REABILITATsIYa REBENKA S SINDROMOM KAUDAL'NOY REGRESSII: KOMPLEKSNYY MUL'TIDISTsIPLINARNYY PODKhOD

详细

全文:

Обоснование. Синдром каудальной регрессии - редкий врожденный порок развития затра- гивающий хвостовой отдел позвоночника и спинного мозга, заднюю кишку, мочеполовую систему и нижние конечности. Клинические проявления состояния могут варьировать в широких преде- лах, зачастую отягощая прогноз. Отдаленные результаты лечения синдрома каудальной регрессии в связи с тяжестью изменений зачастую остаются неудовлетворительными. Данный факт диктует использование комплексного мультидисциплинарного подхода в реабилитации, который, на наш взгляд, позволит улучшить социализацию ребенка в обществе. Клинический случай. Девочка, 7 лет, с рождения диагностированы множественные ВПР. Син- дром каудальной регрессии: ВПР ЦНС. Менингоцеле поясничной области. Фиксированный спинной мозг. Нейрогенный (арефлекторный) мочевой пузырь. Нижний правосторонний монопарез. ВПР костей таза, правой нижней конечности: гипоплазия правой подвздошной кости, укорочение го- лени, бедра справа. Нейрогенная эквино-варусная деформация правой стопы. ВПР МВС: гипопла- зия правой почки. Полип уретры. Сфинктерно-детрузорная недостаточность. Удвоение влагалища с аплазией проксимальных отделов. Аноректальная мальформация, ректо-промежностная фисту- ла. Ребенку был выполнен ряд сложных корригирующих оперативных вмешательств. В возрасте 1 мес. проведена герниомиелопластика (зрелая солидно-кистозная органоидная тератома позво- ночного канала, степень злокачественности - 0). В возрасте 2,5 лет - сигмостомия, иссечение мягкотканного новообразования уретры (фиброэпителиальный уретральный полип). В возрасте 2,8 года аноректопластика, с последующей реконструкцией просвета кишечной трубки в возрасте 3,5 лет. С 3,9 года оперативная коррекция ВПР опорно-двигательного аппарата: наложение АВФ голень - стопа, 4,4 года - реконструктивно-пластическая операция на правой стопе с фиксирую- щим металлостеосинтезом спицами, что позволило значительно расширить двигательную функцию, вертикализировать пациентку, восстановить осевую нагрузку на нижнюю конечность. В настоящее время самостоятельно ходит, прихрамывая на правую ногу. В связи с дисфункцией неоануса, анальной инконтиненцией III степени, сфинктерно-детрузорной недостаточностью, приводящей к постоянному неудержанию мочи. В возрасте 7,3 года выполнено оперативное лечение в объеме илеоцекоцистопластика, ушивание шейки мочевого пузыря; инвагинационный илеоколоанастомоз по типу «конец-в-бок», реимплантация червеобразного отростка, аппендикоасцендостомия. В на- стоящий момент этап адаптации и реабилитации. Ребенок обучен проведению антеградных клизм, позволяющих максимально минимизировать проявления анальной инконтиненции. Периодическая катетеризация кондуита позволила исключить недержание мочи и отказаться от использования подгузников. Вывод. Комплексный мультидисциплинарный подход в реабилитации детей, перенесших ре- конструктивно-пластические вмешательства по поводу МВПР, синдрома каудальной регрессии, позволяет улучшить качество жизни и социально адаптировать пациентов.