OPYT LEChENIYa FIBRO-ADIPOZNY VASKULYaRNOY ANOMALII U DETEY

Abstract

Full Text

Актуальность. Спектр сосудистых заболеваний детского возраста обширен. С развитием диагностических методик, генетики происходит открытие новых видов сосудистых аномалий. Внутримышечная сосудистая патология ранее зачастую обозначалась термином «внутримы- шечная гемангиома». На сегодняшний день данный термин не используется, ввиду понима- ния того, что внутримышечная сосудистая патология представлена спектром заболеваний, существенно различающихся по своей природе, клиническому течению и методам лечения. В 2014 году была выделена новая форма внутримышечной сосудистой патологии - фибро- адипозная васкулярная аномалия (ФАВА). К настоящему времени публикации по данной па- тологии единичны. Мы представляем моноцентровые данные хирургического лечения 32 па- циентов с ФАВА. Материал и методы. За период с 2015 по 2019 год на базе мультидисциплинарного цен- тра сосудистых аномалий РДКБ ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России было прооперировано 32 ребенка с диагнозом фибро-адипозная сосудистая аномалия (ФАВА). Средний возраст пациентов на момент обращения в нашу клинику составил 9,52±0,63 лет (от 1 до 14 лет). Среди наших пациентов количество девочек превалировало с соотношением 20 к 12. У большинства детей поражение локализовалось на голени (n = 27), у 4 на бедре, у 2 на предплечье. У 1 ребенка ФАВА имела двойную локализацию на голени и бедре. Всем детям было проведено комплексное обследование, которое включало клинический осмотр, лабора- торные анализы и инструментальное обследование (УЗИ с дуплексным сканированием, КТ с контрастированием, МРТ, ангиография). Всем пациентам с диагнозом ФАВА выполнялось хирургическое вмешательство, объем ко- торого зависел от степени поражения и вовлечения мышечных структур, сосудов, нервов. Результаты и обсуждение. В настоящее время длительность катамнестического наблюде- ния составляет от 2 до 49 месяцев. Эффективность проведенных оперативных вмешательств оценивалась по следующим клиническим проявлениям: уменьшению либо исчезновению бо- левого синдрома, нормализации походки, а также по данным контрольного КТ либо МРТ (в зависимости от исследования, которое выполнялось до оперативного вмешательства). Полное исчезновение болевого синдрома отмечено у 20 пациентов (62,5 %), существенное уменьшение у 12 детей (37,5 %). Походка нормализовалась в 87,5 % случаев. У 3 пациентов от- мечен рецидив патологии на сроках от 6 до 14 месяцев, потребовавший выполнения повтор- ного вмешательства, что по нашему мнению связано с нерадикальной резекцией образования. Выводы и рекомендации. Хирургическое резекция по нашим данным эффективный метод лечения фибро-адипозной васкулярной аномалии. Для предотвращения рецидивирования заболевания важным моментом является радикальное удаление патологической ткани.