Surgical treatment of a newborn in critical condition with intrapericardiac teratoma: a case report

Full Text

ВВЕДЕНИЕ

Интраперикардиальная тератома (ИТ) — герминогенная опухоль, являющаяся наиболее редкой среди первичных внутрисердечных новообразований у детей. Частота первичных интраперикардиальных образований варьирует от 0,0017 до 0,027 %, в свою очередь, тератомы составляют от 19 до 25 % данной группы опухолей [1]. Впервые ИТ была описана немецким врачом V.J. Joel в 1890 г. [2]. Первое сообщение о хирургическом лечении новорожденного с данной опухолью относится к 1982 г., при этом к настоящему времени в мире опубликовано более 100 клинических наблюдений [3]. Тератома относится к герминогенноклеточным опухолям, происходящим из плюрипотентных клеток всех трех зародышевых листков и может содержать их производные — нервную, хрящевую, костную, мышечную (гладкую и поперечнополосатую), железистую ткань [4]. Наиболее частая локализация тератом в яичках, яичниках, крестцово-копчиковой области [5]. Наряду с этим описаны тератомы редкой локализации — головы и шеи, челюстно-лицевой области, эпигнатус [6–8]. Тератомы полости перикарда могут быть диагностированы внутриутробно, нередко сопровождаются водянкой плода и перикардиальным выпотом, приводящим к кардиореспираторным расстройствам у новорожденных, что требует интенсивной терапии и неотложных хирургических вмешательств [9, 10].

ОПИСАНИЕ НАБЛЮДЕНИЯ

Беременная женщина, 24 года. При плановом обследовании в I и II триместрах особенностей развития плода не выявлено. В III триместре беременности — госпитализация в перинатальный центр в связи с развитием неиммунной водянки плода. Роды преждевременные самостоятельные на 32–33-й неделе гестации плода. Масса тела при рождении 3400 г, рост 43 см, оценка по шкале Апгар 2/4. Состояние ребенка в родильном зале крайне тяжелое, с целью коррекции респираторных нарушений переведен на ИВЛ, дальнейшее лечение — в отделении реанимации и интенсивной терапии новорожденных (ОРИТН). По данным рентгенографии в первые сутки жизни выявлен двусторонний гидроторакс, в связи с чем произведено пункционное дренирование плевральных полостей. На 2-е сутки жизни по данным эхокардиографии (Эхо-КГ) в полости перикарда выявлено образование 25×25 мм, компремировавшее правые отделы сердца с нарушением функции выброса сердечной мышцы. В связи с явлениями почечной недостаточности начат перитонеальный диализ. На 4-е сутки выполнено пункционное дренирование полости перикарда, не обеспечившее купирование синдрома внутригрудного напряжения. Цитологическое исследование полученной серозной (плазматической) жидкости не проводилось. Новорожденному с явлениями полиорганной недостаточности в период пребывания в ОРИТН выполняли повторные введения свежезамороженной плазмы. При повторном Эхо-КГ на 9-е сутки жизни отмечено умеренное нарастание размеров опухолевидного образования, в связи с чем было принято решение о переводе ребенка в специализированный детский хирургический стационар.

На 13-е сутки жизни ребенок эвакуирован реанимационной бригадой в Детскую городскую клиническую больницу (ДГКБ) им. Г.Н. Сперанского Департамента здравоохранения г. Москвы. По результатам компьютерной томографии (КТ) с контрастированием у пациента выявлено крупное солидное образование грудной клетки, неправильной округлой формы, с четкими контурами, размерами 33×24×31 мм, вызывающее компрессию и дислокацию смежных отделов паренхимы правого легкого и правых отделов сердцах (рис. 1).

 

Рис. 1. Компьютерная томограмма новорожденного. Разметкой указано патологическое образование средостения

Fig. 1. A CT scan of a newborn. The markings indicate the pathological formation of the mediastinum

 

Объемный эффект воздействия патологического образования на смежные органы грудной клетки не характеризовался признаками их инвазии и инфильтративного роста. Костно-деструктивных изменений и явных симптомов лимфоаденопатии не обнаружено. При ультразвуковых исследованиях убедительных данных, характеризующих объемно-пространственные соотношения сердца, патологического образования и смежных внутригрудных структур не установлено. Уровень альфа-фетопротеина (АФП) при госпитализации в клинику составил 11 200 мЕ/л.

Учитывая результаты клинико-инструментального и лабораторного обследования, прогрессирующее увеличение размеров объемного патологического образования, сохраняющиеся кардиореспираторные нарушения, обусловленные компрессией сердца и паренхимы правого легкого, было принято решение о выполнении хирургического вмешательства в неотложном порядке.

ОПЕРАЦИЯ

29.12.2020 (19-е сутки жизни ребенка) операционной бригадой, включавшей наряду с неонатальными хирургами специалиста-кардиохирурга, под комбинированным интубационным наркозом выполнена операция по удалению опухоли (рис. 2).

 

Рис. 2. Операция удаления опухоли: а — этап стернотомии, перикардотомии; b — выделенное интраперикардиальное новообразование; с — этап выделения новообразования от структур сердца; d — макропрерат удаленного новообразования

Fig. 2. Surgery to remove the tumor: a — the stage of sternotomy, pericardiotomy; b — isolated intrapericardial neoplasm; c — the stage of isolating neoplasms from the structures of the heart; d—macropreparate of the removed neoplasm

 

Операционный доступ осуществляли путем срединной продольной стернотомии с рассечением перикарда (рис. 2, а). При ревизии сердечной сорочки обнаружено объемное образование округлой формы, ячеистой конфигурации, размерами 35×30×25 мм, по внешнему виду соответствующее тератоме, плотно-эластичной консистенции (рис. 2, b). Опухоль располагалась между аортой и левой легочной артерией, на площадке округлой формы, диаметром до 20 мм. Образование выделено и удалено при помощи коагулятора (рис. 2, с, d). При гистологическом исследовании удаленного образования установлен диагноз: «Незрелая тератома, степень злокачественности Grade 2».

Послеоперационный период протекал без осложнений, отмечалась положительная динамика в виде регресса кардиореспираторных нарушений. Сброс жидкости по плевральным дренажам прекратился в течение двух суток послеоперационного периода. Показатели гемодинамики стабилизировались и кардиотоническая поддержка отменена на вторые сутки. ИВЛ продолжалась на протяжении 6 сут с пошаговым переходом к вспомогательной вентиляции. Ребенок был экстубирован к исходу 7-х суток после операции. Швы сняты на 10-е сутки после вмешательства — заживление операционной раны первичным натяжением. Необходимость в перитонеальном диализе сохранялась до 21-х суток послеоперационного периода. Энтеральное зондовое питание начато на 13-е сутки. Дальнейшее лечение, вплоть до выписки из стационара, осуществлялось в условиях отделения патологии новорожденных и недоношенных. При контрольной Эхо-КГ на момент выписки дополнительных образований в полости перикарда и средостении не обнаружено. Уровень АФП через месяц после операции снизился до 7133,8 мЕ/л. Ребенок был консультирован онкологом — рекомендовано динамическое наблюдение, повторное исследование уровня АФП, показаний к проведению противоопухолевого лечения не сформулировано. Пациент в возрасте 2 мес. в стабильном соматическом статусе был выписан домой.

ОБСУЖДЕНИЕ

Вопреки распространенной точке зрения о высокой информативности (чувствительности и специфичности) современных лучевых методов обследования в распознавании ИТ у новорожденных в представленном клиническом наблюдении авторы столкнулись со сложностями интерпретации данных УЗИ и КТ в части объемно-пространственных соотношений и дифференциации структур новообразования, перикарда, сердца [10, 11]. Подобный казус, по нашему мнению, содержит рациональные объяснения в нескольких плоскостях. Прежде всего, сказывается редкость заболевания и, соответственно, ограниченный (отсутствующий) опыт трактовки полученных изображений. Эхографические исследования относятся к категории «оператор-зависимых», что также ограничивает объективность суждений. Несомненно, сказывается сложность распознавания патологии в условиях развившихся осложнений. Реальные перспективы повышения эффективности лучевой диагностики, применительно к редким патологиям, обусловлены разработкой технологий машинного зрения в распознавании образов [12].

Существенный критерий прогнозирования развития жизнеугрожающих состояний у плодов и новорожденных с ИТ — это выявление нарастающего объема жидкости в полости перикарда, что содержит риск тампонады сердца. Неблагоприятный прогноз может быть также связан с неиммунной водянкой, сопровождающей ИТ в более чем половине случаев [3, 10]. Как правило, диагноз ИТ устанавливается внутриутробно, на 20-й неделе развития плода, что позволяет своевременно обосновать соответствующую маршрутизацию пациента в специализированные многопрофильные центры. У данной категории пациентов возможен к применению ряд фетальных процедур, таких как перикардиально-амниотическое шунтирование, пункция перикарда плода [13, 14]. Если гестационный возраст превышает 30 нед., и есть возможность проведения профилактики респираторного дистресс-синдрома, то целесообразным может быть оперативное родоразрешение с последующим удалением тератомы [15]. В редких наблюдениях диагноз ИТ устанавливался в постнатальном периоде [1, 10]. Дискуссионным является механизм развития тяжелых осложнений, включая снижение сердечного выброса, развитие дыхательной недостаточности, нарушение функции почек и ряд других состояний, существенно повышающих риски неблагоприятных исходов, в частности, острое поражение почек, очевидно обусловленное расстройством центральной гемодинамики. Подобные клинические ситуации требуют координации и согласованности тактических решений и действий. Учитывая данный факт, следует обратить внимание на необходимость участия кардиохирургов при планировании оперативного лечения пациентов с подобной патологией. Новорожденные дети с объемным внутрисердечным образованием и синдромом повышенного внутригрудного напряжения, как правило, требуют немедленных действий. В представленном наблюдении дренирование плевральных полостей и полости перикарда сформировало благоприятные условия для стабилизации состояния пациента. Эффективность оперативного вмешательства по поводу ИТ предполагает максимальную радикальность. Следует отметить, что оценка гистологического результата по классификации опухолей по Grade (Всемирная организация здравоохранения, 2014) позволяет определить дальнейшую тактику ведения пациента [16]. Дальнейший рост опухоли возможен, и как правило, причиной может быть неполное первичное удаление новообразования. Онкологический прогноз в послеоперационном периоде основывается на мониторинге уровня АФП [17]. В настоящем наблюдении снижение показателей данного онкомаркера в послеоперационном периоде свидетельствует об успешности хирургического лечения и, соответственно, благоприятном прогнозе.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Организация неотложной специализированной медицинской помощи новорожденным с внутрисердечными объемными патологическими образованиями, компремирующими жизненно важные органы, представляет существенные объективные трудности в условиях постнатальной диагностики и развившихся внутриутробных осложнений. Необходимо учитывать, что стандартная схема маршрутизации подобных больных, в связи с их редкостью, по сути, не предусмотрена. Фактически в Московской агломерации отсутствуют медицинские организации, располагающие в штатном составе неонатальными хирургами, кардиохирургами, онкологами, микрохирургами, специалистами почечной заместительной терапии у новорожденных, неонатологами-реаниматологами и другими специалистами, в совокупности с соответствующим составом диагностического и лечебного оборудования. Реальную перспективу снижения рисков курации данного контингента больных представляет, прежде всего, совершенствование внутриутробной диагностики и проведение пренатальных консилиумов с целью планирования организационно-клинических форм разрешения нестандартных клинических ситуаций. Вариантом решения проблемы становится госпитализация пациента в многопрофильный педиатрический стационар с заранее согласованным привлечением мобильной группы «медицинского усиления» соответствующего профиля.

Раннее радикальное удаление интраперикардиальной тератомы у новорожденных — единственый метод лечения, позволяющий в сжатые сроки купировать жизнеугрожающие состояния и содержащий перспективы выздоровления пациентов.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ / DISCLAIMERS

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Competing interests. The authors declare that they have no competing interese.

About the authors

Yurii I. Kucherov

Speranskiy Children’s Clinical Hospital; Pirogov Russian National Research Medical University

Email: ykucherov@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-7189-373X
SPIN-code: 4391-4472

Dr. Sci. (Med.), Professor

Russian Federation, 29 Shmitovskii proezd, Мoscow, 123317; Moscow

Yulia V. Zhirkova

Speranskiy Children’s Clinical Hospital; Pirogov Russian National Research Medical University

Email: nomail@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-7861-6778
SPIN-code: 5560-6679

Dr. Sci. (Med.), Professor

Russian Federation, 29 Shmitovskii proezd, Мoscow, 123317; Moscow

Marat V. Tarayan

M.F. Vladimirskii Moscow Regional Scientific Research Institute

Email: nomail@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-4620-1679

Cand. Sci (Med.)

Russian Federation, 129110, Moscow, st. Shchepkina 61/2, building 1

Maria V. Samorokovskaya

Speranskiy Children’s Clinical Hospital; Pirogov Russian National Research Medical University

Email: masha-sam94@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-8897-5886

pediatric surgeon

Russian Federation, 29 Shmitovskii proezd, Мoscow, 123317; 1 Ostrovityanova st., 117997, Moscow

LIliia V. Shvets

Speranskiy Children’s Clinical Hospital

Author for correspondence.
Email: lilishv@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-1317-4478

pediatric surgeon

Russian Federation, 29, Shmitovskii proezd, Мoscow, 123317

References

Supplementary files