ХИРУРГИТЧЕСКОЕ ЛЕЧНИЕ АТИПИЧНЫХ ФОРМ ВРОЖДЕННОГО ГИПЕРИНСУЛИНИЗМА

Аннотация

Полный текст

Введение. У 30-60 % всех пациентов с ВГИ отмечается задержка психомоторного развития, а у 15-25 % наблюдается тяжелое органическое поражение головного мозга, включая эпилеп- сию. Своевременная диагностика и интенсивное лечение позволяют предотвратить развитие тяжелых неврологических осложнений. При неэффективности консервативной терапии необ- ходимо хирургическое лечение. Цель исследования: показать особенности хирургической коррекции атипичных форм врожденного гиперинсулинизма. Материалы и методы. В отделении детской хирургии НМИЦ им. В.А. Алмазова за 2017- 03.2019 гг. оперированы 3 детей с атипичными формами ВГИ с поражением различных участ- ков поджелудочной железы. Во время всех оперативных вмешательств, даже при явной адено- матозной форме, была проведена экспресс-биопсия. Далее, определялись возможные границы резекции патологического очага поджелудочной железы с целью, с одной стороны, полного удаления очага гиперинсулинизма, с другой стороны, максимального сохранения здоровой ткани поджелудочной железы. Однако, ни у одного ребенка с атипичной формой гиперинсу- линизма не было выявлено здоровой ткани поджелудочной железы по данным экспресс-биоп- сии. Результаты. У всех 3-х достигнуто купирование гиперинсулинизма, отмечается значитель- ный прогресс в психо-моторном развитии вплоть до отсутствия темповых задержек через 6 месяцев, у 2-х из них наблюдается полное выздоровление, они не нуждаются ни в инсулино- статических препаратах, ни в заместительной гормональной терапии, находятся в состоянии стойкой эугликемии (наблюдение в течение 9 месяцев - 1,5 лет), у 1 - достигнута значитель- ная положительная динамика, значительное улучшение психо-моторного развития. Выводы. У части детей с предположительно фокальными формами гиперинсулинизма по данным ПЭТ-КТ можно столкнуться с гистологически атипичными формами. При ати- пичном поражении поджелудочной железы интраоперационная биопсия кардинально меняет планируемый объем панкреатэктомии вплоть до практически тотального удаления железы. Представленный подход к хирургическому лечению позволяет справиться с гипогликемиями вследствие врожденного гиперинсулинизма и предотвратить поражение центральной нервной системы у новорожденных и младенцев с атипичными формами ВГИ.