LIMFATIChESKIE MAL'FORMATsII SLOZhNOY ANATOMIChESKOY LOKALIZATsII

Abstract

Full Text

Актуальность. По данным литературы лимфангиомы составляют примерно 10-12 % всех доброкачественных образований у детей. Частота встречаемости мультисистемных лимфанги- ом, лимфатических мальформаций (ЛМ) на сегодняшний день не исследована. Локализация и анатомо-топографические взаимоотношения патологических лимфатических образований становятся сложнее и причудливее. Имеют место быть клинические случаи, когда ткань ЛМ имеет рост в нескольких органах разных анатомических областей, имеет и внутренний, и на- ружный компоненты, сопровождается осложнениями. Радикальное оперативное удаление та- ких образований представляет значительные технические трудности, что требует поиска кон- сервативных или сочетанных методов лечения. Цель работы - проанализировать клинические проявления, топографическую анатомию, морфологическую картину, эффективность методов лечения мультисистемных лимфатических мальформаций. Материалы и методы. В данную работу включены 4 детей в возрасте от периода новорож- денности до 16 лет (период проспективного катамнестического наблюдения). Лимфатическая мальформация у 2-х девочек имела основную локализацию в левой половине грудной клетки с распространением на левое надплечье, лопаточную область и левую верхнюю конечность, у одной из них прорастала корень левого пятидолевого легкого. У двоих детей ЛМ имела сложную топографию с поражением поясничной области, забрюшинного пространства с рас- пространением в малый таз, паховую область, нижнюю конечность. Все данные варианты ЛМ по размерам относим к гигантским. Верификацию патологической формы, топографии об- разования, «конфликта» с функционально важными структурами проводим посредством КТ, МРТ с контрастированием, что позволяло определить лечебную тактику. Результаты и обсуждение. Двое детей с ЛМ в области грудной клетки и левой верхней конечности были этапно оперированы в период новорожденности и в грудном возрасте, ис- сечен значительный объём ткани ЛМ, но радикальное удаление не удалось в связи с прорас- танием всего сосудисто-нервного пучка от подмышечной впадины до локтевой ямки. Послео- перационный период сопровождался лимфореей разной степени и длительности. Морфология операционного материала подтвердила ЛМ, в отдельных участках есть гемангиоматозный компонент. В катамнезе один ребенок развивается без функциональных нарушений, имеет очаги остаточной ЛМ. У второй девочки периодическая лимфорея в зоне рубцов и «здоро- вой», получает терапию сиралимусом по назначению федерального центра. Данная терапия проводится и двум неоперированным детям с ЛМ таза, забрюшинного пространства. Все дети на длительном динамическом наблюдении, установлена стабилизация объёма ЛМ, отсутствие прогрессирования. Выводы. Лимфатические мальформации остаются сложной проблемой хирургии детского возраста, требуют персонифицированной тактики, сочетания оперативного удаления больших наружных объёмов патологической ткани и консервативной терапии остаточной ЛМ, придер- живаясь принципа органосохранности.