ОПТИМИЗАЦИЯ МЕТОДОВ РАННЕЙ ОДНОМОМЕНТНОЙ ФЕМИНИЗАЦИИ У ДЕВОЧЕК С ВРОЖДЕННОЙДИСФУНКЦИЕЙ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ

Аннотация

Полный текст

Актуальность. История развития ранней диагностики и лечения врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН) в нашей стране связана с именем Э.П. Касаткиной (1964). Одним из первых о положительных результатах оперативного лечения этого сложного состояния со- общили в 1973 г. Ю.И. Барашнев, А.Б. Окулов, Н.И. Ахмина и А.Н. Макарова. В настоящее время ранняя, в возрасте до 12 месяцев, одномоментная феминизирующая пластика наружных половых органов (НПО) у девочек с ВДКН включена в международные рекомендации 2017 г. Предложено несколько технических приемов для хирургической коррекции данного порока, которые успешно используются в руках авторов. Однако показания к их применению в лите- ратуре описаны недостаточно. Цель. Оптимизация методов феминизирующей пластики в зависимости от строения пато- логически развитых НПО послужила целью нашего исследования. Материалы и методы. Хирургическое лечение проведено 15 пациенткам с различными формами ВДКН в возрасте от 6 до 18 месяцев. Вмешательство выполняли в объеме пластики гипертрофированного клитора с сохранением головки, дорсального сосудисто-нервного пучка, пластики малых половых губ и различных способов интроитопластики в зависимости от вы- соты уретровагинального слияния (УВС). Результаты. Результаты операций оценены в сроки от 6 месяцев до 1,5 лет. Осложнения (гипоспадия и уретровагинальный свищ) выявлены у трех девочек (20 %). На наш взгляд по- казания к проведению одномоментных феминизирующих пластик в младенческом и раннем возрасте ограничены. Выводы. Хирургическое вмешательство целесообразно выполнять при рецидивирующей инфекции мочевых путей и нарушения уродинамики (уретровагинальный рефлюкс) нижних мочевых путей. Важным фактором, влияющим на успешность оперативного лечения, являет- ся длительная глюкокортикоидная и минералокортикоидная компенсация, которая достига- ется в результате подбора адекватной гормональной терапии. Хороший результат операции у пациенток младенческого и раннего возраста может быть достигнут с учетом особенно- стей строения малого таза. При низкой и средней высоте УВС целесообразно использовать фартукообразный слизистый лоскут по типу Пазорини. Высокое УВС является показанием к применению урогенитальной мобилизации. Учитывая, что отдаленные результаты ранних одномоментных феминизирующих операции могут быть оценены не менее чем через 15 лет, девочки с ВДКН требуют длительной реабилитации с участием детских специалистов, в том числе эндокринологов и урологов.