Diseases of the gallbladder in children — modern view of pediatric surgeon (systematic review)

全文:

ВВЕДЕНИЕ

В последние десятилетия частота заболеваний желчного пузыря в детском возрасте неуклонно возрастает. Исторически, эти болезни у детей были связаны с образованием камней в желчном пузыре, в основном, на фоне гемолитических синдромов. Однако в наши дни рост частоты желчнокаменной болезни в основном индуцирован современной диетой, приводящей к нарушениям метаболизма и детскому ожирению. Эти тренды являются характерными, прежде всего, для экономически развитых стран.

Основными причинами заболеваний желчного пузыря у детей являются образование камней желчного пузыря и дискинезия желчевыводящих путей. Независимо от этиологии, у пациентов обеих групп присутствуют сходные симптомы. Основным симптомом является боль, обычно в правом верхнем квадранте, которая может перемещаться в эпигастральную область. Чаще боли возникают после еды и нередко связаны с приемом жирной пищи. Боль может сопровождаться тошнотой, иногда рвотой, и в некоторых случаях иррадиирует в спину. Это сочетание симптомов обычно называют желчной коликой, доставляющей детям значительный дискомфорт. При пальпации живота иногда наблюдается легкая болезненность в правом подреберье в «точке желчного пузыря». Если возникает острое воспаление желчного пузыря, боль, как правило, достигает такой выраженности, что становится невыносимой, заставляя пациентов обращаться за неотложной помощью.

БИЛИАРНАЯ ДИСКИНЕЗИЯ

Рост регистрируемой частоты заболеваний желчного пузыря у детей в значительной степени связан с совершенствованием диагностики и, соответственно, своевременным лечением пациентов с дискинезией желчевыводящих путей [1–3]. Дискинезия желчевыводящих путей является нозологической формой, отличной по клиническим проявлениям от других абдоминальных болевых синдромов. Однако ее происхождение до настоящего времени не уточнено [4, 5]. Гипотетическим является утверждение, что гипоактивный желчный пузырь недостаточно полно опорожняется, что приводит к возникновению хронического болевого абдоминального синдрома. Поскольку дискинезия желчевыводящих путей не существенно отличается от других причин болей в животе, обследование пациента начинается с лабораторных исследований, рентгенографии и ультразвукового сканирования. Лабораторные исследования включают полный анализ клеток крови и функциональные печеночные тесты с определением амилазы и липазы. Рентгенография брюшной полости полезна только в том случае, если симптомы связаны с признаками кишечной непроходимости. Ультразвуковое исследование (УЗИ) идентифицирует анатомическую причину боли у пациентов с холелитиазом и редко обнаруживает ее у больных дискинезией желчевыводящих путей, несмотря на то что у последних могут быть выявлены изменения в лабораторных показателях. Следующим шагом для верификации диагноза дискинезии желчного пузыря обычно является радионуклидное сканирование печени с использованием иминодиуксусной кислоты (HIDA) со стимуляцией холецистокинином (CCK). После периода голодания, длящегося на протяжении 6 ч, пациенту вводят внутривенно в виде инъекции 99-Tс меченный аналог иминодиуксусной кислоты. Когда происходит максимальное заполнение желчного пузыря, внутривенно в течение 60 мин вводится холецистокинин, и затем рассчитывается фракция выброса желчного пузыря. Фракция выброса желчного пузыря менее 35 % традиционно рассматривается в качестве диагностического порога установления диагноза «дискинезия желчевыводящих путей» [6]. Единственное на сегодняшний день эффективное лечение дискинезии желчевыводящих путей — лапароскопическая холецистэктомия. Обычно, это — стандартная операция при отсутствии воспаления стенок желчного пузыря. Результаты данных операций благоприятны и характеризуются крайне низким риском инфицирования брюшной полости, желчеистечения и повреждения желчных путей [7]. Истинная проблема у этих пациентов заключается в том, что неизвестно, приведет ли удаление желчного пузыря к улучшению и исчезновению симптомов. Сохранение симптомов заболевания после удаления желчного пузыря — основной источник разочарования не только для пациентов, но и для хирургов. В исследовательских сериях, которые рассматривают ранние результаты операций по удалению желчного пузыря у больных дискинезией желчного пузыря сообщается о разрешении боли у 90 % пациентов на протяжении первых 3 недель после операции [8, 9]. Данные долгосрочных исследований выявили тенденцию к снижению удовлетворенности результатами этих хирургических вмешательств на основании того, что у многих пациентов сохраняются жалобы, отмеченные до операции. В исследовании, проведенном в двух хирургических центрах, было изучено качество жизни пациентов с удаленным желчным пузырем в среднем на протяжении 3,7 года после операции. Итоги исследований свидетельствовали, что после холецистэктомии боль отсутствовала у 60 % пациентов [10]. Большинство больных и их родителей были удовлетворены операцией, потому что это сузило фокус диагностических и лечебных процедур в поиске иных источников боли и в лечении болевого абдоминального синдрома. По-прежнему ведутся дискуссии о выборе рационального лечебно-диагностического подхода к этим пациентам. Некоторые хирурги предлагают ограничивать показания к хирургическому лечению детей с билиарной дискинезией, в то время как другие склоняются к ранней операции, чтобы своевременно отсеять пациентов с другими заболеваниями [11]. Не существует надежного предоперационного предиктора того, что после холецистэктомии, выполненной по поводу дискинезии желчевыводящих путей, произойдет клиническое улучшение, поэтому важно до операции информировать семью ребенка, что абдоминальные симптомы могут не исчезнуть после удаления желчного пузыря.

Существуют редкие варианты функциональных расстройств, при которых у пациентов появляются симптомы дискинезии желчевыводящих путей на фоне аномально высокой фракции выброса желчного пузыря, определенной с помощью HIDA-сканирования. Это состояние обозначается как гиперкинетическая дискинезия желчевыводящих путей. Представлено только одно сообщение, содержащее данные о небольшой серии случаев лечения таких пациентов, результаты которого свидетельствуют, что после выполнения холецистэктомии происходит облегчение течения болезни и снижение выраженности симптомов [12].

ЖЕЛЧНОКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ

Ряд причин приводит к образованию камней желчного пузыря у детей. Частота случаев холелитиаза увеличивается в зависимости от распространенности ожирения, которое в развитых странах принимает черты эпидемии. Избыток холестерина в крови, сопровождающийся перенасыщением им желчи, приводит к образованию холестериновых камней, что является наиболее распространенной причиной образования камней или сладжей у детей. Другой распространенной формой холелитиаза у детей являются пигментированные камни, которые наблюдаются при заболеваниях крови, сопровождающихся гемолизом, таких как серповидноклеточная анемия, наследственный сфероцитоз и талассемия. На долю этих заболеваний приходится около 15 % педиатрических пациентов с желчнокаменной болезнью [1]. Повышенный билирубин конъюгирует с кальцием, что приводит к образованию пигментированных камней в этих случаях. Другие, более редкие причины развития желчнокаменной болезни у детей включают длительное полное парентеральное питание, дегидратацию, муковисцидоз, синдром короткой кишки, резекцию подвздошной кишки и использование оральных контрацептивов в группе подростков [4, 5].

В соответствии с вышеизложенным клинические проявления желчнокаменной болезни будут сходными с симптомами дискинезии желчевыводящих путей, за исключением ситуаций, связанных с переходом процесса в стадию воспаления желчного пузыря. В младшем возрасте симптомы в виде тошноты и рвоты превалируют над классическим абдоминальным болевым синдромом. В целом, только у 60 % детей и подростков с желчнокаменной болезнью выявляются специфические клинические симптомы [13]. УЗИ брюшной полости характеризуются 95 % чувствительностью и специфичностью при выявлении камней в желчном пузыре, при том что точность результатов данных исследований у детей ниже, чем у взрослых [14, 15]. Кроме того, УЗИ позволяют идентифицировать камни общего желчного и печеночных протоков, признаки воспаления желчного пузыря и другие нарушения, относящиеся к патологии печени и поджелудочной железы. Информативность компьютерной томографии ограничена в диагностике желчнокаменной болезни и сопровождается лучевой нагрузкой на пациентов. Если при проведении УЗИ выявляются камни, сопровождающиеся выраженным утолщением стенки желчного пузыря (>4 мм), отеком и скоплением жидкости вокруг желчного пузыря, этого достаточно для диагностики острого холецистита. Пациентам с клиническими признаками острого холецистита, при том что результаты УЗИ не позволили выявить наличия конкрементов, проведение магнитно-резонасного томографического исследования позволяет установить наличие острого акалькулезного холецистита. Радионуклидное исследование имеет низкую диагностическую ценность в связи с тем, что у больных холециститом радиоактивные изотопы выделяются печенью, но не попадают в желчный пузырь из-за обструкции пузырного протока.

ОСОБЕННОСТИ ЗАБОЛЕВАНИЙ ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ У ДЕТЕЙ

Заболевания желчного пузыря в детском возрасте характеризуются определенными отличиями в сравнении с течением соответствующих болезней у взрослых пациентов. Одним из таких примеров являются дети с серповидноклеточной анемией. Серповидноклеточная анемия — заболевание крови, которое обусловлено продукцией патологической формы гемоглобина S вместо нормального гемоглобина А. Гемоглобинопатия способствует патологической адгезии эритроцитов, создавая внутрисосудистые скопления красных кровяных клеток. Эти клеточные массы, а также сами патологически развитые эритроциты разрушаются в результате фильтрации крови в селезенке. Поскольку серповидные эритроциты характеризуются сниженной осмотической резистентностью, их механическая травматизация в кровотоке сопровождается гемолизом, что приводит к высокому уровню обмена гемоглобина, поэтому у этих пациентов даже в раннем возрасте могут образовываться камни в желчном пузыре на основе пигмента. У всех больных серповидноклеточной анемией существует риск возникновения криза, в том числе и торакального, который может быть смертельно опасным для ребенка. Обезвоживание, анемия и системное воспаление повышают риск осложнений заболевания. Поэтому рекомендуется, чтобы подготовка больных серповидноклеточной анемией к предстоящей операции удаления желчного пузыря основывалась на адекватной гидратации и переливании крови до приемлемого уровня гемоглобина, составляющего не ниже 10 мг/дл [16]. Недавний ретроспективный обзор литературы показал, что плановая холецистэктомия при желчнокаменной болезни у педиатрических пациентов с серповидноклеточной анемией снижает риск осложнений по сравнению с детьми, перенесшими неотложную операцию [17]. Мы подчеркиваем этот момент и не рекомендуем наблюдение за бессимптомными желчными камнями, обнаруженными у детей с серповидноклеточной анемией. Холецистит, холангит и панкреатит могут угрожать жизни этих пациентов в течении болезни.

Другим заболеванием, которое приводит к формированию камней в желчном пузыре, является наследственный сфероцитоз. Особого внимания заслуживают больные, которые подвергаются при этой болезни спленэктомии. Если пациента направляют на спленэктомию, необходимо выполнить УЗИ для исключения желчнокаменной болезни, поскольку удалять желчный пузырь будет относительно легко одновременно с селезенкой, если будут обнаружены камни в желчном пузыре. В том случае, когда при проведении УЗИ желчного пузыря не обнаружено камней, то превентивная холецистэктомия не будет показана, поскольку источник пигментированных камней можно контролировать в ходе консервативного лечения и наблюдения за развитием основного заболевания. В исследовании, изучавшем 17 пациентов со сфероцитарной анемией, у которых до операции камни в желчном пузыре не определялись, не было обнаружено развития желчнокаменной болезни после спленэктомии [18].

Важным обстоятельством, требующим обсуждения в рамках данного раздела, является панкреатит, сопутствующий желчнокаменной болезни у детей. Дети с камнями или сладжами в желчном пузыре, как и взрослые, могут страдать от панкреатита, определяющего первоначально необходимость консервативного лечения. Холецистэктомия в этой ситуации откладывается до снижения интенсивности болей и нормализации печеночных и панкреатических тестов. Однако известно, что у взрослых больных длительная выжидательная тактика характеризуется высоким риском развития рецидивирующего (хронического) панкреатита [19]. В настоящее время лапароскопическую холецистэктомию у данного контингента пациентов рекомендуют выполнять до выписки ребенка из госпиталя.

Заключительной темой, которую необходимо представить при рассмотрении желчнокаменной болезни у детей, является холедохолитиаз. В соответствии с результатами современных исследований примерно у 11 % детей, подвергнутых холецистэктомии, обнаруживались камни общего желчного протока [20]. Во взрослой популяции пациентов с желчнокаменной болезнью и установленным или предполагаемым холедохолитиазом при лапароскопической холецистэктомии используется интраоперационная холангиография. Тем не менее у детей, где холедохолитиаз встречается чрезвычайно редко, нет доказательств ее регулярного использования, что является предметом дискуссий. Предположение об аномальной анатомии желчных ходов или наличии камня в желчных протоках, определяет необходимость детским хирургам рассмотреть целесообразность выполнения этого исследования. У детей с признаками, указывающими на холедохолитиаз, такими как желтуха, появление темной мочи и ахоличного стула, или УЗ-визуализация расширенных протоков без признаков камнеобразования и тем более выявлении камня общего желчного протока, существует необходимость дополнительного обследования. Спектр диагностических решений включает эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию, а в ее отсутствие — открытую или лапароскопическую ревизию общего желчного протока. Во время проведения эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии может быть применена сфинктеротомия и удаление камня до выполнения лапароскопической холецистэктомии. Однако многие эндоскописты-педиатры не располагают этой техникой, поэтому в ряде детских больниц вынуждены прибегать к помощи взрослых специалистов. Если холедохолитиаз не подтвержден УЗИ, тогда методом визуализации камней в желчных протоках может быть магнитно-резонансная холангиопанкреатография. Она также будет эффективна для определения анатомии панкреатобилиарной системы. Наличие у детского хирурга устойчивых эндохирургических навыков позволяет совместить удаление желчного пузыря с лапароскопическим исследованием общего желчного протока [20]. Однако в затруднительных ситуациях лучшим вариантом будет наличие за спиной детского хирурга специалиста с большим опытом выполнения подобных операций у взрослых пациентов.

ЛАПАРОСКОПИЧЕСКАЯ ХОЛЕЦИСТЭКТОМИЯ

Стремление детских хирургов к развитию малоинвазивной хирургии в значительной степени усилилось благодаря появлению операции лапароскопической холецистэктомии [21–25]. Лапароскопическая холецистэктомия, первоначально разработанная у взрослых пациентов, у детей, как правило, реализуется по следующей методике. Пациент находится на операционном столе в положении на спине. Два видеомонитора располагаются в головном конце стола. Орогастральная трубка предназначена для декомпрессии желудка. Однако это больше дань традиции, чем нечто необходимое, например установка мочевого катетера для предотвращения повреждения мочевого пузыря в момент наложения карбоперитонеума. Хирург обычно стоит с левой стороны от пациента.

В стандартном варианте применяют четырехпортовую технику лапароскопической холецистэктомии. Обычно используют 10-миллиметровую оптическую канюля для облегчения извлечения желчного пузыря после его удаления, которая устанавливается трансумбиликально. Однако у более юных пациентов может использоваться 5-миллиметровая оптическая система. Следующую 5-миллиметровую канюлю помещают в брюшную полость в области эпигастрия справа от средней линии, которая становится основным местом манипуляций для хирурга. Затем устанавливают два рабочих инструмента с атравматичными конфигурациями рабочих вставок, и эти инструменты можно погружать в полость брюшины без порта, поскольку их практически не заменяют во время операции. Кроме того, у детей первых пяти лет жизни могут использоваться 3-миллиметровые инструменты. Рабочие инструменты устанавливаются следующим образом: один — в правом подреберье, а другой — в нижних отделах живота справа. Тракция вверх, осуществляемая движением атравматичного зажима, размещенного в нижнем отделе живота справа, позволяет смещать дно желчного пузыря краниально. Перемещение зажима, расположенного в правом подреберье, позволяет переместить устье желчного пузыря вниз и латерально так, чтобы обнажить треугольник Calot. Эти два движения, если они адекватны и выполнены правильно, устранят в большинстве случаев необходимость изменения положения тела пациента на операционном столе с целью перемещения внутренних органов под воздействием сил гравитации. Далее следует диссекция тканей без использования рассекающих инструментов («тупая» диссекция) с целью выделения пузырного протока и пузырной артерии. Важно правильно определить анатомию, чтобы обеспечить безопасность процедуры. Критическое поле зрения должно быть ограничено ключевыми структурами — общим печеночным протоком медиально, пузырным протоком внизу, желчным пузырем сбоку и печенью сверху [26–28]. Только после визуализации и идентификации этих критических структур пузырный проток можно лигировать эндоскопическими клипсами и затем пересечь. Артерия желчного пузыря выделяется как можно дистальнее, обычно, когда она входит в желчный пузырь, иногда после деления на переднюю и заднюю ветви. Лигирование артерии производится с особой аккуратностью и осторожностью. Это необходимо сделать деликатно, взяв в руки диссекционный зажим Maryland и выполнив монополярное прижигание артерии желчного пузыря. Затем желчный пузырь аккуратно выделяют из ложа до полного отделения от ткани печени, используя также монополярную коагуляцию. Область ложа желчного пузыря после его удаления следует осмотреть на предмет обеспечения дополнительного коагуляционного гемостаза. Если воспаление отсутствует, желчный пузырь обычно удаляют через слегка расширенный пупочный разрез в месте стояния оптического лапаропорта без использования эндоскопического мешка. В случае инфицирования стенок следует воспользоваться эвакуационными контейнерами.

ОДНОПОРТОВАЯ ЛАПАРОСКОПИЧЕСКАЯ ХОЛЕЦИСТЭКТОМИЯ У ДЕТЕЙ

Вскоре после того как детские хирурги начали выполнять первые операции с использованием единого лапароскопического доступа, холецистэктомия стала самой распространенной однопортовой лапароскопической операцией [29]. При использовании этой технологии все инструменты, предназначенные для удаления желчного пузыря, вводятся через пупок. Это предполагает, что пупочный разрез имеет длину около 2 см. В США, странах Европы и России часто используются специально изготовленные порт-системы. Применяются два основных типа устройств: порт SILS (Covidien, Norwalk CT) или TriPort (Olympus America, Center Valley PA). Порт SILS — это порт-система, изготовленная из пенистого материала с тремя рабочими каналами. В отличие от него система TriPort изготавливается из твердого пластика, силиконовой мембраны и также содержит три рабочих канала. Четвертый дополнительный инструмент может быть расположен вдоль левой стороны порта. Лучше использовать удлиненную оптическую систему, чтобы головка камеры не мешала оперирующему хирургу выполнять сложные манипуляции. Некоторые хирурги не пользуются порт-системами и помещают оптическую систему и инструменты через отдельные проколы пупочной фасции. С этой целью используются низкопрофильные 5-миллиметровые отдельные порты. Независимо от техники установки и ориентации инструментов, принципы холецистэктомии являются такими же, как и те, что используют для традиционной мультипортовой лапароскопической холецистэктомии. Достаточно трудно повторно установить эти порты, поэтому лучше всего сразу обеспечить окончательный гемостаз и, если необходимо, ирригацию/аспирацию полости брюшины перед извлечением желчного пузыря.

Лапароскопический подход с использованием одного разреза вызвал большой энтузиазм после публикации первых результатов новой технологии. В проспективном рандомизированном исследовании, включающем 60 детей, было проведено сравнение лапароскопической однопортовой холецистэктомии и стандартной четырехпортовой техники [30]. Результаты этого исследования показали, что у детей, которым выполнена лапароскопическая холецистэктомия с использованием одного разреза, регистрировалось более продолжительное среднее время операции по сравнению со стандартной четырехпортовой техникой, а также повышение баллов оценки сложности операции этой процедуры (см. таблицу).

 

Сравнение параметров пациентов после однопортовой и четырехпортовой холецистэктомии

Operative Data Comparing Patients Undergoing Laparoscopic Cholecystectomy via a Single Incision Approach vs a Four Port Technique

Параметр сравнения	1 порт (n = 30)	4 порта (n = 30)	p
Длительность операции, мин	68,6 ± 22,1	56,1 ± 22,1	0,03
Сложность операции, баллы: от 1 (просто) до 5 (сложно)	2,7 ± 1,0	1,9 ± 0,8	0,005

Примечание. Взято с разрешения авторов из [30].

 

Кроме того, пациенты, перенесшие лапароскопическую однопортовую холецистэктомию, испытывали боль, требующую более высоких доз послеоперационной анальгезии. Полное восстановление больных после однопортовой холецистэктомии требовало также более значительных госпитальных финансовых расходов. Поскольку основным преимуществом, предполагаемым многими хирургами, является превосходящий мультипортовую операцию косметический результат, пациентам из этого исследования была выполнена объективная оценка рубцов по шкале Манчестер, проведенная в краткосрочной и долгосрочной перспективе. Результаты показали незначительное преимущество единого лапароскопического доступа в раннем периоде наблюдений, дополнительно нивелирующиеся через 18 мес. после операции [31]. Несколько подобных рандомизированных исследований было проведено у взрослых пациентов, в значительной степени подтверждающих эти результаты, включая увеличение продолжительности однопортовых операций. В обзоре Cochrane, охватывающем 9 рандомизированных исследований, произведено сопоставление параметров 427 пациентов, оперированных с использованием однопортовой техники, с данными 428 больных, у которых реализована мультипортовая холецистэктомия [32]. Был сделан вывод, что для выполнения однопортовой холецистэктомии требовалось гораздо больше времени, чем для производства стандартной лапароскопической операции. Результаты данного метаанализа также не подтверждали лучшего косметического эффекта единого лапароскопического доступа. Таким образом, существующие к настоящему времени научные данные не предполагают каких-либо преимуществ использования однопортовой холецистэктомии. Преимущества, потенциально получаемые от использования однопортового подхода, достаточно малы, чтобы детские хирурги повсеместно выполняли удаление желчного пузыря таким способом. Однако наиболее креативные представители профессионального сообщества могут позволить себе рутинное использование однопортовой холецистэктомии. Если у них в какой-то момент операции возникнут технические трудности, то они всегда смогут установить дополнительные инструменты, которые облегчат выполнение технически более простой мультипортовой лапароскопической процедуры.

Независимо от метода, используемого для лапароскопического удаления желчного пузыря, при отсутствии сопутствующих заболеваний эти пациенты могут быть достаточно быстро выписаны из госпиталя [33–36].

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Конфликт интересов: рукопись не содержит информации, способной привести к конфликту интересов,

Финансирование: финансовая или любая другая поддержка отсутствует.

Conflict of interest: The authors of this article confirmed the lack of interest and financial support, which should be reported.

作者简介

Shawn D. St. Peter

Childrens Mercy Hospital

Email: yuriherz@hotmail.com
ORCID iD: 0000-0002-6140-9016

Senior Vice President at Children’s Mercy Hospital, Professor of Surgery Department of Pedaiatric Surgery

美国, Kansas City

Yury Kozlov

Irkutsk municipal pediatric clinical hospital; Irkutsk State Medical Academy of Continuing Education; Irkutsk State Medical University Russia

编辑信件的主要联系方式.
Email: yuriherz@hotmail.com
ORCID iD: 0000-0003-2313-897X

head of department of neonatal surgery; Professor of the department of pediatric surgery; Professor of the department of pediatric surgery 

俄罗斯联邦, Irkutsk

参考

补充文件