РЕДКИЙ СЛУЧАЙ ВЕНОЗНО-ЛИМФАТИЧЕСКОЙ МАЛЬФОРМАЦИИ ЗАБРЮШИННОГО ПРОСТРАНСТВА, ПАХОВОЙ ОБЛАСТИ,ВЛАГАЛИЩА У ДЕВОЧКИ 15 ЛЕТ

Аннотация

Полный текст

Цель: анализ редкого случая сосудистой мальформации у девочки 15 лет. Материалы и методы. Девочка Д. 15 лет. Из анамнеза: с 11 лет впервые появились жалобы на выделения светло-желтого цвета в малом количестве. Наблюдалась амбулаторно невролога- ми с диагнозом недержание мочи. В 13 лет обследовалась в неврологическом отделении. Вы- полнено МРТ пояснично-крестцового отдела позвоночника, головного мозга - патологии не выявлено. В 14 лет 2 раза обследовалась в нефрологическом отделении с диагнозом: нейроген- ная дисфункция мочевого пузыря. Получала курсы физиолечения и медикаментозной терапии (ноотропы, витамины), без эффекта. В 15 лет впервые направлена в урологическое отделе- ние. Проводилось обследование: красочная проба - на прокладке жидкость желтого цвета, заподозрена внепузырная эктопия мочеточника. Выполнено КТ с контрастом - убедитель- ных данных за удвоение почек и эктопию нет; имеется киста правой почки 9,56,8 мм в н/3; статическая нефросцинтиграфия - снижение секреторной функции правой почки и общего объёма функционирующей паренхимы; в/в урография - экскреторная функция почек не на- рушена, диагносцирована spina bifida S2, люмболизация S1; цистоскопия - устья в типичном месте, щелевидные, смыкаются; урофлоуметрия - уродинамика нижних мочевых путей не на- рушена. Неоднократно осматривалась и наблюдалась гинекологом с диагнозом микотический вульвит и фолликулярная киста левого яичника. Во время повторной госпитализации через 3 месяца впервые собрана выделяемая жидкость, по результатам лабораторного заключения выявлены лимфоциты 100 %, проведено УЗИ мягких тканей - патологических образований в области лона и больших половых губ не выявлено; МРТ органов малого таза с контрасти- рованием, диагносцирована лимфангиома паховой области, органов малого таза, прилежащая к левому ребру матки, левой маточной трубе и яичнику, в/3 влагалища, левой стенке мочево- го пузыря и сигмовидной кишке. Направлена в медицинский Федеральный центр г. Москвы (больница имени Н.Ф. Филатова). Результаты. В результате обследования в 1 х/о в г. Москве по данным УЗИ слева от мо- чевого пузыря определяется структура без четких контуров размерами 7030 мм, солидная с единичными кистозными образованиями, кровоток единичный при ЦДК; лабораторные те- сты: В-ХЧГ общий менее 1,2 мЕд/мл, в-ХГЧ свободный менее 2 нг/мл, альфа-фетопротеин 1,8 МЕ/мл. Выполнялась цистовагиноскопия - разрастание лимфоидной ткани во влагалище в виде «гроздьев» диаметром 0,3-0,4 см с отделяемым желтого цвета, взята биопсия лимфан- гиомы - морфологическая картина характерная для венозно-лимфатической мальформации. После проведенного консилиума, учитывая анамнез, клинические, лабораторные, инструмен- тальные методы исследования назначена иммуносупрессивная терапия с динамическим на- блюдением под контролем УЗИ и МРТ через 6 месяцев. Заключение. Редкость подобных мальформаций сопровождается трудностями установле- ния диагноза, потерей времени и выбором консервативной терапии, направленной на пода- вление роста сосудистого образования.