先天性肾积水患儿术后罕见并发症：临床病例

全文:

АКТУАЛЬНОСТЬ

Врожденный гидронефроз — один из наиболее распространенных врожденных пороков развития, выявляемых пренатально. Степень его выражености весьма вариабельна: от транзиторного незначительного расширения чашечно-лоханочной системы во внутриутробном периоде, до клинически значимой дилатации с истончением паренхимы почки и снижением ее функции [1].

Лапароскопическая пиелопластика является золотым стандартом лечения обструкции пиелоуретрального сегмента [2]. Данный метод широко применяется, в том числе у младенцев и детей раннего возраста, что обеспечивает высокие показатели успеха (эффективность его достигает 93–98%) и низкую частоту осложнений [3]. Но, как при любом виде хирургического вмешательства, осложнения при лапароскопической пиелопластике также встречаются. Выделяют следующие их виды: бактериальная инфекция мочевых путей с/без лихорадки, послеоперационная стриктура зоны анастомоза, рецидив гидронефроза, интра/послеоперационные кровотечения, что требует дополнительных мер и вмешательств [2]. Причин возникновения кровотечения несколько, в том числе нетщательный гемостаз при проведении хирургического вмешательства и форникальное кровотечение [4, 5]. Применение антифибринолитических препаратов, как способа коррекции гематурии, приводит к внутрисосудистому «осаждению» фибрина и может усугубить развитие болезни. Кроме того, в случаях ренального кровотечения любой этиологии антифибринолитическая терапия сопряжена с риском формирования тромба в почечной лоханке.

ОПИСАНИЕ СЛУЧАЯ

По экстренным показаниям в одно из инфекционных отделений Детской городской клинической больницы № 9 им. Г.Н. Сперанского был госпитализирован мальчик 6 лет с болями в животе в течение 2 сут, неоднократной рвотой и жидким водянистым стулом до двух раз. Установлен первичный диагноз: «Дисфункциональные нарушения желудочно-кишечного тракта, кишечная инфекция неизвестной этиологии (?)». Взяты посевы на определение инфекционного агента. Начата инфузионная, антибактериальная, посиндромная терапия.

Из анамнеза известно, что пренатально была выявлена пиелоэктазия справа, в связи с чем наблюдался нерегулярно амбулаторно, периодически проводилось ультразвуковое исследование (УЗИ), со слов матери, диаметр лоханки не превышал 14 мм. В возрасте 4 лет ребенок был планово госпитализирован в урологическое отделение одной из клиник Москвы, проведено рентгеноурологическое обследование, диагностирован гидронефроз справа (рис. 1), предложено хирургическое лечение, от которого родители отказались.

 

Рис. 1. Экскреторная урография в возрасте 4 лет.

Fig. 1. Excretory urography at age 4.

 

В возрасте 5 лет, после перенесенного вируса Коксаки, появились боли в правом боку, сопровождающиеся рвотой, которые на протяжении года возникали неоднократно, изменений в анализах мочи не было. Подобные проявления носили кратковременный характер, купировались самостоятельно.

При настоящей госпитализации в анализе мочи незначительная лейкоцитурия (10–15 в поле зрения в общем анализе мочи). По данным УЗИ органов мочевой системы правая почка размером 91×41 мм, лоханка расширена до 30 мм, в просвете небольшое количество взвеси и рыхлого осадка, все группы чашечек расширены до 10–20 мм, толщина паренхимы 8–11 мм. Кортико-медуллярная дифференцировка паренхимы выражена удовлетворительно, кровоток сохранен, несколько усилен. Патологии левой почки и мочевого пузыря не выявлено.

Учитывая подобную ультразвуковую картину и клинические проявления, консультирован детским урологом, установлен предварительный диагноз: «Гидронефроз справа, рецидивирующая почечная колика справа». Согласована антибактериальная, анальгетическая, спазмолитическая терапия; болевой синдром, рвота купированы. После получения отрицательных результатов посевов кала на кишечные инфекции, мальчик был переведен в отделение урологии для проведения дополнительного обследования.

По данным компьютерной томографии почек с контрастированием правая почка увеличена, размерами 90×40×34 мм. Паренхима локально истончена до 5 мм. Собирательная система представлена расширенной лоханкой экстраренального типа, переднезадним размером до 21 мм и дифференцированными расширенными чашечками максимально до 12 мм. Признаки гидронефротической трансформации правой почки с сохранной функцией. Левая почка размерами до 77×32×30 мм. Контуры почки ровные, четкие. Толщина паренхимы достаточная, с хорошо выраженной кортико-медулярной дифференцировкой и сохранной функцией. Собирательная система не расширена, лоханка смешанного типа, не деформирована. Мочеточник прослеживается в виде цистоидов, не расширен (рис. 2).

 

Рис. 2. Компьютерная томография почек с внутривенным болюсным контрастированием. Корональная (а) и аксиальная (b) плоскости.

Fig. 2. Contrast-enhanced computed tomography of the kidneys with intravenous bolus administration. Coronal (a) and axial (b) views.

 

При проведении цистографии с микционной пробой активный и пассивный пузырно-мочеточниковый рефлюкс с двух сторон не определяется. По данным диуретической пиелоэхографии определялся обструктивный вариант уродинамики лоханки правой почки.

Проведение лечения ребенка обсуждено коллегиально, принято решение о проведении хирургической коррекции врожденного гидронефроза. Интраоперационно в зоне пиелоуретрального сегмента визуализирован аберрантный нижнеполярный сосудистый пучок, сдавливающий пиелоуретеральный сегмент и вызывающий нарушение оттока мочи из лоханки (рис. 3).

 

Рис. 3. Нижнеполярный аберрантный сосудистый пучок, причина гидронефроза.

Fig. 3. Lower pole aberrant vascular bundle as the cause of hydronephrosis.

 

Проведена лапароскопическая антевазальная пиелопластика справа. Интраоперационно после резекции зоны пиелоуретеральный сегмент из стенок лоханки и спатулированного на протяжении 2,5 см мочеточника отмечалось умеренное кровотечение, которое было остановлено монополярной коагуляцией и наложением швов при формировании анастомоза.

Перед ушиванием передней губы анастомоза, через отдельный прокол в лоханке, проведен наружный стент-пиелостома. Полость лоханки промыта, сгустков в просвете не отмечено. После завершения формирования анастомоза в паранефральное пространство установлен дренаж. Мочевой пузырь дренирован уретральным катетером Фолея 10 Сh. Первые сутки послеоперационного периода протекали гладко. На вторые сутки, на фоне макрогематурии по стенту-пиелостоме, отмечена его дисфункция в виде снижения по нему оттока мочи. При этом увеличился объем мочи с геморрагическим компонентом по уретральному катетеру, что свидетельствовало об антеградном выделении мочи из правой почки по стенту-пиелостоме. По данным УЗИ переднезадний размер лоханки правой почки составлял 7 мм, в просвете тень дренажа, единичные чашечки до 4–5 мм, что свидетельствовало об отсутствии признаков нарушения дренирования и опорожнения лоханки правой почки.

Несмотря на это, в связи с данными симптомами, дежурным детским хирургом принято решение о назначении с гемостатической целью антифибринолитической терапии в виде внутривеного введения транексамовой кислоты (ТКК)¹ (в дозе 300 мг внутривенно 3 раза в день). Спустя сутки макрогематурия по уретральному катетеру прекратилась, однако отмечено отсутствие поступления мочи по стенту-пиелостоме. При контроле УЗИ: дилатация собирательной системы правой почки с рыхлыми гиперэхогенными сгустками, выполняющими просвет. Данная ситуация расценена как тампонада лоханки, что по классификации осложнений Clavien–Dindo относится к степени IIIb (осложнения, требующие хирургического, эндоскопического или радиологического вмешательства). Введение ТКК прекращено.

По экстренным показаниям на 3-и послеоперационные сутки была проведена цистоскопия. Нефункционирующая стент-пиелостома удалена. Слизистая оболочка уретры умеренно гиперемирована. Среда в мочевом пузыре темная с небольшими сгустками в просвете. Из устья правого мочеточника пролабирует геморрагический сгусток, удален щипцами. В лоханку правой почки свободно через зону анастомоза под контролем УЗИ проведен селективный мочеточниковый катетер 5 Сh («pig tale»), по которому одномоментно получено 20 мл окрашенной кровью мочи. Промывание лоханки в течение 24 ч по селективному стенту не привели к размыванию сгустка и восстановлению оттока мочи.

При контроле УЗИ: правая почка размерами 112×43 мм, чашечно-лоханочная система расширена: лоханка 31 мм, стенки уплотнены, двухконтурны. Чашечки до 14 мм. Просвет лоханки и некоторых чашечек выполнен гиперэхогенными неоднородными структурами (сгустками крови). При цветном допплеровском картировании интрапаренхиматозный кровоток несколько обеднен справа, ветви сосудистого дерева деформированы расширенными элементами собирательной системы.

На 4-е сутки после проведения лапароскопической пиелопластики по клиническим данным, результатам УЗИ и экскреторной урографии у ребенка имела место тампонада лоханки сгустком крови, заполняющим всю полость собирательной системы, «блок» правой почки. Консервативные мероприятия (промывание собирательной системы) безуспешны. Проведен консилиум и сформулированы показания для проведения повторного оперативного вмешательства.

Была проведена лапароскопическая ревизия правой почки. Лоханка резко расширена, напряжена, стенка ее утолщена, выполнен линейный разрез (2 см) проксимальнее зоны анастомоза. Из просвета удалены плотные организованные сгустки крови, плотно тампонировавшие весь просвет собирательной системы, общим объемом 30 мл (рис. 4).

 

Рис. 4. Извлечение сгустков крови из просвета лоханки правой почки: a — сгусток крови; b — просвет лоханки после извлечения сгустков.

Fig. 4. Evacuation of blood clots from the renal pelvis of the right kidney: a — blood clot; b — renal pelvis lumen after clot removal.

 

Мелкие сгустки отмыты, удалены. Данных о продолжающемся кровотечение нет. Пиелотомный разрез ушит узловыми швами с оставлением в просвете лоханки дренажа 8 Ch «pig tale». В послеоперационном периоде отмечена положительная динамика в виде восстановления оттока мочи по пиелостоме с незначительным геморрагическим компонентом. В дальнейшем пациенту проводилась антибактериальная, инфузионная терапия. Пиелостома удалена на 9-е сутки.

При контроле УЗИ: на 10/14-е сутки послеоперационного периода правая почка размерами 98×33 мм, лоханка 11 мм, чашечки 7–12 мм. Толщина паренхимы в среднем сегменте 10 мм. Пациент был выписан домой для продолжения амбулаторного лечения и наблюдения.

ОБСУЖДЕНИЕ

В представленном клиническом наблюдении попытка купирования послеоперационной гематурии применением антитромболитической терапии осложнила течение раннего послеоперационного периода.

При длительной обструкции зоны пиелоуретерального сегмента и нарушении оттока мочи, особенно в сочетании с рецидивирующей почечной коликой, постепенная гипертрофия спиральной мускулатуры чашечек приводит к резкому повышению давления мочи на сосочек и форникальную зону по сравнению с секреторным давлением в мочевыводящих канальцах. Это создает препятствие нормальному выделению мочи из сосочков в почечную лоханку, компенсируемое уменьшенной секрецией мочи [4]. В результате этого при устранении обструкции в послеоперационном периоде может возникнуть форникальное кровотечение. Гематурия на фоне инфузионной терапии ликивидируется самостоятельно в течение 5 сут. Микрогематурия (в микроскопии осадка до 50 эритроцитов) возможна на фоне стояния мочеточникового стента. Специального лечения не требует. Показано ограничение физической нагрузки, уросептическая терапия и увеличение диуреза [5]. В послеоперационном периоде также возможно появление макрогематурии. В среднем она продолжается от 1–8 сут и в ряде случаев купируется переливанием свежезамороженной плазмы крови [2].

Транексамовая кислота (ТКК) — антифибринолитический препарат, широко используемый у пациентов с геморрагическими травмами, сердечно-сосудистыми, ортопедическими и гинекологическими хирургическими вмешательствами. ТКК является конкурентным (при высоких концентрациях — неконкурентным) ингибитором активации профибринолизина (плазминогена) и его превращения в фибринолизин (плазмин).

ТКК используется и в урологической практике. Применение данного препарата при проведении чрескожной нефролитолапаксии (ЧКНЛ) снижает риск кровотечений, частоту переливания крови, а также обосновывает более короткое время операции и сокращение сроков пребывания в стационаре [6]. Однако не все авторы выявляют снижение риска кровотечения при применении ТКК у пациентов, перенесших ЧКНЛ [7]. Согласно инструкции, ТКК противопоказана при гематурии, вызванной заболеваниями паренхимы почек. При этом происходит внутрисосудистое осаждение фибрина, что может усугубить развитие болезни. В случае массивного почечного кровотечения любой причины антифибринолитическая терапия сопряжена с риском задержки тромба в почечной лоханке.

Кроме того, применение ТКК приводит к внесосудистому свертыванию крови, в результате чего формирование сгустков крови, устойчивых к физиологическому фибринолизу, происходит в полостях тех органов, где происходит кровотечение, в частности в мочевых путях.

Первые случаи тампонады лоханки у трех взрослых пациентов на фоне гематурии после применения ТКК, описаны в 1995 г. В описанных случаях острое нарушение оттока мочи удалось разрешить консервативно после прекращения приема препарата и внутривенного введения морфина. На основании данных клинических случаев авторы сделали вывод, что макрогематурия абсолютно противопоказана для применения ТКК [8].

B. Vujkovac и M. Sabovic в 2006 г. приводят клиническое наблюдение пациента 49 лет с аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек и хронической почечной недостаточностью средней степени тяжести. Пациент был госпитализирован с выраженной гематурией, продолжавшейся 2 дня. Проводилось переливание компонентов крови, в терапию включена ТКК. Массивная гематурия купирована. Однако на 5-й день лечения ТКК у пациента возникла острая обструкция мочеточников сгустками крови с двух сторон. Установка J-образных мочеточниковых катетеров позволила восстановить отток мочи, лечение ТКК было продолжено в течение 2 мес., после чего мочеточниковые катетеры были удалены [9].

Острая почечная недостаточность, вызванная ТКК, у ребенка 5 лет описана N. Mehra и V. Radhakrishnan в 2020 г. [10]. У мальчика с острым миелоидном лейкозом М2-типа на 15-й день после проведения индукционной терапии отмечена массивная гематурия, не купируемая переливанием тромбоцитарной массы, вследствие чего назначено внутривенное введение ТКК (по 10 мг/кг каждые 8 ч). После третьего введения ТКК появились сильные боли внизу живота и анурия, повышение уровня креатинина в сыворотке крови. УЗИ органов брюшной полости выявило субэпителиальную гематому правой почки и двусторонний уретерогидронефроз с диффузным утолщением уротелия с обеих сторон; компьютерная томография почек с контрастированием выявила гематому в проксимальном отделе правого мочеточника. Диагностирована острая почечная недостаточность, вызванная ТКК, вторичная по отношению к обструкции мочеточника сгустком крови. Пациент прошел четыре сеанса гемодиализа. На 5-й день отмечено восстановление нормального диуреза с выведением сгустков крови, снижение уровня азотемии.

В 2022 г. G. Maresca и соавт. [11] описали случай перфорации верхних мочевых путей из-за закупорки мочеточника тромбом, вызванным введением ТКК, на основании чего заключают, что ее применение при гематурии категорически не следует рекомендовать. В настоящее время предложено несколько методик для лечения данной патологии. Так, для растворения сгустка P. Lin и соавт. [12] рекомендуют использовать альтеплазу. Другие авторы сообщают об эффективности введения стрептокиназы через мочеточниковый катетер [13].

Варианты хирургического устранения столь грозного осложнения, как тампонада лоханки сгустком крови после применения ТКК, были описаны в нескольких публикациях и заключались в чрескожной нефростомии [14], разрушении сгустка путем установки двойной направляющей проволоки под ренгеноскопическим контролем (цистоскоп-катетер-проволока) [15], установки Double-J-стента [16], ретроградном «отсасывании» сгустков [17] и использовании аппарата для механической тромбэктомии [18].

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Представленное клиническое наблюдение демонстрирует возможность возникновения после лапароскопической пиелопластики макрогематурии, которая может быть связана с нарушением системы свертываемости крови, форникальным кровотечением, недостаточным интраоперационным гемостазом. Тщательная «разумная» коагуляция при проведении хирургического вмешательства, адекватная инфузионная терапия и гемостатическая терапия (аминокапроновая кислота, этамзилат натрия) позволяют купировать гематурию в течение нескольких суток после операции. Проведение антифибринолитической терапии в этих случаях необоснованно и опасно в связи с возможностью развития такого грозного состояния, как тампонада лоханки почки, что может привести к снижению и утрате функции органа. В случае развития подобного осложнения своевременное хирургическое лечение позволяет восстановить отток мочи и сохранить функцию почки.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Вклад авторов. Г.И. Кузовлева — курация и лечение пациента, дизайн статьи, редактирование и написание текста статьи; О.С. Лузганова — сбор и анализ информации; В.С. Лузганова — сбор и анализ информации; В.В. Ростовская — дизайн статьи, редактирование текста статьи; Н.А. Хватынец, Э.К. Айрян — редактирование и написание текста статьи. Авторы одобрили версию для публикации, а также согласились нести ответственность за все аспекты работы, гарантируя надлежащее рассмотрение и решение вопросов, связанных с точностью и добросовестностью любой ее части.

Согласие на публикацию. Авторы получили письменное информированное добровольное согласие законных представителей пациента на публикацию персональных данных, в том числе фотографий, в научном журнале, включая его электронную версию (дата подписания 02.09.2024). Объем публикуемых данных с законными представителями пациента согласован.

Источники финансирования. Отсутствуют.

Раскрытие интересов. Авторы заявляют об отсутствии отношений, деятельности и интересов за последние три года, связанных с третьими лицами (коммерческими и некоммерческими), интересы которых могут быть затронуты содержанием статьи.

Генеративный искусственный интеллект. При создании настоящей статьи технологии генеративного искусственного интеллекта не использовали.

ADDITIONAL INFO

Authors’ contribution. G.I. Kuzovleva, curation and treatment of the patient, article design, editing and writing the text; O.S. Luzganova, collecting and analyzing information; V.S. Luzganova, collecting and analyzing information; V.V. Rostovskaya, article design, editing the text; N.А. Khvatynets, writing and editing the text; E.K. Airyan, writing and editing the text. The authors have approved the version for publication and have also agreed to be responsible for all aspects of the work, ensuring that issues relating to the accuracy and integrity of any part of it are properly considered and addressed.

Consent for publication. The authors received written informed voluntary consent of the patient’s legal representatives to publish personal data, including photographs, in a scientific journal, including its electronic version (date of signing 02.09.2024). The scope of the published data was agreed with the patient’s legal representatives.

Funding sources. No funding.

Disclosure of interests. The authors have no relationships, activities or interests for the last three years related with for-profit or not-for-profit third parties whose interests may be affected by the content of the article.

Generative AI. Generative AI technologies were not used for this article creation.

 

¹ Транексамовая кислота (раствор для внутривенного введения, 50 мг/мл), инструкция по медицинскому применению РУ № ЛП-004382.

作者简介

Galina I. Kuzovleva

Sechenov First Moscow State Medical University; Speransky Children’s City Clinical Hospital No. 9

编辑信件的主要联系方式.
Email: dr.gala@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-5957-7037
SPIN 代码: 7990-4317

Cand. Sci. (Medicine)

俄罗斯联邦, Moscow; Moscow

Olga S. Luzganova

Sechenov First Moscow State Medical University

Email: luzganova.olga@mail.ru
ORCID iD: 0009-0001-6731-3824
俄罗斯联邦, Moscow

Victoria S. Luzganova

Sechenov First Moscow State Medical University

Email: luzganova_v_s@mail.ru
ORCID iD: 0009-0005-4451-856X
SPIN 代码: 7575-8530
俄罗斯联邦, Moscow

Vera V. Rostovskaya

Sechenov First Moscow State Medical University

Email: rostovskaya_vera@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-3718-8911
SPIN 代码: 6989-5041

MD, Dr. Sci. (Medicine)

俄罗斯联邦, Moscow

Nikolay А. Khvatynets

Sechenov First Moscow State Medical University; Speransky Children’s City Clinical Hospital No. 9

Email: dr.khvatynets@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-9007-6265
SPIN 代码: 9082-7118

MD, Cand. Sci. (Medicine)

俄罗斯联邦, Moscow; Moscow

Eduard K. Airyan

Sechenov First Moscow State Medical University; Speransky Children’s City Clinical Hospital No. 9

Email: edikayryan@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-8267-0205
SPIN 代码: 9226-2200

MD, Cand. Sci. (Medicine), Associate Professor

俄罗斯联邦, Moscow; Moscow

参考

补充文件