Экстраторакальная секвестрация легкого у новорожденных: клинические наблюдения

Полный текст

ВВЕДЕНИЕ

Секвестрация легкого — это сложный порок развития, представляющий собой кистозно-солидное образование нефункционирующей легочной ткани, не имеющее явной связи с трахеобронхиальным деревом и получающее артериальное кровоснабжение целиком (или преимущественно) из аномально развитых системных сосудов.

Из исследования R.M. Sade и соавт. [1] известно, что впервые в 1777 г. Huber сообщил о ребенке 2 лет, у которого была выявлена аномалия сосудов — сообщение грудной аорты с сосудами нижней доли правого легкого, а в 1856 г. C. Rokitansky описал случай кистозно-измененной добавочной доли, расположенной у основания нормально развитого легкого. По данным этих же авторов [1] термин «легочная секвестрация» был предложен в 1946 г. D.M. Pryce. Частота встречаемости секвестраций среди врожденной патологии составляет 6,4 %, а среди пациентов с неспецифическими заболеваниями легких — 0,04 %.

Традиционно выделяют два типа секвестрации легкого [2, 3]: интралобарную (внутрилегочную) — 75–86 %, и экстралобарную (внелегочную) — 14–25 %, среди которой интраабдоминальная локализация составляет 2,5 % (схематически представлены на рис. 1).

 

Рис. 1. Секвестрация легких. 1 —интралобарная, 2 — экстралобарная интраплевральная, 3 — экстралобарная экстраторакальная (интраабдоминальная)

Fig. 1. Lung sequestration. 1 — intralobar, 2 — extralobar intrapleural, 3 — extralobar extrathoracic (intraabdominal)

 

Экстралобарная (внелегочная) секвестрация всегда имеет собственную висцеральную плевру и может располагаться в средостении, полости перикарда, междолевых щелях, под диафрагмой (интраабдоминально или в забрюшинном пространстве), в толще грудной стенки, на шее и т.д. [4–7]. В 95 % случаев секвестры локализуются слева, при этом бóльшая их часть (75 %) находится в реберно-диафрагмальной борозде. Гистологическое строение может быть различным и представлено органоидной тканью, мало отличающейся от ткани легкого, или представлять собой скопление кист, окруженных склерозированной тканью. Обязательными являются следующие морфологические признаки:

• входящие в состав кисты должны иметь выстилку из бронхиального эпителия;
• ткань, подвергшаяся секвестрации, должна быть генетически связана с закладкой легочной ткани;
• питающий, аберрантный сосуд должен отходить от аорты или ее ветвей;
• патологический участок всегда находится в собственном плевральном мешке и не сообщается с легким [8].

Системный артериальный кровоток представлен добавочным сосудом, отходящим от грудной или брюшной аорты, реже — от подключичной или легочной артерии, плечеголовного ствола, межреберных артерий [9]. Венозный отток осуществляется в легочные вены, подключичную вену, v. hemiazygos, v. azygos, редко — в портальную вену, нижнюю полую вену [10]. При венозном оттоке в легочные вены происходит смешивание венозной крови из секвестра с артериальной кровью вен малого круга кровообращения, далее смешанная кровь попадает в левые камеры сердца. Если сброс через секвестр значительный, то это приводит к хронической артериальной гипоксемии и перегрузке левого желудочка. При венозном оттоке в нижнюю полую вену и значительном сбросе через секвестр происходит перегрузка правых отделов сердца [3]. Тем не менее клинически порок проявляется редко. Диагностировать же экстралобарные формы секвестрации, как антенатально, так и после рождения ребенка, относительно просто при ультразвуковом исследовании (УЗИ). Поскольку секвестр располагается вне здорового легкого по своей эхогенности он существенно отличается от окружающих тканей и хорошо визуализируется. Однако выявление образования повышенной эхогенности под диафрагмой или в брюшной полости (часто примыкающего к желудку или визуализирующегося в проекции надпочечника) не всегда вызывает у врачей ассоциацию с аномалией легкого. Наиболее частым первоначальным диагнозом в этой ситуации является опухолевидное образование брюшной полости (тератома, опухоль надпочечника и др.) [2]. Диагноз экстралобарной легочной секвестрации становится очевидным при обнаружении не только объемного образования в той или иной области, но и аберрантного сосуда, идущего от аорты к патологической ткани, что возможно при использовании ультразвукового исследования в режиме цветового доплеровского картирования (ЦДК) или мультиспиральной компьютерной томографии-ангиографии (МСКТА) [11]. Сосудистая ножка зачастую бывает достаточно длинной, что делает экстралобарный секвестр подвижным. Описаны даже случаи заворота секвестров [12]. Более чем в половине случаев внелегочная секвестрация может сочетаться с другими пороками развития, например c диафрагмальной грыжей и кистоаденоматозной мальформацией легкого [13].

Показанием к оперативному лечению при экстралобарной секвестрации легкого является риск инфицирования, малигнизация [14], а также торсия секвестра, сопровождающаяся абдоминальными болями. Редко возникающим поводом к хирургическому лечению внелегочной секвестрации становятся признаки сердечной недостаточности или хроническая гипоксемия, приводящая к прогрессирующей энцефалопатии, из-за аномального дренажа венозной крови из секвестра в артериальное или венозное русло системного кровотока.

ОПИСАНИЕ НАБЛЮДЕНИЙ

С 1996 по 2020 г. в Детской городской больнице № 1 Санкт-Петербурга было обследовано 213 детей с врожденными пороками развития легких и средостения, из них 163 пациента были прооперированы. Практически у всех детей порок развития был выявлен антенатально, начиная с 18-й недели гестации. В 70 случаях (33 %) постнатально была диагностирована секвестрация легкого: у 29 детей — интралобарная, у 41 — экстралобарная, из них у 4 пациентов зафиксирована редкая экстраторакальная (интраабдоминальная или забрюшинная) форма. Все четверо родились доношенными, полновесными без клинических проявлений порока и были переведены в стационар для обследования и лечения в возрасте 4 сут жизни. При ультразвуковом исследовании у всех детей обнаружены солидные образования повышенной эхогенности, размерами до 3 см в диаметре, располагающиеся в левом верхнем квадранте брюшной полости (2 пациента) или забрюшинном пространстве (2 пациента) вблизи левого надпочечника (рис. 2).

 

Рис. 2. Постнатальное ультразвуковое исследование — интраабдоминальная секвестрация

Fig. 2. Postnatal ultrasound — intraabdominal sequestration

 

У последних двух детей аберрантный сосуд четко не визуализировался. В связи с этим проводился дифференциальный диагноз с опухолью надпочечника (нейробластомой). Онкомаркеры были отрицательными, гормоны коры надпочечников в пределах нормы. Для уточнения диагноза детям была проведена МСКТА (рис. 3). В обоих случаях был подтвержден диагноз интраабдоминальной внелегочной секвестрации с питающим артериальным сосудом, отходящим от грудного отдела аорты (рис. 4). Исследования проводили с выполнением реконструкции в проекции максимальной интенсивности (Maximum Intensity Projection, MIP-реконструкция), что является базовым методом анализа КТ-ангиографических изображений.

 

Рис. 3. Мультиспиральная компьютерная томография-ангиография грудной и брюшной полости: а — MIP-реконструкция; b — многоплоскостная реформация. 1 — неправильной формы образование в проекции левого надпочечника, не накапливающее контрастное вещество; 2 — визуализирующийся аберрантный сосуд, отходящий от брюшного отдела аорты

Fig. 3. MSCTA of the thoracic and abdominal cavity: а — MIP reconstruction; b — multi-plane reformation. 1 — an irregular formation in the projection of the left adrenal gland, which does not accumulate the contrast agent; 2 — an aberrant vessel extending from the abdominal aorta is visualized

 

Рис. 4. MIP-реконструкции при мультиспиральной компьютерной томографии-ангиографии грудной и брюшной. 1 — неправильной формы образование в проекции левого надпочечника, не накапливающее контрастное вещество. Образование оказывает объемное воздействие на прилежащие органы: смещает селезенку кнаружи; верхний полюс левой почки книзу; 2 — визуализирующийся аберрантный сосуд, отходящий от брюшного отдела аорты

Fig. 4. MIP reconstructions in the thoracic and abdominal MSCTA. 1 — an irregular formation in the projection of the left adrenal gland that does not accumulate a contrast agent. The formation has a volumetric effect on the adjacent organs: it shifts the spleen outward, the upper pole of the left kidney downwards; 2 — an aberrant vessel extending from the abdominal aorta is visualized

 

Двум детям, проходившим лечение в последние 2 года, диагноз был поставлен только по результатам УЗИ в режиме ЦДК (рис. 5), при котором четко был виден аберрантный артериальный сосуд, питающий секвестр.

 

Рис. 5. Постнатальное ультразвуковое исследование в режиме цветового доплеровского картирования — интраабдоминальный секвестр

Fig. 5. Postnatal ultrasound in the CDC mode-intraabdominal sequester

 

Поставлены показания к оперативному лечению. Родители одного ребенка от лечения отказались по парамедицинским обстоятельствам, 3 детям выполнено удаление секвестра (2 — лапароскопическим доступом, 1 — лапаротомным). Питающий сосуд во всех случаях отходил от грудного отдела аорты. Гистологически подтверждена экстраторакальная секвестрация в сочетании с кистоаденоматозом II типа (рис. 6). Анестезиологическое обеспечение было без существенных особенностей. Проводилась традиционная искусственная вентиляция легких с использованием либо севорана, либо мидазолама с внутривенным введением фентанила, инвазивный мониторинг артериального давления с анализом газов крови [15]. Послеоперационный период протекал без осложнений. Средний койко-день после операции составил 10 ± 2 дня.

 

Рис. 6. Микропрепарат, гистологическая картина внелегочной секвестрации. Окраска гематоксилином и эозином

Fig. 6. Micropreparation, histological picture of extrapulmonary sequestration. Staining with hematoxylin and eosin

 

Отдаленные результаты лечения прослежены у всех прооперированных пациентов. Срок катамнестического наблюдения составил от 2 до 10 лет. Дети наблюдались в диспансерном отделении больницы. Оценку проводили на основании жалоб и данных УЗИ. Все пациенты растут и развиваются соответственно возрасту. Неудовлетворительных результатов и летальности не было.

ОБСУЖДЕНИЕ

Экстраторакальная секвестрация легкого — редкий вид порока, который может быть диагностирован пренатально в конце второго – начале третьего триместров беременности. Выявление по УЗИ образования повышенной эхогенности под диафрагмой или ниже в брюшной полости, забрюшинном пространстве (чаще супраренально или в проекции надпочечника) не всегда вызывает у врача ассоциацию с аномалией легкого. Чаще всего его расценивают как опухолевидное образование брюшной полости или забрюшинного пространства [2]. Правильный диагноз удается поставить только при использовании ультразвуковой доплерографии, в том числе с ЦДК, которую необходимо использовать с целью выявления путей кровоснабжения объемного образования и проведения дифференциальной диагностики [16].

По литературным данным, описывающим данный вид порока, во всех случаях по результатам пре- и постнатальных обследований первоначально предполагалась опухоль левого надпочечника [2, 16, 17]. Поэтому интраабдоминальная форма легочной секвестрации должна входить в спектр дифференциальной диагностики опухолевидных образований брюшной полости и забрюшинного пространства (тератом, нейробластом и др.). Поиск этой аномалии должен осуществляться также и у детей с признаками сердечной недостаточности или прогрессирующей с течением времени энцефалопатией, но не имеющих первичную кардиологическую патологию, что может быть обусловлено значительным сбросом крови через секвестр [3].

Основной метод постнатальной диагностики данного порока в настоящее время — УЗИ в режиме ЦДК, что подтверждается нашими данными. При отсутствии визуализации аберрантного артериального сосуда при УЗИ выполняется МСКТА.

Учитывая риск инфицирования секвестра с образованием абсцесса, малигнизации, а также заворота вокруг сосудистой ножки, пациенты с данной патологией подлежат хирургическому лечению, в том числе и с применением малоинвазивных технологий [18].

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

В настоящее время современная антенатальная УЗ-диагностика позволяет выявить объемные образования брюшной полости и забрюшинного пространства на ранних сроках беременности во время пренатального скринингового обследования. При проведении дифференциальной диагностики новообразований (особенно локализующихся в левых отделах брюшной полости) необходимо помнить о существовании экстраторакальной (интраабдоминальной) формы секвестрации легкого. Проводить пре- и постнатальное УЗИ необходимо в режиме цветового доплеровского картирования. При отсутствии четкой визуализации питающего секвестр артериального сосуда требуется выполнение мультиспиральной компьютерной томографии-ангиографии. Основной метод лечения данной патологии — хирургический.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ / DISCLAIMERS

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Competing interests. The authors declare that they have no competing interests.

Об авторах

Татьяна Викторовна Патрикеева

Детский городской многопрофильный клинический специализированный центр высоких медицинских технологий (Детская городская больница № 1)

Автор, ответственный за переписку.
Email: tv_omelchenko@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-5247-836X
SPIN-код: 3823-4340

канд. мед. наук, врач-хирург

Россия, 198205, Санкт-Петербург, ул. Авангардная, д. 14, лит. А

Светлана Александровна Караваева

Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова

Email: swetl.karawaewa2015@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0001-5884-9128
SPIN-код: 4224-5532

д-р мед. наук

Россия, 198205, Санкт-Петербург, ул. Авангардная, д. 14, лит. А

Алексей Николаевич Котин

Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова

Email: alexey.kotin@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-1207-7171
SPIN-код: 5334-8594

канд. мед. наук

Россия, 198205, Санкт-Петербург, ул. Авангардная, д. 14, лит. А

Юрий Викторович Леваднев

Детский городской многопрофильный клинический специализированный центр высоких медицинских технологий (Детская городская больница № 1); Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова

Email: yu-lev@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0003-4087-9462
SPIN-код: 5639-6315

канд. мед. наук, врач отделения анестезиологии и реаниматологии

Россия, 198205, Санкт-Петербург, ул. Авангардная, д. 14, лит. А; Санкт-Петербург

Мария Владиславовна Голубева

Детский городской многопрофильный клинический специализированный центр высоких медицинских технологий (Детская городская больница № 1)

Email: muxadok@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-0123-9489
SPIN-код: 5012-1394

зав. отделением лучевой диагностики

Россия, 198205, Санкт-Петербург, ул. Авангардная, д. 14, лит. А

Татьяна Викторовнв Симонова

Детский городской многопрофильный клинический специализированный центр высоких медицинских технологий (Детская городская больница № 1)

Email: tatianasimonova@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0001-8852-4092
SPIN-код: 7381-9910

врач ультразвуковой диагностики

Россия, 198205, Санкт-Петербург, ул. Авангардная, д. 14, лит. А

Список литературы

Дополнительные файлы