KhIRURGIChESKAYa TAKTIKA LEChENIYa DETEY S KAL'TsINATAMI NA FONE KhRONIChESKOGO YuVENIL'NOGO DERMATOMIOZITA

Abstract

Full Text

Актуальность. Ювенильный дерматомиозит - редкое заболевание из группы идиопатических воспалительных миопатий с преимущественным поражением поперечнополосатой мускулатуры, кожи и сосудов микроциркуляторного русла. В 70 % случаев отмечается формирование кальци- нозов, c отложением кальция в мягких тканях, трудно поддающиеся медикаментозному лечению и в 5 % нарушающих функцию опорно-двигательного аппарата. Актуальность проблемы обусловле- на отсутствием клинических рекомендаций, публикаций в отечественной и зарубежной литературе по хирургическому лечению кальцинатов. Материалы и методы. В ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» МЗ РФ с 2020 по 2022 г. разработаны и внедрены оперативные вмешательства у детей с хроническим ювенильным дерматомиозитом и нарушением опорно-двигательного аппарата, причиной которого являются множественные кальцинаты. Все оперированные дети имели выраженные деформации конечностей за счет раз- растания кальцинатов в подкожной клетчатке и дерме с образование кожных свищей. У части детей патологический процесс был более выражен с вовлечением суставов и сухожилий, нарушая микроциркуляцию и движения в конечностях. Особенностью кальцинатов являлось отсутствие кап- сулы, выраженное распространение процесса за счет имбибиции мягких тканей как в сухом виде (пластины), так и в жидкой форме, ограниченной анатомическими образованиями. Первыми этапом удаляли гигантские кальцинаты, вызывающее наибольшую деформацию и нарушение функции ко- нечности, и микроциркуляцию в коже. После удаления основной массы кальция, имбибированные участки дермы удалялись механическим путем с помощью ложки Фолькмана. Гемостаз осущест- влялся в щадящем режиме электрокоагулятором. Для достижения конгруэнтности краев раны и лучшего косметического эффекта применяли швы по Донати. С целью профилактики послеопе- рационной раневой инфекции проводили антибиотикопрофилактику и обработку швов раствором повидон-йода. Результаты. Примененная впервые этапная хирургическая техника по удалению кальцинатов у больных ювенильным дерматомиозитом позволила избежать в послеоперационном периоде некрозов кожных лоскутов, необходимости проведения аутодермопластики, развития рубцовых контрактур и добиться быстрой реабилитации и восстановление функции конечностей, что зна- чительно улучшило качество жизни детей.