ОПЫТ КОРРЕКЦИИ ПЕРСИСТИРУЮЩЕЙ КЛОАКИ У ДЕТЕЙ

Аннотация

Полный текст

Актуальность. Персистирующая клоака - наиболее редкая и сложная в плане хирургиче- ской коррекции форма мальформаций у девочек. Основополагающим фактором выбора хи- рургической стратегии служат длина общего канала, морфологические составляющие порока, а также возникшие осложнения. В настоящее время имеет место единое мнение о проведении одномоментной коррекции всех составляющих порока. С развитием эндоскопической хирур- гии отдельные этапы коррекции проводятся лапароскопическим способом. Материал и методы. Анализ карт 17 детей за период с 2008 года по настоящее время. Результаты и обсуждение. Иногородние пациенты - 56,3 %. Гендерный состав: 2 мальчика(46XY) (12,5 %) и 14 девочек (46XX, в том числе 46ХХ del(6)) (87,5 %). Структура клоакальных аномалий: персистирующая (типичная) клоака - 11 (68,8 %), экстрофия кло- аки - 4 (25 %), задняя клоака - 1 (6,2 %). В 50 % (8) отягощенный акушерский анамнез. В 93,8 % сопутствующие аномалии и пороки: со стороны костной системы - 81,3 %; МВС - 68,8 %; ВПС - 31,3 %; ЖКТ - 18,8 %. Недоразвитие промежности и таза (гипоплазия на- ружного сфинктера, разрастание тазовой клетчатки (липома), агенезия копчика и дисталь- ных крестцовых позвонков) - 100 %. Всем пациентам сформированы превентивные стомы: сигмостома - 12 (75 %), цекостома (в процессе коррекции была заменена на илеостому) - 1 (6,25 %), асцендостома - 1 (6,25 %), илеостома - 2 (12,5 %). Длина общего канала: 72,7 % (8) - до 3 см, 27,3 % (3) - более 3 см. В 12 случаях выполнялась заднесагиттальная анорек- товагиноуретропластика в различных её модификациях, в том числе LAP-ассистированная - 4 (33,3 %). Течение раннего послеоперационного периода на фоне присутствия превентивной стомы вне зависимости от ее уровня было благоприятным. В одном наблюдении отмечено грозное осложнение в виде множественных перфораций подвздошной кишки и развития перитонита, гнойных осложнений со стороны послеоперационных ран (брюшной стенки и промежности), что потребовало проведения повторных неоднократных вмешательств. Летальных исходов не отмечено. Катамнез составил от 1 до 7 лет: хороший косметический и функциональный ре- зультаты у 6 (50 %), удовлетворительные - у 3 (25 %). В 41,7 % случаев присутствуют различ- ной степени нарушения функции тазовых органов: 3 (25 %) - недержание мочи и анальная инконтиненция 1-2 степени, 1 (8,3 %) - сфинктерно-детрузорная недостаточность и анальная инконтиненция 3 степени, 1 (8,3 %) - стеноз неовагины. В 25 % случаев - рецидивирующий хронический пиелонефрит. Выводы. Основная цель коррекции порока - одномоментное разделение клоаки и про- ведение аноректовагиноуретропластики. Внедрение эндовидеохирургии позволяет выполнять мобилизацию минимально инвазивным способом. Дети, перенесшие реконструктивные вме- шательства, должны находиться под диспансерным наблюдением группой специалистов до перевода во взрослую сеть. Считаем перспективным выполнение пособий, позволяющих со- циально адаптировать детей в обществе (операция Malone, аппендиковезикостомия по Ми- трофанову и т.п.).