МИОФИБРОБЛАСТИЧЕСКАЯ ОПУХОЛЬ ЛЕГКИХ У ДЕТЕЙ

Аннотация

Полный текст

Актуальность. Миофибробластическая опухоль (МФО) лёгкого редко встречаемое новооб- разование. Характеризуется пролиферацией миофибробластных клеток, с широким спектром клеток воспаления. Частота встречаемости МФО лёгких по данным разных авторов, составля- ет до 0,7 % всех опухолей легких. Материал и методы. В отделении торакальной хирургии РДКБ за период с 2010 г. по апрель 2020 г. с диагнозом МФО легких находилось на лечении 10 больных в возрасте от 3 до 17 лет. Мальчиков было 6, девочек - 4. Основными симптомами были - повышение Т до 38 °С и кашель 9 (90 %)больных. В одном случае (10 %) образование легкого выявлено при деспан- серизации. У 3(30 %) при дальнейшем обследовании отмечена положительная реакция Манту, что послужило поводом для проведения химиотерапии. Основными методами обследованиями были: мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки, фибробронхоскопия. Локазализация опухоли в правом легком центрального расположения отмечено у 7 (70 %) пациентов, слева - у 3(30 %) - с поражением верхней доли. Размеры опухоли составляли от 1 см до 7 см. Результаты. Морфологически верифицировать диагноз МФБ - удалось у всех 10 пациен- тов. В 8 случаях выполнена открытая биопсия, в одном - торакоскопическая. В 1 случае обра- зование располагалось в левом главном бронхе и была выполнена эндобронхиальная биопсия. 5 больным проведено консервативное лечение (преднизолон, целекоксиб, целебрекс) сро- ками от 1 месяца до 4 лет, которое не оказало влияние на размеры опухоли. В одном - вы- полнено эндоскопическая резекция опухоли бронха, которая привела к рецидиву образования через 3 года. Радикальная операция по удалению МФБ выполнена у 5 больных. Билобэктомия (верхней и средней долей) - выполнена у (2) больных, Резекция верхней доли правого легкого - (1), пульмонэктомия справа - (1), удаление опухоли верхней доли слева - (1). 3 больных, в связи с прорастанием магистральных сосудов и интимно спаянные с перикар- дом, признаны не операбельными. Самым тяжелым осложнением было легочное кровотечение в плевральную полость, с угне- тением сердечной деятельности после пульмонэктомии. Случаев летальности не было. Сроки наблюдения за пациентами после операции составили от 6месяцев до 36 мес. Рецидива опухоли не отмечено. Выводы. Клиническая картина МФО протекла под «маской» пневмонии или туберкулеза. Золотым стандартом обследования является СКТ, ФБС, с торакоскопической или фиброброн- хоскопической биопсией образования. Единственным методом полного излечения больных с МФО является полное удаление опухоли.