KhIRURGIChESKOE LEChENIE DETEY S KILEVIDNOY DEFORMATsIY GRUDNOY KLETKI PRI VROZhDENNOY SISTEMNOY PATOLOGII

详细

全文:

Актуальность. Частота врожденной килевидной деформации грудной клетки (КДГК) со- ставляет от 0,4 до 6 случаев на 1 000 (Lamas-Pinheiro R., et al., 2016). У подавляющего боль- шинства пациентов патология носит косметический характер. Отдельную группу представля- ют дети, у которых КДГК является симптомом ряда синдромов: Марфана, нейрофиброматоз I типа (НФ I типа), Куррарино-Сильвермана, Жене (Joshua S.A. et al., 2013; Mejíaa R.R. et al., 2015; Mayer O., et al., 2016; Fraser S. et al., 2017). В данной группе больных функциональные на- рушения доминируют над косметическими, и в ряде случаев требуют раннего хирургического вмешательства по сравнению с несиндромальными формами. Материалы и методы. Ретроспективная группа пациентов с КДГК при врожденной си- стемной патологии представлена 19 больными в возрасте от 3 до 17 лет, из них: с синдромом Марфана - 3 (КДГК+сколиоз), НФ I типа - 2 (КДГК+сколиоз+нейрофиброма передней стен- ки грудной клетки), синдромом Куррарино-Сильвермана - 10, синдромом Жене - 4. Во всех случаях проведены физиологическое (ЭКГ, ЭХО-КГ, ФВД) и лучевое (рентгенологи- ческого и КТ) исследования. Оцениваемыми лучевыми характеристиками грудино-реберного каркаса являлись: состояние зон роста, угол деформации тела грудины, угол ротации грудины, индекс Халлера, индекс горизонтальной компрессии грудной клетки (ИГКГК). Также измеряли объем легочной ткани (при синдроме Жене). На основании проведенного обследования вы- полняли торакопластику в 3 основных вариантах. Результаты и обсуждение. При сравнении пре- и послеоперационных лучевых индексов показатели индекса Халлера увеличились с 1,33±0,65 до 2,48±0,22, угол ротации и угол дефор- мации тела грудины уменьшились с 25,66°±16,77° до 9,6°±2,51° и с 75,5°±27,01° до 17,5°±9,47° соответственно, ИГКГК (%) увеличился с 77,5±9,88 до 94,25±4,03. Прирост объема легочной ткани (%) составил 26,7±3,07. Выводы и рекомендации. Пациенты с синдромальными формами КДГК (НФ I типа, синдром Жене) требуют комплексного обследования специалистами различного профиля. Определение показаний к хирургическому лечению прежде всего зависит от выраженности функциональных нарушений сердечно-сосудистой и дыхательной систем и сопутствующей ортопедической патологии без учета возраста пациента. При отсутствии функциональных на- рушений коррекцию КДГК у пациентов с врожденной системной патологией целесообразно выполнять при закрытии зон роста грудино-реберного комплекса (15-17 лет).