UROGENITAL'NYY SINUS U DETEY

详细

全文:

Актуальность. Урогенитальный синус (УГС) - слияние влагалища с уретрой в общий ка- нал, открывающийся в промежность - является одной из редких форм АРМ, возникает в ре- зультате неполного разделения мочеиспускательного канала и влагалища во внутриутробном периоде. Патология возникает в результате недостаточной активности 21-гидроксилазы, встре- чается 1:5000-25000 среди родившихся. Цель: проанализировать результаты диагностики и хирургической тактики при врожден- ном урогенитальном синусе по материалу клиники с учетом литературных данных. Материалы и методы исследования. В клинических базах кафедры госпитальной детской хирургии с курсом онкологии ТашПМИ в 2009-2019 г. на обследовании и лечении находились 9 девочек с урогенитальным синусом. Результаты и их обсуждение. При объективном осмотре в клинике для определения сте- пени выраженности вирилизации по Prader (рис. 2) из 9 пациенток у 2 (22,2 %) патология расценена как I степень (небольшая гипертрофия клитора без вирилизации, вход во влагали- ще, развитие малых и больших половых губ нормальные); у 4 (44,5 %) - II степень (клитор с головкой, кавернозными телами, большие половые губы увеличены, малые - недоразвиты, вход во влагалище сужен); у 3 (33,3 %) - III степень (гипертрофированный клитор с голов- кой и крайней плотью, напоминающий половой член, большие половые губы как мошонки, общее отверстие урогенитального синуса открывается у корня клитора по типу гипоспадии); IV и V степень в наших наблюдениях не встречались. Из 9 девочек оперативное вмешательство проведено у 6 в возрасте от 2 до 7 лет. При вы- боре способа операции учитывается длина общего канала и анатомический вариант (высокая, низкая) УГС. Важным критерием при выборе операции считали расстояние от слияния вла- галища и уретры до кожи промежности. Для достижения этих целей проводили тщательную предоперационную объективную и эндоскопическую оценку анатомии УГС с выявлением ме- ста слияния влагалища с уретрой, измерением длины общего канала, вертикальной глубины влагалищно-уретрального слияния. Все прооперированы с использованием переднего сагит- тального трансанального доступа. Выраженные признаки вирилизации отмечены у 2 пациен- тов, что потребовало клиторопластики. В заключение можно отметить, что неправильная трактовка нарушений дифференциров- ки наружных половых органов без затруднения оттока мочи у девочек из-за недостаточной осведомленности врачей является причиной поздней постановки правильного диагноза. Ве- рификация анатомических форм аномалии, требует комплексного обследования, результаты которого являются критерием при выборе хирургической коррекции. В литературе появля- ются сообщения о новых способах диагностики и коррегирующих операций, позволяющих улучшить результаты лечения.