Esophageal atresia — state of the art (review of literature on the PUBMED base)

Full Text

ИСТОРИЯ

Первое описание атрезии пищевода (АП) с трахеопищеводным свищем (ТПС) было сделано W. Durston в 1670 г. [1]. Он обнаружил слепое окончание верхнего сегмента пищевода у одного из сиамских близнецов-торакопагов. Однако первоначальное классическое описание этого редкого заболевания представил Т. Gibson в 1697 г. [2]. Первый ребенок с АП/ТПС выжил только в 1939 г. после многоэтапной операции, независимо описанной N. Levin и W. Ladd, которая закончилась трансплантацией пищевода [3, 4]. В 1940 г. C. Haight представил первый случай выживания младенца с собственным пищеводом после оперативного вмешательства, которое сопровождалось наложением первичного анастомоза [5]. К середине 1980-х годов большинство детских хирургических центров стали проводить такие операции и сообщили об успешных результатах в 90 % случаев [6, 7].

ЭМБРИОЛОГИЯ

Эмбриология передней части первичной кишки все еще является предметом споров [8]. Классическая теория говорит, что вентральная часть передней кишки отделяется от пищевода путем образования боковых трахеопищеводных складок, которые сливаются по средней линии и создают продольную трахеопищеводную перегородку [8]. Неполное слияние складок приводит к дефекту трахеопищеводной перегородки и аномальной связи между трахеей и пищеводом.

Однако теория продольных трахеопищеводных складок, сливающихся с образованием перегородки, была подвергнута сомнению [9]. В исследованиях на куриных эмбрионах эти складки не были обнаружены. Вместо этого в области трахеопищеводного разделения определялись краниальные и каудальные складки. В соответствии с этой теорией, АП/ТПС может быть вызвана дисбалансом роста этих складок. Кроме того, исследования на крысах предполагают, что АП/ТПС может быть результатом нарушений пролиферации эпителия или процессов клеточного апоптоза [10].

Более поздние исследования продемонстрировали, что в тканях между нотохордой и первичной кишкой происходит экспрессия семейства генов и соответствующих им белков в результате считывания генетического кода sonic hedgehog. На примере модели мышей были обнаружены различные гены, которые ответственны за развитие таких аномалий передней кишки, как АП/ТПС [8]. Кроме того, было установлено, что на развитие ТПС может влиять и нарушение взаимодействия между BMP4 (костным морфогенетическим белком) и Nog (геном-антагонистом BMP) [11].

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Частота рождения детей с АП/ТПС варьирует от 1 случая на 2500 до 1 случая на 3000 новорожденных [12, 13]. Отмечается преобладание пациентов мужского пола (1,26:1). Нет никаких доказательств наличия зависимости между АП/ТПС и возрастом матери, за исключением случаев заболевания, сопровождающихся хромосомными мутациями [14]. Риск рождения второго ребенка с АП/ТПС у родителей, уже имеющих больного этим заболеванием ребенка, составляет 0,5–2 %. Этот риск возрастает до 20 %, когда в семье число детей с данным недугом больше одного. Эмпирический риск рождения больного ребенка от больного родителя составляет 3–4 % [15]. Относительный риск возникновения АП/ТПС у близнецов в 2,56 раза выше по сравнению с детьми, рожденными в результате одноплодной беременности [16]. Коэффициент конкордантности у близнецов низкий, но риск появления АП среди близнецов одного пола высок.

Факторы окружающей среды, которые подверглись изучению, включают в себя применение метимазола на ранних сроках беременности, длительное использование противозачаточных таблеток, воздействие прогестерона и эстрогена, диабет матери и воздействие талидомида [17]. АП иногда наблюдается при фетальном алкогольном синдроме и при фенилкетонурии у матери [18].

Хромосомные болезни были обнаружены у 6–10 % пациентов с АП [19]. Общее количество случаев больных АП и трисомией по 18-й хромосоме превышает общее количество случаев пациентов с трисомией по 21-й хромосоме. Три разных гена связаны с АП/ТПС: MYCN — гаплонедостаточность при синдроме Feingold, CHD7 — при синдроме CHARGE и SOX2 — при синдроме AEG (синдром SOX2-анофтальмия) c нарушениями развития пищевода и наружных половых органов [19]. АП иногда может быть частью синдрома гипоспадии–дисфагии (синдром Opitz G/BB), анемии Фанкони, окуло-аурикуло-вертебрального синдрома, синдрома Bartsocas-Papas или синдрома Frijns [20].

СОПУТСТВУЮЩИЕ АНОМАЛИИ

Факторы, ответственные за ранние нарушения органогенеза, вызывающие АП, могут влиять на другие органы или системы, которые развиваются одновременно. АП можно клинически разделить на два типа, встречающиеся с примерно одинаковой частотой: 1) изолированная («чистая») АП и 2) синдромальная АП.

Наиболее часто сопутствующие аномалии при синдромальной АП:

• врожденные пороки сердца (13–34 %);
• пороки развития позвоночника (6–21 %);
• пороки развития конечностей (5–19 %);
• аноректальные аномалии (10–16 %);
• пороки мочевыделительной системы (5–14 %).

Пороки развития позвоночника затрагивают в основном грудной отдел. Ранее необоснованно утверждалось, что показателем АП с большим диастазом является наличие 13-й пары ребер [21]. Были описаны некоторые ассоциации аномалий, как, например, VACTERL, включающие пороки развития следующих органов: vertebral — позвоночника, anorectal — ануса и прямой кишки, cardiac — сердца, trachea — трахеи, esophageal — пищевода, renal — почек, limb — конечностей, и ассоциацию CHARGE, включающую: coloboma — колобому, heart defects — порок сердца, atresia of the choanae — атрезию хоан, developmental retardation — задержку роста и развития, genital hypoplasia — гипоплазию наружных половых органов, ear deformities — деформацию ушей.

КЛАССИФИКАЦИЯ

АП и ТПС представлены многочисленными формами, и для их описания используют различные системы классификации. Понятно, что АП следует рассматривать как спектр аномалий, связанных как с самим пищеводом, так и трахеей. Первоначальная система классификации была разработана E. Vogt в 1929 г. [22]. W. Ladd выдвинул свою собственную классификацию в 1945 г., а R. Gross пересмотрел ее в 1953 г. [23]. Эти классификации, как правило, сбивают с толку, поскольку одни и те же классы болезни называются по-разному. Для ясности гораздо лучше дать описание основным типам АП.

Атрезия пищевода с дистальной трахеопищеводной фистулой (тип C по классификации R. Gross)

Это наиболее распространенный тип, на который приходится около 85 % всех аномалий АП. Расширенный проксимальный отдел пищевода имеет утолщенную стенку, опускается в верхнее средостение обычно до уровня Th3 или Th4. Дистальный отдел пищевода соединяется с трахеей позади либо на уровне бифуркации, либо на 1–2 см выше ее. Очень редко дистальный свищ может быть обтурирован слизью, что приводит к неправильной диагностике АП без дистальной фистулы [24].

Изолированная («чистая») атрезия пищевода или атрезия пищевода с большим диастазом (тип А по классификации R. Gross)

«Чистая» АП имеет частоту встречаемости около 7 %. Проксимальный и дистальный отделы пищевода слепо заканчиваются в заднем средостении. Проксимальный отдел расширен и имеет утолщенную стенку, как при более распространенном типе С. Если нет сопутствующей проксимальной фистулы, верхний отдел пищевода заканчивается на уровне непарной вены. Дистальный пищевод короткий и часто подвешен на фиброзной связке. Расстояние между двумя сегментами значительное, что обычно исключает наложение первичного анастомоза.

Трахеопищеводная фистула без атрезии пищевода, H-тип (тип Е по классификации R. Gross)

Этот тип обычно обсуждают наряду с АП, поскольку он может быть частью синдрома VACTERL. Встречается с частотой около 4 %. Фистула начинается от мембранозной стенки трахеи и направляется каудально вниз, попадая в пищевод. Обычно она короткая, хотя диаметр может быть различным. Фистула обычно расположена на уровне апертуры грудной клетки или выше ее, практически на шее.

Атрезия пищевода с проксимальной трахеопищеводной фистулой (тип В по классификации R. Gross)

Считается, что сочетание проксимального свища с «чистым» типом АП встречается у пациентов приблизительно в 2 % случаев, но этот процент может быть выше, чем это принято считать. В недавнем исследовании, в группе из 13 детей с отсутствием дистального свища, у 7 была обнаружена проксимальная фистула [25]. Она чаще всего напоминает H-тип АП, начинающийся проксимально в трахее и заканчивающийся дистально в расширенном проксимальном отделе пищевода. Обычно имеется только одна проксимальная фистула, но были описаны случаи с двумя и тремя фистулами [26].

Атрезия пищевода с проксимальной и дистальной трахеопищеводными фистулами (тип D по классификации R. Gross)

Считается, что частота встречаемости АП с проксимальным и дистальным свищами составляет менее 1 %. Была описана АП с одной дистальной фистулой и двумя проксимальными. Сообщается о почти полной обструкции пищевода мембраной в сочетании с одним ТПС на уровне мембраны, сообщающегося с обеими частями пищевода [27].

ДИАГНОЗ

Антенатальная диагностика

Пренатальная диагностика АП/ТПС основана на определении двух косвенных признаков аномалии: многоводие и отсутствие или небольшой размер желудка. Многоводие связано с широким спектром мальформаций плода и является неспецифическим признаком данного заболевания. Отсутствие желудка при ультразвуковом исследовании также может указывать на различные аномалии плода. Сочетание желудка небольшого размера с расширенным шейным отделом пищевода было признано ценным диагностическим признаком для изолированной АП [28]. Для выявления других аномалий грудной клетки плода используют магнитно-резонансную томографию (МРТ). Чувствительность МРТ в различных исследованиях составляет от 60 до 100 %, а диагноз ставится на основании отсутствия визуализации грудного отдела пищевода [29].

Постнатальная диагностика

Лучше всего диагностировать АП с помощью катетера размером Fr10, который вводят через нос или рот. Если кончик катетера выходит за пределы уровня бифуркации трахеи, следует поставить под сомнение диагноз АП. Стеноз пищевода, кольца трахеи и ятрогенную перфорацию пищевода можно также легко перепутать с АП [30]. Если есть какие-либо сомнения в постановке диагноза, в верхний сегмент пищевода можно ввести небольшое количество контрастного вещества. Отсутствие воздуха в желудке указывает на АП без дистального свища. В качестве дополнительного метода для диагностики изолированной АП было предложено ультразвуковое исследование средостения [31].

До операции также может быть проведена бронхоскопия, которая позволит не только выявить место расположения дистальной фистулы, но и обнаружить фистулу верхнего сегмента пищевода. Эхокардиографию также необходимо выполнять до операции, так как она может оказать помощь в выявлении аномалий сердца и/или аорты. Правая дуга аорты встречается примерно в 2,5 % случаев и делает предпочтительным левосторонний торакоскопический доступ [32]. Существует ряд сомнений, что предоперационное сканирование шеи и грудной клетки обеспечивает лучшее планирование операции. В настоящее время лучшие методы визуализации — это компьютерная томография (КТ) и МРТ. Безусловно, МРТ предпочтительнее в связи с отсутствием радиационного облучения, но она требует длительной общей анестезии [33]. КТ также проводится у детей с АП/ТПС [34].

ТАКТИКА ВЕДЕНИЯ

Предоперационная подготовка. Если у ребенка до операции существует дыхательная недостаточность, то может потребоваться эндотрахеальная интубация и искусственная вентиляция легких (ИВЛ). Принудительная вентиляция легких будет чрезмерно растягивать желудок, что может вызвать компрессию диафрагмы и даже разрыв желудка [35]. В некоторых случаях может понадобиться экстренное лигирование свища в качестве меры спасения жизни ребенка [35, 36]. После перевязки фистулы, когда ребенок находится в более стабильном состоянии, может быть выполнен первичный отсроченный анастомоз. Некоторые авторы рекомендуют не откладывать первичный анастомоз более чем на 7–14 дней, из-за возможной реканализации свища [36]. Если ребенок крайне нестабилен, то лучшим вариантом может быть экстренная гастростомия для декомпрессии желудка. Однако это может привести к значительной потере дыхательного объема и может также вызвать проблемы с дыханием. Как правило, оперативное лечение АП/ТПС не рассматривают как чрезвычайную меру. Таким образом, обычно существует время для подтверждения диагноза и оценки ассоциированных с АП аномалий.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Атрезия пищевода с дистальным трахеопищеводным свищем

Сторона доступа к органам грудной клетки противоположна позиции дуги аорты: справа — при левой дуге аорты, слева — при правой дуге аорты. Если правосторонняя дуга аорты выявлена только к моменту начала операции и изначально был выбран торакоскопический доступ, то целесообразно перейти на другую сторону. При выполнении торакотомии следует попытаться сделать анастомоз из правой половины грудной клетки, но в этом случае процент неблагополучных исходов выше [32].

Предоперационная бронхоскопия. Значение рутинной предоперационной ригидной бронхоскопии широко обсуждается, поскольку частота одновременного обнаружения проксимальной и дистальной фистулы составляет менее 1 % [37]. Бронхоскопия может выявить такие аномалии, как второй — проксимальный — свищ, ларинготрахеоэзофагеальная расщелина, стеноз трахеи или трахеальный бронх, идущий к правой верхней доле [38]. Проблема с бронхоскопией состоит только в том, что она может удлинить время процедуры, и младенец может декомпенсировать свое состояние до перевязки фистулы [39].

Операция с использованием торакотомии. Обычно используют разрез кожи длиной 4–5 см на 1 см ниже угла лопатки. При использовании методики трансаксиллярной торакотомии без рассечения мышц вскрывается «аускультативный треугольник», а мышцы (m. latissimus dorsi кзади, а m. serratus anterior кпереди) осторожно отодвигаются в сторону [40]. Для защиты плевральной полости в случае несостоятельности анастомоза предложен экстраплевральный доступ, однако какие-либо доказательства его преимуществ перед чрезплевральным доступом отсутствуют [41].

Если дистальный свищ берет начало в области карины трахеи, то v. azygos может быть оставлена интактной. Недавно была установлена коррелятивная связь между рассечением v. azygos и несостоятельностью анастомоза [42]. Поэтому всегда необходимо предусматривать возможность оставить этот сосуд нетронутым. Существует несколько способов лигирования ТПС со стороны трахеи — этапное и полное. Поэтапное отсечение и ушивание свища может привести к увеличению частоты реканализации [43]. Другой вариант — наложение одной или нескольких клипс с использованием аппликатора диаметром 5 мм. Анастомоз «конец-в-конец» выполняют с использованием рассасывающегося шовного материала размером 5-0, при этом линия шва начинается в середине задней стенки каждого сегмента пищевода. Применение дренажа грудной клетки также опционально и его используют по усмотрению хирурга, уверенного в герметичности созданного им соустья [44]. Катетер остается в заднем средостении до момента проведения исследования пищевода с контрастом на 4-е или 5-е сутки.

Операция с использованием торакоскопии. О первом успешном опыте использования данного метода было сообщено в 2000 г., а о первой успешной серии — в 2002 г. [45]. С тех пор появилось несколько ретроспективных работ, описывающих опыт применения торакоскопического подхода в лечении АП [46, 47]. В период накопления первого опыта были предприняты попытки однолегочной вентиляции путем интубации левого главного бронха. Однако это оказалось трудоемким и часто безуспешным способом, поэтому теперь эндотрахеальную трубку обычно оставляют в трахее чуть выше бифуркации трахеи, а коллабирование правого легкого достигается с помощью инсуффляции CO₂ [48]. Другие исследователи продемонстрировали использование аппарата осцилляторной ИВЛ для обеспечения лучшего коллабирования легкого и устранения неблагоприятных последствий длительной гиперкапнии [49]. Этапы торакоскопической операции аналогичны тем, что используют при торакотомии.

Атрезия пищевода без дистального трахеопищеводного свища

Лечение на начальном этапе. Отсутствие газа в желудке и кишечнике — характерный признак АП без дистального трахеопищеводного свища. Очень редко причиной отсутствия газа становится заблокированная слизью дистальная фистула [24]. Необходимо помнить о высокой частоте встречаемости проксимального свища при отсутствии дистального ТПС. Начальным этапом лечения может быть гастростомия и одновременная ларинготрахеобронхоскопия, направленная на исключение проксимального свища и других сопутствующих трахеобронхиальных аномалий.

Реконструкция пищевода. Сроки отсроченной реконструкции пищевода спорны и часто зависят от величины диастаза. Используется период от нескольких недель до трех месяцев [6, 36, 50]. В течение этого периода ожидания проксимальный отдел пищевода опорожняется путем непрерывной аспирации слюны через установленный в пищевод катетер диаметром Fr10.

Следует избегать эзофагостомии шейного отдела пищевода, так как это, вероятно, поставит под угрозу возможность выполнения первичного анастомоза в будущем. На период ожидания предлагается проведение ухода на дому, однако большинству пациентов, о которых сообщается, требовалось длительное пребывание в больнице, прежде чем они были отправлены домой [50].

Если наложение отсроченного первичного анастомоза с удлинением или без удлинения пищевода невозможно, то следует рассмотреть альтернативную процедуру, такую как перемещение желудка, тощей, подвздошной или толстой кишки. Альтернативным вариантом может быть увеличение длины пищевода путем наложения трансторакальных тракционных швов, но результаты применения данного метода пока находятся в стадии обсуждения [51]. Торакоскопия идеально подходит для оценки длины диастаза, подлежащего преодолению. Анастомоз в этой ситуации также может быть выполнен торакоскопически. В одной из представленных серий лечения пациентов с АП с большим диастазом все были успешно вылечены путем наложения анастомоза [52]. Принудительная искусственная вентиляция легких с миорелаксацией рекомендованы в течение пяти дней после выполнения анастомоза [6].

ОСЛОЖНЕНИЯ

Несостоятельность анастомоза

Общая доля несостоятельности анастомоза, согласно данным нескольких авторов, составляет 3,5–17 % [53, 54]. Несостоятельность анастомоза больших размеров, требующая активного вмешательства, возникает намного реже: 3,5 % в одном из исследований и 4,5 % в другом — самом новом, которое подтверждает суждение о спонтанном закрытии большинства утечек анастомоза [53, 54]. В одном из самых больших сообщений в области торакоскопического лечения АП было продемонстрировано, что доля несостоятельности анастомоза составила 7,6 % [47]. Однако это исследование было мультицентровым, и для каждого центра данный опыт был первоначальным.

Стриктура анастомоза

Как и в случае с несостоятельностью анастомоза, для стриктуры анастомоза универсального определения не существует. Стриктурой принято считать сужение просвета пищевода более чем на 50 %, либо сужение, обнаруженное при контрастировании или эзофагоскопии в сочетании с симптомами нарушения питания [6]. Описываемая в литературе встречаемость стриктуры анастомоза пищевода варьирует в пределах от 17 до 60 % [6, 55]. У четырех из 104 пациентов (3,8 %), которым выполнена торакоскопическая операция, развилась стриктура, что было обнаружено при контрастной эзофагографии [47]. В качестве факторов риска возникновения стриктур анастомоза указываются анастомоз с натяжением, несостоятельность швов анастомоза и гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭР) [56]. Симптоматические стриктуры обычно хорошо поддаются дилатации. Резекция стриктуры требуется редко. Лучшим решением представляется баллонная дилатация, однако достоверных данных в поддержку данного утверждения не существует.

Рецидив трахеопищеводного свища

Описываемая в литературе встречаемость рецидива ТПС варьирует от 3 до 15 %. В одном из исследований рецидив фистулы составлял 10 % за период наблюдения между 1986–1995 гг., а потом в период между 1996–2005 гг. он снизился до 5 % [57]. В крупном мультицентровом исследовании исходов торакоскопических операций заболеваемость рецидивом ТПС составила 1,9 % [47]. Этиология рецидивирующего ТПС почти всегда исходит из несостоятельности анастомоза пищевода. Диагностика этого состояния может быть проведена путем эзофагографии c использованием водорастворимого контрастного препарата. Однако чаще всего для подтверждения диагноза требуется бронхоскопия. Лечение рецидива ТПС сложное. В связи с этим были описаны попытки профилактики этого состояния. Так, например, в литературе описана интерпозиция биосинтетической пленки между ушитой стенкой трахеи и анастомозом пищевода [58]. Могут быть использованы такие местные ткани, как плевра, перикард или межреберные мышцы. Описаны попытки эндоскопического лечения реканализации ТПС при помощи каутеризации, аппликации фибринового клея и биоматериалов, изготовленных на основе подслизистого слоя тонкого кишечника [59, 60].

Трахеомаляция

Трахеомаляция — общая или локальная слабость трахеи, из-за которой передняя и задняя стенки трахеи при выдохе или кашле смыкаются [8]. Область коллапса обычно находится рядом с фистулой [61]. Хрящи колец обычно размягчены, а поперечный размер мембранозной части увеличен. При АП без фистулы трахеомаляция возникает не так часто [62]. Хирургическое лечение обычно требуется младенцам с тяжелыми симптомами. Предпочтительный вид операции — аортопексия. В классическом варианте аортопексию выполняют путем левой переднебоковой торакотомии или срединной стернотомии. Также ее можно выполнить через разрез в нижней части шеи и частичном вскрытии груди либо торакоскопически как слева, так и справа [25, 63]. Эффект операции лучше всего контролировать путем выполнения симультанной интраоперационной трахеоскопии. В одной из научных работ было сообщено об использовании нового метода, предназначенного для лечения трахеомаляции, заключающегося в фиксации мембранозной части трахеи к предпозвоночной фасции [64]. Эта операция получила название задней трахеопексии и является одной из новейших операций в детской хирургии. В этом же исследовании были представлены первые случаи использования торакоскопического подхода для выполнения задней трахеопексии.

Нарушение перистальтики пищевода. Гастроэзофагеальный рефлюкс. Рак пищевода

Нарушение перистальтики пищевода у пациентов с АП наблюдается достаточно часто [65]. Описанные симптомы включают в себя дисфагию, эпизоды попадания инородных тел, изжогу, рвоту и различные дыхательные нарушения [66]. Фаза глотания пищи через рот проходит нормально, но глоточная и пищеводная фазы у всех пациентов обычно нарушены, что подтверждается на видеофлюороскопии и манометрии пищевода [67]. Споры о том, являются ли проблемы перистальтики пищевода врожденными или приобретенными, ведутся уже долгое время. Без указания причины они влекут за собой несколько проблем, самая главная из которых — гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭР). Хотя ГЭР имеет тенденцию к снижению в течение первого года у большинства младенцев без АП, в случае младенцев с АП это не подтверждено. Встречаемость выраженного рефлюкса у пациентов с АП достигает 50 % и примерно половине таких пациентов требуется антирефлюксная операция [47, 55, 68]. У значительного числа пациентов с АП, имеющих жалобы на ГЭР, развивается пищевод Барретта [68]. Нормальные показатели pH пищевода в начале лечения не исключают значимого рефлюкса в будущем [55]. В то время как некоторые хирурги выступают за создание неполных манжет (Thal, Toupet) из-за опасений, связанных с дискинезией пищевода, данных в поддержку этих технологий фундопликации существует мало [69]. Поэтому полная манжета (Nissen) по-прежнему остается популярной при лечении ГЭР. Вопрос о необходимости обследования взрослых, которые в младенчестве получили лечение от АП, остается открытым, так как существуют данные, свидетельствующие о росте случаев развития плоскоклеточной карциномы пищевода у таких пациентов [70].

Дисфункция голосовых связок

Еще одно частое осложнение — повреждение возвратных нервов во время операции по поводу АП. В ретроспективном обзоре 150 пациентов, которые были оперированы по поводу АП у 5 пациентов (3 %) был обнаружен паралич голосовых связок при последующем обследовании [49]. У трех из этих пациентов был обнаружен двусторонний паралич, односторонний — у двух. В упоминаемом исследовании трудно было оценить этиологию паралича. Однако авторы рекомендуют предоперационную ларингоскопию либо бронхоскопию с целью идентификации младенцев с врожденным параличом голосовых связок до проведения оперативного лечения.

Возникновение респираторных заболеваний

В нескольких исследованиях отмечена высокая частота возникновения респираторных заболеваний после лечения АП [71]. В серии клинических случаев 334 пациентов с АП в возрасте от 1 до 37 лет чуть менее половины были в последующем госпитализированы с респираторными заболеваниями [71]. Две трети больных были в возрасте до 5 лет. Немалая часть взрослых пациентов также жаловались на симптомы со стороны дыхания на протяжении жизни. Эти симптомы относились к трахеомаляции и ГЭР. В профилактике возникновения угрожающих жизни респираторных приступов эффективна аортопексия, но эта операция не предотвращает увеличения восприимчивости к респираторным инфекциям [72].

Осложнения, связанные с торакотомией

Торакотомия, особенно у новорожденных, может привести к значительной заболеваемости такими состояниями, как крыловидная лопатка, высокое стояние или фиксация плеча, асимметрия грудной клетки, сращение ребер, сколиоз и деформация мышц грудной клетки [73]. Более того, серьезной проблемой могут быть хронические боли после торакотомии, по крайней мере, наблюдаемые у 50 % взрослых больных [74]. Такие негативные последствия торакотомии возможно облегчить только путем использования торакоскопического доступа.

ТРАХЕОПИЩЕВОДНЫЙ СВИЩ H-ТИПА

Встречаемость ТПС H-типа составляет примерно 4 % [8, 10]. В исследовании случаев ТПС H-типа у 20 детей, фистула находилась на уровне позвонков С5–С6 у 2 детей, С6–С7 — у 3, С7–Тh1 — у 8, Тh1–Тh2 — у 3, Тh2–Тh3 — у 1 ребенка [75]. Изредка обнаруживается второй свищ [76]. Респираторные симптомы, особенно поперхивание, часто возникают сразу после родов во время кормления. Рентгеновское исследование при помощи водорастворимого низкоосмолярного контрастного вещества является наиболее удачным способом первоначального обследования, который в большом количестве случаев выявляет наличие фистулы. Бронхоскопия (обычно ригидная) это еще один возможный диагностический подход, но даже при нем фистула может остаться нераспознанной [77].

При использовании тонкого зонда для питания либо проволочного проводника, проведенных через фистулу при трахеоскопии и вынутых из пищевода, большинство фистул H-типа может быть вытянуты наверх, и доступ к ним также может быть получен со стороны шеи [78]. Классическим является разрез в нижней правой части шеи. Описаны случаи торакоскопического лечения свищей H-типа [79]. Выбор доступа к свищу через шею или грудную клетку зависит от места его расположения, выявленного на основании предоперационного обследования, а также от предпочтений хирурга и пациента.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Атрезия пищевода и трахеопищеводный свищ — уникальные и сложные врожденные заболевания, их лечение требует от детского хирурга высокого уровня как диагностических, так и технических навыков. Большинство врачей признают хирургическую коррекцию этих аномалий одной из самых сложных процедур в детской хирургии. В 1959 г. доктор Уиллис Поттс написал: «Чтобы выполнить анастомоз между сегментами пищевода у младенца, хирург должен быть таким же точным, как опытный часовой мастер. Никакая другая операция не способна предоставить больше возможностей для демонстрации его чистого технического мастерства» [80].

И хотя данное утверждение все еще остается верным, развитие интенсивной терапии в анестезиологии и неонатологии позволило расширить практику лечения пациентов с подобными пороками и их послеоперационного ведения с достижением в большинстве случаев хороших результатов. Технические инновации, включая применение минимально инвазивного подхода, также снизили осложнения после данных операций.

About the authors

Steven Rothenberg

Rocky Mountains Children’s Hospital; Columbia University College of Surgeons

Author for correspondence.
Email: steverberg@aol.com
ORCID iD: 0000-0002-0672-2827

руководитель Департамента детской хирургии; клинический профессор хирургии в хирургическом колледже

United States, Denver, Colorado; New York

Yury А. Kozlov

Irkutsk Municipal Pediatric Clinical Hospital; Irkutsk State Medical University

Email: yuriherz@hotmail.com
ORCID iD: 0000-0003-2313-897X

Dr. Sci. (Med.), Head of department of neonatal surgery; Dr. Sci. (Med.), Head of department of neonatal surgery

Russian Federation, Irkutsk

References

Supplementary files