Impaired fertility and sexual function in patients with anorectal malformations

全文:

ВВЕДЕНИЕ

Аноректальные мальформации (АРМ), ранее называемые «атрезией ануса», — это врожденные пороки развития аноректальной области и тазового дна. АРМ — обширная группа колопроктологических заболеваний детского возраста, имеющая большое количество разнообразных клинических форм и анатомических вариантов [1–6]. У пациентов с пороками развития аноректальной области после хирургических вмешательств нередко отмечаются функциональные нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), такие как задержка стула, недержание кала и диарея. Подобные проблемы широко освещены в литературе при оценке катамнеза пациентов [7–9].

Известно, что внутриутробное развитие задней кишки и клоаки, формирование прямой кишки и мышц тазового дна происходит в непосредственном взаимодействии с эмбриональными протоками, дающими начало внутренним гениталиям. У девочек нередко АРМ сочетаются с удвоением матки и влагалища, у мальчиков частой формой порока становятся ректоуретральные свищи [1, 9–12].

Актуальность

Учитывая эмбриональные предпосылки, одной из проблем пациентов с АРМ может выступать нарушение фертильности и сексуальной функции в отдаленном периоде. Публикации, посвященные данному вопросу немногочисленны, представлены в основном зарубежными коллегами [13]. Возможно, это связано с редкостью АРМ в популяции (частота АРМ составляет 1 на 5000 новорожденных и 1 на 1500 живорожденных детей), а также c трудностями оценки отдаленного катамнеза [14, 15].

Целью данного обзора было обобщение информации о возможных причинах нарушения фертильности и сексуальной функции у пациентов с врожденными пороками развития аноректальной области.

Причины нарушения сексуальный функции у пациентов с аноректальными мальформациями

Нарушение сексуальной функции у пациентов с АРМ можно разделить на две большие группы: первая, связана с анатомическими особенностями после коррекции пороков, вторая — с психосоциальной адаптацией пациентов [16].

Основной метод лечения АРМ — хирургическое вмешательство. С 1982 г. большинству пациентов с АРМ проводят заднюю сагиттальную аноректопластику (Posterior Sagittal Anorectoplasty — PSARP). На данный момент — это общепризнанная методика коррекции аноректальных пороков развития. Существуют другие методы оперативного лечения АРМ: промежностные операции передним сагиттальным доступом; брюшно-промежностные, в том числе лапароскопически ассистированные низведения [6].

Тактика лечения АРМ разработана и принята хирургическим сообществом. Существуют методики ранней радикальной коррекции, а также этапное лечение с наложением превентивной колостомы с последующей аноректопластикой и закрытием стомы. Тактика ведения пациента с АРМ зависит от вида порока и подробно изложена в клинических рекомендациях Российской ассоциации детских хирургов [1].

Врожденное нарушение анатомии половых органов чаще встречается у пациентов с клоакой. При данном пороке развития всегда требуется колостомия (рекомендована раздельная десцендостома с «кожным мостиком»). В 4–6 мес. жизни выполняется одномоментное разделение клоаки — аноректовагиноуретропластика. При длинном клоакальном канале нередка ситуация, когда тканей влагалища «не хватает» для низведения на промежность, так как приоритет отдается пластике уретры. В подобном случае дефицита тканей пациенту в последующем потребуется операция по пластике влагалища толстой кишкой. Агенезия и атрезия влагалища также может присутствовать при других видах АРМ у девочек [17].

После оперативного лечения при любых АРМ могут развиться осложнения, способные повлиять на дальнейшую фертильность и сексуальную функцию. Послеоперационные осложнения могут включать поверхностную и глубокую раневую инфекцию, выпадение прямой кишки, формирование стриктур аноректальной области, влагалища, несостоятельность анастомоза при закрытии стомы с перитонитом. Большинство мальчиков с АРМ имеют ректовезикальные или ректоуретральные свищи. При коррекции дефектов такого рода возможно повреждение важных структур: уретры, мочевого пузыря, семявыносящего протока, семенных пузырьков, простаты, а также нервов, отвечающих за контроль мочевыделительной и сексуальной функции. У девочек при хирургической коррекции порока возможно повреждение влагалища с последующей деформацией и грубым нарушением анатомии органа. Возможно возникновение рецидивирующих свищей между мочевыделительной системой и прямой кишкой у мальчиков или влагалищем, маткой и прямой кишкой у девочек. Данные осложнения могут развиться в случае чрезмерного натяжения тканей во время операции, ишемии и как следствие, ретракции низведенной кишки [18, 19]. После низведения прямой кишки может наблюдаться ряд проблем с выработкой рефлекса акта дефекации, ректальной чувствительностью. Чаще это связано с недоразвитием крестца и, соответственно, неврологическим дефицитом в данной зоне. Нередко отмечаются запоры и недержание кала, что значимо влияет на качество жизни [19].

Таким образом, наличие аноректального порока, а также осложнения хирургического вмешательства в отдаленном периоде могут привести к трудностям с вынашиванием беременности, проблемам с родоразрешением и нарушению фертильности и сексуальной функции в целом у обоих полов.

Значительную работу по изучению послеоперационных осложнений и неудовлетворительных функциональных результатов провели A.R. Hong и соавт. [20]. В их исследовании приняли участие 1003 мальчика с АРМ, которым была проведена задняя сагиттальная аноректопластика. Исследуемые были поделены на две группы. В группу А (n = 572) вошли пациенты, которые находились на лечении в клинике, где работали авторы. Группу B (n = 431) составили пациенты, которые изначально получали лечение в других медицинских учреждениях. В ходе исследования было выявлено 129 послеоперационных осложнений у 116 пациентов. В группе А было зафиксировано 19 пациентов с осложнениями из 572 (3,3 %), в группе B — 110 (25,5 %). Было определено шесть основных типов осложнений: травма уретры, задний уретральный дивертикул («культя» прямой кишки), рецидивы ректоуретральных свищей, повреждения семявыносящих путей, редко — повреждения мочеточника.

С. Skerritt и соавт. [21] также исследовали пациенток после заднесагиттальной аноректопластики и озвучили возможные осложнения: внесфинктерное низведение ануса, расхождение швов на промежности, стенозы и свищи влагалища. Авторы акцентировали внимание, что важен индивидуальный подход в диагностике и выборе тактики лечения, так как многим пациентам необходимы повторные хирургические вмешательства, которые в отдаленном периоде могут быть причиной снижения качества жизни и непосредственно влиять на фертильность и сексуальную функцию.

B. Rackow и соавт. [22] в своем обзоре сообщали что только у 35 % пациенток с АРМ отмечался нормальный менструальный цикл, у 46 % пациенток — нарушения мочеиспускания и необходимость регулярной катетеризации мочевого пузыря, у 57–71 % — недержание кала. Эти данные демонстрируют высокий процент осложнений после лечения и напрямую отражают влияние АРМ на фертильность пациентов как с точки зрения психоэмоциональной адаптации, так и с точки зрения анатомической неполноценности.

Публикации, посвященные фертильности пациентов с АРМ в отдаленном периоде, в основном представлены зарубежными коллегами. Зачастую работы характеризуются небольшим числом наблюдений и затруднительны для анализа и представления целостной картины состояния проблемы. Коллегами из Голландии в 2016 г. был проведен систематический обзор, направленный на оценку качества жизни и сексуальной функции у пациентов с выполненной заднесагиттальной аноректопластикой. Было проанализировано более 2000 статей, лишь 9 соответствовали критериям включения. В итоге анализирован катамнез 41 пациента после хирургической коррекции АРМ в детстве: 20 мужчин с ректоуретральными свищами, 11 мужчин с «низкими» пороками развития (промежностными свищами, безсвищевыми формами с малым диастазом) и 10 женщин с вестибулярным/промежностным свищом (средний возраст 22 года). Авторы установили, что у пациентов был отсрочен возраст начала сексуальной жизни (на 2 года позже, чем в контрольной группе), эректильная и оргазмическая функции сохранялись в группе пациентов мужского пола, но при этом у 15 % наблюдались такие нарушения, как азооспермия (трое мужчин с ректоуретральным свищом), у 12 % женщин возникли гинекологические осложнения [7].

Пациентам с АРМ необходим медждисциплинарный подход с ранним привлечением различных специалистов. При диагностике АРМ у девочек необходима консультация детского гинеколога. Это поможет предупредить развитие осложнений в отдаленном периоде. Установлено, что до 10 % девушек с ректовестибулярным свищом имеют атрезию влагалища. Несвоевременная диагностика данного состояния может привести к абдоминальному болевому синдрому и перфорации влагалища и матки во время первой менструации. Пациенткам с атрезией или агенезией влагалища требуется операция (вагинопластика собственными тканями или толстой кишкой). Вопрос сроков оперативного лечения дискутабелен. Некоторые авторы рекомендуют проведение реконструкции влагалища в раннем возрасте, так как в этом случае наблюдается меньше послеоперационных осложнений, а также оказывается меньший психоэмоциональный вред от лечения [23–25].

Аномалии развития матки ведут преимущественно к трудностям сохранения беременности, а не к нарушению способности зачатия. В 40 % случаев у женщин с клоакой наблюдается удвоение дериватов мюллеровых протоков (удвоение матки и влагалища). В дальнейшем это также может привести к скоплению менструальной крови в период полового созревания, ретроградным менструациям в брюшную полость, а также может стать причиной повышения частоты самопроизвольных патологических прерываний беременности и преждевременных родов. Неадекватный отток менструальной крови может спровоцировать вторичное повреждение и эндометриоз, с последующим бесплодием, хронической тазовой болью [17, 24].

Аномалии дериватов мюллеровых протоков у девочек, в свою очередь, подразделяются на три большие группы (классификация Американского Общества репродуктивной медицины): агенезия и гипоплазия, дефекты латерального слияния и вертикального слияния. Любой из данных пороков может сопутствовать врожденной клоаке. У пациенток с клоакой также может развиться непроходимость матки вследствие стеноза урогенитального синуса или стеноза шейки матки [26].

Таким образом, основной причиной нарушения репродуктивной и сексуальной функции у женщин являются сочетанные пороки развития половой системы, такие как отсутствие влагалища, атрезия влагалища, аномалии развития мюллеровых протоков, агенезии матки, наличие влагалищной перегородки или осложненный гидрокольпос, не диагностированные в раннем возрасте [27].

Привлечение уролога-андролога к ведению мальчиков с АРМ также обосновано. Помимо обозначенной выше патологии и возможного повреждения уретры и семявыносящих протоков во время операции, у мальчиков с АРМ нередко сопутствующими пороками развития становятся крипторхизм и гипоспадия. Подход к ведению пациентов должен быть междисциплинарным, персонифицированным и обеспечивать своевременную коррекцию пороков развития как аноректальной области, так и половой системы [28].

Психосоциальные нарушения могут влиять на сексуальную активность. M. Davies и соавт. [26] провели исследование, в котором приняли участие 74 пациента с АРМ: 59 % мужчин, 41 % женщин в возрасте от 16 до 46 лет. Пациентам были заданы вопросы, связанные с актом мочеиспускания, проблемами с пищеварением, сексуальной функцией и оценкой общего уровня жизни. Из 29 мужчин пятеро (17 %) отметили эректильную дисфункцию, 5 % — проблемы с эякуляцией, 6 мужчин (20 %) сообщили о низком сексуальном влечении, один пациент принимал лекарства для улучшения эректильной функции. 40 из 44 женщин сообщили, что у них регулярный менструальный цикл, 3 пациентки с клоакой и 1 с «высокой» формой АРМ отметили, что у них никогда не было менструаций, лишь две из них перенесли гистерэктомию, у остальных причина аменореи осталась невыясненной. В ходе исследования была выявлена прямая корреляция между сексуальной дисфункцией и проблемами с мочеиспусканием или дефекацией. Пациенты отмечали низкий уровень качества жизни, что отражалось на их половой функции. 7 женщин сообщили о 16 беременностях, среди которых было 6 самопроизвольных прерываний беременности, 5 родов через естественные родовые пути и 5 родоразрешений путем кесарева сечения. Одна женщина планировала процедуру экстракорпорального оплодотворения [29]. О подобных результатах сообщалось и в других работах. По данным исследования 6 мужчин (16 %) из 37 отмечали эректильную дисфункцию. Половина женщин, которые участвовали в исследовании, отмечали сексуальную дисфункцию или стресс, связанный с сексуальной жизнью [30].

В Нидерландах (1998) было проведено масштабное проспективное многоцентровое исследование уровня жизни детей и подростков с АРМ с большим сроком наблюдения. В исследование включили 316 детей. Пациенты проходили опрос, в котором оценивались: школьные достижения, социальная адаптация, романтические и дружеские отношения, самооценка. При проведении повторного опроса тех же пациентов по достижении половозрелого возраста было установлено, что 36 % женщин и 13 % мужчин имели проблемы с половой функцией. В ходе исследования была отмечена взаимосвязь между самооценкой и оценкой романтических отношений. Иными словами, пациенты с низкой самооценкой имели проблемы сексуального характера. Исследователи связали низкую самооценку у пациентов с АРМ с сопутствующими расстройствами мочеиспускания и дефекации. Очевидно, что пациенты с АРМ нуждаются в консультации и наблюдении психолога [31].

В свою работу P. Stenström и соавт. [29] включали всех подростков, рожденных с АРМ и оперированных по методике PSARP в период с 1990 по 1995 г. В исследовании приняли участие 24 человека от 15 до 21 года: 12 женщин и 12 мужчин. Из них 8 женщин и 7 мужчин согласились ответить на вопросы о своем сексуальном здоровье. Пациенты были опрошены на предмет недержания мочи, отхождения газов, степени выраженности синдрома кишечной дисфункции, качества сексуальной жизни. Результаты показали, что пациенты с АРМ имели нарушения дефекации, недержание мочи и запор, некоторые отмечали недержание газов в интимных ситуациях, что значительно влияло на качество жизни и требовало адаптации.

Детский хирург, выполнивший операцию ребенку с АРМ, должен осознавать спектр проблем, в том числе сексуальных, ожидающих пациента в будущем. В 2019 г. ARM-Net-консорциум провел опрос среди 28 детских хирургов (18 мужчин / 10 женщин), посвященный этой деликатной проблеме. Большинство врачей (82 %) считали, что им следует говорить о сексуальных проблемах со своими пациентами или их родителями. Более 50 % детских хирургов не могли уверенно обсуждать тему сексуальности. Большинство детских хирургов нуждались в поддержке смежных специалистов (96 %) и хотели пройти обучение по сексологии (78 %), чтобы чувствовать себя уверенно при общении с данной группой пациентов [32]. Таким образом, нарушения фертильности и сексуальной функции у пациентов с аноректальными пороками являются актуальной и многофакторной проблемой, требующей дальнейшего изучения.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Этиология и патогенез мальформаций до конца не изучены и представляют собой сложный процесс нарушения закладки прямой кишки, мышечных структур таза и нередко — мочевыделительной системы, гениталий и дистальных отделов спинного мозга, участвующих в иннервации тазовых органов.

Грамотная диагностика и своевременное лечение не исключает развитие послеоперационных осложнений, которые могут быть обусловлены как грубым врожденным нарушением анатомии тазовых органов, так и самим хирургическим вмешательством. Разнообразие вариантов врожденных аномалий органов малого таза при невысокой частоте встречаемости, отдаленный период проявлений половой дисфункции, сложность оценки катамнеза у взрослых пациентов предопределяют немногочисленность публикаций по теме и низкую осведомленность детских хирургов о проблеме. При этом именно детские хирурги должны быть первыми врачами, оказывающими помощь пациентам со сложными пороками развития.

Причины, влияющие на фертильность и сексуальную функцию пациентов с аномалиями развития аноректальной области, можно разделить на две группы: анатомические (послеоперационные) дефекты строения гениталий, а также психоэмоциональные нарушения на фоне стойкой инвалидизирующей дисфункции тазовых органов.

Необходимо дальнейшее изучение вопросов фертильности и сексуальной функции после хирургического лечения АРМ для повышения качества жизни данной категории пациентов. Важным является мультидисциплинарный, персонифицированный подход в лечении и преемственность между специалистами разного профиля для наиболее эффективной реабилитации.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ / DISCLAIMERS

Источник финансирования. Авторы заявляют об отсутствии внешнего финансирования при проведении исследования.

Funding source. This study was not supported by any external sources of funding.

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Competing interests. The authors declare that they have no competing interests.

作者简介

Evgeniya Pimenova

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Email: evgeniyapimenova@list.ru
ORCID iD: 0000-0001-7206-5987
SPIN 代码: 8694-6555

Cand. Sci. (Med.), associate professor

俄罗斯联邦, 8-2 Trubetskaya st., Moscow 119991

Grigoriy Korolev

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

编辑信件的主要联系方式.
Email: korolevg.a@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0001-5730-3684
SPIN 代码: 4315-0941

resident

俄罗斯联邦, 8-2 Trubetskaya st., Moscow 119991

Olga Romanova

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Email: musa217058@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0003-2898-1528
SPIN 代码: 5963-7932

student

俄罗斯联邦, 8-2 Trubetskaya st., Moscow 119991

参考

补充文件