OSOBENNOSTI PROVEDENIYa LAZERNOY KORREKTsII KAPILLYaRNOY MAL'FORMATsII DETYaM S SINDROMOM ShTURGE-VEBERA

详细

全文:

Цель и задачи: оценить риски развития судорожного приступа после лазерного лечения капиллярной мальформации детям с синдромом Штурге-Вебера (СШВ). Материалы и методы. СШВ (болезнь Стерджа-Вебера, синдром Стерджа-Вебера-Краббе) - это синдром, который характеризуется наличием капиллярной мальформации в области лица, шеи, туловища или конечностей, с поражением хоридеи глаза (или глаукомы) и ангиомой мяг- кой мозговой оболочки головного мозга. Частота встречаемости данной болезни составляет 1 случай на 20000-50000 детей. Причина появления синдрома Штурге-Вебера - это споради- ческие (случайные) мозаичные мутации в гене GNAQ, который расположен на длинном плече 9 хромосомы. Кожные проявления данного синдрома довольно разнообразны, сосудистое пятно может располагаться на любом участке тела, но чаще всего располагается на лице. В редких случаях возможно проявление СШВ без капиллярной мальформации. Самое серьезным признаком мо- жет быть, развитие судорожного синдрома. Возможно возникновение гемипареза, умственной отсталости. Основное лечение СШВ направлено на предупреждение возникновения судорожного син- дрома. Для устранения косметического дефекта используются этапные лазерные коррекции на различных лазерных системах (KTP, PDL). В Центре Сосудистой Патологии за период с января 2017 по июнь 2019 проведено лазер- ное лечение 9 пациентам с СШВ. Возраст составил от 3 мес. до 12 лет. Среди пациентов было 6 девочек и 3 мальчика. Судороги до проведения МРТ отмечались у 5 детей. Лечение капиллярной мальформации проводилось на лазерных установках CuteraExcеlV и CandelaVbeam. В 8 случаях сеансы выполнялись в условиях общей анестезии (севоран) и в одном случае по желанию родителей под местной аппликационной анестезией (крем Эмла 5 %). Среднее количество процедур составило 6 (от 1 до 8 процедур). Все дети с подтвержденным диагнозом СШВ находились на поддерживающей противосу- дорожной терапии антиконвульсантами. В день проведения процедуры дети утром принимали свою обычную дозу и через 3-4 часа проводилось лазерное лечение согласно разработанным в Центре протоколам. В случае с ис- пользованием местной аппликационной анестезии, сразу после процедуры ребенка отпускали домой. При применении общей анестезии, ребенок проводил в рамках дневного стационара Центра от 3 до 5 часов. Результаты. В результате использования такого подхода с учетом анамнестических, невро- логических особенностей ребенка с СШВ, после проведенных процедур лазерной коррекции под общей и местной анестезией судорог у детей не наблюдалось. Вывод. Осведомлённость врачей о риске СШВ у детей с капиллярными мальформация- ми, обоснованная настороженность и необходимая диагностика данной патологии позволяет обезопасить проводимое лазерное лечение. До использования такого подхода были случаи не диагностированного СШВ, и дети, не имея в анамнезе судорожного синдрома, после лазерной коррекции в ряде случаев развивали судороги, что сказывалось на общем соматическом здо- ровье ребенка и готовности родителей продолжать лечение.