ОПЫТ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ С ТОТАЛЬНЫМ И СУБТОТАЛЬНЫМ АГАНГЛИОЗОМ КИШЕЧНИКА

Обложка


Цитировать

Полный текст

Аннотация

Тотальный и субтотальный аганглиоз (гипоганглиоз) кишечника является тяжелым и потенциально летальным состоянием из группы нейромышечных заболеваний кишечника. Некоторыми авторами он рассматривается как редкая, атипичная и наиболее тяжелая форма болезни Гиршпрунга, составляющая 1% всех случаев данного заболевания [1, 2, 3]. По результатам мета-анализа, выполненного Ruttenstock, в мировой литературе на 2009 год было описано 68 пациентов с тотальным аганглиозом [3]. Для лечения тотального аганглиоза кишечника предлагаются различные хирургические методики: операции Мартина и Кимура, процедура Циглера (расширенная миоэктомия-миотомия), низведение подвздошной кишки с созданием илеоанального анастомоза, удлиняющая пластика по Бианчи и STEP-процедура, трансплантация кишечника, однако ни одна из них не доказала своего превосходства над другими [1, 3, 4]. В статье приведено описание трех клинических случаев тотального и субтотального аганглиоза кишечника, наблюдавшихся в отделении хирургии новорожденных ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова в 2015-2016 гг. Согласно нашему опыту тактика экономной резекции с сохранением максимальной длины тонкой кишки является оптимальной, однако она не исключает необходимости длительной парентеральной нутритивной поддержки. Использование техники домашнего парентерального питания в ведении данной группы пациентов является фармако-экономически целесообразным.

Об авторах

Антонина Игоревна Чубарова

РНИМУ им. Н.И. Пирогова; ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова

Автор, ответственный за переписку.
Email: noemail@neicon.ru
Россия

Елена Андреевна Костомарова

РНИМУ им. Н.И. Пирогова; ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова

Email: eleni@abloy.ru
Россия

Ольга Геннадьевна Мокрушина

РНИМУ им. Н.И. Пирогова; ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова

Email: mokrushina@ya.ru
Россия

Василий Сергеевич Шумихин

РНИМУ им. Н.И. Пирогова; ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова

Email: vashou@gmail.com
Россия

Светлана Вячеславовна Черкасова

РНИМУ им. Н.И. Пирогова; ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова

Email: cherkasovasv@mail.ru
Россия

Николай Федорович Щапов

РНИМУ им. Н.И. Пирогова; ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова

Email: n.f.shchapov@gmail.com
Россия

Ирина Борисовна Дмитриева

ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова

Email: contractura@mail.ru
Россия

Елена Владимировна Селиванова

ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова

Email: Lenafast@mail.ru
Россия

Любовь Валериановна Петрова

РНИМУ им. Н.И. Пирогова; ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова

Email: celine1988@mail.ru
Россия

Светлана Курбановна Эмирбекова

ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова

Email: imfo@neosurg.ru
Россия

Ольга Владимировна Кошко

ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова

Email: imfo@neosurg.ru
Россия

Наталья Сергеевна Корчагина

ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова

Email: nskorchagina@gmail.com
Россия

Список литературы

  1. Hukkinen M., Koivusalo A., Merras-Salmio L., Rintala R.J., Pakarinen M. P. et al. Postoperative outcome and survival in relation to small intestinal involvement of total colonic aganglionosis // Journ. of Pediatric Surgery. 2015. Nov. Vol. 50. No. 11. P. 1859-1864.
  2. Moore S.W. Total colonic aganglionosis and Hirschsprung’s disease: a review // Pediatr. Surg. Int. 2015. Jan. Vol. 31. No. 1. P. 1-9.
  3. Ruttenstock E., Puri P. A meta-analysis of clinical outcome in patients with total intestinal aganglionosis // Pediatr. Surg. Int. 2009. Vol. 25. P. 833-839.
  4. Finaly R., Cohen Z., Mares A.J. Near Total Intestinal. Aganglionosis with Extreme Short-Bowel Syndrome A Difficult Surgical Dilemma // Eur. J. Pediatr. Surg., 1999. Aug. Vol. 9. No. 4. P. 253-255.
  5. Harajai M.M., Puri B., Ram R. Total colonic aganglionosis (zuelzerwilson syndrome) // Medical Journal Armed Forces India (MJAFI). 2000. Vol. 56. No. 4. P. 357-358.
  6. Hoishneider and Puri P. (eds.). Hirshprung’s Desease and Allied Disorders // Springer-Verlad Berlin Heidelberg. 2008.
  7. Исаков Ю.Ф., Володин Н.Н., Гераськин А.В. Неонатальная хирургия. М.: Издательство «Династия», 2011. С. 532-547.
  8. Кучеров Ю.И., Жиркова Ю.В., Шишкина Т.Н., Рехвиашвили М.Г. Пороки развития кишечника у недоношенных, протекающие под маской некротического энтероколита // Вопросы современной педиатрии. 2015. Том 14. № 2. С. 300-304.
  9. Ziegler M.M., Ross A.J. and Bishop H.C. Total Intestinal Aganglionosis: A New Technique for Prolonged Survival // Journal of Pediatric Surgery. 1987. Jan. Vol. 22. No. 1. P. 82-83.
  10. Kostomarova Е., Chubarova А., Zhikhareva N., Radchenko E. The use of skin-tunneled central venous catheters reduces the incidence of complications in children with short bowel syndrome receiving home parenteral nutrition // Clinical Nutrition. 2015. Vol. 34.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© Чубарова А.И., Костомарова Е.А., Мокрушина О.Г., Шумихин В.С., Черкасова С.В., Щапов Н.Ф., Дмитриева И.Б., Селиванова Е.В., Петрова Л.В., Эмирбекова С.К., Кошко О.В., Корчагина Н.С., 2016

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.
СМИ зарегистрировано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор).
Регистрационный номер и дата принятия решения о регистрации СМИ: ПИ № ФС 77 - 81892 от 24.09.2021 г.


Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах