ОПЫТ ЛЕЧЕНИЯ ДЕТЕЙ С ВОСПАЛИТЕЛЬНЫМИ МИОФИБРОБЛАСТИЧЕСКИМИ ОПУХОЛЯМИ ТОРАКАЛЬНОЙ ЛОКАЛИЗАЦИИ

Аннотация

Полный текст

Цель. Демонстрация опыта успешного лечения воспалительной миофибробластической опухоли (ВМФО) торакальной локализации у детей. Материалы и методы. С 2017 г. пролечено 13 пациентов в возрасте от 8 до 17 лет с гистопатологическим диагнозом ВМФО. Гендерное соотношение 12 м : 1 ж. Девяти пациентам диагноз поставлен по результатам предварительной биопсии. Опухоль располагалась в трахее у 1 пациента, в левом главном бронхе - у 2, в легочной паренхиме - у 9 пациентов и в сердце - у 1. Были применены следующие варианты хи- рургического лечения: циркулярная резекция трахеи и бронхов - 3, торакоскопическая лобэктомия - 4, торакотомическая лобэктомия - 1, торакоскопическая анатомическая сегментэктомия - 2, стернотомия, пластика правого предсердия - 1. В 2 случаях проведение радикальной операции было невозможно, проводилась таргетная терапия. Результаты. Интраоперационных осложнений не было. Таргетная терапия привела к сокращению объ- ема образования. Длительность наблюдений по протоколу от 1 до 3 лет, рецидивов отмечено не было. Выводы. ВМФО бронхолегочной локализации - редкая опухоль у пациентов детского возраста. Ради- кальное хирургическое вмешательство (полное удаление опухоли), является основным методом лечения и профилактикой рецидивов, однако при иноперабельном варианте показано гистологическое и генети- ческое исследование для назначения таргетной терапии, как первого этапа.