腹腔镜后腔输尿管成形术在治疗一名合并尿动力学复杂障碍的儿童身上的应用

全文:

ВВЕДЕНИЕ

Ретрокавальный мочеточник (РКМ) — редкий порок развития, при котором мочеточник располагается за нижней полой веной (НПВ), циркулярно огибая ее в проекции поясничного отдела позвоночника. Частота встречаемости порока порядка 0,13 % в популяции [1]. Клинические проявления РКМ связаны с нарушением оттока мочи (почечная колика, гематурия, инфекция мочевых путей) и чаще встречаются во взрослом возрасте, при этом у 21 % пациентов РКМ может сочетается с другими аномалиями почек (аберрантные сосуды, подковообразная почка, поликистоз) [2]. В данной статье мы приводим пример успешно выполненной лапароскопической пластики при ретрокавальном мочеточнике и аберрантных нижнеполярных сосудах справа у пациента со сложной уродинамикой мочевых путей и сочетанными пороками развития.

ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ

Мальчик, 7 лет, наблюдается и лечится в Детской городской клинической больнице № 9 им. Г.Н. Сперанского (ДГКБ № 9) с диагнозом: «Гидронефроз III степени по Onen с двух сторон. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс III степени справа, II степени слева. Нейрогенный неадаптированный гипертоничный мочевой пузырь. Недержание мочи. Носитель кутанеостомы слева. Вторичный хронический пиелонефрит, рецидивирующее течение. Миелодисплазия, тканевая форма. Аплазия копчика. Дисплазия крестца. Синдром фиксированного спинного мозга на уровне S2, нижний проксимальный парапарез. Хронические запор. Вторичный энкопрез».

Множественные пороки развития (аноректальная мальформация с ректо-везикальным свищом, гидронефроз с двух сторон, миелодисплазия, врожденный вывих левого тазобедренного сустава) диагностированы неонатально, ребенок неоднократно оперирован. Учитывая длительный и сложный анамнез, уделим основное внимание мочевой системе. Дебют острого пиелонефрита на первом месяце жизни, при обследовании выявлено расширение собирательной системы с двух сторон, выполнялось бужирование и стентирование слева, эпицистостомия, позже эпицистостома удалена. При контрольных обследованиях сохранялся двухсторонний пузырно-мочеточниковый рефлюкс с атаками пиелонефрита несколько раз в год, проводились многократные эндоскопические коррекции рефлюкса стабильными уроинплантами. В возрасте 5 лет по месту жительства выведена подвесная кутанеостома слева. В ввиду неэффективности проводимого лечения ребенок направлен в ДГКБ № 9 для определения дальнейшей тактики ведения.

На основании клинических проявлений (ребенок постоянно в подгузниках, отсутствует позыв на микцию, тотальное недержание мочи), данных ретроградной цистометрии (при наполнении мочевого пузыря объемом 12 мл давление в детрузоре 12 см вод. ст., при объеме 33 мл — 35 см вод. ст.) выставлен нейрогенный неадаптированный гипертоничный мочевой пузырь с недержанием мочи. На цистограммах пузырно-мочеточниковый рефлюкс III степени справа и II степени слева. При сравнении внутривенной урографии, выполненной в возрасте 5 и 7 лет, отмечено нарастание размеров собирательной системы справа, дополнительно выполнена КТ почек с контрастным усилением (аппарат Toshiba Aquilion PRIME, Япония): отмечено, что к правой почке от аорты отходят три артерии, при этом нижнеполярная абберантная артерия и вена вызывают компрессию пиело-уретерального сегмента. При проведении сканирования почек и мочеточника в отсроченную фазу через 40 мин после введения контраста выявлена S-образная девиация правого мочеточника, который огибает НПВ сзади (рис. 1).

 

Рис. 1. Компьютерная томография почек и мочеточника с контрастированием: S-образная конфигурация мочеточника

Fig. 1. Computed tomography scan of the kidneys and ureter with contrast: S-shaped configuration of the ureter

 

Было принято решение о симультанном оперативном лечении — хемоденервация мочевого пузыря ботулиническим токсином тип А 200 МЕ, эндоскопическая коррекция рефлюкса справа биодеградирующим препаратом коллагена, лапароскопическая пластика мочеточника справа.

Интраоперационно обнаружено, что причиной гидронефроза справа является аберрантный сосудистый пучок, состоящий из артерии и вены (рис. 2), мочеточник мобилизирован в дистальном направлении, на расстоянии 3 см от зоны пиелоуретерального сегмента отмечена девиация мочеточника в медиальном направлении. После мобилизации абдоминального участка нижней половой вены подтвержден ретрокавальный ход правого мочеточника (рис. 3), выполнено выделение мочеточника ниже зоны перекреста с НПВ. Мочеточник отсечен в зоне пиелоуретерального сегмента, перемещен перед нижней полой веной. Выполнена стандартная пиелоуретеропластика по Хайнсу – Андерсену нитью викрил 5-0, собирательная система дренирована стентом-пиелостомой 5 Сh. Течение послеоперационного периода гладкое, стент удален на 10-е сутки после операции. После удаления уретрального катетера у ребенка отмечено частичное восстановление резервуарной функции мочевого пузыря (появление эквивалента позыва, снижение объема потерь, самостоятельные мочеиспускания в объеме 70–90 мл, остаточная моча после микции), ребенок переведен на периодическую катетеризацию. Выписан на амбулаторный этап лечения (периодическая катетеризация, курсы детрузор-стабилизирующей терапии, физиолечение) с последующей госпитализацией в урологическое отделение для этапного обследования и лечения.

 

Рис. 2. Интраоперационное фото: причиной гидронефроза справа является аберрантный сосудистый пучок, состоящий из артерии и вены

Fig. 2. Intraoperative image: the cause of hydronephrosis on the right is an aberrant vascular bundle consisting of an artery and a vein

 

Рис. 3. Интрооперационное фото: ретрокавальный ход правого мочеточника

Fig. 3. Intraoperative image: retrocaval passage of the right ureter

 

ОБСУЖДЕНИЕ

Причина развития РКМ состоит в нарушении эмбриогенеза НПВ, которая развивается из парных кардиальных, суб- и супракардиальных вен, образующих сосудистую сеть между собой. Мочеточниковый вырост вольфового протока с нефрогенной бластемой завершают свое развитие раньше НПВ, при этом мочеточник проходит медиальнее правой субкардиальной вены, дистальная часть которой претерпевает инволюцию, образуя правую гонадную вену. При нарушении инволюции дистальной части субкардиальной вены она становится основным резервуаром для развития поясничного отдела НПВ [3].

Таким образом, с точки зрения этапности эмбриогенеза более правильным является термин «преуретеральная НПВ», а не чаще употребляемые в литературе «ретрокавальный, циркумкавальный, посткавальный мочеточник». Причиной распространенности последних терминов связана с тем, что решением хирургических задач при РКМ занимаются урологи, а не сосудистые хирурги.

Достаточно интересен вопрос о частоте встречаемости РКМ в популяции. Согласно описанным клиническим примерам в медицинской литературе, это достаточно редкий порок, однако по данным аутопсии РКМ выявляется у 1 : 1400 [4], что говорит о том, что РКМ не всегда имеет клинические симптомы и у многих пациентов может протекать бессимптомно.

В настоящее время есть единственная рентгенологическая классификация, предложенная в 1969 г. E.M. Bateson и D. Atkinson, разделяющая РКМ на два типа [5]. При I типе формируется уретерогидронефроз с S-образным изгибом мочеточника в зоне перекреста, при II типе расширение собирательной системы почки может быть не выраженным, ход самого мочеточника имеет более пологий вид (рис. 4).

 

Рис. 4. Схема расположения ретрокавального мочеточника по классификации E.M. Bateson и D. Atkinson

Fig. 4. Scheme of location of the retrocaval ureter according to the Bateson and Atkinson classification

 

I тип РКМ встречается в 90 % случаев и чаще вызывает гидронефроз или уретерогидронефроз, II тип — более редкий и встречается у 10 % пациентов [6]. Анатомическая форма РКМ у пациента, приведенного в данном клиническом случае, более соответствует второму типу. Следует отметить, что рентгенологический тип РКМ имеет значение с точки зрения оценки нарушения уродинамики верхних мочевых путей и не определяет выбор тактики лечения. Оценивая характер нарушения уродинамики описанного пациента, очевидно, что основной причиной нарушения оттока мочи из почки являлись добавочные нижнеполярные сосуды, в пользу этого говорит расширение чашечек и лоханки без ретенции верхней трети мочеточника, а также II тип РКМ по E.M. Bateson и D. Atkinson.

Наиболее информативным методом диагностики является КТ с контрастным усилением, РКМ можно идентифицировать в экскреторную фазу. Проведение внутривенной урографии и ретроградной уретеропиелографии с целью диагностики РКМ в настоящее время представляется нецелесообразным, ввиду существования более информативных методов диагностики (КТ, магнитно-резонансная томография).

Согласно современным литературным данным, оптимальный метод лечения после постановки диагноза — лапароскопическая или робот-ассистированная пластика мочеточника. Оперативный прием при РКМ заключается в резекции измененного участка мочеточника или лоханочно-мочеточникового сегмента с формированием уретероуретероанастомоза или уретеропиелоанастомоза кпереди от НПВ [7]. Учитывая наличие двух уровней сосудистого перекреста мочеточника в приведенном клиническом примере, нами выполнена резекция пиелоуретерального сегмента для перемещения мочеточника перед НПВ и аберрантными нижнеполярными сосудами.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Гидронефроз, вызванный аберрантными сосудами почки в сочетании с РКМ и вторичным пузырно-мочеточниковым рефлюксом на фоне нейрогенного мочевого пузыря — редкая сочетанная аномалия развития мочевой системы, требующая тщательной предоперационной диагностики, направленной в первую очередь на оценку функционального состояния нижних и верхних мочевых путей.

Подобные дети требуют построения индивидуального трека ведения пациента, оперативное лечение является лишь этапом на длительном пути лечения и реабилитации.

Описание и обсуждение подобных клинических случаев способствует правильной, своевременной диагностике, выбору оптимального способа хирургической коррекции и предотвращению возможных осложнений.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Вклад авторов. Все авторы внесли существенный вклад в разработку концепции, проведение исследования и подготовку статьи, прочли и одобрили финальную версию перед публикацией. Личный вклад каждого автора: Э.К. Айрян — основная идея, написание и редактирование текста статьи, постановка цели и задач, критерии отбора и анализа литературных источников; А.А. Демидов, О.В. Староверов, Г.И. Кузовлева — сбор и анализ литературных источников, написание текста и редактирование статьи; Л.Р. Яркаева — сбор и обработка материалов, анализ полученных данных, написание текста.

Источник финансирования. Авторы заявляют об отсутствии внешнего финансирования при проведении исследования.

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Информированное согласие на публикацию. Авторы получили письменное согласие законных представителей пациента на публикацию медицинских данных и фотографий.

ADDITIONAL INFORMATION

Authors’ contribution. All authors made a substantial contribution to the conception of the study, acquisition, analysis, interpretation of data for the work, drafting and revising the article, final approval of the version to be published and agree to be accountable for all aspects of the study. Personal contribution of each author: E.K. Airyan — the main idea, writing and editing the text of the article, setting the goal and objectives, criteria for selecting and analyzing literary sources; A.A. Demidov, O.V. Staroverov, G.I. Kuzovleva — collection and analysis of literary sources, writing the text and editing the article; L.R. Yarkaeva — collection and processing of materials, analyzing the obtained data, writing the text.

Funding source. This study was not supported by any external sources of funding.

Competing interests. The authors declare that they have no competing interests.

Consent for publication. Written consent was obtained from the patient for publication of relevant medical information and all of accompanying images within the manuscript.

作者简介

Eduard K. Airyan

I.M. Sechenov First Moscow State Medical (Sechenov University); Speransky Children’s Hospital No. 9

编辑信件的主要联系方式.
Email: edikayryan@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-8267-0205
SPIN 代码: 9226-2200

MD, Cand. Sci. (Medicine), Associate Professor

俄罗斯联邦, Moscow; Moscow

Aleksandr A. Demidov

Pirogov Russian National Research Medical University

Email: demidoval10@list.ru
ORCID iD: 0000-0002-0788-9354
SPIN 代码: 5568-8660

MD, Cand. Sci. (Medicine)

俄罗斯联邦, Moscow

Oleg V. Staroverov

Speransky Children’s Hospital No. 9, Moscow

Email: staroverov2002@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-9528-7056
SPIN 代码: 5517-1191

MD, Cand. Sci. (Medicine)

俄罗斯联邦, Moscow

Galina I. Kuzovleva

I.M. Sechenov First Moscow State Medical (Sechenov University); Speransky Children’s Hospital No. 9

Email: dr.gala@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-5957-7037
SPIN 代码: 7990-4317

MD, Cand. Sci. (Medicine)

俄罗斯联邦, Moscow; Moscow

Lenara R. Yarkaeva

I.M. Sechenov First Moscow State Medical (Sechenov University)

Email: lenaraviii@yandex.ru
ORCID iD: 0009-0005-7723-239X

MD

俄罗斯联邦, Moscow

参考

补充文件