SOVREMENNYY VZGLYaD NA KhIRURGIChESKUYu KORREKTsIYuVIRILIZATsII NARUZhNYKh GENITALIY U DETEY S VROZhDENNOY GIPERPLAZIEY NADPOChEChNIKOV

Abstract

Full Text

Введение. Нарушение формирования пола (Disorders of Sex Development, DSD) встречает- ся с частотой 1 случай на 4500 живорожденных детей. Как правило, у новорожденных дево- чек, имеющих 46ХХ набор хромосом и признаки вирилизации гениталий, обнаруживаются проявления врожденной гиперплазии надпочечников (ВГН). На сегодняшний день проблема хирургической коррекции наружных гениталий у девочек с ВГН остаётся актуальной в связи с отсутствием единого подхода в методе и сроках оперативного лечения, а также с мультидис- циплинарностью данной патологии. Материалы и методы. С 2017 по 2019 гг. на базе детского хирургического отделения ГНОКБ пролечено 7 девочек с ВГН и вирилизацией наружных гениталий. Согласно классификации A. Prader 5 девочек (71 %) имели III степень вирилизации, 2 девочки (29 %) - II степень. Все дети были осмотрены эндокринологом и гинекологом. В лабораторной диагностике оценивали уровень 17-ОНР, электролитные показатели плазмы крови, гормональный статус. Всем паци- ентам выполнено кариотипирование - 46ХХ. Параклинические обследования: УЗИ органов малого таза, почек и надпочечников, МРТ органов малого таза. После госпитализации в от- деление, под общей анестезией выполнялось эндоскопическое исследование урогенитального синуса (УГС). Результаты. На этапе освоения методики нами использовалась двухэтапная техника, где первый этап заключался в проведении клиторопластики с пластикой половых губ и рассе- чением УГС - выполнено 4 операции. Средняя длительность операции составила 146 мин. С 2019 г. начато применение одноэтапной техники - выполнено 3 таких операции. Средняя длительность составила 190 мин. Проводилась нейросберегающая редукционная клиторопла- стика с сохранением дорзального сосудисто-нервного пучка и резекцией головки клитора по латеральным сегментам с сохранением сенситивных зон головки. Малые половые губы форми- ровались из кожи ствола гомолога полового члена. Пластика входа во влагалище выполнялась с помощью U-образного лоскута по Fortunoff. В послеоперационном периоде всем детям про- водилась инфузионная, антибактериальная, симптоматическая и заместительная гормональная терапия. Уретральный катетер в мочевом пузыре держали в среднем 3-5 дней, антибактериаль- ную терапию проводили в течение 5-7 дней. Косметический результат в большинстве случаев мы оценили как хороший. В 2 случаях в послеоперационном периоде отмечали образование гематом под лоскутами малых половых губ и их отек, что не повлияло на конечный космети- ческий результат. В 1 случае отмечалось временное нарушение кровоснабжения клитора. Выводы. Выполнение феминизирующей пластики наружных гениталий детей с DSD не- обходимо проводить в специализированном многопрофильном стационаре, имеющем воз- можность консультирования детей смежными специалистами, оснащенным отделением ре- анимации. Важнейшим условием получения хорошего косметического и функционального результата является сохранение сосудисто-нервного пучка и сенситивных зон клитора, что обеспечивает нормальную психосексуальную адаптацию пациенток.