Chronic duodenal obstruction in isolated malrotation of the duodenum in a 17-year-old girl

Full Text

АКТУАЛЬНОСТЬ

Эмбриологически двенадцатиперстная кишка (ДПК) формируется из терминальной части передней и краниальной части средней кишки. Их соединение происходит дистальнее зачатка печени. По мере вращения желудка на 90° вдоль продольной оси, а затем в переднезаднем направлении, ДПК принимает форму С-образной петли и ротируется вправо. Дальнейшее смещение ее в правую половину брюшной полости обусловлено активным ростом головки поджелудочной железы [1]. В середине XX в. Kuglia был одним из первых ученых, обративших внимание на важность ротации ДПК во внутриутробном периоде и связь этого процесса с дуоденальной непроходимостью [2].

Наиболее часто причины врожденной дуоденальной непроходимости (атрезии, стенозы) кроются в нарушениях ревакуолизации просвета ДПК ближе к 12-й неделе гестации [1, 2]. Врожденная непроходимость ДПК также может быть обусловлена сдавлением извне (внешней обструкцией). На наш взгляд, наиболее полно «внешние причины» классифицировали в своей статье американские хирурги E.R. Wayne и J.D. Burrington в 1973 г., разделив их принципиально на две группы: группа А — гиперфиксация ДПК, группа В — компрессия верхней брыжеечной артерией, интрамуральной дуоденальной гематомой, кольцевидной поджелудочной железой и удвоением ДПК. При этом у 39 из 64 детей причиной наружной обструкции ДПК стали «патологические эмбриональные тяжи» (рис. 1) [3]. Авторы подчеркивали, что в большинстве случаев их наличие было ассоциировано с другими вариантами нарушения вращения кишечника, в том числе ДПК [4].

Среди редких вариантов мальротации и мальфиксации ДПК также описана ее инверсия, при которой отмечается ротация проксимального отдела ДПК «по часовой стрелке». Учитывая, что дуоденоеюнальный переход при этой патологии находится в долженствующем месте, диагностика «duodenum inversum» весьма затруднительна. При этом данная аномалия может мимикрировать под другие пороки развития, в частности синдром верхней брыжеечной артерии [5].

Другой аномалией ротации и фиксации дуоденум является формирование Z-образной петли в области дуоденоеюнального перехода. Такие изменения связаны с тем, что восходящая часть дуоденум вместо краниального направления резко уходит вправо и каудально, под острым углом, формирую таким образом конфигурацию, напоминающую букву «Z» вместе с горизонтальной частью ДПК сверху и первой петлей тощей кишки снизу. В таком положении петли фиксируются эмбриональными спайками, что может определять хроническую дуоденальную обструкцию [6].

Несмотря на то что осложнения мальротации кишечника чаще всего манифестируют в первые месяцы жизни, описаны случаи диагностики в более позднем возрасте, в том числе у взрослых [7, 8]. Клиническая картина исключительно вариабельна, и до правильного диагноза нередко проходит немало времени [9, 10]. Подростки и взрослые, как правило, жалуются на тошноту, рвоту (с примесью желчи или без), расстройство стула, боль в животе и его вздутие, чувство раннего насыщения, изжогу и потерю веса. К сожалению, у большинства пациентов подобные жалобы расцениваются врачами как функциональные проблемы или расстройства психики, и верный диагноз определяется поздно [11].

Разумеется, важность инструментальных методов исследования бесспорна. В диагностике частичной дуоденальной непроходимости рентгенологическое исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта с контрастированием имеет ключевое значение для оценки анатомии желудка, ДПК, дуоденоеюнального перехода и скорости эвакуации контрастного вещества. Эзофагогастродуоденоскопия может использоваться в диагностических целях для визуализации анатомии [2]. Профессор Г.А. Баиров в книге «Хирургия пороков развития у детей» отмечал необходимость выполнения ирригографии при подозрении на мальротацию. Высокое расположение слепой кишки может свидетельствовать об ее аномальной фиксации, вызывающей обструкцию ДПК, или синдроме Ледда [12]. Среди описанных ультразвуковых признаков мальротации выделяют: внутрибрюшинное расположение дуоденум (вместо забрюшинного между верхней брыжеечной артерий и аортой) и локализация верхней брыжеечной вены левее относительно одноименной артерии. К сожалению, качество сонографии зависит от оператора, а также доступности визуализации при повышенном газонаполнении кишечника [13]. Компьютерная томография (КТ) может дополнить информацию полной анатомией желудочно-кишечного тракта и брюшной полости в неясных случаях и у взрослых пациентов [14].

Что касается принципов хирургического лечения гиперфиксации ДПК, то и отечественные, и зарубежные авторы на примере собственных наблюдений утверждают, что рассечения патологических тяжей и мобилизации фиксированных сегментов кишки достаточно для восстановления беспрепятственного пассажа содержимого кишки, купирования симптомов и выздоровления [4, 15]. Наш предшествующий опыт также подтверждает эту позицию [16, 17], хотя именно у взрослых пациентов и подростков можно столкнуться с клинической ситуацией выраженного дуоденостаза, сопровождающегося формированием мегадуоденум гигантских размеров. В этой ситуации классического оперативного приема рассечения спаек и мобилизации кишки может оказаться недостаточно, и хирург вынужден прибегать к вариантам межкишечного анастомозирования. Дифференциальную диагностику мальротации ДПК, выбор лечебной и хирургической тактики, оценку непосредственных и отдаленных результатов оперативного лечения могут также затруднять сопутствующие заболевания, в том числе нарушения психики ребенка. Мы посчитали важным поделиться подобным клиническим наблюдением.

ОПИСАНИЕ СЛУЧАЯ

Девочка, 17 лет, предъявляла жалобы на периодическую боль в животе и повторяющуюся рвоту по ночам. Мать подростка в течение 2,5 лет обращала внимание на беспокойство ребенка по ночам, выраженную отрыжку «тухлыми яйцами», тошноту, реже рвоту объемом больше объема съеденной пищи, иногда «с примесью зелени». Со временем рвота в ночные часы стала чаще. Со слов родственников, ребенка на протяжении всей жизни также беспокоила боль в животе около пупка. Нарушения стула не отмечали.

Вес ребенка составлял 61,3 кг, рост 163,5 см. Индекс массы тела 22,93 кг/м². За последние четыре года девочка перенесла две пневмонии тяжелой степени, бронхит, дважды болела COVID-19. За год до появления жалоб по месту жительства была выполнена аппендэктомия открытым способом (флегмонозный аппендицит, ретроцекальное расположение отростка). Через три года было произведено грыжесечение по Шпитцу, резекция «ущемленного участка предбрюшинной клетчатки». Обследована гастроэнтерологом — симптомы расценены как проявления функционального нарушения желудочно-кишечного тракта; назначена консервативная (дието-, постуральная, антисекреторная, гастропротективная) терапия — два курса без значимого положительного эффекта.

 

Рис. 1. Варианты гиперфиксации и мальротации двенадцатиперстной кишки по классификации E.R. Wayne: a — 1-й тип гиперфиксации — спайками, идущими от слепой кишки; b — 2-й тип гиперфиксации — спайками, идущими от правого изгиба ободочной кишки; c — 3-й тип гиперфиксации — гипертрофированной гепатодуоденальной связкой; d — 4-й тип гиперфиксации — до пересечения брыжеечных сосудов с формированием патологического угла [3]

Fig. 1. Variants of hyperfixation and malrotation of the duodenum according to the classification by E.R. Wayne: a — Type 1 hyperfixation — bands extending from the cecum; b — Type 2 hyperfixation — bands extending from the right flexure of the colon; c — Type 3 hyperfixation — hypertrophied hepatoduodenal ligament; d — Type 4 hyperfixation — until the intersection of the mesenteric vessels with the formation of a pathological angle [3]

 

Из анамнеза: ребенок от второй беременности, вторых родов. Старшему брату диагностирован синдром Элерса–Данлоса, младшая сестра — здорова. Беременность протекала на фоне хронической фетоплацентарной недостаточности, частичной отслойки нормально расположенной плаценты, кольпита. Роды самостоятельные, на 41-й неделе, отмечались зеленые околоплодные воды. Масса тела при рождении 3270 г, длина тела 51 см. В первые дни жизни наблюдался выраженный тремор, синдром общего возбуждения. В 3 мес. была обследована неврологом в связи с жалобами на задержку моторного развития (не реагировала на игрушку), выставлен диагноз: «Перинатальное поражение ЦНС гипоксически-ишемического генеза. Миатонический синдром. Статико-моторная недостаточность». По данным магнитно-резонансной томографии головного мозга в возрасте одного года определены признаки наружной гидроцефалии. Далее появились жалобы на косоглазие, была консультирована офтальмологом — горизонтальный нистагм, сходящееся монолатеральное косоглазие, ангиопатия сетчатки, частичная атрофия зрительного нерва справа, что потребовало проведения хирургической коррекции в возрасте 9 лет. В итоге, девочка наблюдалась у невролога с диагнозом: «Детский церебральный паралич, левосторонний спастический гемипарез». Немаловажно, что она состояла на учете у психиатра с диагнозом «резидуально-органическое поражение центральной нервной системы», с терапией тиоридазином. У ребенка отмечались множественные врожденные аномалии развития и стигмы дисэмбриогенеза: интеллектуальное недоразвитие умеренной степени с поведенческими нарушениями, ринолалией, аномалия развития шейного отдела позвоночника (отклонение зуба С2 кзади), нарушение осанки по типу сколиоза, сгибательные установки голеней, разгибательно-приводящие установки бедер, эквино-вальгусные установки стоп, киста правой бедренной кости, киста мягких тканей заушной области. Среди сопутствующих заболеваний было обращено внимание на первичную дисменорею, бактериальный вагиноз, кисту эндоцервикса, папуло-пустулезное акне, рецидивирующую крапивницу, аллергический ринит, хронический тонзиллит, рецидивирующий обструктивный бронхит. При осмотре зарегистрированы: эпикант, нистагм, непостоянное косоглазие, тонкая верхняя губа, скученные зубы, истончение и изменение цвета эмали, прогнатия, высокое нёбо, густые, широкие брови. В возрасте 17 лет было проведено полное геномное исследование — обнаружен вариант мутации с неизвестным клиническим значением, не описанный ранее в литературе, в гетерозиготном состоянии в экзоне 16 из 16 гена CNOT2, приводящий к аминокислотной замене р.His526Gln. Известно, что патогенные гетерозиготные варианты в данном гене приводят к развитию нарушения интеллектуального развития с назальной речью, лицевыми дизморфиями и различными скелетными аномалиями (OMIM: 618608).

В Научно-исследовательском клиническом институте педиатрии и детской хирургии им. акад. Ю.Е. Вельтищева была выполнена эзофагогастроскопия, на которой отмечалась картина терминального эзофагита. В просвете желудка визуализировано большое количество полупереваренной пищи, хотя «голодный промежуток» перед исследованием составил порядка 12 ч.

 

Рис. 2. Гастродуоденоскопия: a — просвет желудка; b — просвет двенадцатиперстной кишки

Fig. 2. Gastroduodenoscopy: a — stomach; b — duodenum

 

При повторном выполнении эндоскопического исследования в ДГКБ № 9 им. Г.Н. Сперанского через неделю — в желудке отмечались множественные инородные тела в виде полупрозрачных пластинок различной формы до 1 см, объединенных вязким зеленоватым содержимым (рис. 2). При попытке извлечения инородные тела фрагментировались (как выяснилось позднее в разговоре с мамой, ребенок периодически ел бумагу). Отмечались также явления гастрита, привратник широко зиял. Луковица и постлуковичный отдел ДПК были резко расширены, в полости их отмечалось содержимое, аналогичное желудочному, слизистые оболочки были умеренно гиперемированы. Провести эндоскоп в тощую кишку не представлялось возможным.

На КТ органов брюшной полости с внутривенным контрастированием обращал на себя внимание ход верхней брыжеечной артерии, которая отходила от аорты на уровне L1 под углом 25°, затем смещалась дорзально и паравертебрально справа. На уровне L2–L3 пространство между верхней брыжеечной артерией и предпозвоночными мягкими тканями составляло до 4–5 мм. На этом уровне отмечалось сужение двенадцатиперстной кишки (вероятно, за счет аномально проходящей верхней брыжеечной артерии) с резким престенотическим расширением (рис. 3, b).

По данным рентгеноскопии желудка и ДПК с контрастированием бариевой взвесью желудок располагался полувертикально, дно его достигало входа в малый таз. Контраст болюсно поступал в дуоденум, при этом в ее вертикальной части отмечалась его задержка с формированием уровня жидкости (рис. 3, а) При проведении водно-сифонной пробы гастроэзофагеальный рефлюкс не определялся. На контрольной рентгенограмме органов брюшной полости через 1 ч после исследования пассажа контраста отмечено не было (рис. 3, с), через 3 ч — незначительное его количество определялось в петлях тонкой кишки, при этом горизонтальный уровень жидкости в проекции желудка и начальных отделах ДПК сохранялся, через 6 ч — рентгенологическая картина не имела существенной динамики.

 

Рис. 3. Исследования желудка и двенадцатиперстной кишки: а — рентгеноскопическое с контрастированием бариевой взвесью; b — обзорное рентгеноскопическое через 1 ч после исследования; с — компьютерная томография органов брюшной полости, отмечается резко расширенная двенадцатиперстная кишка (отмечена звездочкой) справа от верхней брыжеечной артерии (стрелка)

Fig. 3. Studies of the stomach and duodenum: a — X-ray examination with barium contrast; b — overview X-ray 1 hour after the examination; c — computerized tomography of the abdominal organs, showing a markedly dilated duodenum (*) to the right of the superior mesenteric artery (arrow)

 

На основании проведенных исследований был выставлен диагноз хронической дуоденальной непроходимости с серьезной сочетанной патологией. Установлены показания к оперативному лечению. Опираясь на КТ, нельзя было исключить вариант аорто-мезентериальной компрессии. В то же время, пограничное значение угла отхождения верхней брыжеечной артерии, отсутствие резкой потери веса или скачкообразного роста в анамнезе вызывали сомнения в пользу возможной наружной гиперфиксации ДПК — 4-го типа по E.R. Wayne (рис. 1, d). При этом варианте гиперфиксации дуоденоеюнальный переход формируется справа от верхних брыжеечных сосудов, а плотные эмбриональные тяжи фиксируют ДПК к задней брюшной стенке, формируя острый дуоденоеюнальный угол и приводя к дуоденальной непроходимости [3].

Была выполнена поперечная лапаротомия справа, при ревизии брюшной полости отмечался умеренный спаечный процесс в области илеоцекального угла (состояние после аппендэктомии), мобильный купол слепой кишки был подпаян к резко увеличенной в размерах и дряблой ДПК. Последняя была мобилизована по Т. Kocher, зарегистрированы эмбриональные спайки, наиболее выраженные в области дуоденоеюнального перехода, который был остроугольно деформирован и располагался справа от верхних брыжеечных сосудов. Аорто-мезентериальная компрессия была исключена. Иссечение эмбриональных тяжей привело к полной мобилизации и расправлению ДПК. Других признаков мальротации, за исключением caecum mobile, не выявлено. Учитывая атонию дилатированной ДПК, было принято решение дополнить оперативный прием формированием дуоденоеюнального анастомоза «бок-в-бок», длиной 5 см, однорядным серозно-мышечно-подслизистым швом с дополнительным укреплением единичными серозно-мышечными швами. Таким образом, послеоперационный диагноз сформулирован следующим образом: «Хроническая дуоденальная непроходимость. Мальротация кишечника. Изолированная мальротация и гиперфиксация ДПК (4-й тип по E.R. Wayne). Мобильная слепая кишка» (рис. 4).

 

Рис. 4. Этапы операции: а — атоничная, дилатированная двенадцатиперстная кишка после мобилизации; b, c — дуоденоеюнальный анастомоз

Fig. 4. Stages of the operation: a — atonic, dilated duodenum after mobilization; b, c — duodenojejunal anastomosis

 

Ранний послеоперационный период протекал в соответствии с сохраняющейся атонией и гипомоторикой ДПК, желудка. В послеоперационном периоде отмечали выраженный гастродуоденостаз (до 2,5 л застойного отделяемого по назогастральному зонду), с положительной динамикой на фоне активно проводимой инфузионной терапии и парентерального питания.

На 6-е послеоперационные сутки ребенок переведен из отделения реанимации в хирургическое отделение, начато щадящее питание, назогастральный зонд удален. Однако сохранялись ежедневные рвоты в общем объеме до 1,5 л застойным желудочным и дуоденальным содержимым, боль в животе. На фоне комплексной консервативной (прокинетической, обезболивающей) терапии ожидаемого улучшения состояния не было. При этом особенности интеллектуального развития пациентки определяли сложности в установлении приверженности к лечению, выполнении рекомендаций по вертикализации, активизации и соблюдении диеты. Большую часть дня она продолжала проводить в горизонтальном положении.

На 14-е послеоперационные сутки выполнена контрольная эзофагогастродуоденоскопия — зарегистрирован умеренный анастомозит. Провести эндоскоп через анастомоз не представлялось возможным, назначена магнитотерапия. При контрольной рентгеноскопии желудка и ДПК с BaSO₄ контраст болюсно поступал из желудка в дуоденум с определенной задержкой.

В дальнейшем отмечена положительная динамика — снизилась частота рвоты до одного раза в 3 сут, уменьшился болевой синдром, пациентка стала активнее. На момент выписки ее вес составил 56 кг, индекс массы тела 21,08 кг/м². Ребенок был переведен в Научно-исследовательский клинический институт педиатрии и детской хирургии им. акад. Ю.Е. Вельтищева с целью коррекции питания. Было исключено применение всех продуктов и блюд, кроме смеси, с постепенным увеличением ее количества под контролем переносимости.

На 27-е послеоперационные сутки на эндоскопическом исследовании отмечалась положительная динамика в виде уменьшения воспалительных изменений слизистых оболочек верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Явления анастомозита были полностью купированы, анастомоз свободно проходим гастроскопом. Питание постепенно расширено за счет введения протертой пищи. На фоне коррекции питания рвот не отмечалось, и девочка была выписана домой в удовлетворительном состоянии с рекомендациями на 35-е сутки после операции.

ОБСУЖДЕНИЕ

В представленном клиническом наблюдении сочетание ряда факторов нарушения соматического и психического здоровья подростка затруднили своевременную диагностику редкого варианта врожденной кишечной непроходимости, выбор лечебной и хирургической тактики, оперативного приема, осложнив течение раннего после операционного периода. Учитывая неврологическую патологию, длительное время жалобы ребенка расценивались как функциональные нарушения желудочно-кишечного тракта, характерные для таких пациентов. С другой стороны, редкость клинической манифестации мальротации ДПК в подростковой возрасте, многообразие анатомических вариантов дуоденальной непроходимости обусловливают длительный диагностический поиск [11].

Оперативный прием в данной ситуации предполагает мобилизацию ДПК и устранение патологической фиксации. Однако, принимая во внимание выраженные изменения стенки ДПК, коморбидный фон пациентки, было принято решение о выполнении дополнительного кишечного соустья. Дуоденодуоденостомия используется при атрезии и представляет технические трудности в связи с дисконгруэнтностью проксимального и дистального сегментов. Впервые она была выполнена американским хирургом R. Gross, успешно сформировавшим дуоденодуо деноанастомоз «бок-в-бок» в 1944 г. [18]. Тем не менее не всегда удовлетворительные результаты лечения, сохранение гастродуоденального стаза заставляли искать новые пути решения [19]. И в 1973 г. почетный профессор хирургии университета штата Айова Ken Kimura предложил «ромбовидный» (diamond shaped) анастомоз, который по сегодняшний день является золотым стандартом в лечении детей с атрезией ДПК [20]. Дуоденоеюноанастомоз «бок-в-бок» применяется при невозможности анастомозирования разобщенных сегментов ДПК, например, при сложностях ее мобилизации по Кохеру или в случаях, если зона непроходимости располагается в третьей и четвертой частях кишки [21], как и в нашем наблюдении.

Несмотря на дополнительный оперативный прием, послеоперационный период характеризовался длительным сохранением гастродуоденостаза. Адекватная диета, дробное питание смесью, максимальная «вертикализация» и активизация пациента сыграли ключевое значение в купировании явлений анастомозита и нарушений моторики после операции. Таким образом, строго индивидуальный подход в лечении подростка с комплексом хирургической, терапевтической патологии и нарушений психики позволил достичь удовлетворительного результата лечения.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Представленное клиническое наблюдение подчеркивает сложность диагностики редкого варианта изолированной мальротации и гиперфиксации ДПК с развитием хронической дуоденальной непроходимости у подростка. С учетом коморбидности и нарушений психического развития пациента, диагностический поиск, выбор оперативного приема, лечение в раннем послеоперационном периоде были существенно затруднены, а предпринятые меры носили характер строго персонализированных.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Вклад авторов. Все авторы внесли существенный вклад в разработку концепции, проведение исследования и подготовку статьи, прочли и одобрили финальную версию перед публикацией. Личный вклад каждого автора: Д.А. Морозов, М.И. Айрапетян — хирургическое лечение пациента, написание текста и редактирование статьи; О.В. Суходольская — обзор литературы, сбор и анализ литературных источников, написание и редактирование текста статьи, курация пациента; Л.Д. Григорян — курация пациента.

Источник финансирования. Авторы заявляют об отсутствии внешнего финансирования при проведении исследования.

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Информированное согласие на публикацию. Авторы получили письменное согласие законных представителей пациента на публикацию медицинских данных и фотографий.

ADDITIONAL INFO

Authors’ contribution. All authors made a substantial contribution to the conception of the study, acquisition, analysis, interpretation of data for the work, drafting and revising the article, final approval of the version to be published and agree to be accountable for all aspects of the study. Personal contribution of each author: D.A. Morozov, M.I. Ayrapetyan — surgical treatment of the patient, writing the text and editing the article; O.V. Sukhodolskaya — literature review, collection and analysis of literary sources, writing the text and editing the article, patient supervision; L.D. Grigoryan — patient supervision.

Funding source. This study was not supported by any external sources of funding.

Competing interests. The authors declare that they have no competing interests.

Consent for publication. Written consent was obtained from the patient for publication of relevant medical information and all of accompanying images within the manuscript.

About the authors

Dmitry A. Morozov

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University); Veltishchev Research and Clinical Institute for Pediatrics of the Pirogov Russian National Research Medical University

Email: damorozov@list.ru
ORCID iD: 0000-0002-1940-1395
SPIN-code: 8779-8960

MD, Dr. Sci. (Medicine), Professor

Россия, 117513, Moscow, st. Ostrovityanova, house 1; 29 Shmitovsky travel, Moscow, 123317

Maxim I. Ayrapetyan

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University); Veltishchev Research and Clinical Institute for Pediatrics of the Pirogov Russian National Research Medical University

Email: Drairmaxim@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-0348-929X
SPIN-code: 3683-7312

MD, Cand. Sci. (Medicine)

Россия, 117513, Moscow, st. Ostrovityanova, house 1; 29 Shmitovsky travel, Moscow, 123317

Olga V. Sukhodolskaya

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University); Veltishchev Research and Clinical Institute for Pediatrics of the Pirogov Russian National Research Medical University

Author for correspondence.
Email: betti_olga99@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-8868-4763
SPIN-code: 2881-3415

MD

Россия, 117513, Moscow, st. Ostrovityanova, house 1; 29 Shmitovsky travel, Moscow, 123317

Lilit D. Grigoryan

Veltishchev Research and Clinical Institute for Pediatrics of the Pirogov Russian National Research Medical University

Email: lilit777grig@gmail.com
ORCID iD: 0000-0003-4997-874X

MD

Россия, 29 Shmitovsky travel, Moscow, 123317

References

Supplementary files