De Castro falloplasty of the with penile agenesis

全文:

ВВЕДЕНИЕ

Агенезия полового члена (афаллия) — это редкий врожденный порок, характеризующийся полным отсутствием полового члена у ребенка с мужским кариотипом (46XY), в литературе описано около 100 случаев афаллии [1]. Частоту встречаемости данного врожденного порока оценивают как 1 случай на 20–30 млн рождений [2, 3]. Долгое время считалось, что при афаллии предпочтительно назначение женского пола в связи с более простой хирургической реконструкцией [4]. Успехи реконструктивно-пластической хирургии последних десятилетий продемонстрировали возможность создания неофаллоса с приемлемым косметическим и функциональным результатом для пациента [5]. Одна из наиболее используемых фаллопластик сегодня — это методика, предложенная Roberto de Castro в 2007 г. [6]. В данной статье мы представляем клинический случай афаллии у мальчика, которому выполнена фаллопластика по модифицированной методике De Castro, предложенной самим автором.

Клинический случай. Мальчик поступил в отделение урологии 2-й детской больницы города Минска, Республика Беларусь, в возрасте 5 дней, с диагнозом: «Врожденная аномалия мочеполовой системы, уретерогидронефроз с двух сторон, отсутствие полового члена». При рождении вес ребенка 3870 г, оценка по шкале Апгар — 8–9 балов. Кариотип 46XY. При осмотре наружных половых органов — половой член отсутствует, мошонка развита правильно с выраженной кожной складчатостью, яички в мошонке (рис. 1, а). На промежности между анальным отверстием и мошонкой по средней линии имеется кожный гребень шириной 0,5 см, возвышающийся над поверхностью кожи и отличающийся по цвету (рис. 1, b). У основания гребня на границе с анусом имеется точечное отверстие, при надавливании на область мочевого пузыря из этого отверстия тонкой струей выделяется моча. Попытка катетеризации меатуса катетером 3Ch не дала результата. Произведена меатотомия на 12 ч, после чего через уретру с трудом проведен катетер 3Сh, получена светлая моча. По катетеру проведена струна, после чего по струне осуществлено поэтапное бужирование уретры до размера 8Ch с установкой силиконового катетера Фолея 8Ch.

 

Рис. 1. Новорожденный мальчик с афаллией: а — половой член отсутствует, мошонка развита правильно с выраженной кожной складчатостью; b — на промежности между анальным отверстием и мошонкой по средней линии кожный гребень шириной 0,5 см

Fig. 1. A newborn boy with aphallia: а — the penis is absent; the scrotum is developed correctly with pronounced skin folds; b — there is a skin crest 0,5 cm wide on the perineum between the anus and the scrotum along the midline

 

Ультразвуковое исследование (УЗИ) мочевыводящей системы. Правая почка расположена обычно, контуры четкие, размеры 59 × 29 мм, паренхима 5–8 мм. Размеры чашечек: верхние — 12 мм, средние — 6–9 мм, нижние — 8–9 мм; лоханка — 28/18/17 мм. Проксимальный отдел мочеточника — 12,5 мм. Содержимое чашечно-лоханочной системы неоднородное с гиперэхогенной взвесью. Левая почка в типичном месте не визуализируется, размеры 38 × 22 мм, паренхима 7–8 мм. При осмотре со стороны живота левая почка выявляется правее и ниже от пупка ближе к правой подвздошной области. В проекции левой почки локализованы две жидкостные структуры размерами 15,4 × 13,1 мм и 10,7 × 10 мм, аваскулярные при УЗИ с доплерографией (кисты? расширенные чашки?). Мочевой пузырь: в просвете визуализируется баллон уретрального катетера, плотно прилегающий к стенкам мочевого пузыря. Дистальные отделы мочеточников: справа — 12,3 мм, слева — 14,7 мм, широкие извитые на всем протяжении, содержимое мочеточников с обеих сторон с небольшим количеством гиперэхогенной взвеси.

В возрасте 12 дней мальчику была проведена микционная цистоуретрография: мочевой пузырь неправильной формы, увеличен в размерах, контур не ровный, определяется дивертикул урахуса (рис. 2, а). На косо-боковом снимке уретра короткая, проксимальный отдел не расширенный, определяется пузырно-мочеточниковый рефлюкс в резко расширенный мочеточник левой почки (рис. 2, b). На экскреторных урограммах функция левой почки не определяется, справа выраженный уретерогидронефроз (рис. 2, c). Ребенок с установленным мочевым катетером выписан с рекомендациями поступления через 1 мес. для дальнейшего лечения.

 

Рис. 2. Микционная цистоуретрография: а — в прямой проекции мочевой пузырь неправильной формы, увеличен в размерах, контур неровный, определяется дивертикул урахуса; b — в косо-боковой проекции уретра короткая, проксимальный отдел не расширенный, определяется пузырно-мочеточниковый рефлюкс в резко расширенный мочеточник левой почки; c — экскреторная урограмма — функция левой почки не определяется, справа выраженный уретерогидронефроз

Fig. 2. Voiding cystourethrography VCUG: a — in the direct projection, the bladder is irregularly shaped, enlarged, the contour is uneven, the diverticulum of the urachus is detected; b — in the oblique-lateral projection, the urethra is short, the proximal part is not expanded, vesicoureteral reflux is detected into the sharply expanded ureter of the left kidney; c — excretory urogram — the function of the left kidney is not identified, pronounced ureterohydronephrosis is on the right

 

В возрасте 18 дней мальчик поступил с клиникой фебрильного пиелонефрита. По данным УЗИ без динамики от предыдущего исследования, выполненного в возрасте 7 дней. Назначена антибактериальная терапия. В возрасте 26 дней пациенту выполнена уретроцистоскопия: уретра свободно проходима для цистоскопа 8Ch. Стенки уретры гиперемированы. Область, где должен быть расположен семенной бугорок, сглажена. При осмотре мочевой пузырь достаточного объема, стенка мочевого пузыря трабекулярная, слизистая умеренно отечная. Правое устье расположено в типичном месте, щелевидное. Левое устье в мочевом пузыре не определяется, выявлено в задней уретре. Поочередно выполнена восходящая уретеропиелография справа и слева, определяется выраженный двусторонний мегауретер, правая почка в типичном месте, ротирована; левая почка перекрестно дистопирована, расположена справа от позвоночника, немного ниже и медиальнее правой почки. По струне был установлен внутренний стент 4Ch в правый мочеточник, в левый мочеточник установлен наружный стент 4Ch. Уретральный силиконовый катетер Фолея 8Chr оставлен в мочевом пузыре. По наружному мочеточниковому стенту слева в течение 2 дней отделения мочи не было. При УЗИ чашечно-лоханочная система правой почки, несмотря на установленный стент, не сократилась, левая почка достоверно не визуализируется. Расширенный дистальный отдел левого мочеточника был прослежен от мочевого пузыря в подвздошную область справа от срединной линии, там же определены кистоподобные жидкостные структуры, неправильной формы диаметром 8–12–15 мм. Мочевой пузырь визуализируется в спавшемся состоянии, в просвете виден баллон уретрального катетера. Дистальные отделы мочеточников: справа — 11,7 мм, в просвете определяется стент; слева — 19,0 мм.

На 28-й день жизни ребенка произведена лапароскопия с установкой трех 3 мм портов (в пупочной области и подвздошных областях). Выявлено, что левая почка расположена справа под правой почкой, мочеточник правой почки диаметром 1,5 см, левой — 2 см. Левый мочеточник выделен максимально низко в нижней трети и отсечен у мочевого пузыря. Учитывая сложность анатомического строения, принято решение перейти на открытое оперативное вмешательство. Проведена поперечная лапаротомия справа. Выявлено, что у ребенка имеется перекрестная дистопия левой почки. При ревизии левая почка резко гипоплазирована, паренхима сморщена. Правая почка нормального размера, ротирована, паренхима визуально не изменена. Мочеточник справа шириной 1,5 см, слева — 2 см. В рану выведен дистальный конец отсеченного во время лапароскопии левого мочеточника. При попытке провести в него катетер 6Ch выявлено, что в лоханочно-мочеточниковом соустье присутствует стриктура. При рассечении лоханки выше стриктуры выделилось мутное, гнойное содержимое. Выполнить уретерокутанеостомию слева не возможно. Учитывая гипоплазию левой почки и невозможность выполнения уретерокутанеостомии было принято решение провести нефрэктомию слева. Выделены почечные сосуды, легированы, почка удалена. Правый мочеточник пересечен в средней трети, из него извлечен ранее установленный стент. Проксимальный конец мочеточника выведен на кожу через дополнительный разрез ниже лапаротомной раны и сформирована уретерокутанеостома. Между дистальным концом правого мочеточника и его проксимальным отделом наложен анастомоз по типу конец в бок. Затем была установлена уретеростома 8Ch через сформированную уретерокутанеостому в чашечно-лоханочной системе правой почки. Контрольный дренаж оставлен в брюшной полости справа. Брюшная полость и рана послойно ушиты. Гистологическое исследование удаленной левой почки: очаговая дисплазия почечной паренхимы, с распространенным интерстициальным гнойно-продуктивным воспалением в паренхиме почки и стенке расширенной лоханки. Мочеточник до 2,5 см, гипертрофия мышечной оболочки, воспалительная инфильтрация и эрозия слизистой оболочки. В дальнейшем пиелонефрит у ребенка купировали, анализы мочи и крови нормализовались. Ребенок выписан домой с рекомендацией поступления для дальнейшего этапного реконструктивного лечения через 10–12 мес.

В возрасте 1 г. 1 мес. ребенок был госпитализирован для проведения начального этапа реконструкции полового члена. При поступлении масса тела мальчика 10,5 кг, развивается по возрасту. Общий анализ крови и мочи без патологических изменений. Показатели очищения крови (креатинин и мочевина) в пределах возрастной нормы. Уретерокутанеостома слева хорошо функционирует, кожные покровы вокруг стомы без признаков воспаления. Отмечается самостоятельное мочеиспускание 2–3 раза в сутки небольшими порциями через меатус в анальной области.

УЗИ мочевыводящей системы. Правая почка расположена обычно, контуры четкие, размеры 81 × 28 мм, паренхима — 5–8 мм. Размеры чашечек: верхние — 2–4 мм, средние — 2–3 мм, нижние — 2–9 мм; лоханка 5/5/14,9 мм. Проксимальный отдел мочеточника не визуализируется. Мочевой пузырь 7,2 мл, в просвете — баллон уретрального катетера, плотно прилегающий к стенкам мочевого пузыря. Дистальный отдел правого мочеточника не визуализируется.

Первый этап оригинальной методики состоит в подготовке донорского участка кожи передней брюшной стенки, что достигается установкой тканевого экспандера (Tissue Expander) за 3–6 мес. до основного этапа фаллопластики. Пациенту был проведен разрез по нижней полуокружности пупка длиной до 3 см. Кожа с подкожной клетчаткой в каудальном направлении отсепарована от апоневроза до надлобковой области. В образовавшееся пространство имплантирован тканевой экспандер цилиндрической формы объемом 200 мл с дистанционным клапаном, в данном случае использовали экспандер Polytech Health & Aesthetics GmbH. Клапан размещен подкожно в правой подвздошной области. Рана в области пупка ушита без оставления дренажа. Ребенок выписан на 2-е сутки из отделения. В дальнейшем каждые 2 нед. в амбулаторном порядке мальчику через подкожный клапан вводили по 30 мл физиологического раствора до полного заполнения резервуара экспандера. Таким образом достигнуто увеличение площади кожи в нижних отделах брюшной стенки (рис. 3, а).

 

Рис. 3. Ход операции фаллоплатики: a — внешний вид пациента через 3 мес. после установки и заполнения тканевого экспандера; b — разметка кожного лоскута перед началом фаллопластики; с — нанесение разрезов; d — мобилизация лоскута с подкожно-жировой клетчаткой

Fig. 3. Phalloplasty surgical technique (continued): a — patient appearance 3 months after tissue expansion; b — marking of the skin flap prior to phalloplasty; c — incisions; d — flap mobilization with subcutaneous fat

 

В возрасте ребенка 1 г. 4 мес. в положении на спине проведена фаллопластика по De Castro. Операция начата с разметки кожного лоскута (рис. 3, b). Изначально намечали большой прямоугольный композитный лоскут с основанием к мошонке. Высота лоскута 6 см, ширина 8 см, при этом высота лоскута должна быть на 20–30 % меньше ширины. Краниальную часть лоскута использовали для воссоздания головки полового члена, небольшие два расширения на краниальной части лоскута предназначались для создания имитации меатуса. Боковые края лоскута удлинены с помощью нескольких Z-образных лоскутов, которые в дальнейшем позволили сформировать более длинную дорсальную поверхность неофаллоса. После этого согласно нанесенной разметке произвели разрезы с мобилизацией лоскута с подкожно-жировой клетчаткой (рис. 3, с, d).

Одновременно с этим удалили экспандер. Следующим этапом сформировали фасциально-мышечный лоскут из нижнего отдела прямой мышцы живота (рис. 4, a), шириной 2–3 см и длиной, соответствующей высоте кожного лоскута, из которого будет формироваться неофаллос (рис. 4, b). Фасциально-мышечный лоскут мобилизован до лонного сочленения и тубуляризирован на катетере 6Ch. В дальнейшем тубуляризированный фасциально-мышечный лоскут интегрировали внутрь кожного цилиндра и в дистальном отделе сшили с кожными лоскутами, имитирующими меатус неофаллоса.

 

Рис. 4. Ход операции: a — начальный этап формирования фасциально-мышечного лоскута из нижнего отдела прямой мышцы живота; b — длина фасциально-мышечного лоскута соответствует высоте сформированного неофаллоса

Fig. 4. Phalloplasty surgical technique (continued): a — the initial stage of the formation of the fascial-muscle flap from the lower section of the rectus abdominis muscle; b — the length of the flap corresponds to the height of the skin flap from which the neophallus will be formed

 

Кожный лоскут был свернут в цилиндр с сопоставлением Z-образных краев на дорсальной поверхности, таким образом сформирован неофаллос. Краниальные края лоскута были ввернуты для имитации закругленной головки полового члена (рис. 5, a). Отступая на 1,5–2 см от дистального края неофаллоса, циркулярно деэпитализировали полоску кожи шириной 2–3 мм для имитации венечной борозды. На коже передней брюшной стенки провели забор свободного кожного трансплантата шириной 3 мм и длиной, соответствующей окружности неофаллоса. Свободный кожный лоскут вшили в деэпителизированную зону «венечной борозды» (рис. 5, b). Следующим этапом осуществлено закрытие раны передней брюшной стенки. Для этого кожа с подкожной клетчаткой передней брюшной стенки мобилизована вверх до уровня 11-го ребра, этот маневр позволил сместить кожу без натяжения в каудальном направлении до лона. Во время мобилизации кожи вокруг пупочного кольца проведен разрез, и пупок отделен от кожи передней брюшной стенки, оставаясь на своем месте, в дальнейшем при смещении кожи вниз в ней образовано новое отверстие для пупка, и он сформирован кожными швами (рис. 5, c).

 

Рис. 5. Ход операции: a – кожный лоскут свернут в цилиндр с сопоставлением Z-образных краев на дорсальной поверхности; b — cвободный кожный лоскут вшит в деэпителизированную зону «венечной борозды» неофаллоса; c — пупок сформирован в новом месте при ушивании раны передней брюшной стенки

Fig. 5. Phalloplasty surgical technique (continued): a — a skin flap is folded into a cylinder with matching Z-shaped edges on the dorsal surface; b — a free skin flap is sutured into the de-epithelialized area of the “coronal sulcus” of the neophallus; c — the navel is formed in a new place when suturing the wounds of the anterior abdominal wall

 

Операцию завершили наложением швов на кожу в нижней части живота, с оставлением нескольких дренажей в подкожной клетчатке (рис. 6, a, b). Послеоперационную рану и сформированный неофаллос закрыли умерено давящими повязками.

РЕЗУЛЬТАТ

Ребенок был осмотрен через 3, 6 и 12 мес. после операции (рис. 6, с, d). Результат фаллопластики родителями ребенка и хирургами был оценен как хороший. В настоящий момент мальчик находится под наблюдением урологов и ему планируют проведение дальнейших этапов хирургического лечения мочевыводящей системы.

 

Рис. 6. Внешний вид пациента после завершения фаллопластики: a — вид сверху; b — вид снизу; через 12 мес. после фаллопластики: c — вид снизу; d — вид сверху

Fig. 6. The appearance of the patient after phalloplasty: a — is a top view; b — view from below; 12 months after phalloplasty: c — view from below; d — top view

 

ОБСУЖДЕНИЕ

Впервые об афаллии сообщил французский хирург Saviard в 1701 г. как о “Child who had no rod” (о ребенке, у которого не было «жезла») [7]. Классическая картина агенезии полового члена включает полное отсутствие полового члена, нормально развитую мошонку со сформированными яичками и кариотипом 46XY. Наиболее изменчивый признак заболевания — это место нахождения отверстия уретры. S.J. Skoog’s и A.B. Belman предложили свою анатомическую классификацию афаллии, основанную на локализации меатуса уретры [8]. Авторы выделяют три варианта афаллии.

1. Пост-сфинктерная, когда меатус открывается ниже зубчатой линии анальной области или может располагаться в любом месте на промежности. Это самый распространенный вариант, встречаемый у 60 % пациентов с афаллией. При этом в промежности часто определяется нарост в виде кожного гребня. При данном варианте отмечают самую высокую выживаемость (до 87 %) и самую низкую частоту ассоциированных аномалий.
2. Пре-сфинктерный, когда меатус открывается над зубчатой линией, то есть имеется уретроректальный свищ. Этот вариант встречается в 28 % детей с афаллией и имеет до 36 % летальных исходов в периоде новорожденности, из-за частого сочетания с опасными для жизни пороками развития.
3. С атрезией уретры — самый редкий вариант афаллии, который отмечен у 12 % детей и имеющий высокую летальность, в связи с частым сочетанием с тяжелыми пороками развития других систем (до 4 пороков на одного пациента) [8].

Афаллия — редкая аномалия, при которой нередко имеются трудности с установлением пола ребенка при рождении. До недавнего времени у детей с врожденной афаллией предпочтение отдавалось смене пола на женский и включало двустороннюю орхэктомию с последующей вагино- и лабиопластикой [4, 9]. Однако в дальнейшем у таких пациентов часто возникает сексуальная дисфория, что в конечном итоге приводит к переназначению пола снова на мужской по инициативе пациента. V. Raveenthiran считает, что мужской пол должен быть назначен у всех детей с кариотипом 46XY, в том числе и с агенезией полового члена [10].

Наиболее часто для фаллопластики у взрослых при травматических ампутациях и транссексуализме применяют свободный реваскуляризованный кожно-мышечный торакодорсальный или лучевой лоскут [11–14]. Это сложное оперативное вмешательство требует высоко квалифицированной команды хирургов, включающей в себя урологов, пластических и микрососудистых хирургов. В настоящее время это выполнимо только в нескольких узкоспециализированных центрах, которые могут гарантировать высокие результаты такого хирургического вмешательства. Не рекомендуется использовать свободные реваскуляризованные кожно-мышечные лоскуты у растущего человека. Однако возникающие у мальчика с афаллией социальные и психологические проблемы оправдывают проведение фаллопластики в детском возрасте. Цель раннего выполнения фаллопластики — создание наружных половых органов, внешний вид которых позволит социально адаптироваться ребенку и семье.

Последнее десятилетие наиболее часто для фаллопластики используют методику, предложенную R. de Castro в 2007 г. [6]. Однако на сегодняшний момент, несмотря на применение данной методики уже более 15 лет, в литературе опубликован лишь один случай отдаленного результата этого способа фаллопластики. J. Gouvea с соавт. [15]сообщили об успешной установке протеза в неофаллос молодому человеку в 21 год, у которого он был создан по методике De Castro в возрасте 11 лет.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Предложенная R. de Castro операция представляет относительно простой и эффективный метод фаллопластики, позволяющий получить удовлетворительный косметический результат. Выполнение операции не требует привлечения пластических хирургов, имеющих опыт в микрохирургии. Сформированный неофаллос позволит в дальнейшем выполнить уретропластику и имплантацию пенильного протеза для более полной социальной адаптации пациента.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Конфликт интересов. Авторы данной статьи подтвердили отсутствие конфликта интересов и финансовой поддержки, о которых необходимо сообщить.

Conflict of interest. The authors of this article confirmed the lack of interest and financial support, which should be reported.

作者简介

Ilia Kagantsov

Pitirim Sorokin Syktyvkar State University; Republican Children’s Clinical Hospital

编辑信件的主要联系方式.
Email: ilkagan@rambler.ru
ORCID iD: 0000-0002-3957-1615

Dr. Sci. (Med.), Professor at the Department of Surgical Diseases; Head of Department of Urology

俄罗斯联邦, Syktyvkar

Vitalii Dubrov

2nd Children’s Hospital

Email: dubroff2000@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-3705-1288
SPIN 代码: 5833-4928

Cand. Sci. (Med.), Head of the Department of Urology

白俄罗斯, Minsk

Roberto De Castro

Centro di Chirurgia Hospital Petrucciani, Lecce, Italy

Email: decastro1610@gmail.com
ORCID iD: 0000-0001-7602-5560

Professor

意大利, Lecce

参考

补充文件