KhIRURGIChESKOE LEChENIE DEFORMATsII NIZhNYKh KONEChNOSTEY PRI BOLEZNI MAKK'YuNA-OLBRAITA

详细

全文:

Цель работы улучшение результатов лечения пациентов с деформациями нижних конеч- ностей на фоне полиоссальной формы фиброзной дисплазии на фоне синдрома Маккьюна- Олбрайта-Брайцева. Синдром Маккьюна-Олбрайта-Брайцева - редкая форма церебрального преждевремен- ного полового развития в сочетании с фиброзной дисплазией костей и асимметричной пиг- ментацией кожи. Описан в 1907 г. как болезнь displasia fibrosa polycistia (фиброзная остеоди- строфия) и характеризуется триадой симптомов: фиброзно-кистозной дисплазией костной ткани; асимметричной пигментацией кожных покровов; разнообразными эндокринопатиями, наиболее частой из которых является гонадотропнозависимое преждевременное половое со- зревание. К необязательным симптомам относят: гипертиреоз, гиперпаратиреоз, дисфункция коры надпочечников. Причину возникновения данного синдрома в настоящее время связыва- ют с мутацией в гене, кодирующем α-субъединицу гуанидинтрифосфат-связывающего белка, принадлежащего к классу стимулирующих (Gsa). За период 2012-2020 год на лечении находились 20 пациентов с синдромом Маккьюна- Олбрайта-Брайцева) - 16 девочек и 4 мальчика. Шестеро пациентов госпитализированы на фоне патологических переломов бедренной ко- сти (в двух случаях перелом шейки бедра, в двух диафиза, в двух - подвертельный перелом бедренной кости). Остальные были госпитализированы для планового оперативного лечения по поводу деформации проксимального отдела бедренной кости по типу «пастушьей пал- ки» - coxa vara. Результаты и обсуждение. В случае хирургического лечения по поводу деформации прок- симального отдела бедра пациентам выполнялась корригирующая подвертельная остеотомия, с обязательной внутриочаговой резекцией патологической фиброзной ткани на протяжении сегмента (бедренная кость). Фиксация осуществлялась на штифтах в случае оконченного ро- ста и на пластинах в случае продолжающегося роста. В случае патологического перелома на фоне обширных очагов фиброзной дисплазии (син- дром Маккьюна-Олбрайта-Брайцева во всех случаях) оперативное лечение было максимально агрессивным. В случае патологического перелома выполнялась открытая репозиция, внутрио- чаговая резекция патологического очага на всем протяжении (бедренная кость), костная пла- стика, функционально-стабильный остеосинтез. В случае пациентов с оконченным ростом конечности использовались интрамедуллярные штифты. В случае пациентов раннего возрас- та - пластины с фиксацией на большом протяжении. Это позволило обеспечить раннюю активизацию пациентов и избежать развития типичных для данной группы пациентов дефор- маций шейки бедра по типу «пастушьей палки». Использование вышеперечисленной тактики в диагностике и лечении пациентов с патоло- гическими переломами и деформациями проксимального отдела бедренной кости позволило нам обеспечить раннее восстановление функции поврежденного сегмента, и обеспечить опор- ность и функциональность конечности.