First experience of using a vacuum bell in the treatment of pectus excavatum in children

全文:

АКТУАЛЬНОСТЬ

Воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК) — это наиболее часто встречающийся порок развития передней грудной стенки, частота встречаемости 1 : 400–1000 [1]. В зависимости от степени тяжести может вызывать лишь косметический дефект или кардиореспираторные нарушения различной степени [2]. Выраженная деформация также может оказаться причиной депрессивных состояний, замкнутости, ограничения активного образа жизни, что особенно значимо в пубертатном периоде.

Во всем мире золотым стандартом при коррекции ВДГК является предложенная Дональдом Нассом в 1998 г. малоинвазивная торакопластика (MIRPE) [3]. Ее основными преимуществами считаются: малая инвазивность и травматичность, отличный косметический результат. Однако данная методика имеет потенциальный риск возникновения осложнений, таких как пневмоторакс, гемоторакс, смещение пластины, кровотечения, ранение сердца, а также необходимость в повторном оперативном вмешательстве для удаления корригирующей пластины [3].

Детская городская клиническая больница им. Н.Ф. Филатова (Москва) обладает большим опытом в области хирургической коррекции ВДГК. Ежегодно в торакальном отделении выполняется более 100 торакопластик по Нассу в модификации клиники, с минимальным процентом рецидивов <2 % [4]. Несмотря на значительные успехи данной методики, для консервативного лечения ВДГК у пациентов различного возраста применяются методы, которые многие авторы позиционируют как альтернативу существующим технологиям у определенного контингента больных. Эти методы также могут эффективно исправить деформацию и полностью лишены риска потеницальных тяжелых осложнений.

В настоящее время при консервативном лечении ВДГК применяют устройство, разработанное Эхартом Клобом в 1992 г. — вакуумный колокол (Vacuum Bell, VB). Это устройство, состоящее из силиконового кольца и смотрового стекла, поднимающее деформированную грудную клетку посредством вакуума [5]. Данный метод за последние десятилетия зарекомендовал себя как эффективный и безопасный способ коррекции ВДГК у пациентов, желающих избежать хирургического вмешательства [6].

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ

Для каждого пациента устройство подбирают индивидуально в зависимости от роста и формы вентральной поверхности грудной клетки. Существуют три размера VB: 16, 19 и 26 см в диаметре, также есть отдельно разработанные VB для девушек и пациентов с крепким телосложением (рис. 1).

 

Рис. 1. Размерный ряд Vacuum Bell [7]

 

Размер устройства должен превышать размеры воронкообразной деформации, но не выходить за пределы грудной клетки для профилактики спонтанного нарушения герметичности колокола и для исключения дискомфорта при подтягивании брюшной стенки в эпигастральной области (рис. 2).

 

Рис. 2. Фото ребенка с Vacuum Bell, размер 19 см, тип Женский

 

Для реаэрации колокола используют специальный клапан, так как резкое устранение вакуума нежелательно [6].

Согласно накопленному опыту, VB следует использовать ежедневно не менее 30 мин два раза в день в течение 4–6 нед., постепенно увеличивая время использования до 8–12 ч в сутки в зависимости от возраста ребенка. Устройство не препятствует повседневной жизни и некоторым видам физической активности [7]. Мы рекомендуем не использовать VB во время водных процедур и занятий подвижными видами спорта. Всем пациентам необходимо ведение индивидуального дневника (с указанием времени ношения VB) и фотодневника (фото в прямой проекции и с поворотом в 3/4).

Всех пациентов на первичном приеме информируют о возможностях консервативного и хирургического способов коррекции ВДГК. Четких показаний для применения VB на данный момент нет, однако мы предлагаем данную методику пациентам разного возраста (от 3 до 17 лет) с различной степенью деформации. VB может быть также хорошей альтернативой у пациентов, отказывающихся от оперативного лечения. В наших наблюдениях противопоказаний к использованию VB не было.

Всем пациентам проводиться стандартизированная оценка результатов лечения каждые 3–6 мес. Она включает динамическое измерение глубины деформации (рис. 3), визуальный контроль лечения, анализ фотодокументации, анкетирование.

 

Рис. 3. Измерение глубины деформации

 

РЕЗУЛЬТАТЫ

За период с декабря 2015 г. по август 2021 г. мы наблюдали 46 детей, кому была рекомендована терапия вакуумным колоколом. От предложенного лечения отказались 9 (19,5 %) пациентов, из них в 6 случаях из-за негативных отзывов в Интернете и в 3 случаях из-за стоимости устройства.

Из 37 пациентов, которые начали терапию вакуумным колоколом, 2 пациента подросткового возраста отказались от лечения через 2–3 мес. из-за выраженного дискомфорта в молочных железах и появления раздражений на коже.

Все 35 пациентов, использовавших VB в течение от 6 до 36 мес., были разделены на две группы в зависимости от динамических результатов измерения глубины:

I группа — коррекция деформации составила ≥50 % исходной глубины;

II группа — коррекция деформации составила <50 % исходной глубины.

В первую группу вошло 23 пациента (65,7 %) из них 10 мальчиков и 13 девочек. Возраст пациентов варьировал от 4 до 14 лет, средний возраст составил 8,7 ± 2,69 года. До начала терапии глубина деформации была от 1,7 до 3,6 см, средняя 2,25 ± 0,57 см. Все пациенты в данной группе носили VB регулярно, в среднем 5,7 ± 2,04 ч/сут, диапазон от 3,5 до 11 ч. Срок наблюдения пациентов составил от 6 до 36 мес., в среднем 16,0 ± 9,69 мес.

Из I группы полностью закончили лечение 7 пациентов, среди которых 5 девочек и 2 мальчика; глубина деформации не превышала 2,5 см, все пациенты носили вакуумный колокол ежедневно минимум 5 ч/сут в течение минимум 1 года (табл., рис. 4, 5).

 

Таблица. Оценка результатов у пациентов I -й группы, полностью закончивших лечение

Table. Evaluation of results iin group I patients who have completed treatment

Пол пациента	Возраст, лет	Глубина до, см	Ежедневное время, ч/сут	Длительность, мес.
Девочка	10	1,8	5	36
Девочка	10	2,5	7	24
Девочка	9	1,9	8	18
Девочка	14	2,3	6	24
Девочка	12	2,5	11	15
Мальчик	4	2,5	5	12
Мальчик	9	2,2	10	24

 

Рис. 4. Фотографии и рентгенограммы грудной клетки пациентки, 12 лет: а, с — до лечения; b, d — результат через 12 мес.

 

Рис. 5. Фото пациента, 11 лет, до лечения (а) и результат через 24 мес. (b)

 

Во вторую группу вошло 12 пациентов (34,3 %), из них 11 мальчиков и 1 девочка. Возраст пациентов в данной группе был старше и варьировал от 8 до 17 лет, средний возраст 13,7 ± 3,56 года. До начала применения VB глубина деформации была такая же, как и в I группе, в среднем 2,45 ± 0,63 см, диапазон 1,8–3,8 см. Многие пациенты в данной группе носили колокол нерегулярно, в среднем по 3,6 ± 1,61 ч/сут. Длительность лечения составила от 6 до 22 мес., в среднем 10,5 ± 4,36 мес. Два пациента из данной группы спустя 10–12 мес. отказались от дальнейшего консервативного лечения, в нашем отделении им была выполнена торакопластика по Нассу.

Практически у всех пациентов, использовавших VB, мы наблюдали появление петехиальной сыпи, гиперемию кожи в проекции установки аппарата и образование кожной мозоли по периметру устройства. Данные симптомы быстро купировались самостоятельно после прекращения использования VB. Боль и дискомфорт и при начале ношения VB в грудной клетке отметили 7 пациентов, однако данные симптомы нивелировались после нескольких применений устройства.

ОБСУЖДЕНИЕ

Первые результаты исследования оказались многообещающими. Эффективность подъема грудины и ребер с помощью VB была подтверждена многими авторами при торакоскопии, компьютерной и магнитно-резонансной томографии грудной клетки [6, 8–10]. Основные плюсы данного метода: — его неинвазивность, безопасность, а также возможность использования на амбулаторном уровне. По данным мировой литературы, а также инструкции производителя, противопоказанием к данной методике являются заболевания, связанные с изменением прочности костей (несовершенный остеогенез, остеопороз), васкулопатии, коагулопатии, патология дыхательной и сердечно-сосудистой системы [5]. В нашей практике не встречались пациенты, кому была бы противопоказана данная методика. Наиболее частые осложнения при использовании VB — это петехиальные высыпания, болезненность и дискомфорт в области молочных желез, возможно также появление тошноты, из-за подтягивания передней брюшной стенки при неправильной установке VB. Данные проявления могут вызвать у пациентов негативное отношение и отказ от дальнейшего лечения, поэтому очень важно на первичном приеме обучить пациента правильной установке колокола, а также рассказать о всех возможных негативных проявлениях при его использовании.

Объективно оценить успех консервативного лечения достаточно сложно, это связано со многими факторами. Неудовлетворительные результаты лечения в большей степени мы связываем со сниженной мотивацией пациентов и их родителей. Как правило, девушки пубертатного возраста более заинтересованы в лечении. Не менее важный фактор — возраст пациента и ригидность грудной клетки. Чем меньше возраст пациента, тем эластичнее грудная клетка, следовательно, коррекция деформации происходит быстрее.

На сегодняшний момент остается открытым вопрос об оптимальном возрасте начала лечения. Большинство авторов склоняются ко мнению, что успех консервативного лечения имеет четкую связь с возрастом [5, 6, 11].

С каждым годом публикуется все больше статей об измерении приложенного отрицательного давления в вакуумном колоколе, это позволяет измерять ригидность грудной клетки и в дальнейшем может помочь прогнозировать эффективность данной методики у каждого конкретного пациента [5, 11]. Мы так же начали работу в этом направлении. Всем пациентам на первичном приеме и при каждом контрольном осмотре мы проводим измерения отрицательного давления в VB. На сегодняшний момент выявлена четкая связь возраста и приложенного давления, однако полученные результаты требуют анализа и обсуждения. Нельзя не отметить важность скачка роста в подростковом периоде, именно в этот момент часто происходит прогрессирование деформации. По нашему опыту, а также данным зарубежных коллег, рекомендовано начинать терапию VB до 10–12 лет [6], когда грудная клетка более податливая. Время ежедневного применения и длительность лечения также являются важными факторами и могут быть различными в разных возрастных группах. Например, большинство авторов рекомендуют время лечения 5 ч в день и длительность 12 мес., однако для подростка 17 лет это недостаточно, тогда как для ребенка 5–6 лет эти данные будут оптимальны. Важную роль также играют глубина деформацией и симметричность. У пациентов с глубокой деформации жалобы на боль и дискомфорт в грудной клетке были более выражены. Пациенты с асимметричной деформацией часто испытывали трудность с установкой вакуумного колокола из-за анатомических особенностей грудной клетки.

Необходима оценка отдаленных результатов консервативной терапии. В мировой литературе приводятся сведения о 13-летнем опыте использования VB [6, 12]. Самая большая серия наблюдений принадлежит F.M. Haecker и S. Sesia [6], представившими результаты консервативного лечения 434 пациентов, из которых 61 пациент был оценен ретроспективно. Период наблюдения после прекращения VB-терапии составил 27,6 мес., за которые рецидива ВДГК не наблюдалось. Авторы пришли к выводу, что VB-терапия может служить альтернативой хирургическому методу у пациентов с неглубокой и симметричной деформацией, а также для пациентов, отказывающихся от оперативного лечения [6].

ВЫВОДЫ

За период использования VB-терапии мы убедились, что данный метод эффективен и безопасен, а также может в ряде случаев выступать альтернативой хирургическому лечению ВДГК. Наилучшие результаты были у детей до 10–11 лет, однако оптимальный возраст еще предстоит определить. Огромное влияние на формирование деформации оказывает скачок роста в период полового созревания, именно на этот момент необходимо повлиять VB-терапией. Мы также установили, что регулярное и длительное использование — залог успешного лечения. Жалобы на дискомфорт и длительность использования послужили основными причинами, снижающими мотивацию пациентов и приводящими к отказу от данного лечения.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Вклад авторов. Все авторы внесли существенный вклад в разработку концепции, проведение исследования и подготовку статьи, прочли и одобрили финальную версию перед публикацией. Вклад каждого автора: А.О. Шоминова — курирование пациентов, обзор литературы, сбор и анализ литературных источников, написание текста; З.Б. Митупов — хирургическое и консервативное лечение пациентов, подготовка текста и редактирование статьи; А.Ю. Разумовский — разработка дизайна исследования, лечение пациентов, окончательное редактирование статьи.

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Источник финансирования. Авторы заявляют об отсутствии внешнего финансирования при проведении исследования.

Информированное согласие на публикацию. Авторы получили письменное согласие законных представителей пациента на публикацию медицинских данных и фотографий.

ADDITIONAL INFORMATION

Contribution of authors. All authors made a significant contribution to the development of the concept, research and preparation of the article, read and approved the final version before publication. Contribution of each authors: A.O. Shominova — patient supervision, literature review, collection and analysis of literary sources, writing the text; Z.B. Mitupov — surgical and conservative treatment of patients, preparation of the text and editing of the article; A.Yu. Razumovsky — development of study design, treatment of patients, final editing of the article.

Conflict of interests. The authors declare the absence of obvious and potential conflicts of interest related to the publication of this article.

Source of financing. The authors declare that there is no external funding for the study.

Informed consent to publication. The authors obtained the written consent of the legal representatives of the patient for the publication of medical data.

作者简介

Alena Shominova

Pirogov Russian National Research Medical University

编辑信件的主要联系方式.
Email: alshominova@icloud.com
ORCID iD: 0000-0001-7205-0937

Postgraduate Student

俄罗斯联邦, Moscow

Zorikto Mitupov

Pirogov Russian National Research Medical University; Filatov Children’s Hospital

Email: zmitupov@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-0016-6444
SPIN 代码: 5182-1748

Dr. Sci. (Med.), MD, Thoracic Surgeon

俄罗斯联邦, Moscow; Moscow

Aleksandr Razumovsky

Pirogov Russian National Research Medical University; Filatov Children’s Hospital

Email: 1595105@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-3511-0456
SPIN 代码: 3600-4701

Dr. Sci. (Med.), MD, Professor, Corresponding Member of the Russian Academy of Sciences

俄罗斯联邦, Moscow; Moscow

参考

补充文件