ЭКСТРАТОРАКАЛЬНАЯ СЕКВЕСТРАЦИЯ ЛЕГКОГО - РЕДКИЙ ПОРОК РАЗВИТИЯ

Аннотация

Полный текст

Цель. Продемонстрировать редкий вариант экстраторакальной секвестрации легкого, определить объем необходимых методов обследования и дифференциальной диагностики. Материалы и методы. С 1996 по 2020 г. в детской городской больнице № 1 Санкт-Петербурга находились на лечении 213 детей с антенатально выявленными врожденными пороками развития легких и средостения. У 70 детей (33%) подтверждена секвестрация легкого: в 29 случаях интралобарная, у 41 ребенка - экстра- лобарная, среди которых у 4 пациентов редкая эктраторакальная (интраабдоминальная или забрюшинная) форма. Все четверо детей родились доношенными без клинических проявлений порока. При ультразвуковом исследовании у всех детей обнаружено кистозно-солидное образование размером до 3 см в диаметре, располагающееся в левом верхнем квадранте брюшной полости или забрюшинном пространстве в проек- ции левого надпочечника. В связи с локализацией образования и отсутствием визуализации аберрантного артериального сосуда при УЗ-исследовании первым двум пациентам установлен дифференциальный диагноз с опухолью надпочечника и нейробластомой. Онкомаркеры были отрицательными, гормоны коры надпочеч- ников в пределах нормы. Для уточнения диагноза детям была проведена мультиспиральная компьютерная томография-ангиография - МСКТА. В обоих случаях подтвержден диагноз интраабдоминальной внелегоч- ной секвестрации с питающим артериальным сосудом, отходящим от грудного отдела аорты. Двум детям, лечившимся в последние 2 года, диагноз был поставлен только по результатам УЗИ, при котором четко был виден аберрантный артериальный сосуд, питающий секвестр. Поставлены показания к оперативному лечению. Родители одного ребенка от лечения отказались по парамедицинским обстоятельствам, 3 детям выполнено удаление секвестра (2 - лапароскопическим доступом, 1 - лапаротомным). Гистологически подтверждена экстраторакальная секвестрация в сочетании с кистоаденоматозом. Послеоперационный период протекал без осложнений. Средний койко-день после операции не превысил 10 суток. Результаты. Отдаленные результаты лечения прослежены у всех прооперированных пациентов в сроки от 4 до 10 лет. Оценка проводилась на основании жалоб, данных УЗИ и МСКТ (при необходимости). Все пациенты растут и развиваются соответственно возрасту. Выводы: Экстраторакальная секвестрация легкого - редкий вид порока, подлежащий хирургическому лечению. Данная патология должна входить в спектр дифференциальной диагностики опухолевидных обра- зований брюшной полости и забрюшинного пространства у новорожденных. Основными методами постнатальной диагностики порока являются УЗИ и МСКТА.