Microsurgical autotransplantation of the large omentum in a patient with Parry – Romberg syndrome: Case report

全文:

ВВЕДЕНИЕ

Ограниченная форма склеродермии (локальная склеродермия) — это хроническое заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением кожи и подлежащих тканей, характеризующееся появлением очагов склероза на фоне воспалительных явлений (эритемы, отека) и последующим присоединением атрофии и гипо/гиперпигментации кожи [1]. Данная форма заболевания является самой распространенной формой склеродермии среди детей и подростков, поражая преимущественно девочек. Этиология до конца не изучена. В настоящее время придерживаются двух основных теорий: эмбриональный генез патологии и генетическая предрасположенность к заболеванию [2].

В патогенезе заболевания ведущую роль отводят дисфункции иммунной системы и нарушению метаболизма компонентов соединительной ткани и микроциркуляции [3]. Лечение каждому больному подбирают индивидуально в зависимости от формы, стадии и тяжести течения заболевания, а также локализации очагов поражения. Применяется противовоспалительная, иммуносупрессивная терапия метотрексатом, физиотерапия, иммуномодуляторы и хирургическое лечение [4–6]. Целью лечения становится предотвращение дальнейшего развития склерозирующего воспаления, а показаниями к терапии, как правило, — наличие признаков активного воспаления. На образовавшийся рубец консервативными методами повлиять уже практически невозможно. До стабилизации процесса такие пациенты наблюдаются дерматологами и обращаются к хирургам в связи с наличием косметических дефектов. Хирургическая коррекция целесообразна только в случае подтвержденной неактивной стадии заболевания. Это касается как ортопедических мероприятий (например, удлинение ахиллова сухожилия), так и мероприятий пластической хирургии [7].

До настоящего времени не существует протокола ведения и хирургической коррекции косметических дефектов при склеродермии, каждый пластический хирург руководствуется только своими опытом и техническими возможностями. В зависимости от локализации и выраженности деформаций используют такие методы, как иссечение рубцовых покровных тканей с предварительной тканевой экспансией, восполнение дефицита силиконовыми имплантами [7]. В последние годы прибегают к липофилингу с целью коррекции рубцовых деформаций [8, 9]. Причина поиска новых методов коррекции дефицита объема в косметически значимых зонах обусловлена неудовлетворительными эстетическими результатами. Особенно сложно прогнозировать результат в детском возрасте в связи с продолжающимся ростом пациента.

Синдром Парри – Ромберга (СПР), или прогрессирующая гемиатрофия лица, — один из вариантов локальной склеродермии, характеризующейся прогрессирующей атрофией мягких и твердых тканей лица, обычно возникающей в первые два десятилетия жизни. Заболевание прогрессирует медленно с постепенной атрофией, часто связанной с поражением неврологической, офтальмологической и других систем, что приводит к вторичным осложнениям. Выраженность деформации варьирует в зависимости от возраста начала заболевания. Если заболевание начинается в более раннем возрасте, деформация будет более выраженной [10].

Цель настоящей работы — представить отдаленные результаты успешного микрохирургического вмешательства при редкой врожденной патологии.

ОПИСАНИЕ НАБЛЮДЕНИЯ

Пациент 16 лет, поступил в отделение микрохирургии Российской детской клинической больницы (РДКБ) в 2011 г. с диагнозом: «Склеродермия. Синдром Парри – Ромберга». Из анамнеза заболевания: ребенок наблюдался в отделении дерматологии с 6 лет, когда впервые были отмечены изменения атрофического характера в области правой щеки. Проводилось общее и местное медикаментозное лечение, направленное на улучшение микроцикруляции и стабилизацию патологического процесса. Однако проводимая терапия не смогла остановить прогрессирование патологического процесса.

При осмотре отмечали выраженную асимметрию лица за счет уменьшения объема мягких тканей и неравномерную гиперпигментацию кожи правой половины лица (рис. 1).

 

Рис. 1. Внешний вид пациента до операции

Fig. 1. Preoperative view of the patient

 

В правой височной, скуловой и щечной областях резко истончен слой подкожно-жировой клетчатки. Размер глазных щелей одинаковый, рот симметричный, функция лицевой мускулатуры не нарушена. Эластичность, придатки кожи сохранены.

Рентгенологическая диагностика. Выполнена компьютерная томография головы и шеи с трехмерной реконструкцией (рис. 2, 3).

 

Рис. 2. Компьютерная томография головы и шеи — фронтальные срезы: a — деформация костной ткани верхней и нижней челюсти справа; b — дефицит объема мягких тканей справа

Fig. 2. Computed tomography of the head and neck — frontal sections: a — right upper and lower jaw bone tissue deformation; b — right soft tissue volume deficit

 

Рис. 3. Трехмерная реконструкция костей черепа. Гипоплазия верхней и нижней челюсти справа, деформация нижней челюсти с незначительным смещением вправо (стрелка)

Fig. 3. Three-dimensional skull bone reconstruction. Hypoplasia of the right upper and lower jaw, deformity of the lower jaw with a slight shift to the right (arrow)

 

По данным компьютерной томографии подтверждена значительная разница в толщине мягких тканей справа и слева: дефицит мягких тканей лица справа (гипоплазия мышц, уменьшение количества подкожно-жировой клетчатки, уменьшение размеров околоушной слюнной железы). В головном мозге: сужены боковые желудочки, кальцинированы сосудистые сплетения в задних рогах боковых желудочков (рис. 2).

Пациент соматически здоров, лабораторные показатели анализов крови и мочи в пределах возрастной нормы.

Учитывая значительный дефицит объема мягких тканей правой половины лица и относительную сохранность пропорций лицевого скелета, решено было провести восполнение объема посредством микрохирургической аутотрансплантации фрагмента большого сальника под кожу правой половины лица.

Оперативное вмешательство. Операцию выполняли под эндотрахеальным наркозом в несколько этапов (рис. 4).

 

Рис. 4. Этапы хирургического вмешательства: a — aутотрансплантат сальника; b — подкожное ложе для трансплантата; с — сальник на питательной ножке и височная артерия; d — aртерио-артериальный анастомоз; е — имплантация сальника в ложе

Fig. 4. Stages of surgical intervention: a — omental autograft; b — subcutaneous space for graft; c — omentum on the nutrient pedicle and temporal artery; d — arterio-arterial anastomosis; e — omentum implantation

 

Операцию начали с лапароскопической резекции пряди большого сальника с поперечно-ободочной кишки с использованием биполярной коагуляции. Трансплантат сальника был извлечен из брюшной полости, подготовлен к дальнейшей пересадке (рис. 4, а). Сформировано подкожное ложе в области правой щеки для трансплантации сальника (рис. 4, b). Созданы сосудистые анастомозы с височными артерией и веной (рис. 4, c, d). Сальник погружен в ложе под кожу правой щеки (рис. 4, e). Рана послойно ушита, наложена асептическая повязка.

Послеоперационный период без осложнений. Спустя неделю после операции узловые швы сняты. По сравнению с исходным состоянием (рис. 5, а) наблюдалась умеренная гиперкоррекция и незначительный отек послеоперационной области (рис. 5, b).

 

Рис. 5. Вид лица пациента: а — до операции; b — через 7 дней после операции

Fig. 5. View of the patient’s face: a — preoperative; b — 7 days postoperative

 

В последующие дни отек постепенно регрессировал, пациент выписан в удовлетворительном состоянии под амбулаторное наблюдение оперировавших хирургов.

Наблюдение в катамнезе. Пациенту через 2 и 4 года после реконструктивного вмешательства проводили липофилинг (инъекции собственных жировых клеток) зоны пограничной с интактными тканями в объеме 2 мл каждый. При наблюдении в течение 5 лет дополнительной коррекции не требовалось (рис. 6).

 

Рис. 6. Фото пациента через 9 лет после операции: а — спереди; b — справа

Fig. 6. Patient’s photo 9 years postoperative: a — front; b — on the right

 

В результате проведенного хирургического лечения восстановлена симметрия лица, устранена гиперпигментация и восстановлены характеристики эластичности кожных покровов с сохранением придатков кожи, что позволило сделать вывод о положительном влиянии реваскуляризованного жирового аутотрансплантата на характеристики покровных тканей при локальной склеродермии.

ОБСУЖДЕНИЕ

В литературе отсутствуют рандомизированные исследования по хирургическому лечению при локальной склеродермии, нет установленных показаний к различным видам оперативных вмешательств. Для устранения дефектов мягких тканей использовали различные биодеградирующие материалы, такие как полиакриламидные гели [11, 12], гели на основе гиалуроновой кислоты [13], а также аутотрансплантацию жировой ткани [8, 9, 14]. Однако недостатком данных методов является то, что со временем как гель, так и жир лизировались, что требовало повторных хирургических коррекций.

Определенные перспективы были связаны с методом аутотрансплантации жировой ткани, обогащенной клетками стромально-васкулярной фракции [15, 16], но C. Wang и соавт. [17] на опыте 18 взрослых пациентов убедились, что аутологичная пересадка жира в сочетании со стволовыми клетками, полученными из жировой ткани, наиболее безопасная, выполнимая и привлекательная альтернатива традиционной пересадке жира или пересадке жира в сочетании со стромально-васкулярной фракцией при коррекции лицевой атрофии у пациентов с СПР [17].

В литературе имеется небольшое число сообщений об использовании микрохирургической техники при СПР для реконструкции мягких тканей лица. Многослойные лоскуты поверхностной височной фасции на ножке применяли Y. Zhang и соавт. [18], васкуляризированный лоскут передней зубчатой мышцы в сочетании с одновременным анастомозом нерва — J. Cheng и соавт. [19].

Дискутируются также сроки оперативных вмешательств. Большинство хирургов рекомендуют оперировать отсрочено до тех пор, пока прогрессирование заболевания не остановится или не стабилизируется, чтобы избежать множественных операций по причине возникающих в процессе роста дефектов и из-за необходимости стабильного скелета [10, 20]. Однако другие выступают за более раннее вмешательство, несмотря на активное заболевание, из-за психосоциальных трудностей, с которыми сталкиваются пациенты с СПР, необходимости нормального развития структур лица, а также потому, что большинству пациентов с СПР требуется несколько операций [21, 22]. Эгодистонические чувства, потеря уверенности из-за внешнего вида и издевательств часто являются основными причинами проведения хирургического лечения [22]. В одном исследовании показано, что пациенты, перенесшие ранее оперативное вмешательство, имели более высокие показатели удовлетворенности [21], однако полезность и сроки хирургических процедур должны быть оценены на индивидуальной основе.

Учитывая особенности васкуляризованного аутотрансплантата в виде фрагмента большого сальника в нашем наблюдении, можно говорить о стабильном сохранении объема восполненного дефицита и улучшении характеристик покровных тканей (эластичности, цвета, тургора). Данный аутотрансплантат в течение всего периода наблюдения показал свою пластичность под влиянием покровных тканей и мимической мускулатуры. На наш взгляд, васкуляризованный лоскут оказал положительное воздействие на трофику тканей вокруг его ложа. Что проявилось восстановлением цвета кожи, неотличимого от интактных покровов, а также одинаковым и симметричным оволосением лица.

Немаловажно также, что данный метод позволяет скорректировать значительный объем дефицита мягких тканей за одно хирургическое вмешательство. В дальнейшем может потребоваться лишь незначительная коррекция послеоперационной области при помощи филлеров, либо аутожира. Данное положение позволяет рекомендовать представленную методику для коррекции выраженного дефицита объема мягких тканей как в детской, так и во взрослой реконструктивно-пластической хирургии.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Проблема устранения косметических дефектов у пациентов с локальной формой склеродермии актуальна для хирургов и в детской, и во взрослой практике. Данное клиническое наблюдение, основанное на девятилетнем катамнезе пациента с СПР, оперированного с использованием васкуляризированного сальника, демонстрирует эффективный способ восполнения значительного дефицита объема мягких тканей с достижением отличных эстетических результатов.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Вклад авторов. Все авторы подтверждают соответствие своего авторства международным критериям ICMJE (все авторы внесли существенный вклад в разработку концепции, проведение исследования и подготовку статьи, прочли и одобрили финальную версию перед публикацией).

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Источник финансирования. Авторы заявляют об отсутствии внешнего финансирования при проведении исследования.

Информированное согласие на публикацию. Авторы получили письменное согласие законных представителей пациента на публикацию медицинских данных.

ADDITIONAL INFORMATION

Author contribution. Thereby, all authors made a substantial contribution to the conception of the work, acquisition, analysis, interpretation of data for the work, drafting and revising the work, final approval of the version to be published and agree to be accountable for all aspects of the work.

Competing interests. The authors declare that they have no competing interests.

Funding source. This study was not supported by any external sources of funding.

Consent for publication. Written consent was obtained from the patient for publication of relevant medical information and all of accompanying images within the manuscript.

作者简介

Alexander Bystrov

Russian Children’s Clinical Hospital

Email: speedy1952vv@gmail.com
ORCID iD: 0000-0003-0261-560X

Cand. Sci. (Med.), Head of the Department of Microsurgery

俄罗斯联邦, 117, Leninsky av., Moscow, 119571

Tatiana Gassan

Russian Children’s Clinical Hospital; Pirogov Russian National Research Medical University

Email: tatgassan@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-7322-2892
SPIN 代码: 2135-7690

Dr. Sci. (Med.), Pediatric Surgeon of the Microsurgery Department

俄罗斯联邦, 117, Leninsky av., Moscow, 119571; Moscow

Polina Serebrennikova

Russian Children’s Clinical Hospital; Pirogov Russian National Research Medical University

Email: blackbutlers@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-9317-1671

Pediatric Surgeon, Postgraduate Student

俄罗斯联邦, 117, Leninsky av., Moscow, 119571; Moscow

Artem Myzin

Russian Children’s Clinical Hospital

编辑信件的主要联系方式.
Email: clinika@rdkb.ru
ORCID iD: 0000-0002-1140-7653

Cand. Sci. (Sci.), Endoscopist

俄罗斯联邦, 117, Leninsky av., Moscow, 119571

参考

补充文件