VNUTRIPROSVETNOE LEChENIE STRIKTUR PIShchEVODA PRI BULLEZNOM EPIDERMOLIZE U DETEY

全文:

Актуальность. Одним из основных осложнений дистрофической формы врожденного бул- лезного эпидермолиза у детей является возникновение стриктуры пищевода, вызывающей симптомы дисфагии. Материалы и методы. 43 пациентам с дистрофической формой буллезного эпидермолиза выполнена баллонная дилатация стриктур пищевода под эндоскопическим и рентгеноскопи- ческим контролем. Из них 23 пациента в послеоперационном периоде перорально получали будесонид в смеси с загустителем для профилактики рестенозирования в течение 3 месяцев 2 раза в день. Применение препарата «offlabel» было одобрено локальным этическим коми- тетом, получено согласие родителей в индивидуальном порядке. Возраст пациентов составил 91,1±43,3 мес. Степень дисфагии по шкале Bown до баллонной дилатации составила 2,8±0,6, после баллонной дилатации 0,3±0,5. Двум пациентам выполнена установка эндоскопически- ассистируемой низкопрофильной гастростомы в связи с тяжелым состоянием по основному заболеванию, после чего проводились сеансы баллонной дилатации стриктур. Результаты и обсуждение. Симптомы дисфагии купированы в 100 % случаев. За 1 госпи- тализацию проводился 1 сеанс баллонной дилатации. Общий период наблюдения пациентов составил более 4 лет. Рецидивы у пациентов, получавших будесонид в послеоперационном периоде, возникли в 8,7 % случаев. Количество рецидивов у пациентов, получавших лечение только в объеме баллонной дилатации, составило 35 % случаев. Наиболее часто стеноз пи- щевода был представлен единичной стриктурой (93 %), располагающийся в верхней (60,5 %) и средней трети пищевода (32,7 %), диаметр пищевода в зоне сужения по данным рентге- нографии составил 3,1±1,0 мм, протяженность зоны сужения 16,9±20,1 мм. Восстановление просвета пищевода положительно сказывается на общем состоянии пациентов и их нутритив- ном статусе - согласно динамической оценке шкалы нутритивного риска THINC: до лечения 60,7±13,2 баллов - тяжелая степень; после лечения 39,5±14,3 - умеренная степень (p < 0,001). Тяжелых осложнений в раннем и позднем послеоперационном периоде не возникло. Выводы и рекомендации. Баллонная дилатация является эффективным и безопасным методом реканализации просвета пищевода у детей с дистрофической формой врожденного буллезного эпидермолиза, что позволяет купировать симптомы дисфагии и положительно по- влиять на нутритивный статус пациентов. Для профилактики рестенозирования рекомендует- ся назначать будесонид в суспензии для перорального применения. При тяжелом состоянии ребенка первично рекомендуется установка гастростомы, и после стабилизации состояния проведение антеградной или ретроградной баллонной дилатации.

作者简介

A. Tupylenko

M. Lokhmatov

A. Alkhasov

N. Murashkin

E. D'yakonova

A. Gusev

V. Oldakovskiy

E. Petrov

T. Budkina

参考

补充文件