который интимно предлежит к средней трети пищевода. Пищевод достаточно смещаемый орган и его девиация при компрессии возникает нередко, однако не во всех случаях происходит внедрение аневризмы в просвет полого органа. Это объясняется анатомическими особенностями бронхиального сегмента пищевода, где он интимно связан фиброзно-мышечными тяжами к аорте, бифуркации трахеи и левому главному бронху [16]. Известно, что при выполнении экстирпации пищевода именно в этих отделах приходится прибегать к острому его выделению [16, 17]. В литературе описаны случаи, когда при экстирпации пищевода возникало повреждение мембранозной стенки трахеи по вышеуказанной причине [17, 18]. Аневризма аорты, увеличиваясь, создает компрессию на фиксированный отдел пищевода, вызывая ишемические изменения в ее стенке с постепенным проникновением в его просвет. Именно этот механизм, скорее всего, произошел у нашего пациента, поскольку гистологическое исследование стенок пищевода и аневризмы выявили прижизненные кровоизлияния (различных сроков давности), некрозы и дефекты стенок аорты и пищевода. После внедрения аневризмы в просвет пищевода (см. рис. 1) происходят воспалительные изменения в ее адвентициальном слое с последующим формированием соустья. Этот механизм возникновения АЭФ применим в случае с аневризмой аорты, как и в нашем наблюдении. Что касается причины возникновения аневризмы аорты у пациента, нельзя исключить и вторичное возникновение АЭФ. На аутопсии (см. рис. 2) четко определяются воспалительные изменения по всей окружности аневризмы. Этот факт позволяет предположить, что причиной развития аневризмы аорты у данного пациента мог стать локальный аортит на фоне перенесенной ребенком вирусной инфекции (вирус Коксаки и герпесвирусная инфекция в анамнезе). В развитии локального аортита вирусные агенты, в том числе и герпесвирусная инфекция, фигурируют как триггер для развития аутоиммунного повреждения стенки аорты с развитием аневризмы и АЭФ [19]. Эту версию нельзя достоверно подтвердить, хотя и опровергнуть тоже невозможно. Есть работы, указывающие на возникновение АЭФ при туберкулезе [12], микозном поражении [14], воспалении в зоне разобщения трахеопищеводного свища с аортопексией и других операциях, вызвавших медиастинит [2, 4, 7, 13].

Следующая, наиболее частая причина возникновения аортоэзофагеального соустья у детей — установленный при двойной дуге аорты назогастральный зонд. При двойной дуге аорты формируется сосудистое кольцо вокруг трахеи и пищевода, вызывающее их компрессию. При длительном стоянии назогастральной трубки в пищеводе, замкнутом в сосудистом кольце, происходит аррозия стенки пищевода и аорты с развитием АЭФ [1, 2, 8, 10, 13]. В этой связи следует помнить, что при двойной дуге аорты не рекомендуется длительное стояние (более 6 дней) назогастрального зонда.

Другой механизм развития аневризмы с АЭФ описан при коарктации аорты [4, 14]. Аневризма возникала ниже коарктации аорты вследствие турбулентного тока крови, возникающего сразу ниже сужения. Это вызывает механическое повреждение эндотелия аорты с последующим возникновением аортита, формирование аневризмы и далее АЭФ [4, 14].

Механизм развития АЭФ при инородных телах и травмах связан с компрессией стенки пищевода инородным телом или с ожогом (при литиевых батарейках). Следует только добавить, что в рассматриваемой серии публикаций у детей, которых удалось спасти, в 6 случаях фигурировало инородное тело как причина развития АЭФ [1, 3, 5, 6, 8, 9]. В двух случаях это были литиевые батарейки [5, 6], в одном случае — монета [1], в другом случае — острое шило [3] и у двоих детей — длительно стоящие в пищеводе силиконовые стенты [8, 9].

Следует особо подчеркнуть, что 15 из 17 выживших детей с АЭФ были оперированы в специализированных медицинских центрах, имеющих в своем составе кардиохирургическое отделение и/или имеющих предшествующий опыт выполнения подобных операций. Так, S. Fuentes и соавт. в 2010 г. [8] описали 3 успешных случая лечения детей с АЭФ.

Классические клинические проявления АЭФ — триада Киари: нарастающие загрудинные боли; необильные периодические кровотечения и, наконец, массивное кровотечение после «светлого промежутка» [20].

Из рентгеновских методов наиболее информативным следует признать компьютерную томографию с контрастным усилением, позволяющим выявить аневризму, двойную дугу и коарктацию аорты, определить воспалительный процесс в средостении и экстравазацию контраста при продолжающемся кровотечении [21].

Наиболее эффективным методом диагностики АЭФ следует считать эндоскопию пищевода. На рис. 1 представлен классический вид АЭФ при аневризме аорты: определяется нормальная слизистая оболочка пищевода с пульсирующим объемным образованием в просвете средней трети пищевода с эрозиями и язвами, прикрытыми тромбом или кровотечением той или иной степени. Отмечаются и воспалительные изменения в аффектированной зоне. При вторичных АЭФ зона соустья с аортой будет выглядеть иначе, чем в случае с аневризмами аорты. Она не будет проникать в просвет пищевода, а представлена лишь дефектом слизистой оболочки в проекции аорты. Эндоскопическое исследование позволяет выявить и удалить инородные тела, либо визуализировать последствия ее травмы на слизистую оболочку пищевода. Биопсия тканей в этих случаях противопоказана [20].

Если диагноз установлен, любые процедуры должны быть немедленно прекращены, и пациента следует готовить к экстренному хирургическому вмешательству [20]. В случае продолжающегося кровотечения рекомендуется установка зонда Блекмора, при этом пищеводную часть баллона следует спроецировать на среднюю треть пищевода, и нет необходимости раздувать ее желудочную часть. Этот маневр использовали 4 автора, в том числе двое, которым удалось спасти пациентов [8, 11]. Предоперационная подготовка должна быть направлена на коррекцию системы гемостаза, восполнение потери крови и жидкости, введение антибиотиков широкого спектра действия.

Стратегия хирургического лечения при АЭФ состоит из двух составляющих. Первая — разобщение АЭФ с остановкой кровотечения, вторая — реконструкция пищевода и аорты. После купирования кровопотери встает вопрос о тактике лечения. Учитывая, что АЭФ возникает у пациентов с аневризмой аорты, то и лечение будет направленно на устранение аневризмы. С этой целью чаще используют резекцию аневризмы с пластикой дефекта синтетическими протезами либо эндоваскулярное стентирование этого сегмента [4, 5, 9, 21, 22]. В случаях, когда дефект незначительный, хирурги ограничиваются разобщением свища и ушиванием дефекта аорты и пищевода [3, 10, 11, 13]. Эта зона должна быть усилена васкуляризированной тканью, такой как фрагмент плевры [3], перикарда [1], межреберной мышцы [2] или сальника [14, 21], либо ксеноперикардом [6] или синтетическим материалом [8, 12, 14]. При значительном дефекте пищевода, как в описанном нами случае, следует выполнить резекцию пищевода с выведением эзофагостомы и гастростомы [12, 21]. Поврежденную стенку аорты следует ушить. Выполнение пластики пищевода следует отложить до купирования явлений медиастинита и нормализации состояния ребенка. При этом следует отдать предпочтение проведению трансплантата загрудинно, чтобы разобщить зону повреждения [15, 17, 18]. Подробнее о методиках проведения трансплантата на шею с использованием абдомино-цервикального доступа без повторной торакотомии изложено в работах [17, 18].

Ретроспективно анализируя лечебную тактику, избранную в отношении данного пациента, следует признать ошибочным попытку клипирования зоны кровотечения, поскольку только хирургическое вмешательство дает надежду на сохранение жизни пациенту. Однако в условиях детской краевой больницы, где отсутствует профильное отделение по оказанию помощи ребенку с АЭФ (отделение сосудистой или кардиохирургии), не позволило спасти ему жизнь. Кроме того, при столь значительном дефекте стенки аорты (рис. 2) было бы невозможно ушить его без риска повторного кровотечения и значительной деформации аорты. При подобных дефектах в хирургии взрослых пациентов используют эндостенты, эффективность которых в хирургии детского возраста не высока и рассматривается как паллиативная операция в условиях растущего организма [21, 22]. Иной вариант — резекция пораженного сегмента аорты с установкой синтетического протеза возможна лишь в условиях специализированного кардиохирургического стационара. Учитывая все перечисленное выше, представляется, что повреждения, которые имел наш пациент, были, скорее всего, не совместимы с жизнью.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Приведенная нами история болезни с анализом данных литературы может быть полезна практикующим хирургам и позволит им заподозрить подобную патологию в аналогичных ситуациях и, применив своевременно правильную лечебную тактику, спасти жизнь ребенку.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ / DISCLAIMERS

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Competing interests. The authors declare that they have no competing interests.

About the authors

Saidkhassan M. Bataev

Pirogov Russian National Research Medical University

Author for correspondence.
Email: khassan-2@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0003-0191-1116
SPIN-code: 1247-1019

MD, PhD, Chief Researcher

Россия, 1, st.Ostrovetianova, Moscow

Zaurbek Z. Magomedov

Kamchatka Regional Children’s Hospital

Email: dr.magomedov73@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0001-6892-1023

chief of pediatric surgery

Россия, 683024, Petropavlovsk-Kamchatsky, st. Ordgonikidze, 7

Dmitriy V. Kibalnic

Kamchatka Regional Children’s Hospital

Email: dr.dmitriy79@gmail.com
ORCID iD: 0000-0003-1980-3906

pediatric surgeon

Россия, 683024, Petropavlovsk-Kamchatsky, st. Ordgonikidze, 7

Anastasia I. Lello

Kamchatka Regional Children’s Hospital

Email: alello@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0001-9767-9088

pediatric surgeon

Россия, 683024, Petropavlovsk-Kamchatsky, st. Ordgonikidze, 7

Andrey S. Akatiev

Kamchatka Regional Children’s Hospital

Email: andrei_akatev@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-0087-4256

pediatric surgeon

Россия, 683024, Petropavlovsk-Kamchatsky, st. Ordgonikidze, 7

References

Supplementary files